Главная страница Случайная страница
КАТЕГОРИИ:
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
Этиологиясы. Гипофиз аймағындағы деструктивті үрдістерге байланысты дамитын (біріншілік гипофизарлы немесе метастаздық ісіктер
|
|
Гипофиз аймағ ындағ ы деструктивті ү рдістерге байланысты дамитын (біріншілік гипофизарлы немесе метастаздық ісіктер, операциялық араласулар жә не т.б.) орталық қ антсыз диабет жиі кездеседі. (2.9 кесте). Сирек жағ дайда қ антсыз диабет аяқ астынан басталады жә не визуализациялау нә тижесінде гипофизде органикалық патология анық талмайды (идиопатиялық қ антсыз диабет). Бұ л кезде жиі науқ астарда аденогипофиздің вазопрессин ө ндіретін жасушаларына қ арсыденелер анық талады. Сонымен қ атар, сирек жағ дайларда қ антсыз диабет тұ қ ым қ уалайды, соның ішінде аутосомды-рецессивті тұ қ ымқ уалайтын Вольфрам синдромы (DIDMOAD) белгілі. Вольфрам синдромы толық (барлық кө ріністері болады) жә не жартылай (мысалы, қ антты жә не қ антсыз диабеттің жұ птасуы) болып жіктеледі.
2.8 кесте. Қ антсыз диабет
| Этиологиясы | 1.Орталық (гипоталамус-гипофизарлы): идиопатиялық, симптоматикалық (ісіктер), туа біткен. 2.Бү йректік: жү ре пайда болғ ан (токсикалық, бү йрек патологиясы), туа біткен |
| Патогенезі | Орталық қ антсыз диабет: вазопрессин тапшылығ ы нефронның дистальды тү тікшелері дең гейінде несеп концентрациясының бұ зылуына ә келеді. Бү йректік қ антсыз диабет: эндогенді вазопрессинге бү йрек сезімталдығ ының болмауы |
| Эпидемиологиясы | Сирек кездесетін ауру, жиі 20 – 40 жас аралығ ында дамиды, ә рбір 5-ші жағ дай нейрохирургиялық араласудан кейін пайда болады. Қ антсыз диабеттің туа біткен жә не бү йректік тү рі-казуистикалық сирек жағ дай |
| Басты клиникалық кө ріністері | Полиурия (тә улігіне > 4–5 л; кейде 20л/тә у асады), полидипсия, никтурия, балаларда энурез |
| Диагностикасы | 1. Полиурия (> 3 л) 2. Нормогликемия (қ ант диабетін жоқ қ а шығ ару) 3. Несептің салыстырмалы тығ ыздығ ының тө мен болуы (1005 дейін) 4. Несептің гипоосмолярлығ ы (< 300 мОсм/кг) 5. Қ ұ рғ ақ тамақ сынағ ы: 8–12 сағ ат бойы су (сұ йық тық) қ абылдамау; қ антсыз диабетте- дене салмағ ының тө мендеуі, несептің салыстырмалы тығ ыздығ ы мен осмолярлығ ы жоғ арыламайды. 6. Гипофиз МРТ (гипофиз немесе гипоталамус ісігін жоқ қ а шығ ару). |
| Салыстырмалы диагностикасы | Психогенді полидипсия, бү йректік қ антсыз диабет, орталық қ антсыз диабеттің себептері (идиопатиялық немесе симптоматикалық) |
| Емі | Десмопрессин 0, 1–0, 4 мг per os немесе 1–3 тамшыдан кү ніне 2–3 рет интраназальды |
| Болжамы | Науқ асқ а сұ йық тық ты шектемеген кезде ешқ андай қ ауіп тө нбейді. Емдік шаралар қ абылдайтын идиопатиялық қ антсыз диабетпен ауыратын науқ астардың жағ дайының нашарлауы жө нінде мә ліметтер жоқ. Операциядан кейінгі қ антсыз диабет басым жағ дайда ө ткінші |
2.9 кесте. Қ антсыз диабеттің жіктемесі жә не себептері
| 1. Орталық (гипоталамус-гипофизарлы) қ антсыз диабет 1.1. Идиопатиялық (қ антсыз диабеттің барлық жағ дайларының 1/3) 1.2. Симптоматикалық (қ антсыз диабеттің барлық жағ дайларының 2/3) 1.2.1. Жү рек пайда болғ ан (гипоталамус-гипофизарлы аймақ тағ ы жарақ аттар, ісіктер, инфильтративті ү рдістер, менинигит, энцефалит, қ атерлі ісіктердің метастаздары, Шиен синдромы) 1.2.2. Туа біткен: аутосомды-доминантты (вазопрессин генінің мутациясы) DIDMOAD (Вольфрам) синдромы: D iabetes I nsipidus, D iabetes M ellitus, О птикалық жү йкелердің А трофиясы, саң ыраулық [англ. D eafness] |
| 2. Бү йректік қ антсыз диабет 2.1. Жү ре пайда болғ ан: дә рілік заттар (литий), метаболикалық (гиперкалциемия, басқ а генезді бү йрек жеткіліксіздігі, обструкциядан кейінгі уропатия) 2.2. Туа біткен: Х хромосомасы тіркескен рецессивті (вазопрессин рецепторы генінің мутациясы), аутосомды-рецессивті (аквапорин-2 генінің мутациясы) аурулар |
Патогенезі
Орталық қ антсыз диабет кезінде вазопрессин тапшылығ ы бү йрек нефрондарының дистальды тү тікшелері дең гейінде несептің концентрациясының бұ зылуына ә келеді, нә тижесінде салыстырмалы тығ ыздығ ы тө мен несеп сыртқ а шығ арылады. Шө лдеу орталығ ының тітіркенуі полидипсияны дамытады. Қ антсыз диабетпен сырқ аттанғ ан науқ асқ а қ абылдайтын сұ йық тық мө лшерін шектемесе, ұ зақ уақ ыт бойы оның ө міріне ешқ андай қ ауіп тө нбейді. Дегенмен, сұ йық тық ты шектеу нә тижесінде ағ зада гиперосмолярлы дегидратация дамиды. Екіншілік несеп кө лемі тә улігіне 4 литрден астам болмауы ү шін, нейрогипофизде вазопрессин ө ндіретін жасушалардың 10%-ы жеткілікті. Ұ зақ уақ ыт бойы дамығ ан орталық генезді қ антсыз диабет кезінде науқ астарда экзогенді енгізетін АДГ-ғ а бү йректердің екіншілік сезімталдығ ының тө мендеуі дамуы мү мкін. Сонымен қ атар, ү немі сұ йық тық ты қ абылдау асқ азанның тө мен тү суіне, ө т жолдарының дискинезиясына, ішіктің тітіркену синдромына ә келеді. Нейрохирургиялық операциялардан кейін дамығ ан қ антсыз диабет тұ рақ ты немесе бірнеше кү ннен бірнеше жылдарғ а созылғ ан спонтанды ремиссиямен сипатталатын ө ткінші ағ ымда болуы мү мкін. Бассү йек-бас миы жарақ атынан кейін дамитын қ антсыз диабеттің ағ ымын болжау мү мкін емес: жарақ аттан бірнеше жылдан кейін спонтанды сауығ у жағ дайлары анық талғ ан.
Бү йректік қ антсыз диабет ө те сирек сырқ ат, жиі жас балаларда кездеседі, нефрондардың анатомиялық бұ зылыстарынан жә не ферментативті немесе рецепторлы ақ аулар ә серінен дамиды, нә тижесінде жасуша мембранасының суғ а ө ткізгіштігін қ амтамасыз ететін вазопрессин ә серіне кедергі жасайды. Созылмалы бү йрек аурулары мен медикаментозды тубулопатиялар кезінде де нефрогенді қ антсыз диабет дамуы мү мкін.