![]() Главная страница Случайная страница КАТЕГОРИИ: АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника |
Тромбоцитопенические пурпуры
Тромбоцитопенические пурпуры объединяют целую группу заболеваний и синдромов, обусловленных снижением количества тромбоцитов в пери ферической крови вследствие повышенного их разрушения, недостаточно го образования, повышенного потребления. Такое представление о причи нах тромбоцитопении позволяет представить классификацию этого патологического состояния в следующем виде: A. Тромбоцитопении вследствие повышенного разрушения тромбо I. Наследственные формы (обусловленные дефектами ферментов глико II. Приобретенные формы: 1) иммунные (аллоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные): а) симптоматические; б) идиопатические; 2) неиммунные (механическое разрушение тромбоцитов при геман-гиомах, спленомегалиях различного происхождения, протезах клапанов сердца). Б. Тромбоцитопении вследствие недостаточного образования тромбоцитов (при гемобластозах, гипо- и апластической анемии, В12-дефицитной анемии, гемолитической анемии — ночной пароксизмальной гемоглобин-урии). B. Тромбоцитопении вследствие повышенного потребления тромбо Наиболее разнообразной является группа тромбоцитопении, обусловленных повышенным разрушением тромбоцитов. Наследственные формы встречаются редко (не более 25 %) и связаны с дефектом ферментов гликолиза или цикла Кребса, что обусловливает дефект мембраны тромбоцита и укорочение его жизни. Приобретенные формы составляют преобладающую часть тромбоцитопении, при этом наибольшее значение имеют иммунные формы (в особенности аутоиммунные). Аутоиммунные формы связаны с образованием аутоантител против собственных тромбоцитов. Аутоиммунные формы тромбоцитопении могут быть симптоматическими при каком-либо заболевании (системная красная волчанка, хронический активный гепатит и пр.); если не удается выявить причину, то говорят об идиопатической аутоиммунной тромбоцитопении, которую следует расценивать как самостоятельное заболевание. Аллоиммунные и трансиммунные формы встречаются почти исключительно у новорожденных, аутоиммунные и гетероиммунные формы — у взрослых (образование антител против фиксированного на тромбоцитах чужеродного антигена — вируса, лекарственного средства). Тромбоцитопения вследствие недостаточного образования тромбоцитов (в основном при различных заболеваниях системы кроветворения) является частью основного заболевания, ее выраженность может колебаться в широких пределах. Тромбоцитопения вследствие повышенного потребления тромбоцитов наблюдается при ДВС-синдроме; ее выраженность наряду с коагулопатией потребления определяет тяжесть его течения. Далее рассматривается диагностический поиск при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, имеющей иммунный генез.
|