Лейомиоматоз легких

Лейомиоматоз легких (лимфангиолейомиоматоз легких, леймиосаркома с хилезным выпотом, диффузная легочная лимфангиоэктазия и др.) - редкое заболевание, характеризующееся опухолеподобным разрастанием гладкомышечных волокон в интерстициальной ткани легких, вокруг кровеносных и лимфатических сосудов, бронхов, бронхиол, в лимфатических узлах с мелкокистозной трансформацией легочной паренхимы (“сотовое легкое”, мелкокистозное легкое).

Болезнь поражает только женщин преимущественно в возрасте 18-50 лет. Нередко заболевание возникает перед климактерическим периодом.

Возникновение болезни только у женщин в детородном возрасте, усиление дыхательной недостаточности у них во время менструации, а также замедление прогрессирования заболевания после наступления менопаузы или удаления яичников, частое сочетание лейомиоматоза с фибромиомой (лейомиомой) матки свидетельствуют о важной роли эндокринных нарушений в возникновении и развитии заболевания.

Деструкция стенок кровеносных и лимфатических сосудов, разрыв субплеврально расположенных кист приводят к пневмо-, гемо- и хилотораксу.

Гистологическая картина лейомиоматоза отличается двумя основными особенностями: пролиферацией гладкомышечных волокон и деструктивными изменениями альвеол, стенок кровеносных и лимфатических сосудов. При прогрессировании болезни в легочной паренхиме развиваются фиброзные изменения и формируется картина микрокистозного (“сотового”) легкого.

Первым признаком болезни у большинства больных является одышка. Приблизительно у 1/3 больных заболевание начинается с пневмо- или хилоторакса (одно- или двустороннего), который в дальнейшем, как правило, рецидивирует. Хилезная жидкость накапливается в плевральной полости, несмотря на периодическую ее эвакуацию. Около половины больных отмечают кровохарканье, иногда беспокоят боли в груди.

Из внелегочных локализаций болезни следует отметить поражение средостения, грудного лимфатического протока, периферических лимфатических узлов, асцит, хилезные отеки, хилоперикардит, хилезную мокроту, хилурию, хилезные выделения из носа. Увеличение пораженных лимфатических узлов брюшной полости может симулировать опухоль.

Течение болезни неуклонно прогрессирующее. Активизация патологического процесса отмечается во время беременности и родов, при приеме контрацептивных препаратов.

При рентгенологическом исследовании выявляются, как правило, двусторонние изменения: усиление легочного рисунка за счет интерстициальной ткани с мелкоочаговыми (милиарными) затенениями. По мере формирования мелкокистозных образований, эмфизематозных вздутий рентгенологическая картина приобретает черты, свойственные “сотовому легкому”. Иногда у больных лейоматозом выявляются пороки развития грудного лимфатического протока (свищи, блок).

Гистологическое исследование биоптата легочной ткани позволяет верифицировать диагноз.

Лечение - симптоматическое. Прогноз неблагоприятный. В течение нескольких лет наступает летальный исход от прогрессирующей дыхательной недостаточности. У 1/3 больных одновременно наблюдается лейомиоматоз почек.