Главная страница Случайная страница
КАТЕГОРИИ:
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
Тромбоцитопатиялар
|
|
Вазопатиялар
– қ анағ ыштық қ а ә келетін, қ ан тамырлар қ ұ рылымы мен қ ызметінің бұ зылыстары
| Тұ қ ым қ уалайтын: Геморрагиялық телеангиоэктазия, Рандю-Ослер-Вебер ауруы | Жү ре пайда болатын вазопатияларгеморрагиялық васкулиттер |
| Патогенезі: | |
| Қ ан тамырлардың тіректік мембранадағ ы жергілікті коллагеннің тапшылығ ынан кө птеп аневризмалар дамиды (телеангиоэктаздар) ® қ ан тамырлар қ абырғ асының бү тіндігі бұ зылады ® тромбоциттер жабысалмайды ® тері мен шырышты қ абық тарғ а қ ансырау дамиды | - Шенлейн-Генох ауруы кезінде антиген-антидене кешендері қ ан тамырлар қ абырғ асын зақ ымдайды (аллергиялық серпілістердің III тү рі). Антигендері вирустар, бактериялар, стрептококтың кейбір штаммалары, тағ амдық аллергендер ж.б. - Жұ қ палы аурулардағ ы (қ ызылша, қ ызамық, бө ртпе сү зек ж.б.) геморрагиялық бө ртпелер - С – авитаминозы кезінде (коллагеннің проколлагеннен тү зілуінің бұ зылуы). |
Тромбоцитопениялар
- Қ ан кө лемінің бірлігінде тромбоциттердің саң ы азаюы (180-360х 109/л).
Шеткері қ анда тромбоциттердің азаюынан дамитын қ анағ ыштық қ а бейімділікті тромбоцитопениялық пурпура (лат. purpura – қ ызыл кү рең тү с) дейді.
Этиологиясына қ арай: тұ қ ымқ уатын жә не жү ре пайда болғ ан
| Тромбоцитопениялардың даму тетіктері | Тромбоцитопениялардың себептері |
| 1. Тромбоцитопоэздің бұ зылыстары |
|
| 2. Тромбоциттердің антиденелермен (иммундық) ыдыратылуы артуы |
|
| 3. Тромбоциттердің қ олдануы артқ анда |
|
| 4. Тромбоциттердің шоғ ырлануы |
|
Тромбоцитопатиялар
– тромбоциттердің сапалық ө згерістері (қ ызметтерінің бү зылыстары)
 |  |
| Тұ қ ым қ уатын | Жү ре пайда болғ ан |
| 1. Адгезиясының бұ зылыстарымен: - Тромбоциттер қ абылдағ ыштарының ақ ауы (гликопротеид Ib) – Бернар Сулье ауруы 2. Агрегациясының бұ зылыстарымен; - Тромбоциттер қ абылдағ ыштарының ақ ауы (гликопротеидтер II b, IIIа) – Гланцман тромбастениясы. 3. Тромбоциттердің тү йіршіктері болмауымен немесе олардан белсенді биологиялық заттардың босап шығ уының бұ зылыстарымен: - Тығ ыз тү йіршіктерінің тапшылығ ы; - альфа-гранула тапшылығ ы (сұ р тромбоциттер синдромы) 4. Осы қ ызметтерінің біріккен бұ зылыстарымен: - Вискотт-Олдрич синдромы (адгезия, агрегация жә не босау серпілістерінің бұ зылыстары). | · Жіті лейкоздар; · Уремия; · Бауыр циррозы; · В12 – витамині тапшылық ты анемия; · Тамыр ішінде шашыранды қ ан ұ ю синдромы т.б. дерттер кездерінде; · Стероидты емес қ абынуғ а қ арсы дә рілерді (ацетилсалицил қ ышқ ылы, бруфен, индометацин) қ абылдағ анда · Парапротеинемияларда байқ алады. |
Тромбоцитопениялар мен тромбоцитопатиялардың салдарлары:
- Ұ сақ тамырлардан қ ан кету ® петехиялар, экхимоздар, меноррагиялар, мұ рыннан қ ан кетулер;
- Қ ан кету уақ ытының жә не қ ан ұ йындысы ретракциясының ұ заруы;
- Қ ан ұ ю уақ ыты ө згермейді.
Коагулопатиялар
- Гемостаздың коагуляциялық тетігінің бұ зылуы салдарынан дамитын геморрагиялық синдромдар (плазманың ферменттер жү йесінің: ұ йытатын, ұ юғ а қ арсы, фибринолиздік).
Себебіне орай: Тұ қ ым қ уалайтын, біріншілік жә не жү ре пайда болғ ан, екіншілік
Даму тетіктері:
1. Прокоагулянттар тапшылығ ы;
2. Антикоагулянттар артық шылығ ы;
3. Фибринолиздің артып кетуі.
-.
Прокоагулянттар тапшылығ ы:
| 1. Прокоагулянттардың тұ қ ым қ уалайтын, біріншілік тапшылығ ы | ||||
Қ ан ұ юының XII фактордан басқ а кез келген факторының тұ қ ымқ уатын тапшылығ ы геморрагиялық синдром дамуының себебі болуы мү мкін.
|
гемофилия А (80-85%), тұ қ ым қ уалаушылық тың жыныспен тіркескен бә сең кі тү рі
гемофилия В (15-18%), тұ қ ым қ уалаушылық тың жыныспен тіркескен бә сең кі тү рі
гемофилия С (ө те сирек), тұ қ ымқ уалаушылық тың аутосомды-бә сең кі тү рі
|
| 2. Прокоагулянттардың жү ре пайда болғ ан, екіншілік тапшылығ ы | |
| - жаң а туылғ андарда; ө ттің ішекке тү суінің бұ зылуы; тікелей емес антикоагулянттарды ұ зақ қ олданғ анда - дисбактериозда - қ ан ұ юының II, V, VII, IX, X, XI, XII факторларының тү зілуі бұ зылуы |
Антикоагулянттардың артық шылығ ы:
- гепаринді артық енгізу;
- гепариннің артық тү зілуі (лейкоздар, коллагеноздар).
Фибринолиздің артып кетуі:
- плазминогеннің тіндік ә серлендіргіштерінің артық тү зілуі,
- плазминогеннің тіндік ә серлендіргіштері ыдыратылмауы (бауыр аурулыры),
- a2- антиплазминнің тү қ ымқ уатын аз ө ндірілуі,
- плазминогеннің тіндік ә серлендіргіштер тежегіштерінің тапшылығ ы (бауыр аурулары)
Ангиогемофилия –Виллебранд ауруы
Виллебранд факторының тұ қ ымқ уатын тапшылығ ы(тамыр эндотелиінде тү зіледі жә не VIII плазмалық фактордың қ ұ рамдас бө лігі)
¯
Тромбоциттік-қ ан тамырлық жә не коагуляциялық гемостаздың бұ зылыстары
¯
Тері мен шырышты қ абық тарғ а қ ан қ ұ йылулар
№ 3 тақ ырып. Гемобластоздардың патофизиологиясы. Балалардағ ы ерекшеліктер.
Мақ саты: Лимфопролиферациялық синдромның этиологиясы мен патогенезінің сұ рақ тарын мең геру
Дә ріс жоспары:
1. Гемобластоздар туралы тү сінік
2. Лейкоздардың этиологиясы мен патогенезі
3. Миело жә не лимфопролиферациялық синдромның клиникалық кө ріністерінің патогенезі
4. Балалардағ ы лейкоздардың ерекшеліктері
Дә ріс тезистері
Гемобластоздар — гемопоэз тіндерінің қ ан тү зуші жасушаларының ө спелері.
Гемобластоздар ө лімнің себебі болатын қ ан тү зуші жү йенің барлық ауруларының ішінде бірінші орында тұ р.
Гемобластоздар лейкоздарғ а (сү йек кемігінің гемопоэз жасушаларын диффузды - жү йелі – зақ ымдайтын ө спелер), лимфомаларғ а (лимфопролиферациялық қ ан тү зуші жасушалардан тү йін немесе бірнеше тү йіндер тү рінде шығ атын сү йек кемігінен тыс, тығ ыз ө спелер) жә не миелопролиферациялық жаң а тү зілімдерге (миеломалар) бө лінеді.
Лейкоз – қ ызыл сү йек кемігінің біріншілік бү лінісімен сипатталатын бағ аналы қ ан тү зуші жасушалардың ө спесі.
Лейкоздардың негізінде нақ тылануы мен жетілу қ абілетінің бұ зылысымен сипатталатын жасушалардың шексіз ө сіп-ө нуі жатады.Лейкоз жасушаларының жетілу дә режесіне қ арай лейкоздар қ ауырт жә не созылмалы болып жіктеледі. Қ ауырт лейкоздарда ө спелердің негізін гемопоэздің нақ тылануын жоғ алтқ ан II, III жә не IV класстарының жасушалары қ ұ райды. Созылмалы лейкоздарды нақ тыланғ ан жә не жетілген жасушалар қ ұ райды. Нақ тылану жартылай кешігеді.
Лейкоздардың этиологиясы
Лейкоздардың этиологиясында онкогенді вирустардың, иондаушы радиацияның, химиялық канцерогендердің, тектік ақ аулардың рө лі анық талғ ан.
Вирустардың рө лі
Лейкоздарды кө біне РНК-лы онковирустар, сирегірек герпес-вирустарғ а жататын ДНК – лы онковирустар шақ ырады.
РНК- лы онковирустар қ ұ стардың, тышқ андардың, ірі қ ара малдың, маймылдардың жә не басқ а да жануарлардың лейкозын тудырады. Вирустар несеп, нә жіс, мұ рынның, жұ тқ ыншақ тың бө ліністері, анадан ұ рпағ ына берілуі мү мкін. Эксперименте лейкоз науқ ас жануардың жасушасыз сү зіндісін сау жануарғ а енгізу арқ ылы алынады.
Адам лейкозының вируспен туындайтыны Т-жасушалы лейкозда (HTLV-I тү рлі РНҚ -лы вирус) дә лелденген. Вирустың қ ан қ ұ йғ анда, жыныстық қ атынас арқ ылы берілуі мү мкін деп есептеледі.
Иондаушы радиацияның рө лі
Иондаушы радиацияның лейкоз дамуындағ ы рө лі тә жірибеде дә лелденген. Рентген сә улесімен қ ауырт та, созылмалы да сә улелену егеуқ ұ йрық тар мен тышқ андарда лейкоз дамытады. Хиросима мен Нагасаки тұ рғ ындары, рентгенологтар мен радиологтар арасында қ ауырт жә не соқ ылмалы миелолейкозбен ауырушылдық артқ андығ ы анық талды. Ө спелерді емдеу мақ сатында Рентгеннің иттрий, радийдің ү лкен мө лшерін қ абылдағ ан науқ астарда лейкоз дамуының жиілегендігі туралы мә ліметтер бар.
Химиялық канцерогендердің рө лі
Химиялық канцерогендер адамдардың бензолды, органикалық еріткіштерді кә сіптік қ олдануларында қ ауырт лейкоз дамытуы мү мкін. Ө спемен ауырып емдік мақ сатта циклофосфан, хлорбутин, метотриксат, миалосан сияқ ты цитостатиктер қ абылдағ ан науқ астарда лейкоздың жиілегендігі анық талды. Лейкозды дамытуғ а қ абілетті дә рілерге бутадион, левомицетиндер де жатады. Эксперименте лейкоз химиялық канцерогендерді (диметилантрацен, метилхолантрен), сонымен бірге триптофан, тирозин, индол ө німдерін енгізу арқ ылы алынды.
Тектік ақ аулар
Лейкозғ а тұ қ ым қ уалаушылық бейімділік бар. Жанұ ялық лейкозбен ауырғ ан жағ дайлар белгілі. Лейкоздың дамуына хромосомалардың кенеттен ажырауы жә не олардың ажырамауымен сипатталатын аурулар (Даун ауруы, Фанкони анемиясы, Клайнфельтер, Тернер синдромдары) ә келеді. Лейкоздың кейбір тү рлерінде, олардың тектік маркері болып табылатын арнайыланғ ан хромосомдық мутациялар анық талғ ан. Созылмалы миелолейкозда «Филадельфиялық» хромосома (между 22 жә не 9 жұ п хромосомалар арасындағ ы транслокация) анық талғ ан. Лейкоздың кейбір тү рлерінде хромосоманың зақ ымданғ ан жері мен онкогеннің орналасқ ан орны сә йкес келгендігі анық талғ ан.
ПАТОГЕНЕЗІ