Еталон відповіді. 1. Синдром Картагенера з характерною тріадою симптомів (зворотне розміщення внутрішніх органів, бронхоектази

1. Синдром Картагенера з характерною тріадою симптомів (зворотне розміщення внутрішніх органів, бронхоектази, синуїт)

2. Лікування консервативне із застосуванням протизапальних препаратів для санації легень і носоглотки. Показаний постуральний дренаж, інгаляції що сприяють відходженню мокротиння. Хірургичне лікування малоефективне, тому що патологічний процес пов'язаний із ціліарним дефектом. Прогноз для одужання несприятливий, актівність хронічного бронхолегеневого процесу визначає тривалість життя.

Завдання № 4. Дівчина М. 12 років поступила у клінику зі скаргами на частий сухий кашель, задишку, загальне виснаження. За даними анамнезу часті респіраторні епізоди, повторні бронхіти та пневмонії спостерігаються з другого півріччя життя. Ефект від загальноприйнятого лікування короткотривалий. При огляді стин дитини тяжкий, різко зниженого живлення, дефіцит маси 39%. шкіра бліда, суха, периоральний ціаноз. Потовщення нігтьових фаланг пальців у вигляді " барабанних паличок" та наявність " годинникових скелець". Грудна клітка кілеподібна,. ЧД 38 за хвилину, оральна крепітація, задишка інспіраторного характеру, аускультативно-велика кількість непостійних крепітуючих хрипів, перкуторно-над нижніми відділами легень-вкорочення перкуторного звуку. На рентгенограмі органів грудної порожнини з обох сторін спостерігається втрата структури легеневого малюнка за рахунок перекриття фіброзними змінами в прикорневій зоні. Корені малоструктурні, інфільтровані із фіброзною тяжистістю.

1. Виставте попередній діагноз

2. Проведить диференційну діагностику

Еталон відповіді:

1. Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (хвороба Хаммена-Річа), хронична легенева недостатність, ДН₂.

2. З другими вродженими вадами розвитку та успадкованими захворюваннями бронхолегеневої системи; аномалії розгалудження трахеобронхіального дерева, трахеобронхомегалія (синдром Муньє-Куна), синдром Вільямса-Кемпбела, трахео- бронхостравохідні нориці; агенезія, аплазія, гіпоплазія, полікістоз легень, легенева секвестрація.

Завдання № 5. Хлопчик, 9 міс, при поступленні мати скаржиться на частий нападоподібний кашель з незначною кількістю мокротиння, що погано відходить, задишку,. періодичний неспокій, відмову від їжі і пиття, підвищену пітливість, солоний піт. Хворіє з 1.5 місячного віку, коли вперше з'явился кашель, задишка; з цього часу періодично лікується в стаціонарі з приводу пневмонії з обструктивним синдромом. Об'єктивно: загальний стан тяжкий, виражена задишка, в акті дихання бере участь допоміжна мускулатура, помітне роздування крил носа; голівка деформована, виступають тім'яни та лобні горби, пальпуються рахітичні " чотки", підшкірно-жировий шар витончений на животі, дефіцит маси 15%. Над легенями перкуторно мозаічний перкуторний звук (участки укорочення чередуються з коробковим звуком). Аускультативно з обох сторін різнокаліберні вологі і поодинокі сухі хрипи, ЧД 60 за хвилину. Живіт збільшений, стінка в'яла, гіпотонія м'язів живота. Випороження до 4 разів на добу, кал в'язкий, неоформлений, з неприємним запахом. В аналізі поту (пілокарпіновий тест) Na-60, Cl-70 ммоль/л. У копрограмі нейтральний жир, жирні кислоти, позаклітинний крохмаль, неперетравлена клітковина.

1. Ваш попередний діагноз..

2. Призначте лікування, визначте прогноз.

Еталон відповіді:

1. Муковісцидоз.

2. Лікувальне харчування з поступовим збільшенням калорійності їжі, інгаляції муколітиків, вібраційний масаж с постуральним дренажем, ЛФК, карбеніцилін по 250 тис ОД 4 рази на добу протягом 3 тижнів, ензимотерапія. Тривалість життя залежить від адекватної безперервної терапії. Муковісцидоз залишається захворюванням яке обмежує тривалість життя. Середній рівень виживання збільшився до 30 років.

Завдання № 6. Пацієнтка 8-ми років скаржиться на субфебрилітет протягом 1 місяця, сухий кашель, задишку при фізичному навантаженні. Рентгенологічно встановлено наявність плеврального випоту справа. При дослідженні плеврального випоту встановлено: щільність - 1, 026, рівень білка - 38 г/л. При цитологічному дослідженні переважають лімфоцити, поодинокі мезотеліальні клітини.

1. Виставте діагноз

2. Вкажіть рентгенологічні ознаки, характерні для цього захворювання. Дайте характеристику випоту.

Еталон відповіді:

1. Ексудативний плеврит.

2. Інтенсивне затемнення, нечіткість синусів, зсув середостіння в здорову сторону. Характер випоту – серозний ексудат (підвищена щільність, високий рівень білка) і цитологичне дослідження вказують на специфічний процес.

Завдання № 7. Дитина 5-ти років з дня народження 2-3 рази на рік хворіє на лівобічну ніжньочасткову пневмонію. Вказівок щодо аспірації стороннього тіла, алергічних реакцій немає. Об'єктивно: асиметрія грудної клітки (зліва запала в передньобоковому відділі), зліва - у проекції нижньої частки дихання ослаблене, дрібноміхурцеві хрипи. На рентгенограмі - зліва зменшення геміторакса, зниження пневматизації, більш високий рівень стояння діафрагми. Лабораторні дослідження: IgE - 29 МЕ/мл, хлориди поту - 38 ммоль/л.

1. Визначите найбільш вірогідний діагноз.

2. Визначте методики диспансеризації та реабілітації

Еталон відповіді:

1. Гіпоплазія нижньої долі лівої легені

2. Дихальна гімнастика, ЛФК, аерофітотерапія, імуномодулятори

Завдання № 8. Вася М., 2 років. Від першої вагітності, яка проходила з токсикозом другої половини, пологі вчасні, зі слабкістю пологової діяльності, народився в асфіксії (2 бали за школою Апгар), знаходився на штучній вентиляції легень продовж 3-х діб. Відмічаються часті повторні обструктивні бронхіти, пневмонії. В останні пів року у періоді ремісії відмічається тахіпноє, ціаноз носо-губного трикутника. На рентгенограмі чітка деформація бронхосудинного малюнка. Хлориди поту – 30 ммоль /л.

1. Ваш попередній діагноз?

2. Проведіть диференційну діагностику.

Еталон відповіді:

1. Бронхолегочна дисплазія.

2. Муковісцидоз, синдром Хаммена-Річа, Вільямса-Кембела, Картагенера.

Завдання № 9. Хлопчик, 9 років, з 3-річного віку хворіє на бронхоектатичну хворобу. Загострення виникають часто (3-4 рази на рік), після консервативної терапії – короткочасні періоди ремісії. Захворювання прогресує, дитина відстає у фізичному розвитку, шкіра бліда, акроціаноз, нігті деформовані у вигляді «годинникових скелець». За даними бронхографії виявлено мішкоподібні бронхоектази нижньої частки правої легені.

1. Результати якого дослідження будуть найбільш вагомими у встановленні клінічного діагнозу

2. Якою повинна бути подальша лікувальна тактика

Еталон вдповіді:

1. Основним методом, що дозволяє встановити діагноз при бронхоектатичній хворобі, є бронхографія

2. Оперативне лікування

Завдання № 10. Дитина 8 років скаржиться на постійний вологий кашель, млявість. Хворіє більше 2-х років. Хвороба характеризується наявністю продуктивного кашлю протягом кількох місяців на рік, постійними різнокаліберними вологими хрипами в легенях. Об'єктивно: коробковий відтінок тону, подовжений видих, жорстке дихання. Характер хрипів нестійкий, вони зникають після кашлю.

1. Встановіть попередній діагноз

2. Опішить рентгенограму

Еталон відповіді:

1. Хронічний бронхіт

2. Посилення і деформація малюнку легень, порушення структури коренів легень.