Клініко-лабораторні критерії порушення всмоктування основних поживних речовин.

Синдром стеатореї (жирової диспепсії): випорожнення надмірні (400-1000 г на добу), рідкі, світлі, сальні (іноді мазеподібні, погано змиваються з поверхні унітазу, з кислим запахом), під час мікроскопічного дослідження виявляють краплі нейтрального жиру, жирні кислоти.

Синдром амілореї (бродильної диспепсії): здуття живота і бурчання в ньому після вживання молока, картоплі, хліба, наявність у випорожненнях слизу, кал пінистий, його рН – кисла, під час мікроскопічного дослідження виявляють крохмальні зерна.

Синдром креатореї (гнильної диспепсії): здуття живота і бурчання в ньому після вживання мяса, відходження газів з дуже неприємним запахом (флатуленція), рН – лужна, під час мікроскопічного дослідження виявляють неперетравлені мязові волокна.

Синдром лієнтореї (порушення всмоктування клітковини, овочів, фруктів): здуття живота і бурчання в ньому після вживання овочів, фруктів. Наявність у випорожненнях неперетравлених частинок вжитих овочів та фруктів.

Диференційний діагноз. Диференціювати глютенову ентеропатію необхідно з:

-Хронічним ентеритом

- Первинними формами дисахаридазної недостатності

- Гострим вірусним і бактеріальним ентеритом

- Лямбліозом тонкої кишки

- Лімфомою кишківника

- хворобою Уіпля

- ВІЛ-інфекцією

- Голодуванням

- Амілоїдозом

- Герпетиформним дерматитом

- Дивертикульозом тонкої кишки

- Склеродермією.

Диференціальний діагноз ГЕП і тропічної спру базується на епідеміологічних даних, клінічному та морфологічному поліпшенні від вживання фолієвої кислоти та антибіотиків.

При відсутності позитивної морфологічної динаміки у хворих ГЕП при суворому дотриманні аглютенової дієти доцільно перевірити результати додаткового виключення із дієти білків молока. При цьому виключаються молоко, кисломолочні продукти, сир, сметану, масло. Непереносимість білків пшениці і молока можуть поєднуватися.

Диференційну діагностику ГЕП необхідно проводити з усіма захворюваннями тонкого кишечнику, тому що для любого з них в клінічній картині на перше місце зазвичай виступають хронічна діарея та синдром порушеного всмоктування.

Найбільш суттєвими є загальна варіабельна гіпогамаглобулінемія (гіпогамаглобулінемічна спру), для якої характерні дефіцит сироваткових імуноглобулінів класу G, А, М. Структура слизової оболонки тонкої кишки при цьому захворюванні нормальна, але в інфільтраті переважають лімфоцити.

Першими проявами хвороби Уіппла відмінно від ГЕП є лімфаденопатія, полі артралгія, полісерозит (плевро перикардит, асцит).Кишкова симптоматика з розвитком важкого порушеного всмоктування приєднується, як правило, пізніше. В пізніх стадіях захворювання можуть спостерігатися нервово-психічні розлади, амілоїдоз. Патогомонічні зміни слизової оболонки тонкої кишки, які дозволяють установити діагноз навіть при відсутності вираженої клінічної симптоматики. Характерною ознакою є наявність РАS- позитивних макрофагів, інфільтруючи власну пластинку слизової оболонки. Атрофія слизової оболонки тонкого кишечнику при хворобі Уіппла відсутня.

ГЕП необхідно диференціювати з такими важкими захворюваннями, як лімфома тонкої кишки та лімфогранулематоз. Для хворих з лімфомою, особливо з ураженнями лімфатичних вузлів брижейки тонкої кишки, уже на ранніх стадіях захворювання характерний розвиток ексудативної ентеропатії з втратою білку. В результаті появляються виражена стійка гіпопротеінемія, резистентна до замісної терапії білковими препаратами. Ураження тонкої кишки може бути виявлено при ентероскопії, рентгенологічному дослідженні тонкої кишки, особливо зондової ентерографії в умовах штучної гіпотонії. При ураженні самої тонкої кишки виявляється ригідність стінок, при залученні в процес лімфатичних вузлів брючної порожнини можуть бути виявлені півмісячні дефекти наповнення – результат вдавлення в стінку кишки ззовні збільшеними лімфатичними вузлами. Для виявлення ураження забрюшиних лімфатичних вузлів найбільш інформативна комп’ютерна або магнітно-резонансна томографія. В цих випадках показана діагностична лапаротомія або лапароскопія з біопсією найбільш змінених лімфатичних вузлів.

Одним з рідкісних захворювань, з яким треба проводити диференціацію є середземноморська лімфома (хвороба важких ланцюгів). Діагноз встановлюється імунологічними дослідженнями сироватки крові методом імуноелектрофореза за Манчіні з моно специфічними сироватками. Виявляється патологічний Ig A, молекули якого складаються тільки із важких ланцюгів.

Ускладнення. При тривалому перебігу без лікування целіакія призводить до безпліддя у жінок, розвитку ранньої менопаузи, фертильності, загрози викиднів та повторних викиднів. До неврологічних ускладнень відносяться церебральна дегенерація, полінейропатія, мієлопатія, стійкі напади мігрені. Небезпечним ускладненням є виразковий єюніт з кровотечами та перфорацією. Целіакія підвищує ризик розвитку таких неоплазм, як лімфоми (злоякісний гістіоцитоз кишечника, нехожкінські лімфоми, Т-клітинна лімфома) та аденокарцинома кишечника, особливо у осіб, які не дотримуються дієти. При тяжкому перебігу захворювання, коли у патологічний процес втягується вся тонка кишка, може розвинутись синдром тотального порушення всмоктування, несумісне з життям.

Прогноз. Підвищена чутливість до глютену зберігається все життя.

Якщо хворі постійно дотримуються аглютенової дієти тривалість життя при целіакії не зменшується.

При багаторічному спостереженні за дітьми, які лікувались безглютеновою дієтою смертність становила 0, 4%. Прогностично несприятливим фактом є те, що на фоні глютенової хвороби може розвиватися первинна і вторинна лімфоми тонкої кишки, хвороба альфа-ланцюгів, рак стравоходу. Інколи на фоні глютенової ентеропатії виникає коллагенова спру (при якій поряд з тотальною атрофією ворсинок відмічається субепітеліальне відкладення колагену).