Гипо- и апластические анемии

Это анемии, характеризующиеся панцитопенией в сочетании с подавлением образования всех видов клеток в костном мозге без признаков гемобластоза. Апластические анемии ранее считались крайне неблагоприятными в плане прогноза. Однако, лечение гемотрансфузиями, гемопоэтическими ростовыми факторами, трансплантация костного мозга и генная терапия позволили получить надежду на выздоровление этих больных.

Классификация:

1. Врожденная анемия (анемия Фанкони, ретикулярный дисгенез)

2. Приобретенная анемия:

- идиопатическая (этиологический фактор неизвестен) – большинство случаев (до 70%)

- вторичная

1. Постинфекционная ( при туберкулезе, гепатитах и др.),

2. Токсическая (промышленные яды – бензол и его производные, свинец и т.д.; лекарства – цитостатики),

3. Пострадиационная (ионизирующая радиация).

Патогенез.

1. Непосредственное повреждение ПСКК; стимуляция апоптоза гемопоэтических клеток.

2. Изменение ГИМ Þ торможение или нарушение контролирующей функции микроокружения.

Клиника. Вследствие панмиелопатии развивается полное подавление процессов кроветворения Þ панцитопения.

Синдромы:

1. Геморрагический (вследствие тромбоцитопении) - кровоподтеки, петехии, носовые кровотечения и др.,

2. Агранулоцитарносептический - нейтропения, инфекционные осложнения (пневмония, отит, синусит, возможен сепсис).

3. Анемический.

Кровь. Тромбоцитопения, нейтропения, анемия.

Костный мозг. Резкое снижение количества ядросодержащих клеток.

По степени тяжести:

По цветовому показателю (ЦП):

· Нормохромные (ЦП = 0, 9-1, 0),

· Гипохромные (ЦП ниже 0, 9),

· Гиперхромные (ЦП выше 1, 0).