Клинические формы.

Клинические формы РС выделяют на основе типа течения заболевания: ремиттирующий (РРС), вторично-прогрессирующий (ВПРС), первично-прогрессирующий (ППРС).

Основными показателями течения заболевания являются наличие и частота клинически определяемых обострений и темп нарастания неврологического дефицита. Обострением принято считать появление новой неврологической симптоматики, выявляемой при клиническом обследовании и сохраняющейся не менее 24 ч. Следует отличать обострения от «псевдообострений». «Псевдообострение» – это появление новой клинической симтоматики или усугубление уже имеющейся, которое может развиться

на фоне сопутствующего заболевания или, например, при повышении температуры тела и проходит с нормализацией общего состояния. Это обусловливает важность детального клинического анализа динамики состояния пациента при рассмотрении вопроса об эффективности проводимой иммуномодулирующей терапии и возможном переходе на другой препарат.

РРС характеризуется эпизодическими обострениями с полным или неполным клиническим восстановлением и фазой стабилизации клинического состояния пациента между экзацербациями. В 75–85% случаев заболевание вначале течет именно так. Клинические ремиссии не означают затухания патологического процесса, который продолжается и при отсутствии клинических проявлений. Об этом убедительно свидетельствуют данные нейровизуализационных методов исследования, которые выявляют увеличение размеров уже имеющихся или появление новых очагов и накопление контраста в некоторых из них. Как правило, с течением времени ремиссии

становятся все менее полными и более короткими, и у большинства пациентов заболевание переходит в стадию вторичного прогрессирования.

ВПРС характеризуется постепенным нарастанием неврологических расстройств с периодами обострений в течение заболевания или без них у пациентов, ранее имевших РРС. Более чем у половины больных РРС через 10 лет болезнь трансформируется в ВПРС, а через 25 лет почти все пациенты данной группы имеют ВПРС, эффективность терапии при котором невысока. Поэтому одной из важнейших задач лечения больных РРС является предупреждение такой трансформации течения заболевания.

С типом течения РРС или ВПРС протекают 85% всех случаев PC. Типы течения РРС и ВПРС отличаются стадиями заболевания. Обострение и ремиссия наблюдается при РРС. ВПРС характеризуется выраженной скоростью прогрессии и глубиной инвалидизации. Частота обострений у больных с ВПРС ниже, чем при РРС, что, вероятнее всего, связано с естественной трансформацией заболевания у пациентов с ВПРС.

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз характеризуется постепенным неуклонным нарастанием объективных неврологических симптомов с самого начала заболевания. При этом резких ухудшений (обострений) и улучшений (ремиссий) не отмечается. Возможны периоды некоторой стабилизации состояния, сменяющиеся более быстрым нарастанием симптомов. Первично прогрессирующий РС чаще начинается у мужчин в возрасте 35 – 45 лет.

Клиника. У большинства больных рассеянный склероз начинается в молодом возрасте. Однако регистрируются случаи начала заболевания и в более старшем возрасте. Пик заболевания приходится на 35 лет. Среди больных наблюдается преобладание женщин.

В связи с тем что основной мишенью патогенных факторов является миелин ЦНС, симптоматика рассеянного склероза обусловлена прежде всего поражением проводящих путей головного и спинного мозга.

Основные жалобы, предъявляемые пациентами в начале заболевания это чувство онемения, чувство жжения в конечностях, слабость и чувство «ползания мурашек» в них, снижение остроты зрения на один или оба глаза, головная боль, головокружение, шаткость при ходьбе.

В клинической картине рассеянного склероза можно выделить две группы симптомов: типичные (классические) и нетипичные (редкие).

К первой группе относятся симптомы, непосредственно отражающие поражение проводящих систем мозга.

Наиболее часто отмечаются симптомы поражения пирамидного тракта. В зависимости от локализации очага могут наблюдаться парапарезы, гемипарезы, реже монопарезы. Верхние конечности, как правило, страдают реже или вовлекаются в процесс на более поздних стадиях. Парезы часто сопровождаются патологическими пирамидными знаками, угасанием поверхностных брюшных и подошвенных рефлексов и повышением глубоких рефлексов. Центральные параличи сопровождаются различными изменениями тонуса – чаще спастикой, реже гипотонией и дистонией. Своеобразным клиническим проявлением многоочагового демиелинизирующего процесса является сочетание признаков центрального паралича с клонусами и гиперрефлексией, патологическими знаками и одновременно выраженной гипотонией (вариант клинической диссоциации).

Значительное место в клинической картине занимают симптомы поражения мозжечка. При лёгком течении рассеянного склероза выявляются эпизодическое головокружение, неровность почерка, неловкость в руках, односторонний интенционный тремор в конце выполнения пальце – носовой пробы и малозаметная для окружающих шаткость при ходьбе. При более тяжёлой форме наблюдается грубая статическая и динамическая атаксия с выраженной дисметрией, делающих затруднённым или невозможным целенаправленные движения. Скандирование речи и грубый тремор могут резко ограничивать общение с окружающими и самостоятельный приём пищи.

Симптомы поражения черепных нервов отмечают более чем у половины больных. Наиболее часто наблюдается поражение глазодвигательного (III), тройничного (V), отводящего (VI) и лицевого (VII) нервов. У некоторых больных могут выявляться односторонние нарушения чувствительности на лице, языке. Среди различных проявлений нарушения зрения наиболее частым является снижение остроты зрения и изменение полей зрения из-за ретробульбарных невритов. Диагноз " ретробульбарный", или " оптический", неврит устанавливают при наличии острого или подострого снижения остроты зрения, чаще одного глаза, сопровождающегося болезненностью при движении глазных яблок, при длительности не менее 24 часов и обычно с полным или частичным восстановлением зрения. Характерно развитие повторных ретробульбарных невритов. Почти постоянно имеется побледнение височных половин дисков зрительных нервов. Этот симптом указывает на поражение папилломакулярного пучка.

Характерны изменения глубокой и поверхностной чувствительности. Обычно на ранних стадиях отмечаются асимметрия вибрационной чувствительности и расстройства болевой чувствительности без четкой локализации, часто носящие характер дизестезий. На более поздних стадиях развития выявляются нарушения чувствительности по проводниковому типу. Почти у половины больных при длительности заболевания более 5 лет могут быть отмечены значительные нарушения мышечно-суставного чувства, приводящие к афферентным парезам и атаксии.

Часто возникают нарушения функций тазовых органов. Эти проявления демиелинизирующего заболевания могут быть более важной причиной нетрудоспособности, чем парезы и нарушения координации, негативно влияя на психическое состояние больных. Рано появляются императивные позывы, учащение, задержка мочеиспускания, на более поздних стадиях - недержание мочи. Причиной нарушения мочеиспускания при рассеянном склерозе является диссинергия мышцы, выталкивающей мочу, и сфинктеров. Большое значение у больных с задержкой или неполным опорожнением пузыря имеет регулярное исследование мочи на микрофлору, лейкоцитурию, определение остаточного азота и уровня креатинина в крови, при необходимости показана урография. Инфекционные осложнения могут вызывать дополнительные нарушения мочеиспускания, маскирующие фоновый симптомокомплекс. Особую группу симптомов представляют нарушения половой функции, особенно импотенция. У женщин наблюдается нарушение менструального цикла.

Больные рассеянным склерозом могут иметь отчётливые нарушения памяти, страдают интеллектуальные функции и эмоции. Особого внимания заслуживает депрессия (умеренная или тяжёлая), сопровождающаяся чувством беспокойства, негативным отношением к окружающим, снижением интереса и мотиваций.

К редким симптомам относятся поражение слухового нерва. Считается, что около 6% людей, живущих с рассеянным склерозом испытывают различные нарушения слуха. Полная потеря слуха (глухота) крайне редко связана с РС.

Аносмия (нарушение обоняния) – редкий симптом РС, причиной которого является демиелинизация обонятельного центра головного мозга.

Симптом, при котором размер зрачков левого и правого глаза различен (анизокория). В зависимости от освещенности зрачки могут расширяться или сужаться, однако в норме, диаметр зрачка одного глаза будет равен диаметру зрачка другого глаза. При анизокории отмечается неравенство величины зрачков. Анизокория не влияет на остроту зрения и заметна, в основном, только специалистам.

Статистические данные свидетельствуют о том, что больные рассеянным склерозом немного чаще (2-5%) страдают от внезапных судорожных приступов (эпилептических припадков), чем население в целом (3%). Вероятно, это связано с тем, что в случае, если очаг демиелинизации формируется вблизи коры головного мозга, то у больного периодически может возникать внезапное избыточное возбуждение нейронов, или как иногда говорят: повышаться электрическая активность мозга. У больных РС эпилепсия в большинстве случаев хорошо поддается лекарственной терапии. Многие из них не испытывают эпилептических припадков в период ремиссии после купирования (или самостоятельного регресса) симптомов обострения заболевания.

Помимо этих основных типов, выделяют доброкачественный рассеянный склероз, когда пациент остается функционально активным через 15 лет болезни (15-20 %) и злокачественный вариант с быстрым прогрессированием, приводящий через короткое время к значительной инвалидизации и смерти (5-10 %). Следует отметить, что в 20 % случаев определить тип течения болезни трудно.