Молчаливые толпы: синдром Шарля Бонне

Однажды, в конце ноября 2006 года, мне позвонили из дома престарелых, где я работаю. Одна из обитательниц дома, Розали, женщина девяноста лет, начала видеть несуществующие вещи, причем ее странные галлюцинации были на удивление реальными и правдоподобными. Сестры вызвали психиатра, но позвонили и мне, опасаясь, что галлюцинации могли явиться результатом какого-то неврологического расстройства – болезни Альцгеймера или, например, инсульта.

Приехав и поздоровавшись с больной, я с удивлением обнаружил, что она слепа – сестры забыли меня об этом предупредить. Старушка ничего не видела уже несколько лет, но вдруг стала наблюдать разнообразные сцены так явственно, словно они развертывались прямо перед ней.

– Что вы видите? – спросил я Розали.

– Людей в восточных одеждах! – воскликнула она. – Люди в длинных одеждах спускаются и поднимаются по лестницам. Один из них, мужчина, оборачивается и улыбается мне. С одной стороны зубы у него нормальные, а с другой – гигантских размеров. Вижу животных. Затем я вижу белое здание, идет легкий снежок – в воздухе кружатся снежинки. Потом появляется лошадь – не красивый изящный скакун, а ломовая кляча, на которой увозят снег. Но снега не убавляется. Я вижу множество детей. Они тоже ходят вверх и вниз по лестнице. Дети одеты в разноцветные – розовые, синие – одежды, тоже восточные.

Розали наблюдала эти сцены в течение нескольких дней.

Я заметил, что у Розали (как и у многих других пациентов) во время галлюцинаций широко открыты глаза. Несмотря на то что она ничего не видит, ее глазные яблоки совершают целенаправленные движения – словно Розали следит за какими-то подвижными предметами. Именно этот симптом и привлек внимание медсестер. При воображаемых сценах такие движения отсутствуют. Большинство людей, воображая себе какие-то сцены или предметы, либо закрывают глаза, либо смотрят в одну точку. Как пишет Колин Макгинн в своей книге «Взгляд разума», никто не ожидает ничего нового или удивительного от собственного воображения, в то время как галлюцинации обычно полны неожиданностей. Галлюцинаторные образы, как правило, прорисованы более детально и требуют тщательного рассмотрения.

Розали говорила, что ее галлюцинации больше похожи на кино, чем на сновидения, и, как кино, они иногда увлекали ее, но чаще казались невероятно скучными («эти бесконечные хождения по лестницам, эти надоедливые восточные одеяния»). Образы появлялись и исчезали, Розали понимала, что они не имеют к ней ни малейшего отношения. Люди в ее галлюцинациях молчали и не обращали на Розали никакого внимания. Если не считать их неестественного молчания, люди казались настоящими, вполне реальными, хотя иногда и выглядели плоскими – двухмерными. С Розали никогда раньше не случалось ничего подобного, и она испугалась: не сходит ли она с ума.

Я подробно расспросил пациентку о ее симптомах, но не нашел ничего, что свидетельствовало бы о помрачении сознания или бреде. Осмотрев с помощью офтальмоскопа ее глазное дно, я не обнаружил ничего, кроме атрофии сетчатки. С неврологической точки зрения Розали была абсолютно здорова – здравомыслящая пожилая женщина, очень живая и энергичная для своего возраста. Я заверил Розали, что ее мозг и рассудок в полном порядке и что душевно она совершенно здорова. Я объяснил пациентке, что, как ни странно, такие галлюцинации, как у нее, довольно часто встречаются при слепоте и других тяжелых нарушениях зрения, что ее видения не являются «психиатрическими», что это всего лишь реакция мозга на потерю зрения. Я сказал Розали, что ее состояние называют синдромом Шарля Бонне.

Розали усвоила сказанное, но удивилась только тому, что галлюцинации появились не сразу, а спустя несколько лет после того, как она потеряла зрение. Тем не менее она была очень довольна, узнав, что у ее недуга есть официальное название и даже имя. Она приободрилась и гордо сказала:

– Передайте сестрам, что у меня синдром Шарля Бонне. – А потом, помолчав, спросила: – А кто был этот Шарль Бонне?

Шарль Бонне – швейцарский натуралист XVIII века. Его обширные научные интересы простирались от энтомологии до размножения и регенерации полипов и других микроскопических живых существ. Когда заболевание глаз сделало невозможной работу с микроскопом, Бонне занялся ботаникой и стал первопроходцем в экспериментальном исследовании фотосинтеза. Затем Бонне обратился к психологии и, наконец, к философии. Узнав, что у его деда, Шарля Люллена – после сильного ухудшения зрения, – начались «видения», Бонне попросил его рассказать всю историю этих галлюцинаций.

В напечатанном в 1690 году трактате Джона Локка «Опыт о человеческом разумении» высказана идея о том, что ум – это «чистая дощечка», которая заполняется поступающей от органов чувств информацией. Этот «сенсуализм», как его называют философы, был весьма популярен среди рационалистов XVIII века, к каковым принадлежал и Шарль Бонне. Он считал мозг «органом сложного состава, или, точнее, совокупностью разных органов». Каждый из этих органов выполнял, по мнению Бонне, свою особую функцию. (Такой «модульный» взгляд на мозг был весьма радикальным для того времени: мозг считали недифференцированной однородной структурой, все части которой выполняют одинаковые функции.) Бонне объяснил галлюцинации своего дедушки сохранившейся активностью зрительной части мозга, которая продолжала функционировать по памяти, так как не могла больше работать, опираясь на чувственную информацию.

Бонне – который и сам впоследствии, когда его зрение сильно ухудшилось, тоже страдал подобными галлюцинациями, – опубликовал в 1760 году небольшую брошюру об ощущениях Люллена, озаглавленную «Аналитический опыт о свойствах души». Книга была посвящена рассуждениям о физиологических основах различных ощущений и ментальных состояний. Однако рассказ самого Люллена, занявший восемнадцать страниц рукописного текста, был утерян на целых сто пятьдесят лет и увидел свет лишь в начале XX века. Недавно Доуве Драайсма перевел этот рассказ, включив его в подробную историю синдрома Шарля Бонне, в книгу «Расстройства сознания»[4].

В отличие от Розали у Люллена сохранились остатки зрения, и его галлюцинации накладывались на то, что он видел реально. Вот как Драайсма передает отчет Люллена о его ощущениях:

«В феврале 1758 года в его поле зрения начали появляться странные предметы. Сначала это был синий носовой платок с маленькими желтыми кружочками в углах… Носовой платок висел в воздухе и следовал за движениями глаз. На что бы ни смотрел Люллен – на стену, кровать, ковер, – все эти вещи словно накрывались платком. Люллен был полностью в здравом уме и ни минуты не верил в то, что перед ним плавает в воздухе настоящий синий платок…

Однажды в августе Люллена пришли навестить две его внучки. Люллен сидел в кресле напротив камина. Гостьи подошли к нему справа. Тотчас в левой половине поля зрения Люллена появились два молодых человека. Они были одеты в красивые плащи, а на головах у них были шляпы, украшенные серебряным позументом. «Каких красивых кавалеров вы привели с собой! Почему вы не предупредили, что они придут?» Однако юные леди поклялись, что не видят никаких молодых людей. Так же как и изображение платка, образы двух юношей мгновенно растворились в воздухе. В течение нескольких следующих недель старика навестили и другие мнимые гости – все они были молодыми, красивыми, аккуратно причесанными женщинами; у некоторых на головах были маленькие коробочки…

Некоторое время спустя Люллен, стоя у окна, увидел, как к соседнему дому подъехала карета и остановилась. Люллен с огромным удивлением смотрел, как карета начала расти, и росла до тех пор, пока не достигла слуховых окон на крыше дома. Карета, высота которой достигла тридцати футов, сохранила тем не менее все свои пропорции…

Люллен не переставал удивляться разнообразию своих видений. Однажды он увидел скопление пятен, которые, приблизившись, оказались голубями. В другой раз пятна оказались пляшущими мотыльками. Однажды Люллен увидел в воздухе вращающееся колесо, похожее на колеса портовых лебедок. Как-то раз, гуляя по городу, старик в изумлении остановился перед высоченными подмостками. Придя домой, он увидел точно такие же подмостки, стоящие в гостиной, но на этот раз их высота не превышала одного фута…»

Люллен на собственном опыте убедился, что эти галлюцинации преходящи. Его видения продолжались несколько месяцев, а потом навсегда исчезли.

В случае Розали галлюцинации исчезли через несколько дней так же таинственно, как и появились. Однако год спустя мне снова позвонили из дома престарелых и сообщили, что Розали «находится в ужасном состоянии». Первыми словами Розали, которыми она меня приветствовала, были: «Шарль Бонне вернулся, вернулся откуда ни возьмись. Он славно мне отомстил». После этого вступления женщина рассказала, что несколько дней назад «вокруг нее стали расхаживать какие-то люди; вся комната была набита ими битком. Стены превратились в большие ворота, и в них начали входить сотни людей. Женщины были одеты в роскошные платья, шикарные зеленые шляпки и блистали отороченными золотом мехами. Однако мужчины выглядели ужасно – грубые, непричесанные, огромные и угрожающие. Губы их шевелились так, словно они что-то говорили».

В тот момент видение показалось Розали совершенно реальным. Она совсем забыла, что страдает синдромом Шарля Бонне. Розали рассказывала: «Я так испугалась, что принялась громко кричать: «Выгоните их отсюда! Откройте ворота, гоните их! Заприте ворота за ними!» Розали хорошо помнила, как одна из сестер сказала тогда, что «старуха, наверное, сошла с ума».

Теперь же, три дня спустя, Розали говорила со мной совершенно спокойно: «Мне кажется, я знаю, почему вернулись видения». Она рассказала, что за пару дней до происшествия ей пришлось пережить тяжелое испытание – долгую поездку по жаре к гастроэнтерологу на Лонг-Айленд. К тому же на обратном пути разразился страшный ливень. Это нелегкое путешествие продолжалось несколько часов. Розали была совершенно измучена, ее одолевала жажда, и вообще она едва не падала в обморок. Когда Розали наконец приехала, ее уложили в постель, и она тотчас крепко уснула. На следующее утро женщина проснулась, и первое, что увидела, – это толпы людей, входящих в комнату сквозь стены. Этот кошмар продолжался целых тридцать шесть часов. Потом состояние ее улучшилось, мысли стали отчетливее, и Розали начала понимать, что с ней происходит. Она попросила молодую сиделку найти в Интернете сведения о синдроме Шарля Бонне, распечатать и дать медсестрам, чтобы они знали, что с ней происходит.

В течение нескольких последующих дней видения несколько стерлись, а когда Розали с кем-нибудь разговаривала или слушала музыку, полностью исчезали. Галлюцинации стали более «застенчивыми» – по выражению самой пациентки – и появлялись только вечерами, когда Розали ничем не занималась. Мне сразу вспомнился тот отрывок из «Обретенного времени», где Пруст пишет о колоколах Камбре – днем они звучали приглушенно, зато вечером, когда стихали дневной шум и суета, их звон раздавался в полную силу.

До 90-х годов XX века синдром Шарля Бонне считался весьма редким расстройством – в медицинской литературе упоминания о нем можно было пересчитать по пальцам. Это всегда казалось мне странным, так как, проработав тридцать лет в домах престарелых, я видел множество слепых или почти слепых пациентов, страдавших такого рода галлюцинациями (точно так же как мне приходилось наблюдать глухих или почти глухих пациентов, страдавших слуховыми – чаще всего музыкальными – галлюцинациями). Мне всегда казалось, что синдром Шарля Бонне встречается гораздо чаще, чем это можно себе представить по данным медицинской литературы. Последние исследования подтвердили мою правоту, несмотря на то что синдром этот до сих пор распознается достаточно редко даже врачами, и можно считать, что большинство случаев просто пропускается или неверно диагностируется. Роберт Тенисс и его коллеги, изучая контингент из шестисот пожилых больных, страдающих расстройствами зрения, обнаружили, что у 15 процентов больных наблюдаются сложные галлюцинации: люди, животные, масштабные сцены. У 80 процентов – простые галлюцинации: неясные силуэты и цветовые пятна, иногда узоры, которые никогда не складываются в осмысленные сюжеты или сцены.

В большинстве случаев синдрома Шарля Бонне галлюцинации, видимо, являются именно простыми, каковыми и остаются все время своего существования. Больные, страдающие такими простыми (и, вероятно, быстро проходящими) галлюцинациями, часто просто не обращают на них внимания и не сообщают о них врачам. Но бывает, что галлюцинации, представляющие собой определенные геометрические формы, буквально преследуют больных. Одна пожилая женщина с дегенерацией желтого пятна, узнав о моем интересе к этой теме, описала то, что она видела в течение первых двух лет своего основного заболевания:

«В поле зрения появлялось большое движущееся пятно света, которое затем исчезало, оставив после себя четкое изображение разноцветного флага. Это был британский флаг. Я так и не поняла, откуда он появлялся. В последнее время я часто вижу шестиугольники, чаще всего розовые. Сначала поверхность шестиугольников была покрыта переплетающимися линиями и маленькими пятнышками – желтыми, розовыми, голубыми и синими. Теперь все шестиугольники черного цвета и больше всего напоминают плиточную облицовку ванной комнаты»[5].

Больные с синдромом Шарля Бонне в большинстве своем прекрасно осознают, что их видения – всего лишь галлюцинации (чаще всего благодаря их полной несуразности). Но в некоторых случаях галлюцинации являются такими живыми и так хорошо вписываются в действительность, что больные – по крайней мере, вначале – не сомневаются в их реальности, как старик Люллен, увидевший у себя в комнате двух «красивых кавалеров», сопровождавших его внучек[6].

Для более сложных галлюцинаций характерны лица – почти всегда незнакомые. Дэвид Стюарт хорошо описал галлюцинации такого рода в своих неопубликованных воспоминаниях:

«Была у меня и другая галлюцинация… На этот раз я видел лица, самым примечательным из которых было обветренное лицо кряжистого морского волка. Конечно, это был не Попай, но типаж тот же самый. Сероватое лицо с полными щеками, умные глаза и крупный нос картошкой. На голове моего моряка была синяя фуражка с блестящим черным козырьком. В реальной жизни я ни разу не встречал этого человека. Он не был похож на гротескную карикатуру – это был реальный живой человек, казавшийся мне очень симпатичным. Он смотрел на меня добродушно, но взгляд его немигающих глаз был абсолютно безразличным».

Этот кряжистый морской волк, о котором пишет Стюарт, появился в его воображении, когда он слушал аудиокнигу – биографию Джорджа Вашингтона, в которой упоминались моряки. Стюарт пишет, что у него была еще одна галлюцинация – «точное воспроизведение картины Брейгеля, которую я всего один раз в жизни видел в Брюсселе». Как-то раз ему привиделась карета, которая, вероятно, принадлежала Сэмюэлу Пипсу. Стюарт в то время читал его биографию.

Такие возникшие в сознании лица могут быть отчетливыми и правдоподобными, как галлюцинации Стюарта, но могут быть и искаженными или составленными из разнородных, несопоставимых фрагментов – хаотично нагроможденных носа, губ и копны волос.

Иногда содержанием галлюцинаций при синдроме Шарля Бонне становятся буквы, строчки печатного текста, ноты, числа, математические символы и другие типы условных знаков. Для обозначения таких видений существует специальный термин – «текстовые галлюцинации», хотя в большинстве случаев человек не может ни прочитать, ни сыграть то, что он видит, так как эти «тексты» чаще всего бывают абсолютно бессмысленными. Одна моя корреспондентка, Дороти С., отмечает эти черты своих галлюцинаций:

«Еще я вижу слова. Это слова каких-то неведомых мне языков. Иногда в словах отсутствуют гласные, иногда же их бывает слишком много: «скииигскеегски». Мне трудно прочитывать эти слова, когда они – то приближаясь, то удаляясь – стремительно движутся от одного края поля зрения к другому. Время от времени я улавливаю часть своего имени: «Доро» или «Дорти».

Иногда тексты в галлюцинациях, очевидно, связаны с пережитым опытом. Мне вспоминается случай с одним больным, который написал мне, что в течение нескольких недель после каждого судного дня видит на всех стенах буквы еврейского алфавита. Другой мой пациент писал, что регулярно видит строчки текста в «пузырях»: «в таких же пузырях, как в комиксах». Правда, ему ни разу не удалось прочесть, что именно в них написано. Текстовые галлюцинации встречаются довольно часто. Доминик Ффитч, наблюдавший сотни больных с органическим психосиндромом, считает, что приблизительно у четверти из них имеют место текстовые галлюцинации того или иного типа.

Марджори Дж. в 1995 году написала мне о своих галлюцинациях, которые она сама называет «музыкальными глазами»:

«Мне 77 лет. Я страдаю глаукомой, которая вызвала практически полную слепоту в нижних половинах полей зрения. Около двух месяцев назад я начала ясно видеть нотные строчки с интервалами, нотными знаками, ключами – я вижу эти строчки везде, куда ни смотрю, но появляются они только в «слепых» участках поля зрения. Какое-то время я не обращала на это внимания, но однажды, когда я была в Художественном музее Сиэтла, мне вдруг стало ясно, что вместо пояснительного текста на табличках под картинами я вижу какие-то странные строчки. Только тогда я поняла, что у меня галлюцинации.

…Я играла на фортепиано, и мне пришлось сильно напрягать зрение, чтобы рассмотреть ноты, потому что у меня была катаракта. Иногда я видела белые квадратики – как в кроссворде, – но это не мешало мне играть. Мне сказали, что мой мозг не может примириться с потерей зрения и заполняет пустоту – в моем случае галлюцинации были связаны с музыкой».

Артур С., хирург и прекрасный пианист-любитель, теряет зрение из-за дегенерации желтого пятна. В 2007 году он впервые начал «видеть» нотную запись. Ноты выглядели поразительно реалистично, они выделялись на белом фоне так отчетливо, словно «были напечатаны на листе бумаги». Артуру даже показалось, что какая-то часть его мозга начала создавать свою собственную музыку. Однако, вглядевшись, он понял, что эти «ноты» невозможно ни читать, ни играть. Нотная запись была чрезвычайно запутанной – с четырьмя или шестью нотными станами, с невероятно сложными аккордами, состоящими из шести и более ступеней, с рядами диезов и бемолей, которые занимали несколько линеек нотного стана. Артур писал, что это было «дьявольское музыкальное попурри, лишенное какого бы то ни было смысла». Артур видел такую страницу в течение нескольких секунд, а потом она исчезала, сменяясь следующей, такой же бессмысленной. Иногда эти галлюцинации становились навязчивыми, мешая читать письма или писать.

Несмотря на то что Артур уже в течение нескольких лет не в состоянии читать настоящие ноты, он, как и Марджори, уверен, что на содержание галлюцинаций сильно повлияла его прежняя увлеченность музыкой[7].

Артур С. опасается, что его галлюцинации могут прогрессировать. За год до появления музыкальных галлюцинаций он начал видеть простые шашечные узоры. Не последуют ли – по мере ухудшения зрения – за музыкальными более сложные галлюцинации – лица или ландшафты?

Ясно, что существует целый спектр зрительных расстройств, которые могут возникать при слепоте или тяжелых нарушениях зрения. Как правило, термином «синдром Шарля Бонне» обозначали исключительно те галлюцинации, которые связаны в первую очередь с заболеваниями и поражениями глаз. Однако точно такие же галлюцинации могут возникать и в тех случаях, когда очаг поражения находится не в самом глазу, а выше, в зрительной системе головного мозга, в частности, в коре затылочных долей и в их проекционных путях в теменных и височных долях. Именно таким был случай галлюцинаций Зельды.

Зельда – историк. Она обратилась ко мне в 2008 году и рассказала, что галлюцинации начались у нее за шесть лет до визита ко мне, в театре. Она увидела, что бежевый занавес вдруг покрылся красными розами; розы были объемными – они явственно выступали над поверхностью занавеса. Зельда закрыла глаза, но розы не исчезли. Галлюцинация продолжалась несколько минут, а потом исчезла. Озадаченная и испуганная, Зельда обратилась к офтальмологу, но он не обнаружил ни снижения остроты зрения, ни патологических изменений в глазах. После этого она обратилась к терапевту и кардиологу, но и они не смогли дать удовлетворительного объяснения как тому эпизоду, так и многим другим, последовавшим за первым. Наконец Зельде сделали ПЭТ – позитронно-эмиссионную томографию головного мозга и обнаружили у нее ухудшение кровообращения в затылочных и теменных долях. Это и стало причиной – во всяком случае, наиболее вероятной причиной – ее галлюцинаций.

У Зельды наблюдались как простые, так и сложные галлюцинации. Простые появлялись, когда она читала, писала или смотрела телевизор. Один из лечащих врачей попросил Зельду вести дневник галлюцинаций на протяжении трех недель. Вот одна из ее записей:

«Пока я пишу, страница передо мной постепенно покрывается светло-зелеными и розовыми решетками… Потом появляется стена гаража, сложенная из белого шлакобетона. Вид стены непрестанно меняется… она становится кирпичной, потом дощатой, затем покрывается затейливым узором или цветами разных оттенков. В верхней части стены, под потолком, появляются очертания каких-то животных. Эти изображения составлены из синих точек».

Более сложные галлюцинации – крепостные укрепления, мосты, виадуки и жилые дома – появлялись особенно часто, когда Зельда вела машину. (Она отказалась от вождения за пять лет до обращения к доктору, после первой же такой галлюцинации.) Однажды, когда они с мужем ехали в машине по заснеженной дороге, Зельда вдруг увидела по обе стороны дороги сверкающие зеленые кусты с листьями, покрытыми блестящими кубиками льда. На следующий день ее посетило еще более поразительное видение:

«Когда мы отъезжали от салона красоты, я ясно увидела подростка, который стоял на руках на капоте нашей машины. Он продержался так около пяти минут. И оставался на капоте даже на крутых поворотах. Когда мы въехали на парковку ресторана, мальчик взмыл в воздух и находился там до тех пор, пока я не вышла из машины».

В другой раз она «увидела», как ее правнучка вдруг начала расти, дотянулась до потолка, а потом исчезла. Однажды ей привиделись какие-то «ведьмы»: три страшные старухи с крючковатыми носами, выступающими подбородками и злобно сверкающими глазами вдруг появились и через несколько секунд исчезли. Зельда говорила мне, что и сама до конца не осознавала все разнообразие своих галлюцинаций – до тех пор пока не начала вести дневник. Она уверена, что если бы не дневник, она тотчас забывала бы свои видения.

Кроме того, Зельда рассказала о многих странных зрительных ощущениях, которые нельзя назвать собственно галлюцинациями, – скорее это было устойчивое и странно искаженное восприятие реально существующих предметов. (У Шарля Люллена было подобное нарушение восприятия. Надо сказать, они вообще довольно часто встречаются у больных с синдромом Шарля Бонне.) Некоторые искажения такого рода были очень просты. Например, во время одного из визитов ко мне больной показалось, что моя борода начала расти, постепенно закрывая лицо. Потом изображение снова стало нормальным. Иногда, смотрясь в зеркало, больная вдруг замечала, что у нее волосы дыбом встали. Ей приходилось проводить рукой по голове, чтобы убедиться, что с прической у нее все в порядке.

Иногда искаженное восприятие бывало еще более неприятным. Встретившись однажды с почтальоном в подъезде своего дома, она остановилась поговорить с девушкой. Зельда внезапно увидела, как нос ее собеседницы начал расти и достиг поистине гигантского размера. Через несколько минут изображение снова вернулось к норме.

Зельде часто казалось, что предметы удваиваются, а иногда множатся в еще больших количествах. Это нарушение подчас создавало определенные трудности. «Мне было трудно накрывать на стол и есть, – рассказывала Зельда. – В каждой тарелке я видела несколько несуществующих порций. Так продолжалось почти весь обед»[8]. Такое воображаемое умножение числа предметов – полиопия – может принимать и более драматичные формы. Однажды в ресторане Зельда обратила внимание на человека в полосатой рубашке, который расплачивался на кассе. На глазах изумленной Зельды этот человек расщепился на шесть или семь совершенно одинаковых людей – все были одеты в полосатые рубашки и совершали одинаковые действия. Потом, по прошествии минуты, эти образы, словно гармошка, снова свернулись в одного человека. Иногда полиопия пугала Зельду: она ехала в машине рядом с водителем и вдруг увидела, как дорога впереди расщепилась на четыре совершенно одинаковые дороги. Причем Зельде казалось, что машина едет по всем четырем дорогам одновременно[9].

Наблюдение движущихся картин – даже по телевизору – может спровоцировать появление персевераций[10]в галлюцинациях. Однажды Зельда увидела по телевизору, как какие-то люди спускаются вниз по трапу самолета. Потом она с удивлением заметила, как уменьшенные копии этих людей, покинув экран, продолжают спускаться дальше, на стол, где стоял телевизор.

У Зельды были десятки таких галлюцинаций, она видела их ежедневно в режиме нон-стоп в течение последних шести лет. Тем не менее Зельде удавалось вести полноценную, насыщенную жизнь – как дома, так и на работе. Она занималась хозяйством, принимала гостей, ездила в отпуск с мужем и одновременно заканчивала писать книгу.

В 2009 году один из лечащих врачей Зельды предложил ей принимать препарат квиетиапин, который иногда уменьшает остроту галлюцинаторных проявлений. К нашему общему удивлению, препарат помог и Зельда почти на два года полностью избавилась от галлюцинаций.

Однако в 2011 году она перенесла операцию на сердце, а потом, помимо всех бед, упала и повредила коленную чашечку. Либо от стресса, связанного с болезнью и травмой, либо из-за непредсказуемого характера синдрома Шарля Бонне, а может быть, из-за развития привыкания к лекарству, галлюцинации возобновились. Правда, на этот раз они были терпимыми. «Сидя в машине, – рассказывает Зельда, – я не вижу больше людей. Кругом поля, цветы и средневековые замки. Часто я вижу современные здания, стилизованные под старину. Каждый раз видения бывают разными».

Появилась и еще одна галлюцинация, которую, по словам Зельды, очень трудно описать словами.

«Это настоящее представление! Над сценой поднимается занавес, и «артисты» начинают плясать. Но это не люди. Я вижу еврейские буквы, одетые в балетные пачки. Они танцуют под прелестную, незнакомую мне музыку. Верхние части букв движутся, словно руки. Они так изящно танцуют на нижних чертах. По сцене они передвигаются справа налево».

Обычно больные с синдромом Шарля Бонне описывают свои галлюцинации как приятные, успокаивающие, мирные, развлекающие и даже воодушевляющие видения, но в некоторых случаях они могут стать зловещими и пугающими. Так случилось с Розали, когда умер ее сосед по дому престарелых, ирландец Спайк. Спайк был человек эксцентричный, с юмором. Ему, как и Розали, уже перевалило за девяносто, и они крепко сдружились за годы, проведенные в доме престарелых. «Он знал множество старинных песен, – рассказывала Розали. – Мы часто пели вместе, шутили и часами разговаривали». Когда Спайк внезапно умер, Розали была подавлена. Она потеряла аппетит, стала избегать общения и большую часть времени проводила в своей комнате в одиночестве. У нее снова появились галлюцинации, но теперь она видела не веселую толпу, а шестерых высоких мужчин, которые молча стояли вокруг ее кровати. Мужчины были одеты в темно-коричневые костюмы, тени от шляп с широкими полями скрывали их лица. Розали не видела их глаз, но чувствовала, что они внимательно смотрят на нее – загадочно и зловеще-торжественно. Она чувствовала, что ее кровать превращается в ложе смерти, а стоящие вокруг фигуры – предвестники близкого конца. Эти фигуры казались старушке потрясающе реальными, хотя она понимала, что стоит ей протянуть руку, и она пройдет сквозь пустоту. Но у Розали не хватало смелости протянуть руку.

Это видение преследовало Розали в течение трех недель, а потом она стала постепенно избавляться от своей меланхолии. Зловещие мужчины в темных костюмах исчезли. Теперь галлюцинации возникали в основном в общем зале, где постоянно звучала музыка и слышались оживленные разговоры. Новые видения приняли вид геометрических фигур – синих и розовых квадратов, покрывавших пол, а затем расползавшихся по стенам и потолку. Цвета этих «плиток», говорит Розали, символизируют для нее дух дома престарелых. Теперь она часто видела маленьких человечков в зеленых шапочках, похожих на эльфов или фей, которые взбирались на колеса ее инвалидного кресла. Видела Розали и детей, подбиравших с пола клочки бумаги или бегавших по мнимой лестнице, стоящей в углу зала. Розали находила детей «обворожительными», но считала, что они занимаются пустым и даже «глупым» делом.

Дети и маленькие человечки продержались пару недель и неожиданно исчезли, что вообще характерно для такого рода галлюцинаций. Розали все еще скучала по Спайку, но нашла себе новых друзей и вернулась к своим обычным занятиям: разговорам с соседями и прослушиванию аудиокниг и итальянских опер. Теперь она редко бывает одна и – не знаю, совпадение это или нет – у нее исчезли галлюцинации.

Если у больного – как, например, у Зельды или Шарля Люллена – зрение частично сохранено, то, помимо галлюцинаций, у него могут наблюдаться разнообразные нарушения зрительного восприятия: люди или предметы могут казаться либо очень большими, либо очень маленькими, расположенными преувеличенно далеко или неправдоподобно близко. Может также нарушаться взаимное расположение частей и деталей предметов. Возможно искажение формы предметов. Изображение может стать перевернутым, и к тому же нарушается восприятие движений.

Если же больной, как, например, Розали, страдает полной слепотой, то мы фиксируем только галлюцинации без нарушений зрительного восприятия. Однако образам в галлюцинациях тоже могут быть присущи цветовые и морфологические аномалии, изменения цвета, глубины, степени прозрачности, движений, масштаба и мелких деталей. Галлюцинации при синдроме Шарля Бонне отличаются невероятно насыщенными цветами, яркостью и очень подробными деталями, какие человек никогда не видит наяву. Отмечают также повышенную склонность к повторениям и расщеплениям образов на несколько копий. Больной может видеть ряды и колонны одинаково одетых людей, выполняющих одни и те же движения (в ранних исследованиях этот феномен называли множественностью галлюцинации). Кроме того, имеет место тенденция к вычурности – фигуры, как правило, «причудливо одеты», носят роскошные платья и странные головные уборы. Иногда в галлюцинациях возникают явные несуразности – например цветок может быть прикреплен не к шляпке, а к лицу образа. Часто у людей в галлюцинациях карикатурный вид. В частности, больные рассказывают, что видят лица с гротескно искаженными зубами или глазами. Содержанием галлюцинаций бывает иногда печатный текст или ноты. Но чаще всего содержанием галлюцинаций становятся обычные геометрические фигуры: квадраты, шашечки, ромбы, прямоугольники, шестиугольники, кирпичные стены, кафельная плитка, мозаика, пчелиные соты. Самые простые и, вероятно, самые распространенные галлюцинации – это фосфены: четкие или размытые пятна яркого света, иногда насыщенно окрашенные. Иногда фосфены преобразуются в более сложные геометрические формы. Ни у одного больного нет одновременно галлюцинаций всех перечисленных типов, хотя у некоторых они могут быть весьма разнообразными, как, например, у Марджори с ее музыкальными видениями.

Последние 10–15 лет Доминик Ффитч с коллегами проводил оригинальные исследования по выявлению нейронных механизмов формирования зрительных галлюцинаций. На основании детальных расспросов десятков пациентов они разработали классификацию галлюцинаций, в которую включили такие категории, как люди в шляпах, дети, карлики, ландшафты, транспортные средства, гротескно искаженные лица, тексты и карикатурные образы. (Эта классификация приведена в обзоре Сэнтхауза, опубликованном в 2000 году.)

Вооружившись этой классификацией, Ффитч провел своим больным визуализацию головного мозга с помощью функциональной МРТ. Во время исследования больной должен был говорить, когда начиналась и заканчивалась галлюцинация.

В вышедшей в 1998 году статье Ффитч писал о «поразительном» соответствии каждого типа галлюцинаций активации в определенных участках вентральных проводящих путей зрительного анализатора. Галлюцинации, содержанием которых служили лица, цвет, текстура, отдельные предметы, активировали – каждая свою – области мозга, отвечающие за те или иные зрительные функции. При возникновении цветовой галлюцинации активировались участки зрительной коры, отвечающие за построение цвета. Если же содержанием галлюцинации являлись карикатурно-гротескные лица, то активацию наблюдали в веретенообразной извилине. Видения деформированных или расчлененных лиц с выпученными глазами возникали на фоне активации области верхней височной борозды, где находятся сенсорные представительства глаз, зубов и других частей лица. Текстовые галлюцинации возникают при аномальной активации области распознавания зрительного образа написанных слов. Эта высокоспециализированная сенсорная область расположена в коре левого полушария.

Помимо этого Ффитч и соавторы наблюдали отчетливую разницу между картиной формирования реальных зрительных образов и картиной галлюцинации. Так, например, представление окрашенного объекта не вызывало активации области V4, а цветовая галлюцинация возникает при непременной активации этой области. Эти данные подтверждают, что не только субъективно, но и физиологически галлюцинации отличаются от воображения и больше напоминают восприятие. В 1760 году, исследуя природу галлюцинаций, Шарль Бонне писал: «Разум не в состоянии отличить видение от реального зрительного восприятия». Работы Ффитча и соавторов говорят о том, что мозг тоже не способен к такому различению.

До работ Ффитча в нашем распоряжении не было объективных данных, подтверждающих, что действительно существует такая тесная связь между содержанием галлюцинации и областью активации коры головного мозга. Из клинических наблюдений больных с локальными поражениями головного мозга и инсультами мы давно знаем, что за каждое из специфических восприятий (цвет, распознавание лиц, восприятие движения) отвечают отдельные, высокоспециализированные области мозга. Так, например, локальное повреждение крошечной корковой области V4 приводит исключительно к потере восприятия цвета. В работах Ффитча было впервые документально подтверждено, что при возникновении галлюцинаций работают те же области зрительной коры и те же проводящие пути, как и при реальном восприятии. (В недавно вышедшей статье Ффитч особо подчеркивает годологию[11]галлюцинаций, утверждая, что привязка галлюцинаций или любых других мозговых функций к специфическим областям мозга имеет свои пределы и что надо обращать такое же внимание на связи между этими областями.)[12]

Однако наряду с неврологическим обоснованием категорий зрительных галлюцинаций существует, возможно, личностное и культурное. Не может быть галлюцинаций с нотными знаками, числами или буквами у людей, которые никогда в жизни не видели нот, чисел или букв в реальной жизни. Опыт и память могут влиять на содержание воображения и галлюцинаций. Правда, при синдроме Шарля Бонне галлюцинаторные воспоминания воспроизводятся в неполном и не в буквальном виде. Больные во время галлюцинаций почти никогда не узнают ни людей, ни обстановку – они могут быть либо лишь слегка правдоподобными, либо абсолютно вымышленными. Галлюцинации при синдроме Шарля Бонне создают впечатление, что где-то в первичной зрительной коре существует словарь категорий образов или фрагментов образов – например некий обобщенный нос, головной убор, птица – при отсутствии образов конкретных носов, головных уборов или птиц. Это, так сказать, зрительные «ингредиенты», используемые при распознавании или представлении более сложных сцен. То есть это элементы или строительные блоки, чисто визуальные, не имеющие контекста и не связанные с ощущениями других модальностей, не окрашенные эмоционально и не привязанные к определенному месту и времени. (Некоторые ученые называют эти зрительные образы фотографическими объектами или фотографическими образами.) При таком толковании образы, возникающие на фоне синдрома Шарля Бонне, можно трактовать как чисто неврологические феномены, которые, в отличие от воображения или воспоминания, не связаны с эмоциональными переживаниями.

В то же время любопытно, что галлюцинации при синдроме Шарля Бонне часто бывают весьма причудливыми и фантастическими. Почему слепая старая женщина Розали, живущая в Бронксе, видит людей в восточных одеждах? Такая предрасположенность к экзотике, причины которой мы пока не знаем, очень характерна для этого синдрома, и было бы весьма интересно узнать, как отличается друг от друга содержание галлюцинаций у представителей разных культур. Из-за странных, порой сюрреалистических картин коробок или птиц, сидящих на головах, цветов, торчащих из щек, кажется, что происходит какая-то неврологическая ошибка, одновременная беспорядочная активация различных областей головного мозга, создающая непроизвольные столкновения и слияния несовместимых сюжетов.

Галлюцинаторные образы при синдроме Шарля Бонне более стереотипны, чем образы сновидений, и в то же время менее понятны и менее осмысленны. Когда в 1901 году увидела свет записная книжка Шарля Люллена, пролежавшая в безвестности полтора столетия, это событие совпало по времени с публикацией «Толкования сновидений» Зигмунда Фрейда. Некоторые психиатры возлагали большие надежды на то, что такие галлюцинации, вслед за сновидениями, помогут проложить дорогу в подсознание, но попытки «толковать» галлюцинации, подобно сновидениям, оказались бесплодными. Естественно, у больного с синдромом Шарля Бонне, как и у всякого другого человека, есть своя уникальная психодинамика, своя психическая жизнь, но при попытке толковать галлюцинации выяснилось, что узнать можно только самые очевидные вещи. Например, религиозные люди часто видят молитвенно сложенные руки, музыканты видят ноты, но эти образы не позволяют проникнуть в неосознаваемые желания, потребности или личностные конфликты.

Сновидения – неврологический и физиологический феномен, но абсолютно непохожи на галлюцинации при синдроме Шарля Бонне. Спящий человек целиком находится в царстве своего сновидения и обычно активно участвует в его сюжете, в то время как больные с данным синдромом полностью сохраняют бодрствующее сознание. Галлюцинации при синдроме Шарля Бонне, даже если проецируются в окружающее пространство, не взаимодействуют с больным – они безмолвны и нейтральны и редко возбуждают какие-либо эмоции. Эти галлюцинации являются чисто зрительными – к ним не примешиваются запахи, звуки или тактильные ощущения. Они далеки, как образы на экране в кинотеатре, куда человек зашел по чистой случайности. Этот кинотеатр находится, правда, только в голове данного больного, но не имеет к нему непосредственного отношения и не затрагивает глубокие личные чувства.

Одной из отличительных черт галлюцинаций при синдроме Шарля Бонне является отчетливое осознание больным, что видимые им предметы и люди не являются реальными. Иногда галлюцинация может ввести свою жертву в заблуждение, особенно если правдоподобна и соответствует контексту. Но такие ошибки быстро распознаются и осознание нереальности восстанавливается. Галлюцинации при синдроме Шарля Бонне практически никогда не приводят к устойчивым ложным идеям и бреду.

Способность отличать реальные образы от галлюцинаторных может быть, однако, нарушена, если имеют место сопутствующие мозговые поражения, особенно в лобных долях: именно там находятся области, отвечающие за формирование суждений и выработку самооценки. Эти состояния могут быть преходящими – например при инсультах или черепно-мозговых травмах, при жаре, передозировке некоторых лекарств, при отравлениях и расстройствах обмена веществ и даже при элементарном обезвоживании. В таких случаях верное суждение о галлюцинациях восстанавливается по мере улучшения состояния больного. Но если больной страдает прогрессирующим необратимым слабоумием – например болезнью Альцгеймера или болезнью Леви, – то способность распознавать иллюзорность галлюцинаций неуклонно снижается, а это уже может привести к бреду и психозам.

Марлон С. в возрасте около восьмидесяти лет страдал прогрессирующей глаукомой и легким слабоумием. Читать к тому времени он не мог уже двадцать лет, а в течение последних пяти лет был практически слеп. Марлон – глубоко верующий христианин, и на протяжении последних тридцати лет служил священником в тюрьме. Он живет один в собственной квартире, но ведет активный социальный образ жизни. Каждый день либо с кем-то из своих детей, либо с приходящим помощником, он посещает семейные праздники или клуб пожилых людей, где регулярно проводятся мероприятия: совместные выходы в рестораны, игры, танцы и т. д.

Несмотря на свою слепоту, Марлон живет в мире, наполненном весьма причудливыми зрительными образами. Он рассказывал мне, что часто «видит» обстановку, в которой в данный момент находится. Большую часть жизни он провел в Бронксе, но «видит» он не современный Бронкс, а тот, каким он был в прошлом: уродливые, покинутые, опустевшие кварталы, и это немного дезориентирует старика. Он «видит» свою квартиру, но может легко в ней заблудиться, так как считает ее большой, словно «автобусная станция». Иногда же в его галлюцинациях квартирка съеживается и становится маленькой, словно будка железнодорожного стрелочника. В общем, он видит свою квартиру полуразрушенной и хаотично заваленной всяким хламом. «Моя квартира похожа на жилище бедняка в стране «третьего мира»… но иногда в ней неожиданно воцаряется порядок». (Дочь Марлона рассказала мне, что единственный момент, когда в квартире начинается подлинный беспорядок, наступает, когда Марлону вдруг приходит в голову, что он «заперт» в своем доме, и он принимается на ощупь переставлять мебель с места на место.)

Галлюцинации начались у Марлона около пяти лет назад и поначалу были вполне доброкачественными. «Сначала, – рассказывает он, – я видел множество животных». Потом начались галлюцинации с детьми – их было так же много, как до этого животных. «Это началось как-то сразу, – вспоминал Марлон. – Дети вошли ко мне и принялись расхаживать взад и вперед. Мне казалось, что это настоящие, реальные дети». Дети молчали и объяснялись исключительно жестами. Казалось, они не обращали на Марлона никакого внимания, поглощенные своими делами. Именно в тот момент Марлон понял, что это зрение играет с ним какую-то злую шутку.

Марлон охотно слушает по радио ток-шоу, проповеди и джаз. Когда он слушает радио, он в своих галлюцинациях видит в комнате множество людей, которые тоже внимательно слушают передачу. У этих людей приятный вид, и Марлон чувствует себя комфортно в их обществе. Эта социальная сцена доставляет ему удовольствие[13].

Последние два года Марлон также начал видеть таинственного человека, постоянно одетого в коричневую кожаную куртку, зеленые бриджи и шляпу. Марлон не имеет ни малейшего понятия о том, кто этот человек, но чувствует, что он принес какое-то известие, хотя Марлон и не знает, в чем суть этого известия. Фигура этого мужчины всегда маячит в отдалении, вблизи Марлон его никогда не видит. Человек скорее парит в воздухе, нежели ходит по земле, а временами вырастает и становится очень большим, «ростом с дом». Кроме того, Марлон часто видит какую-то странную, подозрительную троицу – «как будто за мной ходят люди из ФБР». Марлон верит в ангелов и чертей и чувствует, что эти люди – исчадия ада. Он подозревает, что они следят за ним.

В дневное время многие люди с легким когнитивным расстройством могут здраво мыслить и рассуждать – как, например, Марлон, когда он находится в клубе или в церкви и активно общается с другими людьми. Но как только наступает вечер, у Марлона начинается «синдром заходящего солнца» – его охватывают страх и растерянность.

Вообще-то и днем эти фигуры на короткое время приводят Марлона в замешательство, но через пару минут он начинает понимать, что это всего лишь галлюцинации. Однако к вечеру способность к здравым суждениям изменяет Марлону и он чувствует угрозу, исходящую от незнакомцев. По ночам, когда Марлон обнаруживает в доме незваных гостей, он по-настоящему пугается, несмотря на то что пришельцы не проявляют к нему никакого интереса. Некоторые из них «выглядят как преступники и даже одеты в арестантские робы. Иногда они курят «пэлл-мэлл». Однажды Марлон заметил в руке одного из них окровавленный нож и закричал: «Уходи отсюда во имя Иисуса!» В другом случае один из призраков исчез за дверью, оставив за собой облачко пара. Марлон уверен, что это бесплотные призраки, но выглядят они как реальные люди. Старик может смеяться над своими страхами во время бесед со мной, но понятно, что он страшно пугается, когда эти привидения являются к нему среди ночи.

Люди, страдающие синдромом Шарля Бонне, утрачивают – по крайней мере отчасти – первичный визуальный мир, мир первичного зрительного восприятия, но взамен этой потери получают – пусть несовершенный и неустойчивый – мир галлюцинаций, мир видений. Синдром Шарля Бонне может оказывать различное влияние на жизнь больных людей в зависимости от типа галлюцинаций, их частоты, адекватности контексту. Эти галлюцинации могут пугать, доставлять удовольствие и даже вдохновлять. На одном полюсе находятся больные, видевшие за свою жизнь одну-единственную галлюцинацию, а на другом – люди, переживающие приходящие галлюцинации в течение многих лет. Иногда галлюцинации могут смущать и сбивать с толку, если, например, больной постоянно видит покрывающую все предметы сетчатую вуаль или не может понять, настоящая или иллюзорная еда у него в тарелке. Бывают очень неприятные галлюцинации, особенно если их содержанием являются деформированные, уродливые лица. Подчас галлюцинации могут быть опасными: например Зельда боится водить машину, так как дорога может внезапно раздвоиться, а на капоте показаться какой-то человек.

Однако по большей части галлюцинации при синдроме Шарля Бонне являются нейтральными и по прошествии некоторого времени больные настолько к ним привыкают, что перестают обращать на них внимание. Дэвид Стюарт говорит, что его галлюцинации настроены к нему вполне дружелюбно, и часто воображает, как его глаза говорят ему: «Прости, старина, что мы тебя так подвели. Мы понимаем, что слепота не подарок, и организовали для тебя что-то вроде зрения. Этого, конечно, мало, но мы сделали все, что могли».

Шарлю Люллену тоже нравились его галлюцинации, и иногда он даже специально уединялся, чтобы без помех насладиться ими. «Его рассудок радуется этим образам, – писал Шарль Бонне. – Его мозг – это театр, сцена которого угощает его представлениями, вся прелесть коих состоит в их непредсказуемости».

Иногда галлюцинации при синдроме Шарля Бонне могут вдохновлять. Вирджиния Гамильтон Адэйр писала стихи с молодости, печатаясь в журналах «Атлантик мансли» и «Нью рипаблик». Став ученым и будучи профессором на кафедре английского языка Калифорнийского университета, она продолжала писать стихи, но по большей части их не публиковала. Лишь в возрасте восьмидесяти трех лет, ослепшая из-за глаукомы, Вирджиния опубликовала первую книгу своих стихов «Муравьи на дыне», ставшую бестселлером. За первой книгой последовали еще два сборника, и в них поэтесса часто упоминает свои галлюцинации, регулярно ее посещавшие. Сама она говорила, что видения приносят ей «ангелы галлюцинаций».

Адэйр, а позже ее издатель присылали мне отрывки из дневника Вирджинии, который она вела в последние годы жизни. В этих надиктованных ею записях есть превосходные описания галлюцинаций. Например, такое:

«Меня переносят в восхитительное мягкое кресло. Я тону в нем, как обычно, погруженная в вечный ночной мрак. Но вот под моими ногами черные тучи начинают рассеиваться, открывая желтеющие пшеничные нивы. Немного поодаль стайка птиц – все они разные, нет двух похожих друг на друга. Какое нарядное и торжественное у них оперение! Вот миниатюрный павлин – стройный, с маленьким гребешком и сложенным длинным хвостом; вот несколько пухленьких птичек, а это – ржанка на длинных ножках… Потом мне начинает казаться, что птички обуты в башмачки, в стайке появляются птицы на четырех ногах. Можно было бы ожидать большей пестроты, пусть даже все эти птицы всего лишь галлюцинации слепой старухи… Вот птицы превращаются в миниатюрных мужчин и женщин, одетых в средневековые наряды и расходящихся от меня в разные стороны. Я вижу только их спины – туники, чулки, рейтузы, накидки, шали и платки… Я поднимаю невидящие глаза и упираюсь в дымный туман комнаты, и в этом тумане начинают блестеть сапфиры, словно из мешка рассыпаются рубины, светящиеся в ночи. Откуда-то появляется безногий ковбой в клетчатой рубашке, сидящий на спине молодого бычка, немилосердно топчущего отрубленную оранжевую голову несчастного обезглавленного медведя, которого убили сторожа свалки близ йеллоустонского отеля. На сцену выступает знакомый молочник, подъехавший на своей синей телеге, запряженной золотистым конем. Откуда он взялся, из какой полузабытой детской сказки? Или он когда-то был нарисован на коробках с печеньем, которое раздавали детям благотворители во время Великой депрессии? Но вот волшебный фонарь меркнет, цвета тускнеют и растворяются во мраке, и я снова остаюсь заключенной в непроницаемую тьму, в которой нахожусь с тех пор, как в моих очах погас свет».