Студопедия

Главная страница Случайная страница

КАТЕГОРИИ:

АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника






Теоретическая часть. Классификация Фредриксона






Классификация Фредриксона

 

Тип ГЛП Повышен уровень ЛП Уровень ХС Уровень ТГ
I Хиломикроны Норма ++++
На ЛПНП ++ Норма
НЬ ЛПНП и ЛПОНП ++ ++
III ЛППП ++ +++
IV ЛПОНП Норма или + ++
V ЛПОНП и хиломикроны ++ ++++

ГЛП I, III и V типов встречаются очень редко. В основном в клинической практике выявляются ГЛП IIa, IIb и IV типов.

 

Классификация Фредриксона не учитывает уровень ЛПВП. При формулировке диагноза указывают конкретную форму дислипопротеинемии или тип ГЛП по Фредриксону. При наличии снижения уровня ЛПВП это также отражают в диагнозе.

 

Редкие генетические нарушения метаболизма липидов (Ginsberg, Goldberg, 1998)

Заболевание Возраст, в котором появляется клиника Характер липидных нарушений в плазме Основные клинические проявления Патогенез
Гипобеталипопротеин- емия, абеталипопро- теинемия В раннем детстве Очень низкие уровни холестерина и триглицеридов Нарушение жиров, атаксия, нейропатия, пигментный ретинит, акантоцитоз Дефект синтеза или секреции апопротеина В приводит к снижению уровня или отсутствию хиломикро- нов, ЛПОНП и ЛПНП в плазме
Тэнжирская болезнь В детстве Низкий уровень холестерина, содержание триглицеридов нормальное или незначительно повышено Увеличение миндалин, поражение роговицы, рецидивирующаяполинейропатия Нарушение захвата и/или удаление макрофагами холестерина, увеличение клиренса апоА-1
Дефицит лецитинхоле- стеринацилтрансфе- разы (болезнь «рыбьего глаза») Взрослые люди в молодом возрасте Вариабельный уровень общего холестерина плазмы с заметным снижением эстерифицированного холестерина, повышенный уровень ЛПОНП, наруше- ние структуры всех липопротеинов Помутнение роговицы, гемолитическая анемия, почечная недостаточность, раннее развитие атеросклероза - Снижение активности лецитинхолес- теринацилтрансферазы в плазме ведет к накоплению неэстерифици- рованного холестерина в плазме и тканях
Церебрально- сухожильный ксантоматоз В молодом возрасте Нет Прогрессирующая мозжечко- вая атаксия, деменция, парез спинного мозга, снижение интеллекта, ксантоматоз, катаракта Дефект синтеза первичных желчных кислот в печени ведет к увеличению синтеза в печени холестерина и холестанола, которые накапливаются в головном мозге, сухожилиях и других тканях
Ситостерблемия В детском возрасте Повышенные уровни в плазме, Ксантоматоз сухожилий Увеличение всасывания в кишечнике пищевого холестерина,
    повышенный или нормальный уровень холестерина, нормальный уровень   ситостерола и других растительных стероловс в плазме и сухожилиях

 


Поделиться с друзьями:

mylektsii.su - Мои Лекции - 2015-2024 год. (0.01 сек.)Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав Пожаловаться на материал