Біосинтез сечовини.

Відбувається з аміаку та вугільної к-ти (циклічний процес), в якому каталітичну роль відіграють аргінін, орнітин та цитрулін (орнітиновий цикл Кребса-Хензелайта). Джерелами 2 аміногруп, що вик. для утв. сечовини, є аміак, який вивільняється при окислювальному дезамінуванні L-глутамату, та аміногрупа L-аспартату.

Ферментативні реакції синтезу сечовини

1. Утв-ня з аміаку та діоксиду вуглецю за участю АТФ карбамоїлфосфату (ф-т: карбамоїлфосфатсинтетаза). Джерелом аміногрупи є глутаматдегідрогеназна реакція.

2. Перенесення карбамоїльної групи на орнітин з утворенням цитруліну (ф-т – орнітинарбамоїлтрансфераза):

карбамоїлфосфат + орніти → цитрулін + Н3РО4

3. Акцептування наст. аміногр=взаємодія цитруліну з L-аспартатом (ф-т — аргініно-сукцинатсинтетаза):

Цитрулін + L-Аспартат + АТФ → Аргініносукцинат + АМФ + Н4Р2О7

4. Розщеплення аргініносукцинату при дії ферменту аргініноукцинатліази; продуктами реакції є аргінін — безпосередній попередник сечовини та фумарат:

аргініносукцинат → аргінін + фумарат

5. Гідроліз аргініну при дії ферменту аргінази з утворенням сечовини та регенерацією орнітину (завершення метаболічного циклу): аргінін + Н2О → орнітин + сечовина

Фумарат, що утворюється в аргініноукцинатліазній реакції (4), є субстратом трикарбонового циклу і може перетворюватися до малату та оксалоацетату; оксалоацетат, у свою чергу, здатен в реакції трансамінування утворювати аспартат — донор другої аміногрупи в молекулі сечовини.

Локалізація_Реакції циклу локалізовані в кл печінки і протікають частково в мітохондріях, а частково в цитозолі, в результаті чого виникає необхідність у переносчиках.

Реакції в митохондрії_перед циклом утв карбомоїлфосфат з аміаку, води та вуглекислого газу за участю карбомоїлфосфатсинтетази. Дана реакція відбуається з витратою енергії 2 АТФ та утв 2 АДФ.

Реакції в цитоплазмі_В цитоплазмі цитрулін з аспарагіновою к-тою за участю аргінянсукцинат-синтетази утв спільно аргініносукцинат. В ході даної реакції вик енергія перетворення 1 АТФ до АМФ. Дифосфат, що утворюється в ході даної реакції, гідролізирється для забезпечення незворотнгості процесу.

 Під дією ферменту аргініносукцинат-ліази аспарагіносукцинат розпадається на фумарат та аргінін.

 Аргінін в свою чергу гідролізується за участю аргінази з утворенням сечовини та орнітіну, який одразу переноситься в мітохондрію.

Сумарне рівняння реакцій 2NH3 + CO2 + 3ATФ + асп. К-та + 3H2O → сечовина + фумарат + 2AДФ +2Фн+ АМФ + ФФн.

Енергетичний вихід циклу складає затрату чотирьох макроергічних зв’язків на одну молекулу сечовини, оскільки пірофосфат далі перетворюється до фосфату.