Клиника ОРЛ

Этиология ОРЛ.

β -гемолитический стрептококк группы А – различают более 100 серотипов по М-протеину клеточной стенки, ревматогенными являются штаммы М5, 6, 18, 19, 24.

Патогенез ОРЛ.

В развитии ОРЛ играют роль внешний фактор (перенесенный тонзиллит, фарингит, стрептококковый шейный лимфаденит) и внутренние (предрасполагающие) факторы: недостаточность питания, переохлаждение, молодой возраст, наследственная предрасположенность (антигены HLA B5, DR2, DR4). При ОРЛ различают:

1. Латентный период (2-4 недели) – характеризуется токсическим повреждением органов и тканей; стрептококк вырабатывает вещества, способные подавлять фагоцитоз, поражать лизосомальные мембраны, повреждать основное вещество соединительной ткани (М-протеин, пептидогликан, стрептолизин О- и S-, гиалуронидаза, стрептокиназа, дезоксирибонуклеаза и др.).

2. Иммунная фаза – между антигенами стрептококка (М-протеином) и тканями суставов и сердца существует антигенная общность (явление молекулярной мимикрии), вследствие чего запускается выработка аутоантител к сердечному тропомиозину и миозину, к гликопротеинам и протеогликанам соединительной ткани. Иммунный воспалительный процесс вызывает дезорганизацию соединительной ткани, морфологически протекающую в несколько стадий: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, фибриноидный некроз и формирование вокруг его очагов специфических ашофф-талалаевский гранулем, склероз.

Классификация ОРЛ (Минск, 2003):

Клиника ОРЛ

(“ревматизм лижет суставы и кусает сердце”).

1. Начинается спустя 1-2 недели чаще в детском или подростковом возрасте после перенесенного стрептококкового фарингита или ангины. Характерен 1-3-х недельный латентный период с бессимптомным течением или легким недомоганием, субфебриллитетом, артралгиями, после которого появляется выраженная клиническая картина заболевания.

2. Ревмокардит – воспаление всех или отдельных слоев стенки сердца; чаще протекает в виде эндомиокардита, реже – панкардита; признаки миокардита доминируют, затушевывая признаки эндокардита.

а) диффузный миокардит:

- тяжелое общее состояние, акроцианоз, выраженная одышка, сердцебиения, перебои, боли в области сердца, появление кашля при физической нагрузке, в тяжелых случаях – сердечная астма и отек легких

- пульс частый, нередко аритмичный

- границы сердца расширены, преимущественно влево, тоны приглушены, возможны ритм галопа, систолический шум в области верхушки сердца

- в нижних отделах легких – мелкопузырчатые хрипы, крепитация (при застое в малом круге кровообращения)

- увеличение и болезненность печени, асцит, отеки на ногах (при застое в большом круге кровообращения)

б) очаговый миокардит:

- удовлетворительное общее состояние, неинтенсивные боли в области сердца, иногда ощущение перебоев

- границы сердца нормальные, тоны несколько приглушены, на верхушке – неинтенсивный систолический шум

- признаки недостаточности кровообращения отсутствуют

в) эндокардит:

- более выраженная потливость, длительное повышение температуры тела

- признаки тромбоэмболического синдрома

- аускультативно особый бархатный тембр I тона, усиление систолического шума в области верхушки сердца и появление диастолического шума в области верхушки сердца или аорты (признак формирования порока сердца: «порок сердца есть памятник угасшему эндокардиту»).

Первичный ревмокардит характеризуется следующими диагностическими признаками:

1) молодой возраст больного (чаще детский или подростковый)

2) хронологическая связь с стрептококковой инфекцией глотки (фарингит, ангина)

3) латентный период 2-4 недели между окончанием последнего эпизода носоглоточной инфекции и началом ОРЛ

4) преимущественно острое или подострое начало с повышением температуры тела, полиартритом или острыми артралгиями в дебюте заболевания

5) аускультативные и функциональные признаки кардита

6) сдвиги острофазовых воспалительных и иммунологических тестов

7) положительная динамика клинических и параклинических показателей под влиянием противоревматического лечения

8) наличие вальвулита в сочетании с миокардитом или перикардитом

9) коррелляция лабораторных и клинических признаков активности болезни

Исход ревмокардита определяется частотой формирования пороков сердца (20-25% всех случаев ОРЛ).

Возвратный ревмокардит проявляется симптомами первичного на фоне уже сформировавшихся пороков сердца, о чем клинически свидетельствует появление новых шумов в сердце.

Диагностика ревмокардита.

а) диагностические критерии:

1. Боли или неприятные ощущения в области сердца.

2. Одышка.

3. Сердцебиения.

4. Тахикардия.

5. Ослабление I тона на верхушке сердца.

6. Шум на верхушке сердца:

• систолический (слабый, умеренный или сильный)

• диастолический.

7. Симптомы перикардита.

8. Увеличение размеров сердца.

8. Ревматические и системные заболевания соединительной ткани

9. ЭКГ-данные: удлинение интервала P-Q; экстрасистолия, ритм атриовентрикулярного соединения; другие нарушения ритма.

10. Симптомы недостаточности кровообращения.

11. Снижение или потеря трудоспособности.

При наличии у больного 7 из 11 критериев диагноз кардита считается достоверным.

б) лабораторные данные: OAK: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево; БАК: повышение уровня a2- и γ -глобулинов, серомукоида, гаптоглобина, фибрина, аспарагиновой трансаминазы; ОА мочи: нормальный или небольшая протеинурия, микрогематурия; ИИ крови: снижено количество Т-лимфоцитов, снижена функция Т-супрессоров, повышен уровень иммуноглобулинов и титров антистрептококковых антител, появляются ЦИК и СРП.

в) инструментальные данные:

1) ЭКГ: замедление AV-проводимости, снижение амплитуды зубца Т и интервала S-T в прекордиальных отведениях, аритмии.

2) Эхо-КГ: при вальвулите митрального клапана - утолщение и «лохматость» эхо-сигнала от створок и хорд клапана, ограничение подвижности задней створки клапана, уменьшение систолической экскурсии сомкнутых митральных створок, небольшое пролабирование створок в конце систолы; при вальвулите аортального клапана - мелкоамплитудное дрожание митральных створок, утолщение эхо-сигнала от створок аортального клапана.

3) ФКГ: при миокардите - снижение амплитуды I тона, его деформация, патологические III и IV тоны, систолический шум, занимающий 1/2-2/3 систолы, убывающий и примыкающий к I тону; при эндокардите - высокочастотный систолический шум, который усиливается в ходе динамического наблюдения, протодиастолический или пресистолический шум на верхушке при формировании митрального стеноза,

протодиастолический шум на аорте при формировании недостаточности клапана аорты, ромбовидный систолический шум на аорте при формировании сужения устья аорты.

3. Ревматический полиартрит – в его основе лежит острый синовит; проявляется симметричными болями в крупных и средних суставах (чаще коленных и голеностопных) летучего характера, припухлостью и гиперемией кожи в области суставов, резким ограничением движений. Характерен быстрый купирующий эффект НПВС и отсутствие остаточных суставных явлений.

4. Ревматическое поражение легких – проявляется клиникой легочного васкулита и пневмонита: крепитация и мелкопузырчатые хрипы в легких, множественные очаги уплотнения на фоне усиления легочного рисунка; характерен положительный эффект от терапии ГКС, АБ не помогают

5. Ревматический плеврит – проявляется клиникой типичного плеврита, характерен быстрый положительный эффект от антиревматической терапии.

6. Ревматическое поражение почек – проявляется картиной нефрита с изолированным мочевым синдромом.

7. Ревматический перитонит – боли в животе различной локализации и интенсивности, тошнота, рвота, иногда напряжение мышц живота; быстро купируется при антиревматическом лечении

8. Нейроревматизм – проявляется церебральным ревмоваскулитом, энцефалопатией (снижение памяти, головная боль, эмоциональная лабильность, преходящие нарушения черепномозговых нервов), гипоталамическим синдромом (вегетососудистая дистония, длительная субфебрильная температура тела, сонливость, жажда, вагоинсулярные или симпатоадреналовые кризы), малой хореей.

Малая хорея чаще развивается у девочек 6-15 лет, характерно постепенное начало, ребенок становится плаксивым, вялым, раздражительным, затем развивается характерная пентада признаков:

1) гиперкинезы – беспорядочные, насильственные движения различных мышечных групп (мышц лица, шеи, конечностей, туловища), что сопровождается гримасничаньем, вычурными движениями, нарушением почерка, невнятностью речи; ребенку трудно есть, пить (он роняет кружку, не может донести ложку ко рту, не расплескав суп). Гиперкинезы чаще двусторонние, усиливаются при волнениях, исчезают во время сна. Ребенок не может выполнить координационнуюпальценосовую пробу.

2) мышечная дистония с выраженным преобладанием гипотонии вплоть до дряблости мышц (при ослаблении гиперкинезов). Резкая мышечная гипотония может привести даже к ликвидации гиперкинезов и развитию «паралитической» формы хореи. Характерен симптом «дряблых плеч» - при поднимании больного за подмышки голова глубоко погружается в плечи.

3) нарушение статики и координации при движениях (пошатывание при ходьбе, неустойчивость в позе Ромберга).