Острая ревматическая лихорадка. - системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией патологического процесса в сердечно-сосудистой системе

- системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией патологического процесса в сердечно-сосудистой системе, возникающей в связи с острой инфекцией

β -гемолитического стрептококка группы А у предрасположенных лиц (дети и подростки (7-15 лет).

Чаще болеют женщины.

Факторы риска:

- синдром соединительной ткани (дисплазии у родственников – ПМК, ложные хорды),

- диффузные заболевания соединительной ткани (СКВ, склеродермия),

- женский пол,

- возраст,

- перенесённые острые стрептококковые инфекции или частые носоглоточные инфекции,

наличие генетических маркеров.

Классификация ОРЛ.

1. Клинические варианты:

- острая ревматическая лихорадка;

- повторная острая ревматическая лихорадка.

2. Клинические проявления:

- кардит,

- артрит,

- хорея,

- ревматические узелки,

- кольцевидная эритема.

3. Дополнительные:

- лихорадка (субфебрилитет),

- артралгии,

- серозиты (редко),

- абдоминальный синдром,

- васкулиты.

4. Исходы:

- выздоровление,

- хроническая ревматическая болезнь сердца (без порока и с пороком).

Патогенез (токсико-иммунологическая теория):

это постинфекционное осложнение тонзиллита или фарингита, вызванное β -гемолитическим стрептококком группы А в связи с развитием аутоиммунного ответа организма на антигены стрептококка и перекрёстной реактивностью со схожими антигенами тканей человека (в коже, суставах, сердце).

β -гемолитический стрептококк группы А секретирует в окружающую среду БАВ (эритрогенный токсин, гемолизины, стрептолизин О, стрептогиалуронидаза):

- прямое повреждающее действие на клетку,

- подавление факторов и активности гуморального иммунитета (образование антител).

Диагностические критерии:

- большие – связь со стрептококковой инфекцией, кардит, хорея, полиартрит, поражения кожи;

- малые – повышение температуры, утомляемость, потливость, бледность, артралгии, нейтрофильный лейкоцитоз, диспротеинемия, ускорение СОЭ, появление С-реактивного белка, удлинение интервала Р-Q.

Клиника (через 2-3 недели после перенесённой стрептококковой инфекции).

1. Ревматический артрит (летучесть болей, дефигурация, ограничение движения, покраснение кожи на суставах, повышение температуры кожи, деформации нет), встречаются полиартралгии без воспаления.

2. Поражения сердца:

- ревматический кардит – поражение поражение всех слоёв сердца, при лечении процессы обратимы;

а) миокардит – боли или чувство тяжести в области сердца, тахи- или брадикардия, одышка, расширение границ сердца, ослабление I тона на верхушке, систолический шум, аритмия;

б) эндокардит – клинические проявления от локализации процесса;

в) перикардит (реже) – тупые боли за грудиной, не связанные с дыханием, одышка, набухание шейных вен, приглушение тонов, шум трения перикарда.

3. Малая хорея (чаще у детей): васкулит в сосудах головного мозга (подёргивания головы, мышц рук и ног, гиперкинезы, изменение почерка, походки, некоординированные движения).

4. Поражения кожи:

- кольцевидная эритема – сыпь в виде колец или полуколец бледно- розового или сиреневатого цвета на груди, бёдрах, животе,

- ревматические узелки – уплотнения на разгибательной поверхности в области поражённых суставов, затылка, голени, безболезненные при пальпации, малоподвижные,

- узловатая эритема (часто встречается) плотные болезненные образования (15-20 мм) синюшного цвета на бёдрах, животе, голенях.

5. Поражение дыхательной системы:

- ревматические пневмонии,

- лёгочный васкулит (кашель, кровохарканье, одышка, влажные хрипы),

- ревматический плеврит.

6. Поражение почек:

- токсическая почка (протеинурия),

- очаговый гломерулонефрит,

- застойная почка при сердечной недостаточности.

Общеклинические проявления ревматизма:

- повышение температуры,

- общая слабость,

- недомогание.

Лабораторно-инструментальная диагностика:

- ОАК – нейтрофильный лейкоцитоз, ускорение СОЭ,

- ОАМ м. б. протеинурия,

- БАК – С-РБ, серомукоид, снижение альбуминов, увельчение альфа и гамма глобулинов, антитела к стрептолизину, стрептокиназе, стрептогиалуронидазе;

изменения ЭКГ соответствуют поражению различных отделов сердца, возможны аритмии;

Р-нологическое исследование ОГК проводится в двух проекциях и с контрастированием пищевода;

ФКГ и УЗИ – уточняют характер поражения клапанного аппарата.

Обязательна консультация ЛОР и стоматолога.