Рефрактерная анемия (РА);

РА с избытком кольцевых сидеробластов или сидеробластная анемия (СА) с рингформами;

РА с избытком бластов (РАИБ);

РАИБ и бластной трансформацией (РАИБтрансф);

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ).

**В классификации ВОЗ (1976), принятой в России, для обозначения отдельных вариантов неходжкинских лимфом (лимфосарком) использована гематологическая терминология. В Кильской классификации (1974), принятой в большинстве стран Европы, и в классификации Lukes и Collins (1974), распространенной в США, которые близки по сути, дана более подробная морфологическая (в классификации Lukes и Collins также и иммунологическая) расшифровкаотдельных вариантов неходжкинских лимфом.

В рабочей схеме (WF, 1982), составленной ведущими специалистамиэкспертами мира, сделана попытка объединить все классификации, при этом выделены 3 прогностические группы неходжкинских лимфом с указанием степени злокачественности:

I. Низкая степень злокачественности:

А) из малых лимфоцитов

Б) фолликулярная, из малых расщепленных клеток

В) фолликулярная, смешанная из малых расщепленных и больших клеток

II. Промежуточная степень злокачественности:

Г) фолликулярная, из больших клеток (расщепленных и нерасщепленных)

Д) диффузная из малых расщепленных клеток

Е) диффузная, смешанная из малых расщепленных и больших клеток

Ж) диффузная, из больших клеток

III. Высокая степень злокачественности:

З) из больших клеток иммунобластов

И) из лимфобластов

К) из малых нерасщепленных клеток (тип Беркитта)

Разные (грибовидный микоз, гистиоцитарная и прочие).

NB! REAL – Евроамериканский пересмотр, утверждена ВОЗ в 1994 году – не выделяют промежуточную степень злокачественности!

***Клинико-гематологическая классификация истинной полицитемии

(Коцюбинский Н. Н., 1982)

I стадия. Давность заболевания, как правило, небольшая. Самочувствие удовлетворительное. Умеренное повышение количества эритроцитов и уровня гемоглобина. Число лейкоцитов и тромбоцитов нормальное. Очаговая гиперплазия костного мозга в трепанате.

II стадия А (стадия развернутых клинических проявлений без миелоидной метаплазии селезенки). Характеризуется значительным нарушением общего состояния, выраженная плетора, умеренное увеличение селезенки и печени. Может быть повышено артериальное давление. Панцитоз при отсутствии сдвига в лейкоцитарной формуле влево. Тотальная трехростковая гиперплазия костного мозга. Нет признаков экстрамедуллярного кроветворения.

II стадия В. Характеризуется также выраженными клиническими проявлениями, но с миелоидной метаплазией селезенки. В костном мозге могут быть очаги миелофиброза.

III стадия (терминальная, часто анемическая). Характерно выраженное увеличение селезенки, печени. Развивается тромбоцитопения. Может быть исход в миелофиброз, Ол или хронический миелолейкоз.

****В настоящее время общепринятой является международная классификация (Peters, 1965 с изменениями Ан. Арбор, 1971):

I стадия – поражение одной группы лимфоузлов или изолированное (очаговое) поражение вне лимфатической системы.

II стадия – поражение двух или более групп лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы или изолированное поражение органа вне лимфатической системы с вовлечением одной или более групп лимфоузлов на той же стороне диафрагмы.

III стадия - поражение лимфатических узлов (органов лимфатической системы) по обе стороны диафрагмы, которые могут сочетаться с локализованным поражением одного из органов вне лимфатической системы или селезенки.

IV стадия – диффузные или диссеминированные поражения одного или нескольких органов вне лимфатической системы независимо от того, имеются или нет одновременно поражения лимфоузлов. Любое поражение поражение и костного мозга относится к IV стадии!

Указывают также:

S – поражение селезенки; Е – поражение других экстранодальных органов (печень, легкие).

Все стадии разделяются на две группы: без интоксикации (А) и с явлениями интоксикации (Б). Проявлениями интоксикации являются: необъяснимая потеря массы тела >, чем на 10% за 6 месяцев до обращения к врачу; проливные ночные поты, лихорадка выше 38°С, не объяснимая другими причинами, в течение 5и дней; генерализованный кожный зуд (не изолдированный!).