Парапротеинемические гемобластозы.

Миеломная болезнь

Миеломная болезнь (генерализованная плазмоцитома, болезнь РустицкогоКалера). Первые сообщения об этом заболевании принадлежат Д. Далримплю (1846) и Г. БенсДжонсу (1848). Подробное описание болезни приведено в работах Дж. Рустицкого (1873) и О. Калера (1887).

В основе процесса лежит диффузное или очаговое разрастание патологических плазматических клеток, продуцирующих парапротеины. Пролиферация плазматических клеток в костном мозге приводит в большинстве случаев к разрушению костного вещества, так как миеломные клетки продуцируют остеокластический фактор.

Деструкции в первую очередь подвергаются плоские клетки, позвонки, проксимальные отделы трубчатых костей. Поражение плоских костей проявляется овальными или округлыми дефектами костной ткани, соответствующие форме опухолевых узлов, без реактивных изменений, без замещения дефектов новообразованным костным веществом. Сдавливаемые позвонки могут принимать форму рыбьих позвонков. Часты переломы пораженных костей. При диффузном распространении процесса развивается остеопороз. Результатом поражения костей является остеопороз, развитие гиперкальциемии гиперкальциурии. В крови повышается содержание неорганического фосфора и щелочной фосфатазы. Эти изменения могут приводить к образованию камней в почках. Развивается гиперпротеинемия за счет парапротеинов.

В зависимости от их характера различают следующие формы миеломной болезни: Gмиелома (5565%), Aмиелома (2025%), Dмиелома (26%). Миелома типа БенсДжонса (болезнь легких цепей, 1220%). Несекретирующая форма миеломы встречается в 14% случаев.

Гиперпарапротеинемия является причиной поражения почек. Выпадение в канальцах микромолекулярного парапротеина является причиной внутрипочечного нефрогидроза, амилоидоза стромы, восходящей инфекции мочевыводящих путей, нефросклероза и почечной недостаточности.

Опухолевый процесс в костном мозге обусловливает нарушение кроветворения с развитием малокровия метапластического характера, лейко и тромбоцитопении. Длительное время самочувствие больных может быть удовлетворительным. В начальном периоде болезни появляется общая слабость, снижение работоспособности, повышение утомляемости. Симптом, который позволяет врачу подумать о миеломной болезни, - упорные нарастающие боли в пояснице и других костях.

При исследовании периферической крови обращает на себя внимание ускорение СОЭ (при форме БенсДжонса СОЭ может быть нормальной), затем присоединяется малокровие, лейко и тромбоцитопения. При исследованиии мочи выявляется протеинурия, более выраженная при форме БенсДжонса. У 15% больных выявляются признаки параамилоидоза, при котором в первую очередь страдают органы, богатые коллагеном: адвентиция сосудов, мышцы, кожа, сухожилия и суставы. Этим можно объяснить поражение миокарда, дерматозы, артралгии и деформации суставов, дистрофию роговицы.

Решающим в диагностике миеломной болезни является исследование костного мозга и характера протеинограммы. Рентгенологический метод играет вспомогательное значение. Для миеломной болезни характерно увеличение в костном мозге количества плазматических клеток свыше 15% (иногда меньше). Плазматические клетки могут быть одно и многоядерными, различной степени зрелости. По мере прогрессирования болезни количество их увеличивается и страдает нормальное кроветворение. Подтверждением наличия миеломной болезни является также высокая протеинемия или наличие в моче белка БенсДжонса (выше 50 мг/л). В случае неясной природы протеинурии необходимо произвести электрофоретическое исследование белков мочи. При миеломе типа БенсДжонса патологические протеины обнаруживаются только в моче в виде изолированной глобулинурии, тогда как при прочих заболеваниях почек протеинурия имеет смешанный характер. Иногда в конечной стадии болезни может развиться лейкемизация процесса, который проявляется выходом плазматических клеток в сосудистое русло, развивается плазмоклеточный лейкоз. На основании рентгенологических исследований и характера поражения костного мозга установлено, что в 60% случаев процесс является диффузноочаговым, в 24% - диффузным, в 15% - множественно очаговым (иногда при этой форме можно при пункции иглой попасть в очаг не нарушенного кроветворения, в таких случаях необходимо произвести пункцию костного мозга в другом месте). Склерозирующая форма с преимущественным висцеральным поражением отмечена в 1% случаев.

Различают следующую стадийность множественной миеломы:

1 стадия. Уровень гемоглобина более 100 г/л, нормальный уровень кальция сыворотки, отсутствует остеолиз или имеется солитарный костный очаг, низкий уровень Мкомпонента; IgG менее 50 г/л, IgA – не менее 30 г/л, белка БенсДжонса менее 4 г/л.