Миастения.

Возраст любой, до 40 лет жен в 4 р чаще. Далее =.

Аутоагрессия против а/х рец попер-полос мм. В основе – дисфункция вилочковой железы.

Течение – миастенич эпизоды: стационарное, прогрессирующее, злокач молниеносная ф.

По лок-и: 1. локальная - огранич проц: глазн, бульбарная и скелетная фф

2. генерализован: - с налич-ем бульбарных нар-й

- с отсут-ем,

- с налич дыхат нар-й

- с отсутствием

По степ тяж: лёгк, сред, тяж a

По степени компенсации двиг нар-й:

- полная компенсация – работ-ть сохр

- достаточную – возм самообсл-е, но работать не м

- плохую – нуждается в постоянном уходе

Клиника. Разнообразная.Глазодвиг, бульбарные нар-я, слабость жеват и мимич мм, слабость мм шеи и конечностей. Распространённость процесса – от 1- стороннего птоза до вовлеч-я всех всех скелетных мм. Хар-ся ассиметрией, динамичностью в теч-и суток, сн-е по утрам и после отдыха и нарастает при физич и зрит нагрузке, чаще во 2-й половине дня. Опущение век нарастает при дискинезии взора, движ-и гл яблок в сторону, физ нагрузке. Нистагмоид в крайних отведениях, диплопия усил-ся при физ мыш нагрузке во 2-й половине дня и сниж-ся после отдыха. Слабость мимич мм больше в верх половине лица, ларинготрахеальные рас-ва – нар-е глотания, гнусавость, дизартрией, реже охриплость голоса.

Хар-р динамич – усил-ся при физ и речевой нагрузки, во время еды, сниж-ся после отдыха.

Слабость мм конечностей мб изолир, а м сочетаться со слабостью попер-пол мм др локализ-и. Типич явл-ся слабость проксимальных мм конечностей, преобладает слабость разгибателей над сгибателями, чаще пор-е дельтовид м, трёхглавой м плеча и подвздошно-пояснич м. Респират нар-я.

Жалобы с пор-ем ССС – синусовые аритмии, нар-я проводимости с различ блокадами. Отличие:

26.

76. Классификация черепно-мозговой травмы.

77. Факоматозы. Клиника, дифференциальный диагноз, лечение.

78. Коматозные состояния. Классификация, тактика обследования больных, дифференциальная диагностика.

76. Классификация черепно-мозговой травмы.

I. 1. Открытая – ранение мягких тканей головы с повр-ем апоневроза либо перелом костей основания черепа --- истечение ЦСЖ из носа или уха

- проникающая – повр-е твёрдой мозговой оболочки --- сообщение субарахноид пространства с внешней средой

- непроникающая

2. Закрытая

II. 1. лёгкая: сознание 0-30 мин, сознание ясное, спутанность или оглушение, по шкале Глазго 13-15 баллов, амнезия до 1 часа, мб линейный перелом свода черепа – сотрясение, ушиб лёгкой степени.

2. среднетяжёлая: сознание до 1 часа, оглушение или сопор, по шкале Глазго 9-12 баллов, амнезия до 24 часов, мб перелом свода и основания черепа, субарахноид кров-я – диффуз аксон повр-е, ушиб средней степени

3. тяжёлая: сознание более 1 часа, кома, по шкале Глазго 3-8 баллов, амнезия более 24 часов, выраж-е стволовые и диэнцефальные с-мы, эпиприпадки – диффуз аксон повр-е, ушиб тяжёлой степени, сдавление ГМ.

III. 1. Сотрясение мозга

2. Ушиб мозга

- лёгкой

- средней

- тяжёлой степени

3. Тяжёлое диффузное аксональное повреждение и сдавление ГМ

77. Факоматозы. Клиника, дифференциальный диагноз, лечение.

- ГР НАСЛЕД З-Й, ПОР-Х КОЖУ (СЕТЧАТКУ) И НС И ХАР-СЯ ОБРАЗ-ЕМ МНОЖЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ.

1. нейрофиброматоз --- обр-е нейромифбром

I типа – б-нь Реклингаузена – аут-дом з-е, нал-е множеств зон гиперпигментации, кожных и п/кожных опухолей, ген на 17 хромосоме

У1/3 – асимптомно, у 1/3 косметич дефект, у 1/3 с-мы пор-я НС.

Пятна – с рождения, в пубертатном пер – мелкие нейрофибромы по ходу нн, сплетений. На радужке – неб гамартромы, глиома зрит нн или хиазмы --- мб нар-е зрения, невринома слух н. У части – умственная отсталость, эпилепсия, гидроцефалия, скелетные аномалии. У части – множ опухоли ЦНС (менингиомы, гамартромы), феохромоцитома, лейкозы, опухоли ЩЖ. У части АГ, связ-я со стенозом поч а

Ds: не менее 2 признаков –

1). не менее 6 пятен цвета кофе с молоком более 0, 5 см до пубертата или более 1, 5 см после пубертата

2). не менее 2 нейрофибром любого типа или плексиформная

3). веснушки в п/мыш или паховой области

4). не менее 2 узелков Лиша

5). Глиома зрит н

6). дисплазии костей черепа или длинных трубчатых костей

7). семейный анамнез

МРТ – опухоли + немногочисленные мелкие гиперинтенсивные очаги неясного значения.

Нейрофиброматоз II типа – по аут-дом типу, реже, ген на 22 хромосоме

Ds:

1) 2-сторонняя невринома слух нн, подтверж-х КТ или МРТ, либо

2) 1-сторонняя невриномаслух н (или менингиомы, нейрофибромы иной локализации, глиомы или помутнения хрусталика в молодом возрасте) и полож семейном анамнезе. У ½ выявл-ся катаракта.

Леч-е: хир леч по показаниям.

2. Туберозный склероз – з-е, перед по аут-дом типу и хар-ся опухолеподобным разрастанием глии. Дефекты на 9 и 16 хромосомах.

Триада – умственная отсталость, эпиприпадки, пигментированные аденомы сальных желёз лица на щеках в форме бабочки в виде розовато-жёлтых или красных папул. Начин развив с 4-летнего возраста. В ГМ – субэпендимальные узелки, глиомы или астроцитомы, часто опухли др органов.

Иногда кальцифицированные субэпендимальные бугорки выяв-ся при КТ, но не при МРТ.

Леч-е симптоматич.

3. Б-нь Гиппеля-Линдау (цереброретиновисцеральный ангиоматоз) – по аут-дом типу, пред-ть к разв-ю опух з-й, особ гемангиобластом. Ген на 3 хромосоме. Особенно хар-но сочетание гемангиобластомы сетчатки и ЦНС (мозжечка, ствола, СМ). Начин-ся в возр 20-30 лет нар-еи зрения или приз-ми пор-я мозжечка. На гл дне – резкое расширение и извитость сосудов, желтоватые сос клубочки в сетчатке, позднее экссудат и отслойка. Гемангиобластома мозжечка лок-ся в его полуш-ях и в ½ случ явл-ся асимптомной, часто множеств опухоли мозжечка. Часто + феохромоцитома, поликистоз или опух поджел жел и почек, поликистоз яичек, эритроцитоз. Иногда сирингомиелия, сирингобульбия

Типы б-ни

динамич в теч-и суток – усил-е после физ нагр-ке.

27.

79. Классификация наследственных болезней нервной системы. Медико-генетическое консультирование.

80. Аневризмы сосудов головного мозга. Клиника, дифференциальный диагноз, тактика, лечение.

81. Детский церебральный паралич. Клиника, дифференциальный диагноз, лечение.

79. Классификация наследственных болезней нервной системы. Медико-генетическое консультирование.

Первая группа – дегенеративные заболевания ЦНС. Общность их в том, что после периода нормального функционирования начинается процесс постепенного разрушения и гибели нейронов, этот процесс может затрагивать любые отделы нервной системы. Вторая группа – моногенные формы эпилепсии. Третья группа – нервно-мышечные болезни, при которых поражаются мотонейроны, нервно-мышечные синапсы, либо сами мышцы. В четвёртую группу объеденены моногенные формы опухолей ЦНС. Пятая группа объединяет болезни, связанные с нарушением развития и миграции нейронов. Для каждой болезни указано, разработаны ли методы генодиагностики.

В каждой группе есть болезни с разным типом наследования.

- Аутосомно-доминантно наследуются, например, болезнь Гентингтона, семейные формы болезни Альцгеймера и бокового амиотрофического склероза, атрофическая миотония, болезнь Шарко—Мари—Туса, семейный гиперкалиемический периодический паралич, оливопонтоцеребеллярная атрофия, туберозный склероз.

- Среди аутосомно-рецессивных болезней — атаксия Фридрейха, болезнь Вильсона, атаксия-телеангиэктазия, болезнь Тея—Сакса и другие лизосомные болезни.

- К Х-сцепленным рецессивным относятся миопатия Дюшенна, Х-сцепленная бульбоспинальная амиотрофия (синдром Кеннеди), синдром Кальмана, синдром ломкой Х-хромосомы.

Не соответствует менделевскому наследование по материнской линии при мутациях в митохондриальном геноме и наследование динамических мутаций, связанных с увеличением числа тринуклеотидных повторов.

Наследственные нервные болезни вызываются различными типами мутаций: делециями (большинство случаев миопатии Дюшенна), вставками (болезнь Гиппеля—Линдау типа 1), дупликациями (болезнь Шарко—Мари—Туса типа 1А), транслокациями, разрывающими ген (нейрофиброматоз типа I), точечными мутациями (в гене цитозольной супероксиддисмутазы при семейном боковом амиотрофическом склерозе). В результате точечных мутаций может происходить замена аминокислоты (миссенс-мутации) или образовываться терминирующий кодон, вызывающий преждевременное прекращение трансляции (нонсенс-мутации). Эти мутации называют статическими, поскольку они обычно стабильны в процессе мейоза и создают основу для классического менделевского наследования. В основе динамических мутаций лежит изменение числа тринуклеотидныл повторов. С последними мутациями связано явление антиципации.

Генетические механизмы гибели клеток при наследственных болезнях нервной системы

28.

82. Классификация вертеброгенных заболеваний нервной системы.

83. Травмы позвоночника и спинного мозга. Клиника, диагностика, тактика лечения, экспертиза трудоспособности.

84. Эпилептические припадки. Клиника, классификация, диф. диагноз. Эпилептический статус. Лечение.

82. Классификация вертеброгенных заболеваний нервной системы.

- остеохонодроз – дегенеративное з-е м/позв дисков: юношескийй, у взрослых

- остеопороз – прогрес-е сн-е костной массы и нар-е микроархитектоники костной ткани -- повышение ломкости костей

- спондилёз – артроз и гипертрофия м/позв суставов, артроз унковерт суст, выпячивание м/позв дисков, гипертрофия связок, остеофиты, восп-е периартикулярных тканей

- спондилит

- спондилолистез – смещение позвонка кпереди по отношению к смежному позвонку

- анкилозирующий спондилоартрит (б-нь Бехтерева)

- спинальный стеноз

83. Травмы позвоночника и спинного мозга. Клиника, диагностика, тактика лечения, экспертиза трудоспособности.

ПСМТ - механич повр-е позвоночника, осл-е травмой спин м или его корешков: мб растяжение связочного аппарата, выпадение м/позвонкового диска, перелом и вывих позвонков.

1. Закрытая

2. открытая

Пор-е См как рез-т: - сдавлния, ишемии или отёка СМ и окруж тканей.

1. Сотрясение СМ – преходящие вялые парезы или параличи, лёгкие нар-я чувств-ти и тазовыхф-ций. Исчез в теч неск часов или суток после неё

2. Ушиб СМ – необратимые изм-я (некроз, кровоизл-е, размягчение в-ва мозга) + обратимые, срок восстан-я 3-8 нед.

3. Сдавление СМ – раннее (в момент травмы, спустя часы и дни) и позднее (ч/з месяцы и годы.

- заднее

- переднее

- внутреннее (в/мозг гматомой)

4. Спинальный шок – полное нар-е проводимости – неск дней до 3-6 нед, а затем развив-ся грубая спастичность с контрактурами, с-м вегетативной дизрегуляции – АГ, пофузное потоотделение, гиперемия кожи.

Нар-е ф-ции моч пузыря – сразу после травмы – атония – моча выд-ся по каплям, затем пор-ся ПК сегменты – восстан-ся рефлекторное мочеисп-е - --- более полное опор-е моч пузыря

5. Передний спинальный с-м – при сдавлении СМ фрагментом тела позвонка или выпавшим м/позв диском, все ф-ции нар-ся, остаётся сохранной только глуб чувств-ть

6. С-м Броун-Секара – с-м половинного пор-я СМ с парезом и нар-ем болевой и t чувств-ти на стороне пор-я и нар-ем глуб чувств-ти на против стороне.

7. Цервико-медуллярный с-м – при пор-и верхне-шейного отдела – приз-ки дисфункции продолговатого мозга. Тетрапарез и тетрагипестезия + гиповентиляция, арт гипотензия, онемение периоральной области.

8. Центральный спинальный с-м – при повр-и ШОП – слабость в дистальных отделах рук, жгучая боль и нар-е болевой и t чувств-ти в руках, при сохр-ти глубокой чувств-ти в руках и всех ф-ций ниже шейного уровня. Напоминает сирингомиелию. Rg позв – чаще приз-ки спондилёза или врождённого сужение СМ канала

9. Хлыстовая травма шеи – в рез-те резких дв-й головы (автом аварии)

1 степень тяж – боль и тугоподвижность ШОП 1-2 нед – регресс

2 ст – боль + повр-е мягк тканей или фасеточных суставов – огр-е объёма дв-й и локальная болезненность. Регресс 3-6 нед.

3 ст. - + повр-е периф нервных стр-р или СМ – очагов неврол с-ка, восст-е 3-9 мес и мб неполным.

4 ст - - перелом и вывих позвонков

Ds: Rg – искл переломы – ШОП, черепа, гр клетки, брюш пол, МРТ и КТ с контрастированием.

Лечение: 1. В первые часы – поддержка дыхания и кров-я, иммобилизация позвоночника. Нельзя садиться, поворачиваться и ходить. ШОП иммобилизуют с пом спец шины, мешочков с песком по бока шеи, воротниковой повязки, мягкий воротник не обеспечивает достат иммиобил-и. Трансп-ка на жёстких носилказ или на щите, с переломом гр и поясн отдеров – на животе, с переломом ШОП – на спине. Адекватное обезболивание анальгетики + седативные, в тяж сл – закись азота

2. При пор-и ШОП и верхне-гр отделов мб паралич м/реб мм и диафрагмы --- интубация предпостительнее ч/з нос

3. Повр-е нисходящих симпатич путей в ШОП – м б тяж арт гипотензия + брадикардия. – возвыш пол-е для ног, кристаллоидные или коллоидные р-ры, при необх-ти – вазотоников (мезатона, допамина)

4. Катетериз-я моч пузыря при задержке мочи

5. В первые часы – большие дозы КС – метилпреднизолон 30 мгкг в/в кап в теч получаса, затем 5, 4 мг/кг/ч в теч 23 ч

6. раннее прим-е а/гипоксантов – актовегин 250 мл 10-20% р-ра

7. при переломовывихе ШОП – скелетное вытяжение, при yt’a-nb – операция. П-я к опер-и в о периоде – сдавление СМ, невправляемые переломо-вывихи, открытые или проникающие повр-я позвоночника и СМ, прогрес-е неврол рас-в

8. Опер-я в более поздние сроки – при стенозе позвон канала, нестабильности позвоночника, грыже м/позв диска

9. Туалет дых путей, вибрационный массаж, дых гимнастика

10. Высококалор, богатая Б диета.

11. При атонии желудка – эвакуация сод-го, Б-Н2 рец – ранитидин. Слабительные при появл-и перистальтики.

12. Регулярное опор-е моч пузыря.

13. проф-ка пролежней

14. Пред-е контрактур

15. Боль – НПВС, при повр-и СМ – финлепсин или амитриптиллин

16. При глуб нижнем парапарезе – предупреждение тромбоза глубоких вен голени.

17. Раннее начало реабилит-х мер-й – ЛФК, массаж, электростимуляция, бальнеотерапия.

18 психологич поддержка.

84. Эпилептические припадки. Клиника, классификация, диф. диагноз. Эпилептический статус. Лечение.

Типы эпил припадков (Киото, 1981)

1. парциальные

1) Возб-е гр нейронов в части мозга в 1 из полушариев, чётко очаг эпилептогенеза по клинике и ЭЭГ, м поставить топич Ds.

2) Сознание сохранено

- простые

- с моторной с-кой: фокальные моторные (без марша, с маршем), адверсивные, постуральные, фонаторные, миоклонические. Например, Э парциалис континуа (Кожевниковская) при клещевом энцефалите.

- с соматосенсорными или специальными сенсорными с-ми: соматосенсорные (зад центр извилина – раздраж-е --- парестезии, если пор-ся верх часть – в ноге, ниж часть – в руке), зрительные (зрит сенсорная зона), слуховые, обонятельные, вкусовые, вестибулярные

Миастенич кризы – быстро наступающая блокада мыш передачи. Мб постепнно. Мб внезапно.

Различ лёгкие и тяж кризы/

Лёгкие – 1-2 часа проявл-ся нерезкими нарушениями витальных ф-ций, купир-ся в/в введением прозерина

Тяж – резк нар-е дых до полной остановки и м затягиваться до неск недель

Диф DS. 1. возд-е некот лек ср-в – напр, пеницилламин, аминогликозиды и прокаинамид – слабость обычно лёгкая, проходит после отмены пр-та ч/з неск нед-мес,

2. при с-ме Итона-Ламберта – нар-я на пресинаптич уровне – слабость проксимальных мм, 70% - птоз, диплопия (сближает с миастенией), но снижены или отс-ют сухож рефл, вегетатив рас-ва (сухость во рту, импотенция), ЭНМГ – амплитуда М-ответа не уменьшается, а увеличивется, обнар-ся Ат к Са каналам пресинаптич окончаний двиг-х нн. Часто на фоне злокач новообр-я (рак лёгкого). 3. неврастения – усталость, вялость,

4. тиреотоксикоз – ф-ции щит железы,

ботулизм - + характерен мидриаз, ЭНМГ – амплитуда М-ответа не уменьшается, а увеличивется,

5. объёмные процессы в/черепные – МРТ черепа и глазниц,

6. хр прогрессирующая наружная офтальмоплегия – биопсия мышц.

Криз – бульб с-м, гипомимия, птоз, симметрич наруж офтальмопарез, слабость мм конечностей.

Отлич от холинергич криза (прозерин): обильное выдел-е слюны, миоз, бронхоспазм, гиперсекреция бронх отделяемого, усил-е перистальтики жел и киш-ка, гипергидроз

Ds – 1. анамнез, 2 клиника – мыш сила до и после физ нагр-ки, с-м патологич мыш утомл-ти, 3. + проба с а/холи пр-ми (прозерином 0, 125 мг/кг ч/з 30 мин – д-е --- до 5 б – полная компенс-я, до 2-3 неполная, на отдельн гр мм - частичная), 4. ЭМГ – с круг м глаза, дельтов и 3-главой м плеча – 10% - р-ция миастенич типа – на фоне отмены а/х пр-тов за 12-24 ч. Иммунологич критерии – опр-е титра Ат к а/х рец

1 из 4 критериев – сомнит, 2-3 – вероятный, 4 – несомненный.

Диф Ds с наследств фф миастении, РС, нейроинф-и, бок амиотрофич склероз, миотрофич дистрофия, блефароспазм.

ЛЕЧЕНИЕ Криз – искусствен дых-е – ИВЛ, отменить все а/холин пр-ты, леч-е сопутств з-й, патогенетич леч-е миастении. Проба с введением прозерина на адекватность дых-я, если + - м снимать с ИВЛ, при отс-и + р-ции – ещё на сутки ИВЛ. Плазмаферез 3-5 процедур ч/з день – улучш-е состояния на 2 мес – опять ухудш-е.

Jg-иммуноактивный белок – из плазмы здоровых людей – корот 5-дневные курсы в/в 400 мг/кг ежеднев. Метод терапии низкими дозами –ГКС – чаще преднизолон, метипред, гидрокортизон методом пульс-терапии при кризах – затем перорально 1. А/холинестераз ср-ва – прозерин или калимин – более длит д-я, м их сочетание

2. Иммуносупрессивная терапия (цитостатики) – азатиоприн по 50 мг/д с пов-ем дозы до 150-200 мг/с, п/п менее 3 Le – 2-6 мес

Всем б-м KCl 4 г/с – 1 г 3 р/д + капельно 10 капельниц, верошпирон 1т 3 р/д 25 мг

3. Тимэктомия, пок-я:

- прогрессир-е теч-е

- налич-е ув-я вилочковой железы – тимома или гиперплазия

- срок з-я менее 5 лет

Компенсация – п/п к тимэктомии

4. Сорбционные методы

5. Иммуностимуляционная терапия.

75. Синдром вегетативной дистонии, клиника, дифференциальный диагноз, лечение.

- с-м, включ-й разнообразные по происх-ю и проявлениям нар-я соматич (вегет) ф-ций, обусл-е рас-вом их нейрогенной регуляции

По этиологии - Эсснциальная (наслед-конституциональнвя), - Психогенная (невротич)

- связ с физич перенапр-ем, - обусл-я физич и профессион-ми Ф, - инфекц-токсич, - смешанная

Клиника: 1. кардиоваскулярный с-м

- синус тах-я или брад-я, наджелуд пароксизм тах-я, наджел э/систолия, лабильность АД, вазомоторные р-ции, кардиалгии

2. Гипервентиляционный с-м – учащ-е дыхание --- дых алкалоз --- мыш спазмы (тетания) и парестезии в периоральной области и дистальных отделах кон-тей. Тетания – карпопедальные спазмы при вегет кризе, с-м Хвостека – подним-е угла рта при перкуссии в проекции ветвей лицевого н. Мб гол боль, пелена перед глаз, предобмор сост-е, дереализация, кардиалгии, абдоминалгии, нар-е моторики ЖКТ. Спец проба 3-мин гипервентиляции.

3. Рас-во пищ тракта – нар-е аппетита, моторики (с-м раздражённой кишки) – боль в ниж отд живота, облегч дефекацией, смена поносов и запоров, вздутие.

4. Нар-е потоотделения – гипергидроз, особ на ладонях и подошвах

5. сексуальная дисф-я

6. Нар-е терморегуляции – гипертермия, ознобоподобный гиперкинез, с-м ознобления

Леч-е: рефлексотерапия, ЛФК, массаж, ФТЛ, курорт леч, дых гимнастика

Транквилизаторы, седативные,

I – наличие гемангиобластом сетчатки и ЦНС, карцинома почки, пор-е поджел жел в отс-е феохромоцитомы

IIА – феохром + гемангиобластома сетчатки и ЦНС

IIВ – IIА + карцинома почки и пор-е поджел жел.

Леч-е – ангиоматоз сетчатки --- лазерная фотокоагуляция, при гемангиобластоме мозжечка – нейрохирургич вмеш-во или луч терапия

4. Б-нь Стерджа-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз) – наличие ангиоматозных пигментных пятен, особ в лобной области и эпиприпадков. Чаще + задержка умственного разв-я, гемипарез на противоп пигментному пятну стороне, гемианопсия. Rg и КТ в тем-затыл обл кальцификация извилин.

Леч – симптоматич, удаление эпиприпадков

78. Коматозные состояния. Классификация, тактика обследования больных, дифференциальная диагностика.

- наиболее глуб выключение созн-я, при кот невозможен словесный контакт, отс-ет открывание глаз на афференную стимуляцию, защ р-ции на болев раздр-ли явл-ся некоординированными.

- угрож-е жизни сост-е, хар-ся потерей созн-я с утратой воспр-я самого себя и окр-х и утратой спос-ти восстан-я сознания при афферентной стимуляции.

По тяжести:

1. лёгкой степени – общее двиг беспок-во или отдёрг-е кон в ответ на боль, чихание при раздр-и слиз носа. Корн реф и р-ция зрачков на свет сохр, непроизв мочеисп-е

2. выраженная – отс-е двиг р-ции, защ р-ции. Патол типы дых-я, арт гипотония и нар-е ритма сердца, р-ция зрач и корн рефл снижены, глотание нарушено, при попад-и жид-ти в дых пути сохр-ся кашель. Глуб рефл угнетены, хват, хоботк рефл, Бабинского.

3. Глубокая – угасание всех рефл актов

4. Запредельная кома – искусственое поддерж-е жизн-ти.

Первич повр-я ГМ: - ЧМТ

- Сос з-я

- инф-и

- новвобр-я

- эпистатус

Вторч пор-я ГМ: - нед-ть ф-ции внутр орг-в

- гипоксич сост-я

- экзогенные интокс=и

- термич повр-я

- электротравма

Догоспитальный этап: устранение жизнеугрож-х сост-й

Приёмный покой: 1. Сост-е дых-я и кров-я

- сн-е АД – отравл-е алког и барбитур, внутр кров-я, ИМ, септицемия, аддисонич криз

- АГ+ брад-я – пов-е ВЧД

- поверх замедленное, но ритмич дых-е – вторич цереброгенные комы на фоне метаб нар-й или токсич д-я ЛС

- частое глуб дых-е Куссмауля – метаб ацидоз либо пор-я варолиевого моста и сред мозга

- центр нейргенная гипервентиляция - --- углуб-е комы

2. степень угнет-я созн-я

Шкала Глазго – открывание глаз, двиг акт-ть, словесные ответы – по баллам --- ясное, оглуш, сопор, кома, смерть мозга

3. обстоятельства разв-я комы

4. общий осмотр

5. NS

- двиг сфера: патол поза (децеребрационная ригидность), спонтанная двигат-я акт-ть, инициированая двиг акт-ть – раздр-ль

- зрачки и гл яблоки – сохр-ть зрачк р-ций – приз целости сред мозга, узкие – повр-е вар моста, диэнцеф обл, неполное смык-е век – пор-е лиц н. Моргание - сохр РФ, двиг р-ции на раздр-е вестиб аппарата – проба кукольных глаз – рез поворот – глаза в против сторону = + с-м – при расторм-и стволовых мех-мов

- с-мы раздр-я мозг оболочек.

Неблаг приз-ки – цианоз, отёк лёгких, агональный пот, с-м последней слезы настороне паралича, автоматич жестикуляции, аритмии на фоне тах-и, сн-е мыш тонуса и рефл, с-м отвислой ниж челюсти, распр-е миоклонии.

6. лаб и инстр обсл-е – КТ, МРТ, гл дно, ЛП, ЭЭГ, ТКДГ, мониторинг ВЧД

Дифф Ds:

Первич-цереброгенные формы

- гемор инсульт

- обшир ишемич инсульт

- ЧМТ

- опухоль мозга

- гн менингит, менингоэнцефалит

- с-м о гидроцефалии

Вторично-цереброгенные комы:

- кетоацидотич

- гиперосмолярная

- гиперлактацидемическая

- гипогликемическая

- печёночная

- уремич, - при БА, - алког., - при отравл-и метиловым спиртом, этиленгликолем, барбитуратами, транквилизаторами, фенотиазиновыми пр-ми, трициклич а/депр, опиатами, угарным газом.

Напоминают кому:

Персистирующее вегет-е сост-е, апаллический с-м, акинетич мутизм, с-м изоляции, кататония – эндоген психозы, конверсионное сост-е – стерич транс.
81. Детский церебральный паралич. Клиника, дифференциальный диагноз, лечение.

-гр з-й, хар-ся непрогрессир-им пор-ем ГМ, возн-м до родов, во время родов или сразупосле них и проявл-ся двиг нар-ми – параличами, нар-ем координации, непроизв дв-ми.

Прич – в/утроб инф-и, гипоксия, резус-несовместимость, прежд роды, род травма, инф-и в послерод периоде.

Формы:

1. Спастич диплегия (б-нь Литтла) – чаще у недоношенных - гемор или ишемич пор-е околожелуд белого в-ва и м сочет-ся с гидроцефалией --- спастич тетрапарез с преим вовлеч н/конеч. Сразу после рождения – тонус снижен, но потом появл-ся спастика – при вертик поддержке ноги скрещиваются, часто косоглазие. Нар-е и задержка речи, псих разв-я.

2. Гемиплегическая- часто у доношенных – порок разв-я ГМ или инсульт. Ранние парциальные эпиприпадки с судорогами в пор-й руке, двиг дефект 4-6 мес после родов, далее спастика пор-й руки, меньше ноги, отстаёт в росте. Нар-е речи и псих разв-я реже.

3. Двойная гемиплегия – обширное повр-е ГМ при в/утроб инф-и, тяж родовой асфиксии. Сразу после рождения – диффузная мыш гипотония, затем спастика – фиксация в пат позе, с трудом учатся сидеть, нет разв-я речи, интеллекта.

4. Гиперкинетич форма – тяж гипоксия или ядерная желтуха (резус-несовм-ть) – хореоатетоз, мыш дистония, баллизм), часто речевые нар-я, у большинства интеллект не страдает

5. Атактическая форма – редко – атаксия и др двиг нар-я, интеллект N, нистагм, нар-е коорд-и, сн-е мыш тонуса.

6. Атонически-астатич a – невозм-ть удерживать вертик позу – низкий тонус мм, мб мозжечк нар-я, дизартрия.

Леч-е:

Логопед, ортопед, ФТЛ, коррекция зрения и слуха.

Раннее лечение – сн-е спастики – баклофен, сирдалуд, мемантин, амантадин, лок – инъекции пр-тов ботулотоксина (диспорт, ботокс), при эпиприпадках – АЭС. Ноотропы. Контрактуры --- гипсовые повязки или хир леч.
- с вегетативными с-ми: дискомфорт в эпигастрии, боли, урчание в животе, бледность кожи и др.

- с психич с-ми: дисфории, дисмнезии, нар-е мышления – всё в виде пароксизмов при сохр сознания

- сложные

- нар-е сознания: нет р-ции на внеш раздражители, нар-е когнитивных ф-ций – ощущение нереальности, отчуждённость внеш мира (дереализация), деперсонализация, приступы навязчивых мыслей, мнестич нар-я – пароксизм рас-ва памяти, насильственные воспоминания, сост-е уже виденного, никогда не виденного, ощ-е уже пережитого

- с вторич генерализацией: простой --- сложный --- вторич генерализ-й

- есть аура – восп-я об ощ-ях до потери созн-я – это приз-к парц Э со вторич генерал-ей

Парциальные формы Э: 1. Височно-долевая

Очаг пор-ет доли, в тч гиппокамп и миндалевидное ядро - нар-е обоняния, вкуса, слуха, восприятия речи (кора), - нар-е памяти (гиппокамп, минд тело), - эмоц рас-ва, - абсансы

2. Лобно-долевая – жестикуляция, - вокализация

- огражд-е позы, - абсансы

3. Затылочно-долевая

4. Теменно-долевая

2. генерализованные 1) двичат-е с-мы (судороги) возникают с обеих сторон, одновременно

2). нет фокальности, нет ауры

3) Утрата сознания

4) Изм-я на ЭЭГ носят 2-сторонний хар-р, они синхронны, симметричны (пик-волна, спайк-волна)

Типы генер припадков: Судорожные и безсудорожные. Судорожные: 1. Тонико-клонич - инициальная фаза – потеря сознания, расшир зрачки, длит-ть – секунды

- тонич фаза – пов-ся мыш тонус во всех поп-пол мм, в тч дых муск-ры – тонич судороги, крик, прикус языка, остановка дых-я, цианоз, закатывание глаз кверху. Зрачки широкие, на свет не реагируют. Длит-ть 10-20 сек

- клонич фаза – клонич судороги в конечностях, прикус языка, гиперсаливация, пенистая кровянистая слюна, затем период релаксации с непроизв отхождением мочи и кала. Чередование с клонич судорогами, со временем длит-ть релаксации ув-ся и судор заканч-ся. Длит-ть 30-40 сек

- постинтальный период (после припадка) – кома, переходящая в сон, либо кратковременное оглушение, либо психомоторное возб-е. Длит-ть от неск мин до часа

Прод-ть всего припадка 2-3 мин, не более 5 мин.

2. Тонические – у детей

3. Клонические – у детей

4. миоклонические

5. Атонические

6. Абсансы

- бессудорожные генерализ-е припадки

1). Возн чаще в детском возрасте 4-12 лет

2). Внезапность, без предвестников

3). Полная утрата сознания, взгляд устремлён в 1 точку, подобен статуе

4). Полная амнезия припадка

5). Кратковременность пароксизма (доли сек, сек, мах 20 сек)

6) Выход из припадка мгновенный с полн восстан-ем созн-я

7). Стереотипность проявлений

8). Вариабельность частоты

9). На ЭЭГ – генерализация, синхронизация, симметрич спайк-волна, акт-ть с частотой 3 Гц

Сложные абсансы – сопр-ся различ двиг феноменами

- с клоническим комп

- с тонич судорогами

- атонич-е

- с миоклонич комп

- с кратковрем автомат-м

- атипич абсансы

Н ЭЭГ – спайк-волна менее или более 3 Гц

Особые типы припадков

1. Фебрильные припадки у детей от 6 мес до 5 лет, при t 38.5 и более – у 3% детей

2. Алкогольные припадки

3. Рефлекторные припадки.

- их вызывает мелькающий свет, экран телевизора, внезап звук, мелодии, прикосновения.

Эпил статус.

- хар-ся повтор Э прист в промежутках м/дк-ми, изм-е со стороны ЦНС не прих к исходному уровню

- смертность 15-25%

Не купир-ся более 30 мин – считается резистентным

Возник при пор-и лоб доли и симпт Э и после прекращения приёма п/з пр-та.

Клас-я ЭС.

1. При эписиндроме н/р

2. Фебрильнй

3. Тонико-клонич

4. Статус абсансов

5. Статус при Э Кожевникова

6. Миоклонический

7. Статус простых парц припадков.

Помощь во время припадка.

- Укладывают на кровать или пол в пол-и на боку

- Под голову – мягкое, расстегнуть воротник, ослабить пояс

- М/д зубов не помещать твёрдых предметов

- Не будить, не тормошить во время послеприпадочного сна

Не оставлять без присмотра до призода в сознание.

Неотлож пом при Э статусе.

1. Восстановить проходимость дых путей

2. О2

3. Голова на бок

4. Интубация или ИВЛ

5. Кровь на глюкозу, электролиты, мочевину, трансаминазы, алкоголь.

6. Лек помощь:

1) Сибазон по 2 мл в/в на физ р-ре в теч 2-3 мин, повторить в/в или капельно 10 мг/час, ср сут доза 70 мг., если не помогает –

2) Оксибутират Na 20% р/р по 10 мл в/в медл 1-2мл/мин (2ч)

в сред 100 мг/кг при весе 60 кг – 6 г = 30 мл

3) Тиопентал Na 250 мг в/в (1/4 амп), затем кап 1-2 мг/кг/ч, высш доза 1000 мг (мб остановка дых-я ---- ИВЛ)

4) Ингаляц-й наркоз закисью азота в смеси с О2 2: 1 в теч-е 1, 5-5 ч (до 4 сут)

5) Лоразепам

6) По 2 мл 6% р-ра В1 + 40 мг 40% р-ра глюкозы

7) Коррекция вод-солев и кисл-основного баланса – маннит, лазикс, дексаметазон

8) при подозр-и на нейроинф-ю и субарахноид кров – спин жид.

Депакин в/в за 3-5 мин 400 мг

82. Классификация вертеброгенных заболеваний нервной системы.

- остеохонодроз – дегенеративное з-е м/позв дисков: юношескийй, у взрослых

- остеопороз – прогрес-е сн-е костной массы и нар-е микроархитектоники костной ткани -- повышение ломкости костей

- спондилёз – артроз и гипертрофия м/позв суставов, артроз унковерт суст, выпячивание м/позв дисков, гипертрофия связок, остеофиты, восп-е периартикулярных тканей

- спондилит

- спондилолистез – смещение позвонка кпереди по отношению к смежному позвонку

- анкилозирующий спондилоартрит (б-нь Бехтерева)

- спинальный стеноз
29.

85. Бульбарный и псевдобульбарный параличи.

86. Ишемический инсульт. Клиника, дифференциальный диагноз, лечение в остром и восстановительном периодах, экспертиза трудоспособности.

87. Острая гипоксическая энцефалопатия. Клиника, диагностика, лечение.

85. Бульбарный и псевдобульбарный параличи.

Бульб паралич – с-м, хар-ся слабостью мм мягкого нёба, гортани, глотки, языка, иннер-vs[ двиг ядрами 9, 10, 12 ЧН, лежащимив продолг мозге. Клиника – дизартрия, дисфония, дисфагия. Провисание и неподвижность мягкого неба на стор пор-я, откл-е язызка в здоровую сторону, сниж-е глоточ рефлекса, парез мм языка с отклонением в сторону пор-я, атрофии и фасцикуляции в языке.

Прич:

1. Двиг ядра ствола – инсульт, сирингобульбия, опухоли, полиомиелит, энцефалит, БАС, бульбоспинальная амиотрофия

2. ЧН – опухоли, менингит, аневризма, краниовертебральные аномалии, с-м Гийена-Барре, дифтерийная полиневропатия

3. Нервно-мыш передача – миастения, ботулизм

4. Мышцы – полимиозит, окулофаренгиальная мыш дистрофия.

При 1-стор пор-и смежных ЧН – искл-ть опухоль основания черепа.

Изолир дисфония – мб следствием пор-я левого возвр н в обл гр клетки (см средостение)

Псевдобульб паралич – дизартрия, дисфагия, парез языка – связан с 2-стор пор-ем кортикобульбарных путей при диффуз или многоочаговых пор-ях мозга (ДЭ, РС, травма).. Отлич-е – созр-ся или усил-ся глоточ рефлекс, происходит усиление нижнечел рефлекс, появл-ся патологич аксиальные рефлексы (орального автоматизма) – хоботк, сосат, ладонно-подбород и др, а также насильственный смех и плач, отс-ют атрофия и фасцикуляции языка. Приз-ки бульб ипсевдоб с-мов иногда сочет-ся (напр, при БАС).

86. Ишемический инсульт. Клиника, дифференциальный диагноз, - атеротромботический 34% - тромб, эмбол закупоривает просвет сосуда

1. начало прерывистое с постепенным нарастанием с-мов (часы, сутки). Часто во время сна.

2. АТС экстра и интракраниальные аа: стеноз, бляшка с тромбом.

3. В анамнезе - ТИА

- кардиоэмболический 22% - мерц аритмия, ИМ, тромбоэмболии др органов, стеноз митрального клапана

1. Начало внезапное, у бодрсвующего

2. Лок-я в зоне васкул-и сред vpu а

3. Наличие кардиальной патологии

- гемодинамич 15%

1. Сн-е АД во время сна, горячие ванны, приёма пищи

2. ортостатич или ятрогенная гипотензия

3. Сн-е мин объёма сердца

- лакунарный – пор-е мелкихпенетрированных сосудов – микроаневризмы, разрасание эпителия

1. Начало постепенное

2. Предшеств-е з-я: АГ, СД

3. Локализация: белое в-во семиовального центра, ВК, основание моста. Разме очага от неск мм до 1, 5 см

4. «чисто моторная гемиплегия», «чисто сенсорный инсульт»

5. Лакунарное состояние – грубые рас-ва когнит ф-ций – грубая деменция

- ИИ по типу гемореологич микроокклюзии

1. Выраженные гемореологич изменения в сист гемостаза и фибринолиза: вязкость, агрегация Tr, Эр, сн-е деформируемости, ув-е фибриногена

2. Отсутсвие АГ, АТС, васкулита, эритремии

3. По типу малого инсульта.

2. Определение временных параметров инсульта:

Периоды развития инсульта:

0 – 3-5 день – острейший период

3-5 дней – 21 день – острый период

21 день – 6 месяцев – ранний восстановительный период

6 мес – 2 года – поздний восстановительный период

0-24 часа---- преходящее НМК

24 ч – 21 день – малый инсульт

3. Степень риска инсульта: учитывается степень АГ в совокупности с наличием аритмий, стеноза магистральных сосудов, сердечной аритмии + сахарного диабета.

30.

88. Классификация опухолей головного мозга.

89. Геморрагический инсульт, клиника, диф. диагноз, лечение, экспертиза трудоспособности.

90. Герпетические поражения нервнойсистемы, дифференциальная диагностика, лечение.

88. Классификация опухолей головного мозга.

I. Гистологич клас-я

1. Из нейроэпит-й ткани - астоцитомы

- глиобластомы

- олигодендроглиомы

2. Черепных и спинномозг нн - шваннома

- нейрофиброма

3. Опух мозг оболочек - менингиома

- мезехимальные неменинготелиальные опухоли

4. Лимфомы и опухоли кроветворной ткани - злок лимфомы

плазмоцитома

5. Из зарод клеток - эмбриональный рак

- тератома

6. Кисты и опухолевидные пор-я

7. Опухоли области турецкого седла

- аденома гипофиза

- рак гипофиза

8. Оп, врастающие в полость черепа

- параганглиома

- хондросаркома

- рак

9. Метастатич опухоли

10. неклассфицируемые опухоли.

II. 1. Опухоли головного мозга супратенториальной локализации.

- опух полушарий большого мозга (полушарные)

- основания перед и сред черепных ямок (глубинные)

2. Опухоли головного мозга субтенториальной локализации. Клиника, диф. диагноз, тактика врача.

(под намётом мозжечка)

- опухоли мозжечка

- мозгового ствола,

- 4 ж-ка – брунсоподобные приступы, м сопр-ся с-ми опух мостомозжечкового угла,

- невриномы преддверно-улиткового (8) н,

- менингиомы задней черепной ямки

III. 1. Первич - медленно растущие доброкач

- быстро растущие злокачесвенные

2. метастатич

89. Геморрагический инсульт, клиника, диф. диагноз, лечение, экспертиза трудоспособности.

Геморрагический И - паренхиматоз кровоизл-е

- паренхиматозно-субарахноидальное

- паренхиматозное с прорывом в желудочки мозга

- субарахноидальное

Лок-я: - латеральное – внутр капсула

- медиальное – под внутр капсулу – наиб вероятность прорыва в жел-ки

- смешанное кров-е

- кров-е в белое в-во

2. Определение временных параметров инсульта:

Периоды развития инсульта:

0 – 3-5 день – острейший период

3-5 дней – 21 день – острый период

21 день – 6 месяцев – ранний восстановительный период

6 мес – 2 года – поздний восстановительный период

0-24 часа---- преходящее НМК

24 ч – 21 день – малый инсульт

3. Степень риска инсульта: учитывается степень АГ в совокупности с наличием аритмий, стеноза магистральных сосудов, сердечной аритмии + сахарного диабета.

4. Помощь.

Госпитализация в 1-е 6 часов, Транспортировка в положении лёжа

ЛЕЧЕНИЕ

I. Базисная терапия

1. Обеспечение проходимости дыхательных путей

2. Коррекция АД - в первые часы снижать не более чем на 10-20% и до достижения привычного АД в течение 2х недель

При ишемическом инсульте принято не снижать АД, если оно не превышает 200/100 мм рт ст,

4. Помощь.

при геморрагическом - принято не снижать АД, если оно не превышает 170/120 мм рт ст

1) Препараты для снижения АД:

- Нифедипин 10-20 мг под язык

- Лабеталол 25-50 мг, - Эналаприл 5-10 мг, - Капотен 25-50 мг, - Раствор Магнезии 25% 5-10 мл

2) Препараты при артериальной гипотензии:

- физ. р-р, р-р полиглюкина в/в

- допамин 50 мг на 250 мл физ. р-ра в/в кап

- сердечные гликозиды (строфантин 0, 05% 0, 5-1 мл на физ р-ре в/в медленно)

- сульфокамфокаин 10% 2 мл 2-3 раза в день в/м, п/к, в/в.

3. Предупреждение и лечение внутричерепной гипертензии:

- Лазикс 1% 2 мл (20 мг) 1-3 р/д в/м или в/в

- Маннит 1-1, 5г/кг массы в/в

- Дексаметазон в/в 8+4+4+4 мг

- Подсчёт количества отделяемой мочи

4. Поддержание водно-солевого баланса:

- ограничение жидкости в острый период до 1, 5 л в сутки

- контроль: тургор и влажность кожи, влажность языка, губ, контроль гематокрита, содержания электролитов

- начать в 1-2 сутки

- питательные смеси по 50-150 мл 4-5 р/с

- при атонии желудка и кишечника – церукал, мотилиум, прозерин.

- Следить за стулом – очистительные клизмы 1р в 2 дня.

6. Предупреждение инфекционных осложнений:

- легочной инфекции: дыхательная гимнастика, цитоферон 4 мл в/в ч/д №10

- мочевой инфекции: промывание антисептиками

- антибиотики при инфекции

7. Поддержание температуры тела:

- водно-спиртовые обтирания

- пузыри со льдом на руки

- НПВС с антигистаминными препаратами

1. Гемостаз

- Дицинон (Этамзилат) 2-4 мл 12, 5% р-ра в/в или в/м 3-4 р/д первые 10-12 дней, затем по 250 мг (1 таб) 3 р/д в течение 2-3 мес.

2. Нимотоп (блокатор Са каналов) 5 мл 0, 02% р-р на 200 мл NaCl в/в кап в течение 2 часов с 4 дня геморрагии до 21-го дня

3. Тактика при субарахноидальном кровоизлиянии:

- строгий постельный режим 6-8 недель, т.к. возможно повторное кровоизлияние в течение 2-4 нед.

- ограничение количества вводимой жидкости (не более 1500-1700 мл/с), чтобы не повысилось АД

- доступ кислорода

III. Симптоматическое лечение:

1. при психомоторном возбуждении и эпилептических припадках:

- Реланиум 0, 5% р-р2-4 мл в/в медленно 2-3 р/сут - Оксибутират натрия 20% раствор 10 мл в/в медленно

2. при психомоторном возбуждении:

- галоперидол 1% р-р 1-2 мл в/м

3. при тошноте и рвоте:

- метоклопрамид (Церукал) 2 мл (10 мг) в/в или в/м 1-3 р/сут

IV. Профилактика тромбоза глубоких вен конечностей (при гемипарезах):

V. Профилактика контрактур: - лечение положением

31.

91. Синдромы поражения височных долей мозга.

92. Закрытая черепно-мозговая травма. Клиника, тактика ведения больных, лечение, экспертиза трудоспособности.

93. Головная боль напряжения. клиника, диф. диагноз, лечение.

91. Синдромы поражения височных долей мозга.

1. слуховые нар-я

- галлюцинации

- гипакузия

- слуховая агнозия – левая височная доля

- амузия – правая височная доля

2. Обонятельные и вкусовые нар-я

- галлюцинации

- гипосмия, гипайгезия

- агнозии

3. приступы системных вестибулярно-корковых головокружений. Сочет-ся со слуховыми галлюцинациями.

4. височная атаксия за счёт нар-я височно-мосто-мозжечкового тракта

- астазия-абазия

- + ригидность, тремор покоя

5. Квадрантная гемианопсия за счёт нар-я зрительного пути, идущего от наружного коленчатого тела к затылочной доле.

6. Пароксизмальные нар-я психики:

-сноподобное состояние

- сон на яву

- дереализация

- феномен уже виденного, никогда не виденного

7. Эпилептические парциальные припадки с обонятельной, вкусовой, слуховой, вестибулярной, висцеральной аурой.

8. Абсансы.

9. При пор-и левой височной доли

- сенсорная афазия

- амнестическая афазия

92. Закрытая черепно-мозговая травма. Клиника, тактика ведения больных, лечение, экспертиза трудоспособности.

I. 1. Открытая – ранение мягких тканей головы с повр-ем апоневроза либо перелом костей основания черепа --- истечение ЦСЖ из носа или уха

2. Закрытая

II. 1. лёгкая: сознание 0-30 мин, сознание ясное, спутанность или оглушение, по шкале Глазго 13-15 баллов, амнезия до 1 часа, мб линейный перелом свода черепа – сотрясение, ушиб лёгкой степени.

2. среднетяжёлая: сознание до 1 часа, оглушение или сопор, по шкале Глазго 9-12 баллов, амнезия до 24 часов, мб перелом свода и основания черепа, субарахноид кров-я – диффуз аксон повр-е, ушиб средней степени

3. тяжёлая: сознание более 1 часа, кома, по шкале Глазго 3-8 баллов, амнезия более 24 часов, выраж-е стволовые и диэнцефальные с-мы, эпиприпадки – диффуз аксон повр-е, ушиб тяжёлой степени, сдавление ГМ.

III. 1. Сотрясение мозга

2. Ушиб мозга

- лёгкой

- средней

- тяжёлой степени

3. Тяжёлое диффузное аксональное повреждение и сдавление ГМ

Обслед-е: определить проходимост дых путей, состояние дых и ссс, исключить гемо- и пневмоторакс

- оценить сост-е по шкале Глазго, NS, проверить ориентацию. Менинг с-мы --- мб субарахноид кровоизлияние, позднее – на присоединение гн менингита. Необх фиксировать ШОП с пом жёсткого воротника. Приз-ки перелома основания – истеч-е ЦСЖ из носа или уха, с-м очков, кров-е под конъюктиву, кровоподтёк за ушной раковиной в обл сосцевидного отростка.

Rg черепа в 2 прорекциях, ЭХО ЭС. Исключить в/черепную гематому

Ведение б-х.

Лёгкая – госпит-я на 2-3 сут – Rg ШОП и черепа, следить за сознанием и воздерживать ся от седативных ср-в. Болев с-м – анальгетики и НПВС, вегет нар-я – пропранолол, церукал или мотилиум, для стабил-и сна – реланиум коротким курсом, ноотропы.

Посткоммоционный с-м – после лёгкой ЧМТ

Тяжёлая ЧМТ.

1. Предупреждение гипоксии. Проходимость дых путей и оксигенацию, О2 ч/назальный катетер, в тяж случаях интубацию и ИВЛ, избегать переразгибания шеи.

2. Стабилизация гемодинамики – 1, 5-2 литра физ р-ра в 1-е сутки, или р-ра Рингера, полиглюкина и др., если АД не Т – допамин 200 мг в 400 мл физ р-ра и КС – дексаметазон 8 мг в/в, метилпреднизолон 125-250 мг в/в. При знач пов-и АД – диуретики, ББ, инг АПФ, избегать сосудо-расшир ср-в – а/г Са, ганглиоблокаторов.

3. предупреждение ВЧГ – коррекция дых нед-ти, АГ, гипертермии, гипергликемии, гипонатриемии, изголовье дб приподнято

4. Сн-е ВЧД. Пов-е выше 20 мм рт ст – неблагоприят прогностич Ф. Осмотич диуретики – маннитол мб опасным, пока не исключена гематома, но при наратающем угнетении сознания и появления признаков вклинения – в/в 100-300 мл 20% маннитола, предварительно катетеризовав моч пузырь, повторябт кажд 4 часа. Одновременно фуросемид 20-40 мг 2-3 р/с в/м и в/в. Маннитол п/п

32.

94. Синдром поражения внутренней капсулы.

95. Мигрень. клиника, диагностика, лечение.

96. Неврологические синдромы при ботулизме, бешенстве, столбняке.

95. Мигрень.

1. Без ауры

2. С аурой

- типичная аура с мигренозной ГБ

- типичная аура без мигр ГБ

- базилярный тип мигрени

- семейная гемиплегическая мигрень

- спорадическая гемиплегическая мигрень

Детские периодич с-мы (предшественники):

1) Циклическая рвота

2) абдоминальная мигрень

3) Доброкачественное пароксизмальное головокружение

Ретинальная мигрень.

Осложнения:

1) хроническая М

2) М. статус (больше 72 ч)

3) Персистирующая аура без инфаркта ГМ

4) М. инфаркт ГМ

5) М. – триггер эпилептического припадка

Хроническая мигрень:

- приступы без ауры 15 р и более в мес.

- на протяжении минимум 3 мес

- отс-е абузуса

Чаще у женщин, Ф.: - наследств: Ж 72%, М 20%

- эндогенные – эндокринные (климакс, беременность исчезают)

- экзогенные – стресс, физические нагрузки, нар-е сна, шоколад, какао, сыр, кр вино, пиво, шампанское.

DS критерии М без ауры:

1. Приступообразная 4-72 ч

2. Односторонняя 70%

3. Пульсирующая

4. Интенсивность умеренная или значительная

5. Усиление при физ нагрузке

6. сопров тошнотой, рвотой, фото и фонофобией.

Патогенез: 4 фазы: 1. Вазоспазм в ВБС

2. Вазодилатация аа и вв до атонии

3. Экстравазация – выход жид в околосос пр-во (отёк) – асептич нейрогенное восп-е

4. Обратных изменений

DS критерии М с аурой:

1. Полная обратимость с-мов ауры (чаще мерцающая скотома)

2. Аура не более 60 мин.

3. ГБ после светлого промежутка, его длит-ть 60 мин.

4. Не менее 2 стереотипных приступов

М.б. гемипарез, покал-е в конечностях, рас-ва речи, не более часа и обратимы.

Цефалгич пароксизмы по частоте:

- частые более 4 р/мес

- сред – 2-4 р/мес

- редкие менее 2 р/мес

по длит-ти: - продолжительные более 10 ч

- умеренные 6-10 ч

- короткие менее 6 ч

Сигналы опасности:

1. Отс-е смены болевой стороны

2. Проградиентно нарастает

3. Пов-ся t

4. Стабильная очаговая неврологическая с-ка

5. М после 50 лет.

Диф DS: Объёмный процесс, аневризма сос ГМ, глаукома, С-м Таласса-К…, височный артериит.

Д.б. КТ, МРТ ГМ

Лечение:

1. Купирование М атаки

1 гр пр-тов:

- аспирин 0, 5-1 г

- парацетамол 0, 5-1, 5

- ксефокам 8-16 мг

- кетонал 50-150 мг

- индометацин

Всё в 1-е мин приступа

2 гр пр-тов: пр-ты спорыньи

- эрготамин 1-2 мг

- кофетамин, а лучше дигидроэрготамин 0, 2% 10-20 кап, диэргоспрей, дигидергот-спрей

В 1-е часы

3 гр пр-в: триптаны (вл-ют на серотониновые рецепторы)

- суматриптан 50-100 мг

- золмитриптан (зомиг) 2, 5-5 мг

- ризатриптан

- неротриптан

- элетриптан и др.

В начале приступа

М статус (более 72 ч), купирование:

- седуксен 0, % 2-4 мл в/в

- эуфиллин 2, 4% 10 мл в/в

- лазикс 1% 2 мл в/м, в/в

- реополиглюкин 400 мл в в кап

- дексаметазон 4-8 мг в/в, в/м или преднизолон 60-90 мг в/в кап, если больше ничего не помогает

- церукал 20 мг в/м

- галоперидол 0, 5% 1 мл в/м

Проф-ка приступов:

- ББ – анаприлин, атенолол

- а/депрессанты

- бензодиазепины

- вазоактивные пр-ты (трентал, кавинтон, никотиновая к-та_

- дельтаран – пептид дельта-сна.

Профил терапия М:

Госпитализация в 1-е 6 часов, Транспортировка в положении лёжа

Показания:

- прогрессирующая неврологическая симптоматика

- выраженная очаговая симптоматика

- в сочетании с соматическими расстройствами

- нарушение сознания, дыхательные расстройства, нарушение гемодинамики

Противопоказания:

- терминальное состояние

- с-м децеребрационной ригидности

- критические нарушения дыхания и кровообращения

- психомоторное возбуждение

ЛЕЧЕНИЕ

I. Базисная терапия

1. Обеспечение проходимости дыхательных путей

2. Коррекция АД - в первые часы снижать не более чем на 10-20% и до достижения привычного АД в течение 2х недель

При ишемическом инсульте принято не снижать АД, если оно не превышает 200/100 мм рт ст,

при геморрагическом - принято не снижать АД, если оно не превышает 170/120 мм рт ст

1) Препараты для снижения АД:

- Нифедипин 10-20 мг под язык

- Лабеталол 25-50 мг, - Эналаприл 5-10 мг, - Капотен 25-50 мг, - Раствор Магнезии 25% 5-10 мл

2) Препараты при артериальной гипотензии:

- физ. р-р, р-р полиглюкина в/в

- допамин 50 мг на 250 мл физ. р-ра в/в кап

- сердечные гликозиды (строфантин 0, 05% 0, 5-1 мл на физ р-ре в/в медленно)

- сульфокамфокаин 10% 2 мл 2-3 раза в день в/м, п/к, в/в.

3. Предупреждение и лечение внутричерепной гипертензии:

- Лазикс 1% 2 мл (20 мг) 1-3 р/д в/м или в/в

- Маннит 1-1, 5г/кг массы в/в

- Дексаметазон в/в 8+4+4+4 мг

- Подсчёт количества отделяемой мочи

4. Поддержание водно-солевого баланса:

- ограничение жидкости в острый период до 1, 5 л в сутки

- контроль: тургор и влажность кожи, влажность языка, губ, контроль гематокрита, содержания электролитов

- начать в 1-2 сутки

- питательные смеси по 50-150 мл 4-5 р/с

- при атонии желудка и кишечника – церукал, мотилиум, прозерин.

- Следить за стулом – очистительные клизмы 1р в 2 дня.

6. Предупреждение инфекционных осложнений:

- легочной инфекции:

- мочевой инфекции: промывание антисептиками

- антибиотики при инфекции

7. Поддержание температуры тела:

- НПВС с антигистаминными препаратами

1. Нормализация реологических свойств крови

- реополиглюкин по 10 мг/кг/сут (примерно 400 мл) 2. Улучшение перфузии и оксигенации тканей мозга

- Кавинтон 0, 5% 2 мл + 500 мл физ р-ра в/в кап 1-2 р/с 3-5 дней, далее внутрь по 5-10 мг 3 р/д 3-8 недель

3. Улучшение микроциркуляции и коагуляционных свойств крови

- тромболитики

- антикоагулянты: гепарин 2, 5 тыс ЕД п/к 4-6 р/с, клексан 20-40 мг (0, 2-0, 4 мл) п/к 1 р/с 6-14 дней, варфарин 5-6 мг/с, Вессел Дуэ Ф (Сулодексид), фенилин, пелентан.

- антиагреганты:

ингибиторы ЦОГ (Тромбо Асс 100 мг 1 р/с)

Ингибиторы АДФ (Плавикс 75 мг 1 р/с)

Ингибиторы фосфодиэстеразы (Трентал-пентоксифиллин 2% р-р 5 мл в/в стр, капельно или в/м; Дипиридамол-Курантил 0, 25 1 таб 3 р/д)

4. Метаболическая защита мозга – нейропротекторы

1) Препараты, коррегирующие энергетический обмен

- Актовегин в/в 7-10 дней

- Ноотропил 20% 20 мл 1-3 р/д в/в, в/м, затем 0, 4-1, 6 г 3 р/д

-Энцефабол 0, 1 2-3 р/д

2) Антиоксиданты

- Витамин Е 50% р-р 2 капли внутрь 1-2 р/д

3) Препараты нейротрансмиттерного и нейромодулирующего действия

- Церебролизин в/в, в/м

- Глиатилин 4 мл в/в или в/м, затем внутрь 0, 4 3 р/д

4) Препараты комбинированного действия

- Пикамилон 10% 2 мл 2 р/д в/в или в/м, внутрь по 50 мг 2-3 р/д

III. Симптоматическое лечение:

1. при психомоторном возбуждении и эпилептических припадках:

- Реланиум 0, 5% р-р2-4 мл в/в медленно 2-3 р/сут

- Оксибутират натрия 20% раствор 10 мл в/в

2. при психомоторном возбуждении:

- галоперидол 1% р-р 1-2 мл в/м

3. при тошноте и рвоте:

- метоклопрамид (Церукал) 2 мл (10 мг) в/в или в/м 1-3 р/сут

IV. Профилактика тромбоза глубоких вен конечностей (при гемипарезах):

V. Профилактика контрактур: - лечение положением

- пассивные движения в конечностях со 2 дня каждые 3-4 часа по 15 мин 10-20 движений

87. Острая гипоксическая энцефалопатия. Клиника, диагностика, лечение.

- пор-е ГМ, вызванное остановкой или неэф-тью системного кров-я

Особенночувствит стр-ры – гиппокамп --- амнезия

- водораздельные зоны коры больших полушарий --- корковая слепота, бибрахиальный парез, афазия

- кора мозжечка --- мозж атаксия

- кора болших полушарий – агнозия, апраксия, акалькулия, афазия, деменция, эпиприпадки.

- базальные ганглии – паркин-зм, хореоатетоз, дистония, миоклония

- промежут мозг – хр вегет сост-я, деменция

- продол мозг и ЧН – дизартрия, дисфагия, дисфония

- перед отделы моста – с-м изоляции – только вертик дв-я глаз и дв-е век

- СМ – ниж парапарез или тетрапарез, тазовые нар-я.

Окись углерода – при пожарах. Слабость, сонливость, гол-е, гол боль, шум в ушах, тошнота, одышка, тах-я, пов-е АД, красная окраска кожи, спутанность созн-я, эпиприпадки, атаксия. В тяж сл – кома.

100% кислород, госпит-я, кислород терапия, ГБО. Полный покой. При психомот возб-и – диазепам, при гипертермии – снизить t.

Леч-е гипоксич энц-и –

- борьба с отёком мозга – осм диуретики, кС, ИВЛ

- пред-е повтор эпиприпадков – карбамазепин, вальпроевая к-та

- поддерж-е водно-электролит, кисл-щелравновесия, нормогликемии

- пред-е и леч-е моч инф-и, аспирац пневмонии

На практике – диазепам 0, 5% 2 мл, метилпреднизолон 30 мг/кг/сут, а/оксиданты – вит Е 30% 6 мл в/м, а/гонисты возбуждающих аминокислот – ПК-Мерц 200 мг в/в кап, а/гипоксанты актовегин, нимодипин, реополиглюкин, гепарин 2, 5 тыс ЕД 2 р/д. Позже – ноотропные.

90. Герпетические поражения нервной системы, дифференциальная диагностика, лечение.

Особенности:

1. Большое разнообразие герпес-вирусов (8 видов)

2. Большая распр-ть и инфицированность населения

3. Вирус обладает большим тропизмом – дермато и нейротропные

4. Возм-ть персистенции в орг-ме и затем вывзыв з-я (до летального исхода)

5. Возм-ть этиотропной терапии вирусов

6. Герпес – явл-ся маркёром СПИДа, онкологич з-й и др з-й, сниж-х иммунитет

ДНК-геномн вирус

Сост из 3 частей: нуклеоид (ядро), Капсид, Капсула

Долго сохр-ся во внеш среде

Развитие инф-и: первич (о) герп инф-я ---- вирусемия ----диссеминир-й герпес новорожд-х, энцефалиты у детей раннего возраста ----- распр-е вируса. Проник-е по аксонам тройнич н и обонятельного тракта в ЦНС. Персистенция в краниальных ганглиях и спин ганглиях, обонят луковице и др обл мозга --- латентная инф-я. Репродукция в ЦНС в иммунокомпет кл-х, трансмиссия ВПГ в ЦНС от клетки к клетке. Синтез Ат в ликворе ---- реактивация лат. Инф-и. Репродукция под возд-м различ Ф. Повтор – инфиц-е нейровирулентным штаммом. Реверсия иммунного ответа – аутоиммун з-е (о некротич энцефалит у детей старш возр и взрослых, первич прогрес в рецидив энцефалит у лиц старш возр) Пути: контактн, возд-кап, половой. Передаётся: в/утробно, при гемотраснфузиях

Герпетич энцефалит.

-Частота 1: 100 тыс населения в год

- хар-ся обр-ем массивных некрозов в коре ГМ (лобный и височно-теменной отделы), нередко с летальным исходом или выраженным резидуальным дефектом НС

Пики з-я: у детей и подростков и сташе 50 лет

Возб-ль – в 95% ВПГ-1, в 10% - ВПГ-2 и ВВЗ.

Течение: -острое, - рецидивир-й ГЭ - хронич

Пути проникн-я в ЦНС 1. Нейрональный – ч/з сист обонятельного н (лоб доля) - ч/з сист тройнич н (височ доля)

2. гематогенный путь

Инкуб пер 2-26 сут (чаще 2 нед), в 2/3 случ о или острейшее начало, в 1/3 подо.

Стадии: I. Ранняя стадия – от нач з-я с разв-ем невр с-мов до формир-я очага в коре ГМ – от неск часов до 1-7 сут.

- сост-е тяжёлое, - t до 38 и менее, - гол боль, рвота, - спутанность созн-я, - нар-е ориентации во времени и простр-ве, - гал-и, делирий - эпилептич прист (сначала фокальный хар-р), - очаговые с-мы выпадения: моно-, гемипарез, рас-во координации, нар-е высших псих ф-ций

Псих рас-ва м опережать неврол с-мы. В этот пер-д м предотвратить формир-е некроза.

II. Стадия разгара (1-3 нед) - углубл-е рас-в сознания до сопора и комы, - учащение эпил прип до статуса

- нар-е жизненно важных ф-ций, - углубл-е очаговой невр симп-ки, + стволовые с-мы (тк отёк ГМ), мб вклинение

- трофич нар-я, - высыпания на коже и слиз-х редко в 15%

Если не наступает лет исход ---

III. Ст обратного разв-я – с 3-4 нед до 4-6 мес

- постеп восстан-е витальных ф-ций (вегетативный статус)

- постеп регресс очаговых невр нар-й, восст-е когнит ф-ций

- но нараст или появл-ся экстрапирамид с-мы (тики, миоклонии, атетоз, тремор, хореические гиперкинезы, акинетико-ригидные проявл-я)

IV. Ст резидуальных явлений

Диф Ds: - Э др этиологии

- прогрес мультифокальная демиелинизир-я лейкоэнцефалопатия (папова вирус)

- токсич энцефалопатия Рейе (эпил приступы, кома, жировая дегенер-я печени, норм сост ликвора, ВЧГ, м провоц-ся приёмом аспирина у детей)

- СПИД-энцефалопатия

- метастазы в ГМ.

Ds: Ликвор: лимфоцитарный плеоцитоз (от10 до 100 клеток в 1 мкл), пов-е уровня белка до 1 г/л, норм сод-е глюкозы

Пов-е ВЧД

(мб в 1 сут N ликвор и пов-е ВЧД)

МРТ – пор-е преимущ передних отделов с вовлечением коры лоб и височ долей (отёк мозга – если не сформировались очаги)

ПЦР, ИФА, РСК

Рецидивир-й ГЭ. Рецидивы мб ч/з неск мес или лет, каждый след-й – протекает тяжелее.

Хронич течение - им-ся с-мы хр усталости, приз-ки, похожие на хорею Гентингтона, б-нь Альцгеймера, на 1 место – деменция (когнит рас-ва)