Герпетич менингит.

Возб-ль ВПГ-2. протекает параллельно генитальному герпесу. М протекать неск дней (8-10 дн).

В ликворе 300-400 лимфоцитов, пов-е Б, мб сниж сахар. Санация ликвора – на 3-6 нед.

З-я вызываемые ВВЗ. Опоясывающий герпес.

- о, склонное к рецидивам инф з-е, хар-ся с-ми общей интоксикации, кож высыпаниями и пор-ем НС в основном в чувсив ганглиях. Чаще болеют старше 50 лет, у пациентов мб злокач новообр-я, хр з-я лёгких, крови, ВИЧ, ДБСТ

Хар-м явл-ся: - общеинф с-м – недомогоание, гол боль, пов-е t, зуд, покал-е, онемение в месте будующих высыпаний (2-4 дня длится), мб боли в этой зоне, затем сыпь в виде дорожки – везикулы с серозным сод-м, подсыпания мб в теч 3 сут, пов-е t, отёк кожи вокруг высыпаний, мб гиперестезия кожи, светобоязнь, мб менинг знаки. В ликворе мб герп менингит

В 55% - это грудная лок-я (с 1 стороны)

20% - шейная, 20% гассеров узел (лицо), 5% - пояснич.

Пузырьки – корочка, мб нагноение.

Осложнения: - постгерпетич невралгия – чаще при нагноении, у лиц старшего возр, у лиц, не получавших п/вир лечения. В зоне, где были высыпания ч/з 3-4 нед боль длительная (от неск мес до неск лет)

- С-м Ромзая-Ханта – пор-е коленчатого узла (лиц н) – боль, высыпания в обл ушной раковины, назоплегия с этой стороны

- Пор-е Гассерова узла – в зоне n oftalmicus (1 ветвь тройн н), опасно в обл роговицы – леч в глаз отделении. Отставленный контралатерально гемипарез – пор-ся сонная а. Герп вир --- сужение сосуда, развив-ся ч/з 7 нед после офтальмогерпеса.

ЛЕЧЕНИЕ: 1. Этиологическое – только при активации ---- подавление репродукции активированного вируса

Ацикловир – при ВПГ-1, 2 внутрь 0, 2 5 р/с 5-10 дней, в/в 10-20 мг/кг/сут

(Зовиракс, виролекс)

при ВВЗ – вн 0, 8 5 р/с 5-10 дн в/в 20-30 мг/кг/с

Валтрекс (Валацикловир) при ВПГ-1, 2 0, 5 2 р/с 5-10 дней

При ВВЗ 1, 0 3 р/с 7-10 дней

Фамцикловир при ВВЗ вн 0, 25 3 р/с 7 дн

Ганцикловир при ЦМВ (цимевен) 0, 5 6 р/с в/в 10 мг/кг/с на 2 инъекции 14-21 день

2. Иммунотерапия:

- в/в Ig (дозы как при РС)

- циклоферон – индуктор интерферона. Формы: амп 12, 5% - 2 мл, таб 0, 15, линимент 5%

Базовая схема: 2 мл, 2 дня подряд, затем ч/з 2 дня с 11 дн – ч/з 3 дня 10 инъекции или внутрь 2-4 таб на 1, 2, 4, 6, 8, 11, 14, 17, 20, 23 день

3. Витамины: неромультивит, мильгамма.

ЛЕЧЕНИЕ постгерпетич невралгии:

- местно лазеротерапия, обезбол мази

- п/судор: финлепсин, нейронтин – капс 300 мг, таб 600 мг, нач дозы 300 мг вечером 1 день

при поч нед-ти и арт гипотензии, для сн-я ВЧД м исп-ть комбинацию альбумина и фуросемида, этакриновую к-ту, для уменьшения отёка – протеолитич ферменты (трасилол, контрикал)

Режим умеренной гипервентиляции. В тяж случаях вводят барбитураты (тиопентал-натрйй)

5. Психомоторное возб-е – реланиум 10 мг в/в или в/м и оксибутират Na 10-20 мл 20% р-ра, м галоперидол 1-2 мл 0, 5% р-ра, морфина, барбитуратов.

6. Эпиприпадки – в/в реланиум 10 мг в/в, при yt’a-nb – пропофол или тиопентал натрия, в последующем карбамазепин (финлепсин) – и не менее года

7. КС – дексаметазон 4-8 мг 3-4 р в день в/в – применяют на практике, но д-е не доказано

8. ДВС-синдром – введ-е свежезамороженной плазмы, гепарина

9. Тяж ЧМТ – нейропротекторы – Б Са каналов, а/оксиданты (вит Е 6 мл 30% р-ра в/м, а/гипоксанты – актовегин10-20% р-р 250 мл в/в кап, амантадин (ПК-Мерц) 200 мг в/в кап

10. Ноотропные ср-ва – в острейшем периоде – сомнительно

11. А/б при разв-и менингита

12. Пит-е на 2-й день – ч/з назогастральный зонд или в/в

13. Антациды и инг гистаминовых рец типа2 (ранитидин) 150 мг 2 р/д

14. Анальгетики анальгин 2-4 мл 50% р-ра в/в или в/м или трамадол (трамал) 100-400 мг в/в или в/м.

15. Травм пор-е лицевого н – перелом пирамиды височной кости – КС, неск мес не восст-ся – операция

16. Травм невропатия зрит н – метилпреднизолон в высоких дозах, при неэф-ти – декомпрессия нерва

17 Регулярное опорожнение моч пузыря

18. Проф-ка пролежней и контрактур

Осложнения

1. Сдавление ГМ:

1). Эпидуральная гематома – чаще у молодых мужчин - светлый промежуток с послед-м ухудшением, КТ

2). Субдуральная гематома у муж 45-60 лет, чаще развив-ся более медленно, КТ

3). Хр субдур гематома – ч/з неск нед или мес после травмы – КТ, МРТ, ангиография

4). В/мозговая гематома – чаще в височ и лоб области – чаще ч/з 24 часа после травмы.

2. Посттравм Э – очаговые или диффузные изм-я в-ва мозга на КТ или МРТ. Страд все когнитивные ф-ции, тревога, депрессия, нар-е сна. Леч-е в 1-й год – ноотропы, неб дозы психостимуляторов, агонсты дофаминвых рец, амантадин, при депрессии – а/депрессанты (мелипрамин)

3. Посттравматич эпилепсия – после тяж ЧМТ – чаще в теч-е 1 года.Чаще парциальные припадки, нередко с вторич генерализацией.

93. Головная боль напряжения.

- Напряжение перикраниальных мышц (затылочной, височной, лобной мышц --- натягивается апоневроз (скальп)). При стрессах. 54% ГБ.

1. Диффузная 2-сторонняя

2. Сдавливающий хар-р по типу каски, шлема, ленты.

3. Полиалгия.

4. Психовегетативный с-м

5. Стресс

6. от 30 мин до 7 дней.

Классификация:

1. Нечастая эпизодическая – не чаще 1 р/мес

2. Частая эпизодическая – чаще 1 р/мес, но реже 15 р/мес

- с напряжением

- без напряжения

3. Хроническая – более 15 р/мес.

Напряжение перикраниальных мм – только пальпаторно

Лечение:

1. Анальгетики и НПВС

- аспирин

- ксефокам

- парацетамол

- мовалис

2. Миорелаксанты

- сирдалуд 2-4 мг в день в течение 2 нед.

3. транквилизаторы

4. Антидепрессанты

5. Немедикаментозные методы:

- массаж головы, ШВЗ, всего тела

- ЛФК

- ФТЛ: ванны, электрофорез, электросон, магнитотерапия.

- ИРТ

- ПИР (постизометрическая релаксация)

- психотерапия

- сан-кур лечение в санаториях местного типа.

Озонотерапия, психотерапия, массаж ШВЗ, ФТЛ (магнит, СМТ, электрофорез, электросон, водолечение), ИРТ, ЛФК.

96. Неврологические синдромы при ботулизме, бешенстве, столбняке.

Ботулизм.

Анаэроб бактерия – клостридиум ботулинум – консервы, копчёности

Экзотоксин – высвоб-е АХ --- нар-е ф-нирования синапсов --- ч/з 12-36 ч после упорт-я --- анорексия, тошнота, боли в животе, вскоре нар-е аккомодации, двоение, сухость во рту --- птоз, косоглазие, огр-е подвижности гл яблок, отс-е зрачковых р-ций, затем дисфония, дизартрия, дисфагия, слабость мимич мм, мм шеи и туловища, кон-тей, в тяж сл – слабость дых мм. М утрач-ся сух рефл. Прогрес-е 2-4 сут, созн-е остаётся ясным, тяж запоры. В ранних стадиях – брадикардия, смен-ся тахик-ей, восстан-е ч/з 1-2 нед. Сначала восст-ся глазодвиг ф-ции, восст-е мм кон-тей – мб в теч неск мес. Диф – с с-мом Гийена-Барре, стволовым энцефалитом или инсультом, энцеф-ей Вернике, миастенией. Ds – обнар-е возб-ля или токсина в рвот массах, промывных водах ж-ка, фекалиях, остатках пищи, выявл-е токсина в крови.

Столбняк.

- инф з-е, хар-ся локальным или генерализ спазмом мм. Клостридия тетани ч/з поврежд кож покровы и слиз оболочки, ч/з микротравмы н/конеч --- экзотоксин --- блокирует пресинаптич высвобождение тормозных нейромедиаторов глицина и ГАМК --- расторм-е мотонейронов СМ и ствола. Инкуб пер 5-10 дней --- 10-14 дней с-мы нарастают – регресс в теч 2-4 нед. Выделяют локальную и генерализ фф. Нач с-м – тризм жевтельной мускулатуры --- сардонич улыбка --- затр-е глотания, ригидность мм шеи – генерализ-й спазм, опистотонус. Спазм дых мм, голос щели и диафрагмы --- цианоз, асфиксия. Созн-е ясное, бессонница. Вегет рас-ва, гиперпирексия, профуз потоотделение, АГ, тах-я, тахипноэ. Редко – локальная форма. Диф с отравл-ем стрихнином, тетанией, острой дистонич р-цией при приёме нейролептиков, истерией.

Бешенство.

- о вир б-нь, хар-ся прогрессир-им энцефалитом, смертельна для ч-ка. Рабдовирус – при укусе бешеных животных, ч/з кровь при вдыхании вир частиц. Вир попадает в область АХ рецепторов нерв-мыш синапса – распр-ся по периневральным пр-вам нерв стволов и размн-ся в аксонах, ГМ и СМ. Также тропен к слюнным железам.

Генерал-й энцефаломиелит.

1. Инкуб пер 10 дней – 1 год

2. Начальный 2-4 дня – боль, онемение и парестезии в месте укуса. Слабость, гол боль, сонливость, анорексия, апатия, лихорадка

3. Возбуждения – АГ, фотофобия, пов-е сух рефл, мыш тонуса, тики, затем генер судорог. Вегет нар-я – мидриаз, слёзотечение,, повыш потоотделение, повыш секреция АДГ. Пароксизмы гидрофобии. Раздр-ть, нар-е сна, тревога, приступы психомот возб-я с галлюц-ми. Умир от остановки сердца или дых-я.

4. Терминальный пер (паралитич).

ОАК – нейтрофильный лейкоцитоз, в моче – белок. ЦСЖ – ув-е Б, в ½ случ – лимфоцитарный плеоцитоз. Серолог тесты. Диф с др энцефалитами, столбняком, отравл атропином и стрихнином.
33.

97. Мигрень. Классификация, клиника, дифференциальный диагноз, лечение.

98. Нарушения спинального кровообращения. Клиника, дифференциальный диагноз, лечение, экспертиза трудоспособности.

99. Изменения нервной системы при алкоголизме, наркоманиях, токсикоманиях.

97. Мигрень.

1. Без ауры

2. С аурой

- типичная аура с мигренозной ГБ

- типичная аура без мигр ГБ

- базилярный тип мигрени

- семейная гемиплегическая мигрень

- спорадическая гемиплегическая мигрень

Детские периодич с-мы (предшественники):

1) Циклическая рвота

2) абдоминальная мигрень

3) Доброкачественное пароксизмальное головокружение

Ретинальная мигрень.

Осложнения:

1) хроническая М

2) М. статус (больше 72 ч)

3) Персистирующая аура без инфаркта ГМ

4) М. инфаркт ГМ

5) М. – триггер эпилептического припадка

Хроническая мигрень:

- приступы без ауры 15 р и более в мес.

- на протяжении минимум 3 мес

- отс-е абузуса

Чаще у женщин, Ф.: - наследств: Ж 72%, М 20%

- эндогенные – эндокринные (климакс, беременность исчезают)

- экзогенные – стресс, физические нагрузки, нар-е сна, шоколад, какао, сыр, кр вино, пиво, шампанское.

DS критерии М без ауры:

1. Приступообразная 4-72 ч

2. Односторонняя 70%

3. Пульсирующая

4. Интенсивность умеренная или значительная

5. Усиление при физ нагрузке

6. сопров тошнотой, рвотой, фото и фонофобией.

Патогенез: 4 фазы: 1. Вазоспазм в ВБС

2. Вазодилатация аа и вв до атонии

3. Экстравазация – выход жид в околосос пр-во (отёк) – асептич нейрогенное восп-е

4. Обратных изменений

DS критерии М с аурой:

1. Полная обратимость с-мов ауры (чаще мерцающая скотома)

2. Аура не более 60 мин.

3. ГБ после светлого промежутка, его длит-ть 60 мин.

4. Не менее 2 стереотипных приступов

М.б. гемипарез, покал-е в конечностях, рас-ва речи, не более часа и обратимы.

Цефалгич пароксизмы по частоте:

- частые более 4 р/мес

- сред – 2-4 р/мес

- редкие менее 2 р/мес

по длит-ти: - продолжительные более 10 ч

- умеренные 6-10 ч

- короткие менее 6 ч

Сигналы опасности:

1. Отс-е смены болевой стороны

2. Проградиентно нарастает

3. Пов-ся t

4. Стабильная очаговая неврологическая с-ка

5. М после 50 лет.

Диф DS: Объёмный процесс, аневризма сос ГМ, глаукома, С-м Таласса-К…, височный артериит.

Д.б. КТ, МРТ ГМ

Лечение:

1. Купирование М атаки

1 гр пр-тов:

- аспирин 0, 5-1 г

- парацетамол 0, 5-1, 5

- ксефокам 8-16 мг

- кетонал 50-150 мг

- индометацин

Всё в 1-е мин приступа

2 гр пр-тов: пр-ты спорыньи

- эрготамин 1-2 мг

- кофетамин, а лучше дигидроэрготамин 0, 2% 10-20 кап, диэргоспрей, дигидергот-спрей

В 1-е часы

3 гр пр-в: триптаны (вл-ют на серотониновые рецепторы)

- суматриптан 50-100 мг

- золмитриптан (зомиг) 2, 5-5 мг

- ризатриптан

- неротриптан

- элетриптан и др.

В начале приступа

М статус (более 72 ч), купирование:

- седуксен 0, % 2-4 мл в/в

- эуфиллин 2, 4% 10 мл в/в

- лазикс 1% 2 мл в/м, в/в

- реополиглюкин 400 мл в в кап

- дексаметазон 4-8 мг в/в, в/м или преднизолон 60-90 мг в/в кап, если больше ничего не помогает

- церукал 20 мг в/м

- галоперидол 0, 5% 1 мл в/м

Проф-ка приступов:

- ББ – анаприлин, атенолол

- а/депрессанты

- бензодиазепины

- вазоактивные пр-ты (трентал, кавинтон, никотиновая к-та_

- дельтаран – пептид дельта-сна.

Профил терапия М:

Озонотерапия, психотерапия, массаж ШВЗ, ФТЛ (магнит, СМТ, электрофорез, электросон, водолечение), ИРТ, ЛФК.

98. Нарушения спинального кровообращения. Клиника, дифференциальный диагноз, лечение, экспертиза трудоспособности.

1. передние корешково-спинномозговые артерии: их 2-6

- нисходящая ветвь

- восходящая ветвь

Они обр-ют переднюю СМА, особ крупная а Адамкевича входит с 1 из корешков от Т5 до L5 обычно слева

2. задние кор-СМ аа: их 6-16

Аналогично образуют задние СМА, их 2 правая и левая..

СМ аа отходят от позвон аа.

Корешковые аа отходят от подключ, м/реб, аорты, подвдош и кресц аа и проник в позв канал.

На попереч срезе любого уровня 3 зоны сос снабжения:

1. Центральный – кровь подаётся прямым путём без ветвлений – перед рог, перед серая спайка, основание заднего рога и прилег-е уч-ки перед и бок канатиков

2 бассейн – формир-ся погружными ветвями задних Смаа – зад канатики и зад рога

3. Периферический – краевые уч-ки перед и боков канатиков, обр-ся погружными вевями перимедуллярной сети.

По длиннику 2 арт бассейна:

- верхний (С1-Т2) – из позвоноч и др ветвей подключ а

- нижний (Т3-L5) – сегмент ветвями аорты

Бороздчатые аа – каждая снабжает 1 половину поперечника,

34.

100. Лимбическая система. Строение, функция, синдромы поражения.

101. Невропатии черепных нервов. Клиника, диагностика, лечение, экспертиза трудоспособности.

102. Реабилитация при неврологических заболеваниях.

100. Лимбическая система. Строение, функция, синдромы поражения.

«Лимб» - кайма.

- Кора

- п/корковые стр-ры: гипокамп, миндалевидное тело

- обонятельный мозг: bulbus, tr olfactorius, trigonum olf.

Ф-ции:

1. Вегетативно-висцеральная регуляция

2. Регуляция эмоций

3. Память

4. Обоняние.

С-мы пор-я:

1. Вегетативно-висцеральные нар-я пароксизмального хар-ра – вегетативные кризы

2. Эмоционально-волевые и поведенческие нар-я: фобии, гиперсексуальность, агрессивность (панические атаки-страхи)

3. Рас-ва памяти на текущие события. Корсаковский с-м: псевдореминесценции, конфабуляции.

4. Нар-я обоняния.

35.

103. Синдром Броун-Секара.

104. Начальные проявления недостаточности кровоснабжения мозга. Дисциркуляторные энцефалопатии. Клиника, диагностика, лечение, экспертиза трудоспособности.

105. Изменения нервной системы при сахарном диабете. Клиника, диагностика, лечение.

104. Начальные проявления недостаточности кровоснабжения мозга. Дисциркуляторные энцефалопатии. Клиника, диагностика, лечение, экспертиза трудоспособности.

ДЭ – з-е, в основе кот лежит многоочаговое или диффузное пор-е ГМ, связанное с хр сосуд мозговой нед-тью или повторными эпизодами НМК, проявл-ся неврологич, когнитивными и психопатологич симптомами.

Патогенез: Ишемия – гипоксия --- структурные нар-я:

Очаговые нар-я – лакунарные инфаркты, немые инфаркиы, зоны незавершёееогоинфаркта

и диффуз нар-я - атрофия головного мозга (наружная – корковая, внутренняя – перивентрикулярная, смеш) --- атрофич гидроцефалия (нормотензивная)

Клас-я:

1. Этиология - АТС, АГ, нар-е ликвороциркуляции и венозного оттока, васкулиты, церебральная амилоидная ангиопатия, др з-я

2. Выраженность клинич проявлений

1 ст – начальная ДЭ

2. ст – умеренно выраж ДЭ

3. ст – выраженная ДЭ

3. Вар-ты клинич течения

1) Благоприятное – без ПНМК и пароксизм состояний

- относит стабильное

- интемиттирующее

- медленно прогрессир-е

2) Неблагоприятные

- быстропрогрессир-е

- с ПНМК или парокс сост-ми (малые, большие инсульты)

4. Локализация

- преимущ в каротидной системе (сонная а, ПМА, СМА)

- в ВБС

- в венозной системе

5. Клинич с-мы:

1 ст- астенич

- кохлеовестибулярный

2 ст. +- пирамидный

- амиостатический (экстрапир нед-ть = с-м сосуд паркинсонизма)

- атаксический

- когнитивные нар-я

3 ст. – Деменция

- парезы

- псевдобульбарный

- пароксизм нар-я

- мб эпилептич с-м

Диф Ds:

- опухоль ГМ

- хр субдур или эпидур гематома

- поздняя кортикальная атрофия мозжечка Мари-Aef

- алкогольная Э

- нормотензивная гидроцефалия

- НПНМК: с-мы не менее 2х с-мов в теч 2 мес + дб АТС, ГБ. Невролог симптоматики нет. На УЗДГ – мб незначит стенозы

Ds: - клиника

- наличие основного сос з-я (АТС, ГБ)

- сосуды – стенозы, окклюзии, пор-е сос сердца и периф сос

- прогредиентность течения

- изм-я липидного обмена, коагулир cd-d крови

- КТ, МРТ = очаг изм-я, атрофии.

Лечение.

1. Основного сос з-я

АТС – гиполипид пр-ты --- эф-т ч/з 2 года

- диета

- физ упражнения

- благопр псих-эмоц сост-е

- отпуск

Атеротромбоз – антиагреганты – АСТ, курантил, плавикс, кардиомагнил

2. ГБ – гипотензив терапия

3. Метаболич терапия – цитофлавин п/п – анемия ниже 60 г/л

метаб пр-ты – актовегин, церебролизин

Сосуд пр-ты – вазобрал 4 мг – при кохлеовест с-ме

- инстенон – п/п судороги, геморраг инсульт, повыш ВЧД

- кавинтон, трентал

4. Симптоматич лечение – бетасерк 8-16 мг 3 р/д

Для лечения спастичности – мидокалм, баклофен, сирдалуд.

Нейропротекторы – фенотропил, энцефабол.

105. Изменения нервной системы при сахарном диабете. Клиника, диагностика, лечение.

Диабетич ПНП.

До 1г 5%, до 5 л 15%, более 25 л – 65 %

При постановке диагноза СД у 30-50% уже есть ПНП. Часто ампутации конечностей.

Патогенез:

1. Нар-е аксонального транспорта (ретроградный транспорт)

2. Нар-е микроциркуляции в мелк сос и разв-е ишемич гпоксий – дисметаболич ПНП

36.

106. Синдромы поражения затылочныхдолей мозга.

107. Эпилепсия. Классификация, клиника, дифференциальный диагноз, лечение, экспертиза трудоспособности.

108. Натальные травмы нервной системы. Клиника, диагностика, лечение.

106. Синдромы поражения затылочных долей мозга.

С-м Герстмана – при пор-и стыка теменной и затылочной долей

- фингерагнозия (неузнавание пальцев)

- акалькулия

- амнестическая афазия

- алексия

- нар-е лево-правой ориентации

Синдромы поражения затылочных долей мозга.

1. С-мы раздражения

- фотопсии

- зрит галлюцинации

- метаморфопсии

2. С-мы выпадения

- одноименная гемианопсия с сохранением центрального зрения и зрачковых р-ций

- зрит агнозия

- контрлатеральная атаксия.

107. Эпилепсия. Классификация, клиника, дифференциальный диагноз, лечение, экспертиза трудоспособности.

- з-е, хар-ся повторными, не менеечем 2 афебрилльными припадками, кот вызываются чрезмерными нейронными разрядами

- частота в популяции 1%

- часто в детском и пожилом возрасте

Междунар клас-я, Нью Дейли:

1. Этиологич: - симптоматическая

- идиопатическая

2. По клинике: - парциальная

- фокальная

- генерализованная

- криптогенная

Клас-я 1989:

1. Локально обусловленная (парциальная, фокальная, локальная)

1.1. Идиопатич

1.2. Симптоматич

1.3. Криптогенная

2. Генерализованная

2.1. Идиопатич

2.2. Симптоматич

2.3. Криптогенная

3. Э., кот не мб отнесена к 1 и 2.

3.1. с фокальным и генерализ припадком

3.2. без определённых проявлений, хар-ys[ для фок или генер Э

4. Специальные с-мы

4.1. Припадки, связ с опред ситуацией

4.2. Эпил статус

Этиология симптоматич эпилепсии:

1. Ишемические – гипоксическая Э

2. Родовые травмы

3. Инф-я матери и плода

4. Нейроинф-и

5. Наследственные б-ни: миоклонус-Э, энцефалотригем ангиом

6. ЧМТ – дебют в сроке от1 до 18 мес после ЧМТ

7. Опухоли ГМ – у 30-40% - дебют

8. Сосуд з-я ГМ – ДЭ, постинсультная эпилепсия – после 50 лет

Этиол-я идиопатич Э:

1. Аномальная нейрональная миграция

2. Кортикальная дисплазия: удвоение коры, аномалия извилин мозга

3. Склероз гиппокампа, миндалевидного ядра.

Патогенез:

Эпилептич сист – очаг, нейр стр-ры

А/эпил система – ретикулярные ядра моста, хвостатое ядро, мозж, фронтоорбитальн к

Дисбаланс сист вызыв-ет:

- бодрствование, сон, депривация сна, алкоголизация, горм изменения – менстр, пубертац, климакс.

Биохим основа – избаточное освоб-е нейротрансмиттеров аспартата и глутамата и недост функционир-е нейр ГАМК

DS: 1. Традиционная ЭЭГ

- не менее чем на 12 каналах ЭЭГ одновременно

- распол-е электродов по системе «10-20»

- анализировать не менее 20 мин качественной записи

- гипервентиляция с регистрацией ЭЭГ не менее 5 мин, затем ещё 1 мин запись

- фотостимуляция

2. Модифицированная ЭЭГ

- спектрально-компрес анализ ЭЭГ

- картирование БЭА мозга

- 3-мерное определение локализации очага

3. Нейровизуальные методы

-МРТ

- однофоновая эмиссионная КТ

-позитронная эмиссионная КТ

4. Видио-теле-ЭЭГ монитор

5. Фармако-ЭЭГ – запись до приёма пр-та и на пике его конц-и в крови.

Эпиактивность на ЭЭГ мб зарегистр у б-х мигренью.

Помощь во время припадка. - Укладывают на кровать или пол в пол-и на боку, - Под голову – мягкое, расстегнуть воротник, ослабить пояс, - М/д зубов не помещать твёрдых предметов

- Не будить, не тормошить во время послеприпадочного сна

Не оставлять без присмотра до призода в сознание.

Трудовые ограничения.

Искл работа - на высоте, - у открытого огня, - у движ мех-мов

- у воды, - водителем, - с материальными ценностями

- с секретными документами, - с ядохимикатами, - у пультов управления, - авиации, - хирургом, - с вероятной электротравмой

Годность к армии- статью 21 – при частых приступах или псих эквивалент – не годны

Врач-труд экспертиза 1. при генерализ-х тонико-клонич суд после приступов нетрудосп 2-3 дня

2. при декомпенсации для коррекции схемы леч-я и амбул обсл-я – 2-3 нед б/л

3. при серийном течении, статусе – б/л на 1-2 мес.

Эпил статус.

- хар-ся повтор Э прист в промежутках м/дк-ми, изм-е со стороны ЦНС не прих к исходному уровню

- смертность 15-25%

Не купир-ся более 30 мин – считается резистентным

иногда 2 смежные аа идут к ½ --- число аа неодинаково

Вены – мелкие собир-ся в неск продольных СМ вен, в перед отделе СМ бороздчатые вв впадают в перед СМ вену.. Продольная непарная вена – по зад пов-ти СМ: наверху имеет связь с вв продолг мозга и мозжечка, с ниж каменистым синусом и пещеристыми синусами, внизу – неск веточек от конскоо хвоста.

2 парные продольные вв: перед наруж и зад наруж СМ вены.

Кровь оттекает по перед и зад корешк вв, впадают во внутр позвоноч венозное сплетение или в м/позв вены. Часто 1 большая вена Адамкевича (Т6-L3, чаще L2).

Нар-я спин кр-я:

- преходящие

- о

- хр

Преходящие – до 24 часов

1. С-м падающей капли

- резкая слабость рук и ног при быстром повороте головы в сторону и запрокид-и кзади, боль в обл затылка. ч/з 2-3 мин сила восст-ся. Глуб реф на руках снижены, на ногах равномерно оживлены, мб реф Бабинского с 2 стор. Ч/з неск десятков мин NS норм-ся

2. С-м Унтерхарншейдта

- внезап параличи в/ и н/кон с выкл-ем созн-я на 2-3 мин, когда созн-е восст-ся – не м пошевелить кон-тями, спустя ещё 3-5 мин – возобн-ся дв-я, общая слабость и страх.

3. Миелогенная перемеж-я хромота – ишемия в ниж арт бас

- при длит ходьбе слабость и онемение в ногах, сопр-ся императив позывами к мочеисп-ю и дефекации. Отдых 5-10 мин --- проходит. В пер слабости – сн-е колен и ахил рефл, гипотония икрон мм, фасцик подёргивания в них, иногда рефл Бабинского.

4. Каудогенная перемеж-я хромота

- при сужении позвон канала – при ходьбе парестезии--- подним-ся до пах складок, распр на промежность и пол орг. Отдых – проходит. NS – радикулопатия в ПКО, сн-е ахил рефл.

Острые

Ишемич спин инсульт.

1. Пор-е пер СМА

С-м ишемии вентр половины СМ

– пара- и тетраплегия, выпадение болевой и t чув-ти, при сохр-и глуб и такт, нар-е тазовых органов

2. С-м перед ишемич полимиелопатии

- вялый парез опред мыш групп кон-тей с арефлексией и атрофией мм, изм-ми на ЭМГ

3. Ишемич с-м Броун-Секара

4. С-м центромедуллярной ишемии

- сегм диссоц-я анестезия, утрата сегм глуб рефл и лёгкий периф парез миотома. Напоминает сирингомиелию

5. С-м ишемии краевой зоны пер и бок канатиков

- спастич парез кон-тей, мозж атаксия, лёгкая проводниковая парагипестезия. Напоминает спин a HC/

6. Ишемич с-м бокового амиотрофич склероза – в верх арт бас

- слабость в дист отделах верх кон-тей, арофия мелких мм кисти, пов-е глуб рефл, патол кистевые и стопные знаки, фасцикулярные подёргивания мм плеч пояса

7. С-м ишемии дорсальной части поперечника СМ (Уилльямсона) – оккл-я зад СМА, редко

- сенситив атаксия в 1, 2 или более кон-тях, умер спастич парез, сегм гипестезия, утрата вибрац чувств-ти на ногах

8. С-м ишемии поперечника СМ – при выкл-и крупной кор-СМ а, уч-ей в форм-и как пер СМА, так и зад СМА, при нар-и венозного оттока

Миелоишемии.

1. С-м окклюзии круп перед шейной кор-Сма (а шейного утолщения)

- вялый или смеш парез в/кон и спастич ниж, сегм и проводн рас-ва чув-ти, нар-я ф-ции таз орг-в по центр типу.

2. С-м выключения а Адамкевича

В о фазе –

- вялый ниж парапарез, диссоцииров папаанест с с верх границей Т4-L1, таз нар-я, присоед-ся пролежни.

3. с-м окклюзии ниж дополнит кор-СМ а – при сдавл-и грыжей диска L4-5 или L5-S1 – паралич малоберц, большеберц и ягодич мм, иногда сегм рас-ва чув-ти.

Ds: ангиография, КТ, МРТ, бок спондилограммы – атеросклер обызвыствление.. Компрессион факторы – спондилография, миелография, ЦСЖ – мб пов-е Б, иногда с умер плеоцитозом. ЭМГ.

Лечение:

Вазоактив пр-ты – пентоксифиллин; реополиглюкин, ноотроп (церебролизин) и др, уход. ЛФК, массаж, ФТЛ.

Геморрагич спин инсульт

О после травмы или физ перенапр-я – периф парезы соотв гр мм и мегмент диссоц-я анестезия, м нар-ся ф-ция тазовых органов. Если в обл шейных сегм + нар-е ф-ции дыхания (парез мм диафрагмы) – утяжеляет.

Кровь в ЦСЖ.

Леч-е: пост режим на 5-6 нед, прозерин, галантамин, нивалин, дибазол, ч/з нед – пр-ты йода, ЛФК

99. Изменения нервной системы при алкоголизме, наркоманиях, токсикоманиях.

Алкоголизм – пряиое токсич д-е и опосредованное (нар-е питания, пор-е печени, нар-е вод-электролит баланса)

1. Эпиприпадки – абстинентные ч/з 7-48 ч после последнего приёма алкоголя – генерализ тонико-клонич, часто серия из 2-6 припадков

2. О алкогольная энцеф-я (Вернике). Триада – офтальмоплегия, атаксия, нар-е сознания. Прич – дефиц вит В1. О или подо – апатия, сонливость, нар-е ориентации. У некот галлюц-и, возб-е, спутанность, затем глазодвиг нар-я, атаксия. Приз-ки полиневропатии, вегет дисфункция.

3. Корсаковский амнестич с-м – после неск эпизодов Э Вернике. Нар-е запоминания нового материала (антеградная амнезия). Нар-е ориентации во времени и пр-ве, не критичны к з-ю, МРТ – атрофия сосцевидных тел.

4. Алкогольная дегенерация мозжечка – тяж нар-я равновесия и ходьбы.

5. Центральный понтинный миелинолиз – нараст-й в теч неск нед иди дней пара или тетрапарез, паралич гориз взора, псевдобульб с-м.

6. Хр алкогольная Э – медл прогрес-й с-м деменции, МРТ – церебр атрофия.

7. Алкогольная миелопатия – пор-е пирамид трактов и зад столбов – ниж спастич парапарез, нар-е чув-ти в нижней половине тела, тазов рас-ва.

8. Алког полиневропатия – боли, онем-е, парестезии, сенситив атаксия, выпад-е сух рефл, гипестехии, атрофии дист отделов мм, болез-ть при пальпации.

9. Алк миопатия

- о некротич миопатия на фоне запоя – выраж боли в мм, слабость, некроз мыш вол --- миоглобинурия --- ОПН, ув-ся активность КФК

- подо миопатия

- хр миопатия

Леч – отмена алкоголя, тиамин (В1), коррекция вод-электролит нар-й.

Наркомании

- Опийная – о отравление --- угнет-е созн-я, нар-е дых-я, точечные зрачки, сн-е t тела, арт гипотензия, генерал слабость мм кн-тей и жеват мм. При абстин с-ме – дегидр-я. Хр употр-е --- пор-е ЦНС вследствие ВИЧ, бак эндокардита. Деменция, спастич тетрапарез, НСТ, экстрапир с-мы, чаще мыш дистония

- амфетаминовая и кокаиновая наркомания – психоз, гипертермия, АГ, расш-е зрачков, понос, рвота, нар-я ритма сердца, эпиприпадки, кома и остановка дых-я.

При хр интокс-и – нейропсих рас-ва, возр вер-ть инсульта.

- эфедроновая – дизартрия (псевдобульб с-м), постуральная неустойчивость, постеп с-мы паркинсонизма – гипомимия, замедл-ть, пов-е тонуса. Дистония н/кон, сн-е сух реф.

Клас-я:

1. Дистальная симметрич ПНП

- сенсорная - онемение, парестезии, боли, зябкость, анестезия по типу носков и перчаток, сниж-е глуб чувствит-ти и сенсорная атаксия, сн-е или отс-е ахиллова рефлекса

- моторная

- вегетативная – 1) Кардиоваскулярная форма: синусоая тахикардия 90-100/мин, фиксир-й пульс, ортостатич гипотензия, обмороки, нар-я ритма сердца, безболевой ИМ, внезапная смерть

2) Гастроинтестинальная форма – атония сфинктеров пищевода, дисфагия, изжога, язва пищевода; гастропарез: замедление эвакуации, вздутие; энтеропатия: запор, диарея

3) Урогенитальная a – импотенция, атония моч пузыря: задержка мочи, ПН.

4) Вегетативно-дистрофическая – судомоторный гипогидроз-ангидроз

5) Диабетич стопа – ком пор-х нн и сос.

- моторно-сенсорно-вегетатив.

2. Проксимальная симметрич ПНП – вялые парезы в проксим отделах, пор-е мм тазового пояса, плечевого, бёдер, о и подо боль в ПКО, выпадение коленного реф, ахиллов сохр

3. Локальные и множественные невропатии (ассиметричные) – диабетич множествен МНП

1) С-м Толосы-Ханта – пор-е 3, 4, 6 и 1 ветви 5 пары.

2) Пор-е срединного и локтевогон

3) Пор-е бедренного н и пояснич сплетения

Иммуномодулирующая терапия.

1) Альфа-липоевая к-та – улучшает метаболизм, сн-ет а/оксидантный стресс, N аксональный транспорт

Берлитион по 600 мг в/в 2-3 нед, затем 600 мг/с внутрь

Тиоктацид – в/в, затем 600 мг 3 р/д 3 нед, поддерж терапия – 6—мг 1 р/д натощак.

2) Витамины гр В – вит В1, В6, В12 – мильгамма 2 мл в/м 2-3 р/нед, затем драже, бенфогамма драже по 1 др 2 р/д 4-6 нед, нейромультивит

Витамин Е 10% р-р по 1 мл или по 1 капс 3 р/д

3) Ноотропил, энцефабол 0, 1-0, 2 3 р/д, церебролизин 10-20 млм в/в кап, актовегин 5-10 мл на физ р-ре, Цито Мак по 1 амп (15 мг) в/в 1-2 р/д

4) Вазоактивные пр-ты – а/агреганты – Пентоксифиллин (трентал 2% по 5-10 мл в/в стр или 0, 2-0, 4 3 р/д.

5) П/болевая терапия: НПВС – ксефокам, мовалис, кетонал; а/конвульсанты – финлепсин; транквилизаторы – реланиум; а/депрессанты – амитриптилин, коаксил, феварин, триттико, паксил.

7)_ Терапия вялого паралича:

- Лечение положением

- АХЭ пр-ты – прозерин, калимин, нейромидин

- Дибазол по 0, 005 2 р/д

- анаболич пр-ты – ретаболил (стероид), оротат К, Магнерот.

- ЛФК, массаж, миотон, электрофорез (дибазол, прозерин, Са), 4-камер ванны, тепловые процедуры: парафин, грязи, ИРТ, ГБО.

Пор-е ЦНС:

- при диаб кетоацидозе – дегидратация мозг ткани --- риск отёка мозга --- маннитол

- некетотическая гиперосмолярная кома – эпиприп, инсультоподобные эпизоды, тремор, астериксис, гемианопсия, галлюц-и, большее угнетение сознания.

- гипогликемия – делирий, стволовая дисф-ция, инсультоподоб эпизоды. Спутанность и изм-е поведения.
Возник при пор-и лоб доли и симпт Э и после прекращения приёма п/з пр-та.

Клас-я ЭС. 1. При эписиндроме н/р

2. Фебрильнй

3. Тонико-клонич

4. Статус абсансов

5. Статус при Э Кожевникова

6. Миоклонический

7. Статус простых парц припадков.

ЛЕЧЕНИЕ.

До назн-я п/э пр-тов устранить провоцир-е Ф: работа с комп, телевизор с расст-я не менее 3 м, небольшой экран, рацион режим труда и отдыха, сон

1. Подбор с учётом типа припадка

Генерал – тонико-клонич – вальпроаты, карбамазепин

Абсансы – этосуксимид (суксилеп), вальпроаты

Парциальн прип – карбамазепин (тегретол, финлепсин), фенитоин (дифенин)

2. Монотерапия – эф-ть 70%, при недост эф-ти:

- при генерализ прип-х: вальпроаты + карбамазепин, Карбамазепин + примидон

- при парциальных прип: карбамазепин + фенитоин

карбамазепин + вальпроат

3. Постепенность в наращивании дозы

1) 1/3 дозы 3-5-7 дн

2) 2/3 дозы 3-5 дн

3) полная доза

4. Постепенность при замене пр-та: 3 р/с --- 2р+1р--- 1р+2р по 3-7 дней

Основные п/э пр-ты.

Карбамазепин (финлепсин) нач доза 100, ср доза 600-2400 мг/с 2-4 р/д

Этосуксилеп н д 250, ср д 500-1500 1-2 р/д

Клоназепам (антелепсин) н д 0, 5 мг/с, ср д 0, 5-3 мг/с 1-2 р/с

Вальпроаты н д 500 мг, ср д 1000-2500 2-4 р/д

Фенитоин (дифенин) н д 200-300, ср д 200-400 1-2 р/с

Фенобарбитал н д 60, ср д 60-180 1 р/с

Ламиктал н д 25 мг, ср д 100-400 2 р/с

Топамакс н д 25 мг, ср д 100-400 2 р.

П-я для финлепсина: - парц припадки с элементарной симптоматикой (фокальные прип)

- парц прип со сложной симптоматикой (психомоторный пр)

- вторич-генерализ прис

- смешанные формы Э

Тегретол – при слож парциальных прип, Тегретол ЦР – ретардная форма.

Вальпроаты (Na соль вальпроевой к-ты)

- конвулекс, конвульсофин, депакин, энкорат – пр-ты с шир спектром д-я – влияют на ГАМК-ергич системы – сн-ют пульс нейронов

ПД редко, не вл-ют на когнит ф-ции, стабил-ют настроение, спос-ют проф-ке гол боли при мигренях, не сн-ют оральн контрацепцию, есть пролонгир и парентер формы.

Огранич-я – гепатотоксич, пов-е веса.

П-я: - все формы Э, все виды припадков, фебрильные припадки у женщин, при манниакально-депрессивном психозе. П/п: - геморрагич васкулиты, сн-е Tr, порфирия.

Дозы – взрослые – н д 500-600 мг/с 2 р/с, ув на 250-300 в нед до 1000-3000 мг, мах – 4000 мг/с.

ПД – сонливость, выпадение волос, тремор, парастезии, тошнота, пов-е веса.

Конвулекс капс 150 мг для детей, 300, 500 мг – для взрослых, капли внутрь 300 мг/мл, сироп д/детей 50 мг/мл.

Конвульсофин (Са соль вальпроевойк-ты) – быстрее всас-ся

Депакин: Д энтерик 300 мг, Д сироп, Д-хроно 500, Д-хроно 300, Д для в/в инъекций флак по 400 мг раств в 500 мл физ р=ра

Ламиктал (Ламотриджин) – при монотерапии 1-2 нед 25 мг 1 р/с 3-4 нед 50 мг 1 р/с

При комбин-и с вальпроатом: 1-2 нед 12, 5 мг/с 1 р/с

3-4 нед 25 мн 1 р/с, подд д 100-200 мг 1-2- р/с, пов-ся на 100 мг кажд 1-2 нед

Ламиктал и др пр-ты: 1-2 нед 50 мг 1 р/с 3-4 нед 100 мг 1 р/с

подд д 200-400 мг/с

Топамакс (топирамат).

Прим при парц прип, генерал,

Стартовая доза 25-50 мг на ночь 1 нед, затем пов дозу на 25-50 мг 2 р/с

Блокирует Na каналы, Са каналы, ингиб глутаматэргич рецепторы и потенцирует д-е ГАМК.

Неотлож пом при Э статусе.1. Восстановить проходимость дых путей 2. О2 3. Голова на бок

4. Интубация или ИВЛ 5. Кровь на глюкозу, электролиты, мочевину, трансаминазы, алкоголь.

6. Лек помощь: 1) Сибазон по 2 мл в/в на физ р-ре в теч 2-3 мин, повторить в/в или капельно 10 мг/час, ср сут доза 70 мг., если не помогает –

2) Оксибутират Na 20% р/р по 10 мл в/в медл 1-2мл/мин (2ч)

в сред 100 мг/кг при весе 60 кг – 6 г = 30 мл

3) Тиопентал Na 250 мг в/в (1/4 амп), затем кап 1-2 мг/кг/ч, высш доза 1000 мг (мб остановка дых-я ---- ИВЛ)

4) Ингаляц-й наркоз закисью азота в смеси с О2 2: 1 в теч-е 1, 5-5 ч (до 4 сут)

5) Лоразепам

6) По 2 мл 6% р-ра В1 + 40 мг 40% р-ра глюкозы

7) Коррекция вод-солев и кисл-основного баланса – маннит, лазикс, дексаметазон

8) при подозр-и на нейроинф-ю и субарахноид кров – спин жид.

Депакин в/в за 3-5 мин 400 мг

111. Рефлекторная симпатическая дистрофия. Клиника, лечение. - сочетание бол с-ма с вегетатив и трофич нар-ми, в патогенезе кот симпатическая гиперактивность (альгонейродистрофия).

Развив-ся после травм, после иммобил-и кон-тей, при з-ях внутр орг-в, мб связ с некот ЛС.

Начин-ся с дист отделов кон-тей, распр-ся проксимально и нередко захватывает контрлатер кон-ти. Особ-ти – боль уменьш-ся под д-ем симпатич блокад, им жгучий хар-р, тенденция к распр-ю, боль мучительная.

Стадии: 1. О, или денервационная – постепенно нараст-е жгучие или глубинные боли, усил-ся при движении, + гипералгезия, гиперпатия, гиперемия кожи, локальный мягкий отёк, гипергидроз, ускорение роста ногтей и волос.

2. Подо или дистрофическая – ч/з 2-6 мес – усиление боли, депрессия, нар-я сна, бледность и цианоз кож покр, спазм сос --- сн-е t, ув-ся отёк, выпадают волосы, ломкость ногтей.

3. хронич или атрофич стадия – ч/з 3-6 мес – боль м уменьшаться, трансформир-ся в симпатонезависимую, прогрессирует фиброз, трофич нар-я, атрофия кожи, кода сухая, пигментированная, кон-ть застывает в неправильной позе, иногда тремор, мыш спазмы.

При пор- руки -- Блокада звёздчатого ганглия новокаином, ноги – брюшных симпатич узлов, отс-е симпатозависимых болей исключает Ds. Часто остеопороз.

Радиоизотопная сцинтиграфия, термография

Леч-е – ранняя иммобилизация с постепенным ув-ем двиг актив-ти пор-й кон-ти. Анальгетики, НПВС, симпатич блокады (см выше или в/в симп блокады с введ-ем симпатолитиков) 2-3 р/нед 2-3 нед, к новокаину м добавить 25-50 мг гидрокортизона или 7 мг дипроспана. Иногда альфа АБ – фентоламин, ББ, а/г Са. А/депрес – трициклич – амитриптилин, антикольвульсанты – карбамазепин, м+ баклофен, м лидокаин. На ранней стадии наружно – пр-ты стручкового перца. При остеопорозе – миакальцик 100 МЕ ежедн 2-4 нед. Возвыш пол-е конечности, троксевазин, детралекс, возм локальные апликации димексида.
37..

109. Синдром мостомозжечкового угла.

110. Хорея Гентингтона. Клиника, дифференциальный диагноз, лечение.

111. Рефлекторная симпатическая дистрофия. Клиника, лечение.

109. Синдром мостомозжечкового угла.

1. 8 п – невринома слухового н

С-мы раздражения – 1-й с-м – звон в ушах, вестибул пор-я – головокружение.

2. Периферический паралич 7 п.

3. пор-е 5 п

4. мозжечковые с-мы

5. бульбарные рас-ва

6. пирамидная симптоматика на противоположной стороне

при: невриноме слухового н, при холестеатоме, арахноидите, ЧМТ.

110. Хорея Гентингтона

Наследственное дегенеративное заболевание нервной системы, характеризующееся распространенным хореическим гиперкинезом, деменцией и имеющее неуклонно прогрессирующее течение.

Главные особенности заболевания

• Наследственная природа

• Позднее появление клинической симптоматики (40-50 лет)

• Развитие деменции

Заболевание характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования со сто процентной пенетрантностью гена. Патологический ген локализован на коротком плече четвертой хромосомы.

При данном заболевании отмечается феномен антиципации (антиципация - нарастание тяжести проявлений болезни и появление ее в более молодом возрасте в последующих поколениях).

Патогенетическая основа болезни

Основная мишень - corpus striatum (полосатое тело)

Ген заболевания оказывает свое действие путем повреждения глутаматергического кортикостриарного пути, что приводит к сверхстимуляции нейронов полосатого тела и их повреждению избытком перекисных радикалов.

Относительная сохранность дофаминергического пути и функциональное преобладание дофаминергической активности в подкорковых ганглиях является непосредственной причиной возникновения хореического гиперкинеза.

Происходит так же снижение тормозного влияния ГАМК-эргической системы из-за дегенерации ГАМК-ергического стриопаллидарного пути и гибели ГАМК-ергических нейронов полосатого тела.

Клиническая картина хореи Гентингтона.

Классическая гиперкинетическая форма

Клинически проявляется обычно в 40-70 лет жизни.

Заболевание нарастает постепенно, " исподволь".

Вначале появляется гиперактивность, повышенная возбудимость.

Постепенно присоединяются типичные хореические гиперкинезы (внезапные быстрые неритмичные непроизвольные движения, беспорядочно возникающие в различных частях тела).

В дальнейшем нарастает амплитуда, частота гиперкинезов и их распространенность на большие объемы мышц. Гиперкинезы полностью исчезают во сне.

Постепенно нарастают нарушения психики, деменция, депрессивный фон настроения.

Акинетико-ригидная форма

Манифестация в 10-20 летнем возрасте. Быстрое прогрессирование симптомов с выраженной мышечной ригидностью, контрактурами, нарушением поведения и интеллектуального развития.

Хореические гиперкинезы могут быть выражены незначительно или отсутствовать.

Психическая форма

Выраженное преобладание психических и интеллектуальных расстройств при относительной сохранности моторики.

Заболевание характеризуется прогредиентным течением, продолжительность болезни обычно не превышает 15-20 лет.

Чаще больные погибают от интеркуррентных заболеваний, хотя не редки случаи самоубийств.

Критерии диагноза

1. Дебют болезни (средний возраст 30-40 лет)

2. Аутосомно-доминантный тип наследования с полной пенетрантностью гена.

3. Сочетание нарушений двигательной сферы (хореические гиперкинезы или акинетико-ригидный синдром) с типичной хореической (подкорковой) деменцией.

4. Медленно прогрессирующее течение заболевания

5. Данные лабораторных и инструментальных методов обследования

Экспансия тринуклеотидных CAG-повторов свыше 37 в 5'-областигена IT-15 при проведении прямой

ДНК-диагностики.

Признаки наружной и внутренней гидроцефалии при КГ и МРТ обследовании

Выраженные стойкие изменения ЭЭГ в виде депрессиии или отсутствия альфа-ритма и преобладания низкоамплитудной активности.

1. 1. Современные представления о механизмах боли. Ноцицептивная и антиноцицептивная систем.

2. Боковой амиотрофический склероз. Дифференц диагноз, лечение, экспертиза трудоспособности.

3. Дислокационный синдром. Клиника, неотложная помощь.

2. 4. Топич диагностика поражения лицевого нерва.

5. Кластерная цефалгия. Клиника, диф. диагноз, лечение.

6. Неотложная помощь при ишемическом инсульте.

3. 7. Синдромы поражения высших мозговых функций: афазия, апраксии, агнозии.

8. Нейросифилис. Клиника, диагностика, лечение.

9. Неотложная помощь при геморрагическом инсульте.

4 10. Функциональная организация двигательного акта. Синдромы двигательных нарушений.

11. Нейроспид. Клиника, дифференциальный диагноз, лечение.

12. Неотложная помощь при тяжелой черепно-мозговой травме.

5. 13. Чувствительность. Проводящие пути. Виды и типы чувствительных нарушений.

14. Клещевой энцефалит. Клиника, дифференциальный диагноз, лечение, экспертиза трудоспособности.

15. Неотложная помощь при травме позвоночника и спинного мозга.

6. 16. Синдромы поражения лобных долей мозга.

17. Клещевой бореллиоз. Клиника, диф. диагноз, лечение, экспертиза трудоспособности.

18. Неотложн помощь при эпилептическом статусе.

7. 19. Синдромы поражения теменных долей мозга.

20. Туберкулёзный менингит. Клиника, дифференциальная диагностика, лечение, экспертиза трудоспособности.

21. Неотложная помощь при мигренозном статусе.

8. 22. Синдромы поражения среднего мозга.

23. Рассеянный склероз. Клиника, диф. диагност, тактика ведения, экспертиза трудоспособности.

24. Неотложная помощь при миастеническом и холинэргическом кризах.

9. 25. Синдромы поражения варолиева моста.

26. Полиневропатии. Классификация, клиника, диагностика, лечение, экспертиза трудоспособност.

27. Неотлож помощь при гипертонических кризах.

10. 28. Синдромы поражения продолговатого мозга.

29. Абсцесс головного мозга. Клиника, диф. диагноз, лечение.

30. Неотложная помощь при синкопальных состояниях.

11. 31. Экстрапирамидная система. Синдромы экстрапирамидных расстройств.

32. Миелит. Эпидуральный абсцесс. Клиника, диф. диагноз, тактика ведения больных, лечение.

33. Неотложная помощь при острой полирадикулоневропатии Гийена-Барре-Ландри.

12. 34. Мозжечок, синдромы поражения.

35. Компрессионно-ишемические невропатии рук и верхнего плечевого пояса. Клиника, диф. диагностика, лечение.

36. Физические методы лечения неврологических проявлений остеохондроза позвоночника.

13. 37. Черепные нервы (I-VI пары), синдромы поражения.

38. Компрессионно-ишемические невропатии ног и тазового пояса. Клиника, дифференциальная диагностика, лечение.

39. Дифференциальная диагностика и принципы лечения нейромышечных заболеваний.

14. 40. Черепные нервы (VII-ХII пары), синдромы поражения.

41. Неврологические проявления шейного остеохондроза. Клиника, дифференциальная диагностика, лечение, экспертиза трудоспособности.

42. Вегетативные кризы. Дифференциальная диагностика, неотложная помощь.

15. 43. Синдромы поражения спинного мозга на разных уровнях: С1-С4, С5-Д1, Д2- Д1

44. Энцефалиты. Классификация, клиника, дифференциальный диагноз, лечение, экспертиза трудоспособности.

45. Неотложная помощь при отравлении ядами нейротропного действия.(окись углерода, тетраэтилсвинец, фосфорорганические соединения).

16. 46. Синдромы поражения спинного мозга на разных уровнях: эпиконуса, конуса, конского хвоста.

47. Гнойные менингиты. Клиника, дифференциальный диагноз, лечение, экспертиза трудоспособности.

48. Тактика врача при коматозных состояниях, принципы терапии.

17. 49. Анатомия и физиология вегетативной нервной системы.

50. Неврологические проявления поясничного остеохондроза. Клиника, дифференциальный диагноз, лечение, экспертиза трудоспособности.

51. Неотложная помощь при отравлении этиловым и метиловым спиртом.

18. 52. Синдромы поражения вегетативной нервной системы надсегментарного и сегментарного уровня.

53. Сирингомиелия. Единица, дифференциальная диагностика, лечение, экспертиза трудоспособности.

54. Неотложная помощь при психомоторном возбуждении.

19. 55. Менингеальный синдром, тактика врача.

56. Болезнь Паркинсона. Клиника, дифференциальная диагностика, лечение, осложнения терапии, экспертиза трудоспособности.

57. Неотложная помощь при острой вестибулярной дисфункции.

Задача №1

Больной В., 72 лет, доставлен в приемное отделение машиной скорой помощи. В сопроводительных

1.ОЗ»: ОНМК по ишемическому типу в бассейне левой СМА с правосторонним гемипарезом, с моторной афазией.

СЗ.Хроническая ИБС, мерцательная аритмия, тахисистолическая форма. Топический диагноз: поражение лобно-височной области левого полушария мозга, очаг в зоне васкуляризации СМА.

Задача №2.

Больная С. 10 лет доставлена в приемное отделение машиной скорой помощи из дома. Заболела утром около 10 часов назад.

2.ОЗ.: Генерализованная менингококковая инфекция, гнойный менингоэнцефалит. О.ОЗ: Отек головного мозга.

Топический диагноз: поражение оболочек головного мозга, ствола мозга.

Задача №3.

Больной Т., 7 лет доставлен в приемное отделение машиной скорой помощи в сопровождении матери.

З.О.З.: Обострение правостороннего хронического гнойного отита.

О.О.З: Вторичный гнойный менингит отогенный. Отек мозга.

Топический диагноз: поражение оболочек головного мозга.

Задача №4.

Больной Н., 40 лет доставлен в приемное отделение машиной скорой помощи. Внезапно на улице

4.ОЗ.Симптоматическая (посттравматическая) эпилепсия с редкими генерализованными тонико-клоническими приступами. О.О.З: Отек мозга.

Топический диагноз: в правой лобной доле.

Задача №5.

Больной А., 50 лет заболел остро. Находясь за рулем собственного автомобиля неожиданно пожаловался

5, ОЗ: Массивное субарахноидальное кровоизлияние на фоне гипертонической болезни 2-3 ст., атеросклероза сосудов головного мозга. О.О.З: Отек мозга.

Топический диагноз: распространенное воздействие на мозговые оболочки.

Задача №6.

Больная У., 19 лет, доставлена в приемное отделение в сопровождении родственников. Жалуется на

6, ОЗ.: Туберкулезный менингоэнцефалит. Топический диагноз: поражение оболочек головного мозга.

Задача №7.

Больной Ф., 13 лет доставлен в приемное отделение машиной скорой помощи из школы. Жалобы на головную боль, тошноту, рвоту, боли в пояснице, грудной клетке. Заболел остро. На третьем уроке закружилась голова, была рвота.

7. ОЗ.: Острый серозный менингит.

Топический диагноз: поражение оболочек головного мозга.

Задача №8.

Больной Т. 16 лет, доставлен в приемное отделение машиной скорой помощи из юношеской спортивной школы. Во время тренировки внезапно вскрикнул,

8. ОЗ.: Аневризма сосудов головного мозга.

О.О.З: Массивное субарахноидально-паренхиматозное кровоизлияние с прорывом крови в жедудочки, отек мозга, дислокация и сдавление ствола мозга. Запредельная кома.

Топический диагноз: тампонада желудочков, сдавление ствола на уровне красных ядер.

Задача № 9.

Больная Е., 12 лет, доставлена в приемное отделение в сопровождение родителей. Девочка заболела 2 дня назад, когда появились высокая температура тела (до 39),

9.ОЗ.: Грипп. О.О.З: Менингоэнцефалит с преимущественным поражением ствола.

Топический диагноз: преимущественное поражение продолговатого мозга и моста справа, вовлечение в процесс мозговых оболочек.

Задача №10.

Больная Р., 22 лет доставлена в приемное отделение машиной скорой помощи с жалобами на одышку, кашель, общую слабость. Во время ужина поперхнулась,

10.03.: Миастения генерализованная форма с бульбарными нарушениями средней степени тяжести.

О.ОЗ: Аспирация инородного тела (пищи) в правый нижнедолевой бронх, ателектаз нижней доли правого легкого. Топический диагноз: изменение функции нервно-мьшечных синапсов, нарушение обмена медиаторов(ацетилхолина).

Задача №11.

Больиая Ш. 20 лет обратилась в приемное отделение с жалобами на приступообразную интенсивную головную боль в левой височной области, рвоту. Больна с 13-

11.O3-: Мигрень с аурой средней частоты цефалгическими пароксизмами.

О.О.З: Умеренно выраженные признаки отека мозга.

Топический диагноз: в патологический процесс вовлекается преимущественно височно-теменно-затылочная зона левого полушария (бассейн васкуляризации СМА и ЗМА), пароксизмальное дисциркуляторное расстройство.

Задача № 12.

Больной А., 57 лет, доставлен в приемное отделение машиной скорой помощи. Заболевание началось три дня назад с недомогания, болей в пояснице, повышения

12.ОЗ.: Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия Гийена-Барре. Топический диагноз: множественное двухстороннее поражение теоретиков спинного мозга и каудальной группы черепных нервов.

Задача №13.

Больной 3., 55 лет, доставлен в приемное отделение машиной скорой помощи. В сопроводительных

13.ОЗ.: ОНМК по ишемическому типу с очагом в бассейне левой задней нижней мозжечковой артерии (с. Валленберга-Захарченко).

О.ОЗ: Диабетическая ангиоретинопатия.

Топический диагноз: поражение покрышки продолговатого мозга и полушария мозжечка слева (зона васкуляризации задней мозжечковой артерии).

Задача № 14.

Больной Б., 9 лет, доставлен в приемное отделение машиной скорой помощи. Со слов матери мальчик

14. ОЗ.: Двухсторонняя нижнедолевая пневмония.Острый миелит грудного отдела,

О.ОЗ: Острый миелит грудного отдела.

Топический диагноз: поражение спинного мозга в среднегрудном отделе (на уровне шестого грудного сегмента)

Задача №15.

Больной И., 48 лет, обратился к невропатологу о жалобами на слабость в левых конечностях,

15.ОЗ.: Атеросклероз сосудов головного мозга, сердца, аорты, симптоматическая артериальная гипертензия.

СЗ.: Хронический алкоголизм.

О.ОЗ: Окклюзия (стеноз, тромбоз?) правой общей сонной артерии, инфаркт в лобно-височной области правого полушария, ишемия зрительного нерва и сетчатки правого глаза.

Топический диагноз: поражение лобно-височной области правого полушария, правого зрительного нерва, сетчатки правого глаза (зона васкуляризациии правой внутренней сонной артерии).

Задача №16.

Больная Г., 19 лет доставлена в приемное отделение машиной скорой помощи. В сопроводительных

16. ОЗ.: Острый рассеянный энцефаломиелит.

Принципы лечения пациентов с наследственными болезнями

На данном этапе развития современной медицины эффективные патогенетические методы лечения наследственных атаксий не разработаны.

Многочисленные попытки применения различных препаратов в лечении этой группы заболеваний до сих пор не оправдали возложенные на них ожидания.

В настоящее время применяют комплексное лечения наследственных атаксий, в схему которого входит применение общеукрепляющей и витаминотерапии, антиоксидантной и ноотропной терапии, а так же симптоматическое лечение.

Применяют физиотерапевтические методы лечения, лечебную физкультуру.

20. 58. Синдром повышения внутричерепного давления. Клиника, диагностика.

59. Серозные менингиты. Классификация, клиника, дифференциальный диагноз, лечение.

60. Неотложная помощь при " панических атаках".

21. 61. Люмбальная пункция. Показания, противопоказания, осложнения. Изменения ликвора при различных неврологических заболеваниях.

62. Опухоли головного мозга супратенториальной локализации. Клиника, диф. диагностика, тактика.

63. Неотложная помощь при остром болевом с-е.

22. 64. Кровоснабжение спинного мозга, синдромы поражения радикуло-медулярных, передних и задних спинальных артерий.

65. Опухоли головного мозга субтенториальной локализации. Клиника, диф. диагноз, тактика врача.

66. Лицевая боль. Классификация. Невралгия тройничного нерва, принципы лечения.

23. 67. Кровоснабжение головного мозга. Синдромы поражения каротидной, вертебробазилярной систем.

68. Опухоли спинного мозга. Клиника, дифференциальная диагностика, тактика, лечение.

69. Неврологические синдромы при заболеваниях эндокринной системы, дифференциальный диагноз, лечение.

24. 70. Кровоснабжение головного мозга. Синдромы поражения передней, задней, средней мозговых артерий.

71. Нервно-мышечные заболевания. Классификация, клиника, дифференциальный диагноз, лечение, экспертиза трудоспособности.

72. Синкопальные состояния. Классификация, дифференциальная диагностика, лечение.

25. 73. Классификация нарушений мозгового кровообращения.

74. Миастения, миастенические синдромы. Клиника, дифференциальный диагноз, тактика ведения больных, лечение.

75.Синдром вегетативной дистонии, клиника, дифференциальный диагноз, лечение.

26. 76. Классификация черепно-мозговой травмы.

77. Факоматозы. Клиника, дифференциальный диагноз, лечение.

78. Коматозные состояния. Классификация, тактика обследования больных, дифференц диагностика.

27. 79. Классификация наследственных болезней нервной системы. Медико-генетическое консультирование.

80. Аневризмы сосудов головного мозга. Клиника, дифференциальный диагноз, тактика, лечение.

81. Детский церебральный паралич. Клиника, дифференциальный диагноз, лечение.

28. 82. Классификация вертеброгенных заболеваний нервной системы.

83. Травмы позвоночника и спинного мозга. Клиника, диагностика, тактика лечения, экспертиза трудоспособности.

84. Эпилептические припадки. Клиника, классификация, диф. диагноз. Эпилептический статус. Лечение.

29. 85. Бульбарный и псевдобульбарный параличи.

86. Ишемический инсульт. Клиника, дифференциальный диагноз, лечение в остром и восстановительном периодах, экспертиза трудоспособности.

87. Острая гипоксическая энцефалопатия. Клиника, диагностика, лечение.

30. 88. Классификация опухолей головного мозга.

89. Геморрагический инсульт, клиника, диф. диагноз, лечение, экспертиза трудоспособности.

90. Герпетические поражения нервной системы, дифференциальная диагностика, лечение.

31. 91.Синдромы поражения височных долей мозга.

92. Закрытая черепно-мозговая травма. Клиника, тактика ведения больных, лечение, экспертиза трудоспособности.

93. Головная боль напряжения. клиника, диф. диагноз, лечение.

32. 94. Синдром поражения внутренней капсулы.

95. Мигрень. клиника, диагностика, лечение.

96. Неврологические синдромы при ботулизме, бешенстве, столбняке.

33. 97. Мигрень. Классификация, клиника, дифференциальный диагноз, лечение.

98. Нарушения спинального кровообращения. Клиника, дифференциальный диагноз, лечение, экспертиза трудоспособности.

99. Изменения нервной системы при алкоголизме, наркоманиях, токсикоманиях.

34. 100. Лимбическая система. Строение, функция, синдромы поражения.

101. Невропатии черепных нервов. Клиника, диагностика, лечение, экспертиза трудоспособности.

102. Рабилитация при неврологических заболеван-х

35. 103. Синдром Броун-Секара.

104. Начальные проявления недостаточности кровоснабжения мозга. Дисциркуляторные энцефалопатии. Клиника, диагностика, лечение, экспертиза трудоспособности.

105. зменения нервной системы при сахарном диабете. Клиника, диагностика, лечение.

36. 106. Синдромы пораж затылочных долей мозга.

107. Эпилепсия. Классификация, клиника, дифференциальный диагноз, лечение, экспертиза трудоспособности.

108. Натальные травмы нервной системы. Клиника, диагностика, лечение.

37. 109. Синдром мостомозжечкового угла.

110. Хорея Гентингтона. Клиника, дифференциальный диагноз, лечение.

111. Рефлекторная симпатическая дистрофия. Клиника, лечение.

Топический диагноз: очаги преимущественно в стволе головного мозга, спинном мозгу, раздражение оболочек ГМ

Задача №17.

Больная В. 68 лет, доставлена в приемное отделение машиной скорой помощи. Жалобы на головную

17.ОЗ.: Тромбоз сифона и ветвей левой внутренней сонной артерии, инфаркт левого полушария с правосторонней гемиплегией, гемианестезией, гемианопсией.

О.ОЗ: Отек мозга, дислокация и сдавление ствола мозга (псевдотуморозное течение).

Топический диагноз: обширный очаг в лобно-теменно-височной области левого полушария, распространяющийся в глубину к внутренней капсуле (зона васкуляризации левой внутренней сонной артерии).

Задача №18.

Больной Р., 69 лет, доставлен в приемное отдаление машиной скорой помощи. Заболел остро. Гулял по

18.ОЗ.: ОНМК по ишемическому типу с очагом в левой субталамической области с гиперкинезами в правых конечностях, правосторонней гемианестезией.

О.ОЗ: Хроническая ИБС, мерцательная аритмия, тахисистолическая форма. Топический диагноз: поражение субталамической области слева (Люисово тело).

Задача №19.

Больной К., 48 лет, доставлен в приемное отделение платиной скорой помощи. Утром собрался на,

19.ОЗ.: ОНМК по ишемическому типу в бассейне a.basilaris с псевдобульбарным синдромом, центральным тетрапарезом. О.ОЗ: Двухсторонний инфаркт моста.

Топический диагноз: поражение ствола мозга на уровне моста (зона васкуляризации основной артерии).

Задача №20

Больная Ж. 12 лет, доставлена из районной больницы самолетомсанитарной авиации. Данные выписки из

20.03.: Флегмона левой щеки.

О.ОЗ: Септическое состояние. Септикопиемия. Тромбоз пещеристых пазух, отек головного мозга. Топический диагноз: патологический процесс в пещеристых пазухах венозной системы мозга.

Задача №21.

Больная Д., 52 лет, доставлена в приемное отделение машиной скорой помощи. Внезапно на работе

21.ОЗ.: ОНМК в ВБС(кровоизлияние в правое полушарие мозжечка).

О.ОЗ: Отек