Главная страница
Случайная страница
КАТЕГОРИИ:
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
|
Этиология
| апластическую анемию Фанкони
| наследуются по аутосомно-рецессивному типу
| | анемию Эстрена-Дамешека
| | У 50% больных не удается установить этиологический фактор
| идиопатические
| | ЭКЗОГЕННЫЕ ФАКТОРЫ
| вызывают депрессию костного мозга
| | лекарственные препараты
| химические вещества
| ионизирующая радиация
| инфекционные агенты
| | цитостатики
| бензол
| вирус Эбштейн-Барра
| | иммунодепрессанты
| мышьяк
| вирусы инфекцион. гепатита
| | антибиотики
| инсектициды
| ВИЧ-нифекция
| | Апластические состояния
| при замещении костного мозга
| метастазами злокачественных опухолей
| | миелофиброзе, болезнях накопления
| | | | | | | |
ПАТОГЕНЕЗ
| Нарушение обмена ДНК
| сопровождается угнетением гемопоэза
| | патология полипотентных гемопоэтических стволовых клеток
| сопровождающаяся уменьшением их количества и функциональной несостоятельностью
| | ↓ колониеобразующей способности костного мозга
| | нарушение стромы
| составляющей микроокружение стволовым клеткам
| определяющей их дифференциацию
| | изменение метаболизма кроветворных клеток
| иммунные механизмы: антитела, направленные против антигена на уровне стволовой клетки
| | | | | | |
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
| поражения всех 3 ростков кроветворения
| | общеанемические симптомы
| кровоточивость
| инфекционные осложнения
| | Симптоматика зависит от степени выраженности панцитопении
| | При остром и подостром вариантах
| | слабость
| сердцебиение
| одышка
| головокружение
| анорексия
| боль в костях
| | | | | | | | | |
Геморрагический синдром
| кровотечения из носа
| десен
| почек
| желудка
| матки
| | выражены незначительно
| кровоизлияния в сетчатку и центральную нервную систему
| | бледность кожных покровов и слизистых с восковидным оттенком
| | петехии, экхимозы
| На коже, слизистых и коньюнктивальных оболочках
| | лихорадочное состояние
| обусловлено присоединением вторичной инфекции
| | Поражение серчечно-сосудистой системы
| глухость тонов
| систолический шум на верхушке и сосудах
| | смещение границ сердечной тупости
| | При хроническом варианте
| | начало медленное
| кровотечения
| присоединение инфекционных заболеваний
| | | | | | | |
Клинический анализ крови
| панцитопения
| лейкопения
| тромбоцитопени
| Анемия нормохромная или гиперхромная
| | Эритроциты нормохромно-нормоцитарные, возможен незначительный макроцитоз
| | Ретикулоциты в незначительном количестве или полностью отсутствуют
| | Количество лейкоцитов менее 1, 5х109/л
| Фагоцитарная активность ЛЦ снижена
| | Уменьшение количества тромбоцитов
| относительный лимфоцитоз
| | | | | | |
|