Классификация первичных иммунодефицитов

1. С преимущественным дефектом клеточного иммунитета синдром Ди Джорджа. Полная аплазия тимуса или крайняя гипоплазия, аплазия паращитовидных желез. Характерны ВПС и особенно крупных сосудов, лицевые дисплазии. 2. С преимущественным дефектом гуморального звена иммунитета синдром Bruton (агаммаглобулинемия, сцепленная с полом). Тимус может быть нормальным или уменьшенным в размерах. Опустошение В-зон в периферических иммунных органах. 3. Тяжелые комбинированные иммунные дефициты (КИД) ретикулярная дисгенезия. Тимус диспластичен и гипоплазирован (масса снижена). В костном мозге нарушен моноцито- и гранулоцитопоэз. 4. Иммунные дефициты с дефектами фагоцитарной системы Характерная генерализация бактериальных инфекций в виде сепсиса с необычной тканевой реакцией. 5. Первичные неклассифицированные иммунодефициты

Сущность компенсаторно-приспособительных проц

Приспособление - общебиологическое понятие, объдиняющее все процессы жизнедеятельности, лежащие в основе взаимодействия организма с внешней средой и направленное на сохранение вида. Приспособление может проявляться различными патоло­гическими процессами: атрофией, гипертрофией (гиперпла­зией), организацией, перестройкой тканей, метаплазией, дисплазией.

Компенсация -- частный вид приспособления при бо­лезни, направленный на восстановление (коррекцию) нарушенной функции.

Основным морфологическим выражением компенсации является компенсаторная гипертрофия.

Регенерация восстановление (возмещение) структур­ных элементов ткани взамен погибших.

Формы регенерации — клеточная и внутрикле­точная. Клеточная — характеризуется размножением клеток. Возникает в тканях: представленных лабильными, т.е. постоянно обновля­ющимися, клетками эпидермиса, слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, дыхательных и мочевы-водящих путей, кроветворной и лимфоидной ткани, рыхлой соединительной ткани. Внутриклеточная — характеризуется гиперплазией и гипертрофией ультраструктур Имеется во всех без исключения клетках В нормальных условиях преобладает в стабильных клетках. Является единственной возможной формой регенерации в органах, клетки которых не способны к делению (по­стоянные клетки: ганглиозные клетки ЦНС, миокард, скелетные мышцы).

Регенерация может быть физиологической, репаративной (восстановительной) и патологической.

Физиологическая регенерация постоянное об­новление структур тканей, клеток в норме.

Репаративная регенерация наблюдается в патоло­гии при повреждении клеток и тканей.по периферии -в желтый.

Гипертрофия - увеличение объема органа, ткани за счет увеличения объема функционирующих структур.

Гипертрофия осуществляется либо за счет увеличения объема функциональных структур специализированных кле­ток (гипертрофия ткани), либо за счет увеличения их количе­ства (гиперплазия клеток). Гипертрофия клеток происходит за счет увеличения как числа, так и объема специализированных внутриклеточных структур (гипертрофия и гиперплазия структур клетки). Стадии компенсаторного процесса: I -- становления. Пораженный орган мобилизует все свои скрытые резервы. II - закрепления. Возникает структурная перестройка ор­гана, ткани с развитием гиперплазии, гипертрофии, обеспечи­вающих относительно устойчивую длительную компенсацию.III -- Истощения. Во вновь образованных (гипертрофиро­ванных и гиперплазированных) структурах развиваются дис­трофические процессы, составляющие основу декомпенсации.Причина развития дистрофий неадекватное метаболи­ческое обеспечение (кислородное, энергетическое, фермент­ное).

Выделяют 2 вида компенсаторной гипертрофии: рабо­чую (компенсаторную) н викарную (заместительную).

Рабочая гипертрофия возникает при чрезмерной нагрузке органа, требующей усиленной его работы.

Викарная (заместительная) гипертрофия воз­никает при гибели одного из парных органов (почки, легко­го); сохранившийся орган гипертрофируется и компенсирует потерю усиленной работой.

Гипертрофия сердца.Макроскопическая картина: размеры сердца и его масса увеличены, значительно утолщена стенка левого желудочка, увеличен объем трабекулярных и сосочковых мышц левого желудочка. Полости сердца при гипертрофии в стадии компенса­ции (закрепления) сужены концентрическая гипер­трофия. В стадии декомпенсации полости расширены экс­центрическая гипертрофия; миокард дряблый, глинис­того вида (жировая дистрофия).

Механизм рабочей гипертрофии мио­карда. Гипертрофия миокарда и увеличение его работы осуществляются за счет гиперплазии и гипертрофии внутри­клеточных структур кардиомиоцитов; количество кардиомиоцитов не увеличивается.

Атрофия прижизненное уменьшение объема клеток, тканей, органов, сопровождающееся снижением или прекра­щением их функции. Атрофия может быть физиологической и патологичес­кой, общей (истощение) и местной. Патологическая атрофия -- процесс обратимый. В механизмах атрофии, сопровождающейся обычно уменьшением количества клеток, ведущую роль играет апоптоз Возникает при истощении (голодании, онкологических заболеваниях и пр.). Резко уменьшается (исчезает) количество жировой ткани в депо. Внутренние органы уменьшаются (печень, сердце, ске­летные мышцы) и прибретают бурую окраску благода­ря накоплению липофусцина (см. тему 2 «Смешанные дистрофии»).

Макроскопическая картина: печень умень­шена, капсула ее морщинистая, передний край заострен, ко­жистый в результате замещения паренхимы фиброзной тка­нью. Ткань печени имеет бурый цвет.

Микроскопическая картина: печеночные клетки и их ядра уменьшены, пространства между истончен­ными печеночными балками расширены, цитоплазма гепатоцитов, особенно центра долек, содержит много мелких гра­нул бурого цвета (липофусцина).При атрофии размеры органов обычно уменьшаются, поверхность их может быть гладкой (гладкая атрофия) или мелкобугристой (зернистая атрофия). Иногда органы увеличиваются за счет скопления в них жидкости, что наблюдается, в частности, при гидро­нефрозе.

Гидронефроз возникает при нарушении оттока мочи из почки, обусловленном камнем (чаще), опухолью или врож­денной стриктурой (сужением) мочеточника. почка резко увеличена, ее корковый и мозговой слои истончены, граница их плохо различима, лоханка и чашечки растянуты. В полос­ти лоханки и устье мочеточника видны камни.корковое и мозговое вещество резко истончено. Большинство клубочков атрофировано и замещено соединительной тканью. Канальцы также атрофированы. Некоторые канальцы кистозно расши­рены и заполнены гомогенными розовыми массами (белковые цилиндры), эпителий их уплощен. Между канальцами, клу­бочками и сосудами видны разрастания волокнистой соедини­тельной ткани.

Организация — замещение участка (участков) некроза и тромбов соединительной тканью, а также их инкапсуляция. Процесс организации тесным образом переплетается с воспалением и регенерацией. Участок повреждения (тромба) замещается грануляционной тканью, состоящей из новообразованных капилляров и фибробластов, а также дру­гих клеток.

Опухоль — патологический процесс, характеризую­щийся безудержным бесконтрольным ростом.

Этиология опухолей. Возникновение опухолей может быть связано с различными эндогенными и экзогенными, фи­зическими и химическими факторами канцерогенами, а также с вирусами и наследственными генетическими наруше­ниями.

Патогенез опухолей..Изменения в геноме соматической клетки под действи­ем различных канцерогенных агентов или наследствен­ной патологии. Активация клеточных онкогенов и супрессия антионко­генов, нарушение продукции регуляторных генов. Опухолевая трансформация клетки и приобретение ею способности к неограниченному бесконтрольному росту.

Патологическая активация онкогенов (или супрессия антионкогенов) может привести к опухолевому росту.

Автономный рост (не зависимый от регуляторных механизмов организма). Атипизм — отклонение от нормы. Опухолевая прогрессия (клональная эволюция). Большинство опухолей развиваются из одной клетки, т.е. являются изначально моноклоновыми. По мере роста опухоль становится гетерогенной: появ­ляются субклоны клеток, обладающие новыми свойст­вами, в частности способностью к инвазии и метастази-рованию. Как правило, селекция вновь появляющихся клонов приводит к большей злокачественности опухоли. Инвазия и метастазирование.

Классификация опухолей.

I. В зависимости от особенностей клинико-морфологи­ческого поведения (которое в основном определяется степе­нью дифференцировки) все опухоли подразделяются на две основные группы: доброкачественные (дифференцированные) и злокачественные (недифференцированные).

Доброкачественные опухоли. Растут преимущественно экспансивно в виде узла, ок­руженного соединительнотканной капсулой. Характеризуются медленным ростом. Обладают признаками тканевого атипизма. Клеточный атипизм, как правило, отсутствует: клетки зрелые, очень похожи на клетки нормальной ткани: Не метастазируют. Не рецидивируют. Вторичные изменения возникают редко, обычно в боль­ших опухолях и чаще представлены петрификацией, ослизнением. Клинические проявления по отношению к общему числу опухолей возникают относительно редко, чаще на поздних стадиях.

Местные проявления доброкачественных опухолей. Сдавление прилежащих тканей (например, менингио-ма сдавливает ткань мозга). Обструкция (например, обструкция бронха аденомой с развитием ателектаза, обструкция IV желудочка мозга эпендимомой с последующей гидроцефалией и пр.).

Общие проявления доброкачественных опхолей связа­ны с продукцией гормонов опухолями эндокринных органов и APUD-системы и развитием соответствующих эндокринных синдромов (например, акромегалия при соматотропной аде­номе гипофиза). Исход, как правило, благоприятный.

Злокачественные опухоли. Обладают преимущественно инфильтрирующим рос­том. Растут быстро. Имеют признаки как тканевого, так и клеточного атипизма. Степень дифференцировки клеток может быть различ­ной (высокой, умеренной и низкой), но клетки не до­стигают полной зрелости. Метастазируют. Рецидивируют (появление опухоли на прежнем месте после хирургического удаления, лучевого или какого-либо другого лечения); источником опухоли являются оставшиеся опухолевые клетки либо расположенные вблизи лимфатические узлы с метастазами. Обычно выражены вторичные опухолевые изменения: некроз, кровоизлияния. Исход леталь­ный.

Опухоли с местно-деструирующим ростом (пограничные) занимают промежуточное положение между Доброкачественными и злокачественными: они имеют призна­ки инфильтрирующего роста, но не метастазируют.

В зависимости от гистогенеза 1. Эпителиальные опухоли без специфической локализа­ции (органонеспецифические). 2. Опухоли экзо- и эндокринных желез, а также эпители­альных покровов (органоспецифические). 3. Мезенхимальные опухоли. 4. Опухоли меланинобразующей ткани. 5. Опухоли нервной системы и оболочек мозга. 6. Опухоли системы крови. 7. Тератомы.

Эпителиальные Опухоли из эпителия являются наиболее частыми среди опухолей..

I. Доброкачественные опухоли Папиллома. Доброкачественная опухоль из покров­ного (многослойного плоского или переходного) эпителия. Часто возникает в коже, гортани, полости рта, мочевом пузыре и др. шаровидное образование на широком основании или тонкой ножке, мягко-эластической консистенции, подвижное. Поверхность опу­холи покрыта мелкими сосочками. опухоль представлена сосочковыми разрастаниями многослойного плоского эпителия, которые, как перчат­ка, покрывают соединительнотканную строму, содержащую сосуды.

II. Злокачественные эпителиальные опухоли. Называ­ются раком, или карциномой. Общая характеристика. Встречаются намного чаще, чем все другие злокачест­венные опухоли. Часто связаны с предшествующими заболеваниями и состояниями, которые получили название предраковых. Развитие многих карцином (морфогенез) связано с предшествующими изменениями эпителия — гиперпла­зией, метаплазией, дисплазией. Единственным предраковым процессом в настоящее время считают дисплазию эпителия, которая, прогрес­сируя от слабой до умеренной и тяжелой, Одна из наиболее частых форм почечно-клеточного рака, который развивается из эпителия канальцев. Метастазирует преимущественно гематогенно, пер­вые метастазы обычно выявляются в легких. Характерны прорастание опухоли в почечную вену и распространение ее по полой вене (вплоть до сердца). опухоль имеет форму округлого узла часто с четкими границами (фибропластическая реакция в почечной ткани по периферии

опухоль представлена клетками с мелкими гиперхромными ядрами и оптически пустой (светлой) цитоплазмой, образующими со­лидно-альвеолярные структуры. Характерны многочислен­ные сосуды синусоидного типа, кровоизлияния.

Мезенхимальные опухоли происходят из тканей производных мезенхимы: соединительной (фиброзной), жировой, мышечной, сосудистой, костной, хрящевой тканей, а также синовиальных и серозных оболочек. Источником мезенхимальных опухолей является полипо-тентная мезенхимальная клетка.

Клетки-источники из мезенхимы: 1. Фибробласты, фиброциты 2. Гистиоциты 3. Липобласты, липоциты 4. Миобласты, миоциты 5. Эндотелий сосудистой стенки 6. Клетки сухожильных влагалищ 7. Хондробласты, хондроциты 8. Остеобласты, остеоциты 9. Мезотелий Не обладают органной специфичностью (могут встречать­ся в любом органе).

Липома. Часто встречающаяся доброкачественная опу­холь. узел с четки­ми границами различной величины на разрезе желтоватого цвета, напоминает жировую ткань. опухоль со­стоит из зрелых адипозоцитов. Часто имеет выраженную фиброзную строму -- фибролипома, может содержать сосу­дистый компонент — ангиолипома, или миелоидную ткань -миелолипома. Особый вариант -- внутримышечная липома: расположена в мышечной ткани, не имеет капсулы, инфильт­рирует прилежащие мышцы. Фибросаркома: опухолевый узел не имеет четких границ (инфильтрирующий рост), на разрезе ткань ее серо-розового цвета, напоминает «рыбье мясо», с фокусами некроза и кровоизлияниями.

Микроскопическая картина: чем ниже дифференцировка опухоли, тем меньше в ней коллагеновых волокон (атипичные клетки утрачивают способность проду­цировать коллаген). В недифференцированной фибросарко-ме преобладает паренхима (клетки). Резко выражен клеточ­ный атипизм: клетки и их ядра различной величины и формы, ядра интенсивно окрашены (гиперхромные), ядерно-цитоплазматическое соотношение увеличено, обнаруживают­ся многочисленные митозы, среди которых встречаются ати­пичные. Фибросаркома по сравнению с другими саркомами метастазирует реже, но рецидивирует чаще других опухо­лей.

МЕЛАНИНОБРАЗУЮЩЕЙ ТКАНИ Источником опухолей этой группы являются меланоциты клетки нейроэктодермального происхождения, которые располагаются в базальном слое эпидермиса, волосяных фолликулах, большинстве слизистых обо­лочек, покрытых многослойным плоским эпителием, мягких мозговых оболочках, сетчатке и радужной обо­лочке глаза. Меланома В подавляющем большинстве случаев меланома лока­лизуется в коже, реже в оболочках глаза (в 20 раз реже), еще реже в мягких мозговых оболочках и пр. Прослеживается связь меланом кожи с инсоляцией (ультрафиолетовой радиацией). Пятно Гатчинсона (Lentigo maligna) — пигментное образование, возникающее чаще на коже лица у по­жилых людей. Микроскопически характеризуется пролиферацией атипичных меланоцитов в базаль-ных слоях эпидермиса, атрофией эпидермиса, эластозом верхних слоев дермы. Диспластичные невусы, характерные для редко встре­чающегося наследственного синдрома (синдром диспластичных невусов), описанного Кларком: обычно многочисленные, больше 1 см в диаметре, локализу­ются на закрытых участках тела. Микроскопически определяется пролиферация атипичных меланоцитов. Фазы роста меланомы.

Фаза радиального (горизонтального) роста. пухоль растет внутри эпидермиса, не распространя­ясь в дерму. В сосочковом слое дермы часто определяется лимфоцитарная инфильтрация. Эту стадию можно рассматривать как опухоль in situ: опухоль не метастазирует, иссечение приводит к пол­ному излечению.

Фаза вертикального роста (поздняя стадия). Опухоль распространяется в дерму и подкожную клетчатку. Характерны лимфогенные и гематогенные метастазы. Меланома имеет лучший прогноз, если она сопровож­далась длительным периодом радиального роста, чем вариант с ранним вертикальным ростом.

лечение беременных женщин цитостатиками, антиметаболитами 7) воздействие внешей среды – плохая экология 8) заболевание женщины инфекционнами заболеваниями(краснуха, вирусный гепатит).

ОПУХОЛИ ЦНС Общая характеристика. Большинство этих опухолей опухоли головного мозга; опухоли спинного мозга встречаются реже. Опухоли ЦНС значительно чаще встречаются у детей, чем у взрослых. Первичные злокачественные опухоли ЦНС метастазируют редко, в основном в пределах ЦНС по току цереб­роспинальной жидкости. Доброкачественные интракраниальные опухоли могут привести к смерти благодаря сдавлению жизненно важ­ных отделов мозга (т.е. клинически быть злокачествен­ными).

Классификация опухолей ЦНС. В соответ­ствии с гистогенезом опухоли делятся на нейроэпителиальные (нейроэктодермальные), опухоли оболочек мозга (ме-нингососудистые) и опухоли черепных и спинальных нервов.

Глиобластома. Наиболее часто встречающаяся злокачественная нейроэпителиальная опухоль. Возникает в результате прогрессии астроцитомы: на 3 —4-м десятилетии жизни обычно выявляются астро­цитомы, после 40 лет преобладают глиобластомы. глиобластома локализуется в белом веществе головного мозга, не имеет четких границ, ее пестрый вид обусловлен наличием очагов не­кроза, кровоизлияний. резко выра­жен клеточный полиморфизм; клетки различной формы и ве­личины, встречаются гигантские клетки с гиперхромными уродливыми ядрами (мультиформная глиобластома); цито­плазма светлая, зернистая. В строме много сосудов; видны участки некроза, кровоизлияний.

Менингиома. Наиболее часто встречающаяся доброкачественная опу­холь, исходящая из мягких мозговых оболочек мозга. имеет вид плотного узла, связанного с оболочками мозга. построена из прилежащих друг к другу и образующих гнёздные скопле­ния эндотелиоподобных клеток, в которые часто откладыва­ется известь и образуются псаммомные тельца. В зависимости от строения выделяют несколько вариантов менингиом.

Неврилеммома (шваннома) -- наиболее часто встре­чающаяся опухоль, развивающаяся из оболочек нервов. хорошо от­граниченная опухоль, плотная, белесоватая, связанная с нер­вом. построена из веретеноподобных клеток с палочковидными ядрами. Клетки и волокна образуют пучки, формирующие ритмич­ные, или «палисадные», структуры — тельца Верокаи.

ЛЕЙкимия Общая характеристика. Характерно появление клона опухолевых клеток в костном мозге с последующим гематогенным «выселе­нием» их в другие органы и ткани, в первую очередь в печень, селезенку, лимфатические узлы, с развитием лейкозных инфильтратов. Моноклоновая стадия лейкоза с течением времени сме­няется поликлоновой, для которой характерно образо­вание новых субклонов, как правило, менее дифферен­цированных и более устойчивых к химиотерапии. Диффузная инфильтрация костного мозга лейкозными клетками сопровождается подавлением всех других ростков кроветворения, что приводит к развитию ане­мии, повышенной кровоточивости и кровоизлияниям, снижению иммунитета с присоединением инфекцион­ных осложнений (часто заканчивающихся сепсисом), а также язвенно-некротических и гнойно-некротических. Принципы классификации лейкозов. Степень дифференцировки клеток и характер течения заболевания служат критериями для выделения острых и хронических лейкозов. Цитогенез лейкозных клеток является основанием для выделения различных цитогенетических форм лейкоза. На основании изменения количества лейкоцитов, в том числе лейкозных клеток, в периферической крови различают лейкемические (более 25 тыс. лейкозных кле­ток в 1 мм3), сублейкемические (до 25 тыс.), алейкемические (лейкозные клетки в крови отсутствуют) и лей-копенические (количество лейкоцитов уменьшено, но определяются лейкозные клетки) формы лейкоза.

Острые лейкозы Характерен «лейкемический провал» (наличие зрелых и бластных форм в отсутствие переходных) в перифе­рической крови. В костном мозге (стернальный пунктат, трепанобиоп-тат гребешка подвздошной кости) более 15 — 20 % бластных форм. Лейкозные инфильтраты в органах выражены умерен­но и представлены властными формами. Обычно возникают в детском возрасте и являются наи­более часто встречающимися у детей злокачественными образованиями. Второй пик заболеваемости приходит­ся на возраст старше 60 лет. Без терапевтического вмешательства протекают злока­чественно, с тяжелой анемией, геморрагическим син­дромом и инфекционными септическими осложнения­ми, заканчиваясь летально через несколько месяцев. Одной из частых причин смерти больных острым лей­козом является кровоизлияние в мозг. стенки мел­ких сосудов и периваскулярная ткань мозга инфильтрирова­ны лейкозными «властными» клетками, что ведет к деструк­ции тканевых элементов. Видны множественные мелкие (диа-педезные) и крупные кровоизлияния. В просвете сосудов -лейкозные тромбы. Среди острых лейкозов выделяют следующие цитогенети-ческие формы: недифференцированный, миелобластный, лимфобластный, монобластный (миеломонобластный), эрит-ромиелобластный и мегакариобластный.

Острый лимфобластный лейкоз. Характеризуется преобладанием лимфобластов в кост­ном мозге и крови. Встречается преимущественно у детей (преобладают Т-лимфобластные лейкозы); в случае применения аде­кватной терапии достигается длительная ремиссия.

Острый миелобластный лейкоз. Характеризуется преобладанием миелобластов в кост­ном мозге и периферической крови. Чаще встречается у взрослых (в основном В-лимфобластный лейкоз).Плохо поддается терапевтическому воздействию.

Врожденные пороки сердца по частоте занимают второе место после поро­ков развития ЦНС. Причины этих пороков разнообразны и не связаны; с влиянием каких-либо определенных экзогенных факторов. Различные виды пороков зависят от искажения этапов морфогенеза сердца,: из которых основными являются дефекты первоначально парных закладок сердца, неправильные изгибы первичной сердечной трубки, задержка развития или неправильное расположение'перегородок сердца, делящих его и артериаль­ный ствол на правую и левую половины, персистирование предсердно-желудочковых соединений, существующих во время внутриутробной жизни.

Хронические лейкозы Лейкозные инфильтраты представлены более зрелыми, чем при острых лейкозах, цитарными формами клеток. Характерно более длительное и менее злокачественное течение. В терминальной стадии развивается бластный криз, при котором в крови появляются бластные формы клеток.В зависимости от цитогенеза выделяют миелоцитарный, лимфоцитарный и моноцитарный лейкозы.

Хронический миелоидный лейкоз (миелоцитар-лейкоз). Пик заболеваемости приходится на возраст 35 — 50 лет. При хромосомном исследовании часто выявляют фила­дельфийскую хромосому: делецию 22-й хромосомы вследствие реципрокной транслокации между 9-й и 22-й хромосомами с образованием гибридного, ответственного за опухолевую трансформацию при этом лейкозе. Протекает по лейкемическому типу с увеличением ко­личества лейкозных клеток до 50 — 200 тыс. в 1 мл. Лейкозные инфильтраты представлены преимущест­венно цитарными формами клеток миелоидного ряда -миелоцитами, промиелоцитами. Костный мозг плоских и тубчатых костей приобретает пиоидный вид (гноевидный), характерны выраженная сплено- и гепатомегалия, умеренная лимфаденопатия.

Хронический лимфолейкоз (лимфоцитарный лейкоз) Лейкозные клетки представлены лимфоидными клетка­ми В-лимфоцитарного происхождения, не способными дифференцироваться в антителопродуцирующие клет­ки; похожи на зрелые лимфоциты периферической крови. Протекают преимущественно по лейкемическому типу с увеличением количества клеток периферической крови до 50 — 200 тыс. в 1 мл, среди которых преобладают лейкозные клетки. Отмечается диффузная лейкозная инфильтрация кост­ного мозга, селезенки, печени (преимущественно пор­тальной стромы в отличие от хронического миелоидно-го лейкоза, при котором лейкозный инфильтрат фор­мируется внутри печеночных долек), лимфатических узлов с развитием генерализованной лимфаденопатии и гепатоспленомегалии - - наиболее характерных прояв­лений хронического лимфолейкоза. Часто сопровождается аутоиммунной гемолитической анемией. Средняя продолжительность жизни больных 3 — 7 лет, лечение не оказывает на нее существенного влияния.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ Среди злокачественных лимфом выделяют лимфогрануле­матоз (болезнь Ходжкина) и неходжкинские лимфомы.

Лимфогранулематоз Хроническое заболевание, при котором разрастание опухолевой ткани происходит преимущественно в лим­фатических узлах. Чаще встречается в молодом возрасте (обычно у муж­чин). Клинические стадии выделяют в зависимости от рас­пространенности процесса. Различают изолированный лимфогранулематоз, при котором в патологический процесс вовлечена одна группа лимфатических узлов | (чаще шейные лимфатические узлы), и генерализован­ный лимфогранулематоз с поражением многих групп лимфатических узлов, часто селезенки и других ор­ганов. Процесс распространяется метастатическим пу­тем. Характерен клеточный полиморфизм опухолевой ткани: а) для установления диагноза необходимо наличие ги­гантских клеток Рида—Березовского —Штернберга (дву- или многоядерных; характерны ядра с круп­ным ядрышком, окруженным светлой зоной - «со­виный глаз»), а также одноядерных клеток Ходжкина (больших и малых), которые рассматривают как опухолевые клетки; б) определяются также лимфоидные клетки, гистиоци­ты, плазматические клетки, эозинофилы, полиморф­но-ядерные лейкоциты (привлекаются, по-видимо­му, цитокинами, вырабатываемыми опухолевыми клетками). Цитогенез опухолевых клеток окончательно не уточнен (они могут экспрессировать различные антигены, спе­цифичные для Т- и В-лимфоцитов, клеток Лангерган-са; не исключено, что лимфогранулематоз представлен несколькими формами, имеющими различный цитоге-нез). Характерны вторичные изменения опухолевой ткани в виде фокусов некроза и склероза, которые, развиваясь в селезенке, придают ей «порфировый» вид. Прогноз при лимфогранулематозе положительно кор­релирует с количеством сохранившихся лимфоцитов. Это по­ложение учтено в общепринятой классификации лимфограну­лематоза, предусматривающей выделение четырех вариантов (часто являющихся стадиями) заболевания. Морфологические варианты лимфо­гранулематоза. С преобладанием лимфоидной ткани: Популярный склероз: Смешанно-клеточный вариант: С подавлением лимфоидной ткани:

Атеросклероз - хроническое заболевание, возникаю­щее в результате нарушения жирового и белкового об­мена, характеризующееся поражением артерий эласти­ческого и мышечно-эластического типов в виде очаго­вого отложения в интиме липидов и белков, а также реактивного разрастания соединительной ткани. Ос­новным морфологическим выражением атеросклероза является бляшка, суживающая просвет артерии, в ре­зультате чего возникает недостаточность кровоснабже­ния органов. Атеросклероз -- наиболее часто встречающаяся разно­видность артериосклероза, отражающая нарушение ме­таболизма липидов и белков (метаболический артерио­склероз). Атеросклероз и связанная с ним патология - - ишеми-ческая болезнь сердца и цереброваскулярные болезни вышли на первое место среди причин смерти в эконо­мически развитых странах. Атеросклероз -- полиэтиологическое заболевание, свя­занное с влиянием различных экзогенных и эндоген­ных факторов, из которых основное значение имеют наследственные, средовые и пищевые.

Патогенез. Из многочисленных теорий патогенеза атеросклероза наибольшего внимания заслуживают липопро-теидная теория и теория реакции на повреждение.Морфологические изменения. Обычно поражаются артерии эластического (аорта) и мышечно-эластического (крупные органные артерии) типа, значи­тельно реже в процесс вовлекаются мелкие артерии мышеч­ного типа. Макроскопические изменения отра­жают динамику процесса. Жировые пятна и полоски: участки желтого или желто-серого цвета (пятна), кото­рые иногда сливаются и образуют полоски, но не воз­вышаются над поверхностью интимы; раньше всего появляются в аорте на задней стенке и у места отхождения ее ветвей, позже -- в крупных арте­риях. Фиброзные бляшки: плотные овальные или округлые, белые или желто-белые образования, возвышающиеся над поверхностью интимы, часто сливаются, придают интиме бугристый вид и суживают просвет артерии; чаще бляшки образуются в брюшном отделе аорты, в артериях сердца, мозга, почек, нижних конечностей, сонных артериях; наиболее часто поражаются те участки сосудов, кото­рые испытывают гемодинамическое (механическое) воздействие — в области ветвлений и изгибов артерий. Микроскопические (морфогенети-ческие) стадии. Долипидная. Характерны изменения, отражающие общие нарушения метаболизма при атеросклерозе, повышение проницае­мости и повреждение интимы. субинтимальном слое выявляют капли липидов, бел­ков плазмы, фибриногена (фибрина). Уже в ранних стадиях можно наблюдать пролиферацию ГМК и макрофагов. Липоидоз. Характерна очаговая инфильтрация интимы, особенно ее поверхностных отделов, липидами (холестерином), липопротеидами, белками, появление ксантомных кле­ток (гладкомышечные клетки и макрофаги, цитоплазма которых заполнена липидами). Приводит к образованию жировых пятен и полос. выявляется при окраске Суданом 3: в утолщенной интиме выявляются свободно лежащие липи-Ды и ксантомные клетки, окрашенные в оранжево-красный цвет. 3. Липосклероз. 4. Атероматоз. 5. Изъязвление Возникает при разрушении покрышки бляшки (атеро-матозная язва) -- дефект интимы часто прикрывается тромботическими массами. 6. Атерокалъциноз. Выпадение солей кальция в атероматозные массы дистрофическое обызвествление. Клиник о-м орфологические формы ате­росклероза. 1. Атеросклероз аорты наиболее часто встречающаяся форма.2. Атеросклероз венечных артерий сердца. 3. Атеросклероз артерий головного мозга. 4. Атеросклероз почечных артерий. 5. Атеросклероз артерий кишечника. 6. Атеросклероз артерий конечностей.

ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ Под артериальной гипертензией понимают стойкое по­вышение артериального давления: систолического -выше 140 и диастолического — выше 90 мм рт.ст. В большинстве случаев (в 90 —95 %) причину гипертен-зии установить не удается. Такую гипертензию назвали первичной и выделили как самостоятельную нозологи­ческую форму - гипертоническую болезнь (за рубе­жом чаще используют термин «эссенциальная гипер­тензия»). Артериальная гипертензия, являющаяся симптомом ка­кого-либо другого заболевания, называется вторичной, или симптоматической.

Виды симптоматических гипертензий: а. Почечныеб. Эндокринные в. Нейрогенные Гипертоническая болезнь хроническое заболева­ние, основным клиническим проявлением которого яв­ляется длительное и стойкое повышение артериального давления (гипертензия). Описана как самостоятельное заболевание нейрогенной природы, как «болезнь неот-реагированных эмоций» отечественным клиницистом Г.Ф. Лангом (

Патогенез. Развитие артериальной гипертензий может быть обу­словлено дефектами любых звеньев (прессорных и депрессорных) механизма, определяющего нормальное давление (баростат). Главную же роль в закреплении, хронизации артери­альной гипертензий играют почки.

Характер течения гипертонической болезни может быть злокачественным (злокачественная гипертензия) и доброка­чественным (доброкачественная гипертензия). Доброкачественная гипертензия. Учитывая длительное развития болезни, выделяют три стадии, имеющие определенные морфологические раз­личия: доклиническую, распространенных изменений артерий, изменений органов в связи с изменением арте­рий и нарушением внутриорганного кровообращения. Гипертонический криз резкое повышение артери­ального давления в связи со спазмом артериол — может воз­никать в любой стадии.

Клинико-морфологические формы ги­пертонической болезни. 1. Сердечная форма гипертонической болезни, как и сердечная форма атеросклероза, составляет сущ­ность ишемической болезни сердца. 2. Мозговая форма гипертонической болезни, как и атеросклероз сосудов мозга, в настоящее время стала основой цереброваскулярных заболеваний. 3. Почечная форма гипертонической болезни ха­рактеризуется как острыми, так и хроническими изме­нениями

ИБС — группа заболеваний, обусловленных абсолют­ной или относительной недостаточностью коронарного кровообращения. Основным звеном патогенеза ИБС является несоответ­ствие между уровнем обеспечения миокарда кислоро­дом и потребностью в нем, обусловленное атеросклеро-тическими изменениями в коронарных артериях. Более чем у 90 % больных ИБС имеется стенозирующий атеросклероз коронарных ар­терий со степенью стеноза более 75 % хотя бы одной магистральной артерии. Тяжесть ишемических повреждений миокарда при ИБС зависит не только от распространенности и характера поражения венечных артерий, но также от уровня мета­болизма и функционального отягощения миокарда, поэтому ИБС на фоне гипертонической болезни, как правило, протекает более тяжело.

Классификация ИБС. ИБС течет волнообразно, сопровождаясь коронарными кризами, т.е. эпизодами острой (абсолютной) коронар­ной недостаточности. В связи с этим выделяют острую и хроническую ИБС.

Острая ИБС (ОИБС) характеризуется развитием ост­рых ишемических повреждений миокарда; выделены три но­зологические формы: 1 Внезапная сердечная (коронарная) смерть. 2. Острая очаговая ишемическая дистрофия миокарда. 3. Инфаркт миокарда.

Хроническая ИБС (ХИБС) характеризуется развитием кардиосклероза как исхода ишемических повреждений; выде­лены две нозологические формы: 1. Постинфарктный крупноочаговый кардиосклероз. 2. Диффузный мелкоочаговый кардиосклероз.

Инфаркт миокарда — форма острой ИБС, характери­зующаяся развитием ишемического некроза миокарда, обнаруживаемого как микро-, так и макроскопически. Развивается через 18 — 24 ч от начала ишемии. очаг желто-белого цвета (чаще в передней стенке левого желудочка) дряблой консистенции неправильной формы, окруженный ге­моррагическим венчиком. участок не­кроза с лизисом ядер и глыбчатым распадом цитоплазмы кар-диомиоцитов, окруженный зоной демаркационного воспале­ния, в которой определяются полнокровные сосуды, кровоиз­лияния, скопления лейкоцитов. С 7 —10-го дня в зоне некроза происходит развитие грануляционной ткани, созревание которой завершает­ся к 6-й неделе образованием рубца. В течении инфаркта выделяют стадии некроза и рубце­вания.

Осложнения инфаркта и причины смер-т и. Кардиогенный шок. Фибрилляция желудочков. Асистолия. Острая сердечная недостаточность. Миомаляция и разрыв сердца. Острая аневризма. Пристеночный тромбоз с тромбоэмболическими ослож­нениями. Перикардит. Аритмии - наиболее частая причина смерти в пер­вые несколько часов после развития инфаркта. Смерть от разрыва сердца (нередко в области острой аневризмы) и тампонады полости сердечной сорочки чаще наступает на 4 — 10-й день. Причины смерти. Хроническая сердечно-сосудистая недостаточность. Тромбоэмболические осложнения.

Ревматические болезни (системные заболевания соеди­нительной ткани с иммунными нарушениями) пред­ставляют собой группу заболеваний, характеризую­щуюся поражением соединительной ткани в связи с на­рушением иммунного гомеостаза.

Наличие хронического очага инфекции (вирусной, ми-коп лазменной, стрептококковой и пр.).Нарушения иммунного гомеостаза. представленные ре акциями гиперчувствительности немедленного типа с разви­тием экссудативно-некротических проявлений и замедленного типа сбразованием клеточных инфильтратов, диффузныхх или очаговых (гранулематозных). Генерализованные васкулиты, возникающие в сосудах микроциркуляторного русла Капилляриты, венулиты и артериолиты могут быть деструктивными (проявление реакции ГНТ), пролиферативными (проявление реакции ГЗТ) и деструктивно-пролиферативными. Системная прогрессирующая дезорганизация соединиельной ткани, представленная мукоидным набуханием, фибноидными изменениями, клеточными реакциями и склеро. Хроническое волнообразное течение с чередованием пе­риодов обострения и ремиссии. Особенности клинического течения и морфологии ревма­тических заболеваний определяются глубиной дезорганиза­ции соединительной ткани и преимущественным поражением того или иного органа:

Ревматизм (болезнь Сокольского —Буйо) -- инфекци-онноаллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течени­ем, чередованием периодов обострения и ремиссии. Чаще заболевают дети в возрасте 5—15 лет. основную роль отводят (3-гемолитичес-кому стрептококку группы А: заболевание обычно возникает через 1-4 нед после ангины, скарлатины или других инфекции, связанных с этим возбудителем. большую роль отводят механизму перекрестно реагирующих антигенов и антител: антистрепто­кокковые антитела могут реагировать с антигенами сердца и других тканей вследствие общности их некоторых антигенов Возникает процесс аутоиммунизации, приводящий к дезорга­низации соединительной ткани, прежде всего в сосудах и сердце.

Клинико-морфологические формы рев­матизма. Выделяют 4 формы ревматизма: кардиоваску-лярную, полиартритическую, нодозную и церебральную. Осложнения ревматизма. Чаще всего возникают при кардиоваскулярной фор­ме. При пороках сердца развивается сердечно-сосудистая недостаточность -- основная причина смерти больных ревматизмом. При бородавчатых эндокардитах может развиться тромбоэмболический синдром.

Системная красная волчанка (СКВ) — остро или хро­нически протекающее системное заболевание с выра­женной аутоиммунизацией, характеризующееся пре­имущественным поражением кожи, сосудов и почек.

Васкулит, как правило, возникает на уровне микроцир­куляции и чаще представлен деструктивно-пролифе-ративными артериолитами, капилляритами и венулшпами, приводящими к склерозу и гиалинозу сосу­дов. При этом вокруг артериол фолликулов селезенки возникают концентрические наслоения коллагена луковичный склероз.На коже лица появляется «красная бабочка», морфоло­гически представленная лимфогистиоцитарными ин­фильтратами вокруг венул и придатков кожи, расшире­нием сосудов и кровоизлияниями, утолщением базаль-ной мембраны и атрофией эпидермиса, гиперкератозом. В почках может возникать:

Волчаночный гломерулонефрит, для которого характерны субэндотелиальные и мезангиаль-ные иммунные комплексы, изменения капилляров в виде «проволочных петель», очаги фибриноидного не­кроза, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы. Гломерулонефрит без характерных для волчанки признаков, т.е. имеющий картину обычного острого или хронического (мезангиального) гломерулонефрита или мембранозной нефропатии. В сердце может возникать абактериальный бородавча­тый эндокардит Либмана —Сакса (преимущественно митрального клапана). В легких развивается диффузный интерстициальный фиброз в исходе пневмонита или фнброзирующего аль-веолита.

Осложнения. Хроническая почечная недостаточность, связанная с гломерулонефрптом (волчаночным или банальным) -основная причина смерти больных системной красной волчанкой. При обострении СКВ (волчаночном кризе) может раз­виться ДВС-синдром с множественными кровоизлия­ниями. Иногда в связи с интенсивным лечением кортикостеро-идными препаратами и цитостатиками могут возник­нуть гнойно-септические осложнения и стероидный ту­беркулез.

ЦЕРЕБРОВАСКУЛЯРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Выделены в самостоятельную группу в 1977 г., харак­теризуются острыми нарушениями мозгового кровооб­ращения, фоном для которых являются атеросклероз и гипертоническая болезнь.

Классификация. 1. Заболевания головного мозга, связанные с ишемическими повреждениями, — ишемическая энцефалопатия, ишемический и геморрагический инфаркты головного мозга. 2. Внутричерепные кровоизлияния. 3. Гипертензионные цереброваскулярные заболевания. В клинике используют термины «инсульт», или «моз­говой удар». Ишемическая энцефалопатия связана с хронической ишемией, обусловленной стенозирующим атеросклеро­зом церебральных артерий. Характерны ишемические повреждения нейронов (прежде всего пирамидные клетки коры и клетки Пуркинье мозжечка) с развитием коагуляцнонного некроза и апоптоза. На месте погиб­ших клеток развивается глиоз. При длительном суще­ствовании может развиться атрофия коры. Инфаркты головного мозга развиваются вследствие тех же причин, что и инфаркт миокарда. Геморрагический инфаркт чаще развивается в связи с эмболиями артерий головного мозга. Геморрагический компонент возникает вследствие диапедеза в демаркационной зоне.

Васкулиты – заболевания, воспаление и нередко некрозом сосудистой стенки. Могут быть местные или системные. Местные васкулиты обычно развиваются в очагах воспа­ления вследствие перехода процесса на сосудистую стенку с окружающих тканей (например, гнойно-некротический васкулит при флегмоне). Для систем­ных васкулитое, которые могут быть основой самостоятельных болезней (пер­вичные васкулиты) или проявлением какого-либо другого заболевания (вто­ричные васкулиты), характерно распространенное поражение сосудов. Среди васкулитов в патологии человека системные васкулиты имеют основ­ное значение. васкулиты делят на некротические (деструктивные), деструктивно-продуктивные, продуктивные, выделяя среди них отдельно гранулематозные

Топография и распространенность изменений в сосу­дистой системе при системных васкулитах самые разнообразные — в про­цесс могут вовлекаться сосуды всех калибров и типов: аорта (аортит), артерии (артериит), артериолы (артериолит), капилляры (капиллярит), вены (флебит), лимфатические сосуды (лимфангит). Этиология и патогенез. Этиология подавляющего большинства первичных системных васкулитов неизвестна. Патогенез системных васкулитов (как пер­вичных, так и вторичных) связан с иммунными реакциями гиперчувствитель­ности, возникающими на различные антигены.

При преобладании гиперчувствительнос­ти замедленного типа основное значение приобретают клеточные реакции в виде лимфогистиоцитарных инфильтратов и образование гранулем. Возникают про­дуктивные васкулиты, в том числе гранулематозные артерииты (болезнь Такасу, болезнь Хортона). Васкулиты, обусловленные гиперчувствительностью немед­ленного типа и характеризующиеся деструктивным характером изменений, обычно протекают остро, а васкулиты, обусловленные гиперчувствительностью замедленного и смешанного типа, имеющие характер продуктивных, гранулематозных, — подостро и хронически. КлассификацияА. Первичные васкулиты. Б. Вторичные васкулиты. В основе неспецифического аортоартериита (болезнь Такаясу) лежит воспаление артерий эластического типа — аорты и проксимальных отделов отходящих от нее ветвей, ствола легочной артерии.

КРУПОЗНАЯ ПНЕВМОНИЯ Существуют следующие синонимы, отражающие мор­фологические особенности поражения легких: долевая, фибринозная, плевропневмония. Крупозная пневмония — это инфекционно-аллергичес-кое заболевание.

Является самостоятельной нозологической формой. Возбудитель - пневмококки. В патогенезе большое значение имеет реакция гипер­чувствительности немедленного типа. Характерно поражение альвеол всей доли одновремен­но при сохранении бронхов интактными. Всегда сопровождается фибринозным плевритом (плев­ропневмония).

Стадии крупозной пневмонии.1 Стадия прилива (микробного отека). 2. Стадия красного опеченения.альвеолы за­полнены экссудатом, состоящим из фибрина и эритроцитов. пораженная доля увеличена, плотная (опеченение), красного цвета, на плевре фибринозные наложения (фибринозный плеврит). Стадия серого опеченения. Капилляры запустевают, в альвеолярном экссудате — фибрин, лейкоци­ты, макрофаги, на плевре фибринозные наложения. пораженная доля увеличена, плотная, на разрезе зернистая, однородного вида, серого цвета. 4. Стадия разрешения. расплавление и резорбция фибриноз­ного экссудата с помощью нейтрофилов и макрофа­гов.

Осложнения крупозной пневмонии. 1. Легочные. Карнификация (организация экссудата в просвете альвеол). Абсцесс легкого. Гангрена (влажная). Внелегочные. Проявляется выпадением той или иной стадии и абор­тивными формами, снижением частоты осложнений. Причины смерти. Летальность составляет около 3 %. Смерть наступает от острой сердечно-легочной недоста­точности или гнойных осложнений.

Очаговые пневмонии Составляет основную массу острых пневмоний. Полиэтиологична. Наиболее часто возбудителями явля­ются бактерии: пневмококки, стафилококки, стрепто­кокки, синегнойная палочка и др. Может возникать как внутрибольничная инфекция у ослабленных больных, вызывается, как правило, грам-отрицательными микроорганизмами (клебсиелла, си­негнойная и кишечная палочка) и золотистым стафило­кокком. Чаще возникает как аутоинфекция. В зависимости от особенностей патогенеза аутоинфекционная бронхо­пневмония может быть аспирационной, гипостатичес-кой, послеоперационной, а также развивающейся на фоне иммунодефицита. Чаще является осложнением других заболеваний. Бронхопневмонию новорожденных и стариков, а также некоторые этиологические варианты бронхопневмонии (например, легионеллезные) можно рассматривать как самостоятельные нозологические формы.

Морфологические проявления. Первоначально поражаются бронхи. Воспаление на альвеолы распространяется со стенки бронха нисходя­щим путем при эндобронхите либо перибронхиально при панбронхите или деструктивном бронхиолите.

Экссудат может быть серозным, гнойным, геморраги­ческим, смешанным. По распространенности процесса выделяют ациноз-ную, дольковую, сливную дольковую, сегментарную, милиарную пневмонии.

Осложнения бронхопневмонии. Карнификация. Образование абсцессов. Плеврит с возможным развитием эмпиемы плевры.

межуточная пневмония Воспаление развивается преимущественно в альвеоляр­ных перегородках с вторичным накоплением экссудата в просветах альвеол. Синонимы: альвеолит, пневмо-нит. Процесс может быть диффузным или ограниченным. Вызывается определенными возбудителями: вирусами, грибами, микоплазмами, хламидиями (орнитозы), рик-кетсиями (Ку-лихорадка-пневмориккетсиоз), пневмоцистами.

Вирусная пневмония. Наиболее распространена в детском возрасте. Чаще вызывается вирусами гриппа, парагриппа, респи Характерна гиперплазия альвеолярного эпителия с образованием гигантских клеток, различающихся по своему виду при разных заболеваниях, Часто осложняется вторичной бактериальной инфекцией. К наиболее часто встречающимся при иммунодефицитных состояниях вирусным пневмониям относится цитомегаловирусная пневмония (оппортунистическая ин­фекция). Для нее характерна инфильтрация альвеолярных перегородок, гиперплазия альвеолярного эпителия, появление круп­ных клеток с характерными внутриядерными включе­ниями, в просветах альвеол серозная жидкость.

Микоплазменная пневмония. Одна из наиболее часто встречающихся форм небакте­риальной пневмонии. Обычно возникает у детей и под­ростков. Начало более незаметное, стертое, чем при бактериаль­ных пневмониях. Характеризуется воспалительным лимфоплазмоцитарным инфильтратом альвеолярных перегородок, гипер­плазией альвеолярного эпителия, наличием внутриальвеолярных гиалиновых мембран, экссудат в просвете альвеол может отсутствовать, но часто сочетается с из­менениями, характерными для бронхопневмонии' появ­лением лейкоцитов в просвете бронхиол и альвеол.

Пневмоцистная пневмония. Оппортунистическая инфекция, наиболее характерная для больных ВИЧ-инфекцией. У лиц с нарушениями клеточного иммунитета может развиться вследствие предшествующего наличия пнев-моцист в легочных очагах латентной инфекции либо в результате свежего инфицирования. Характерны десквамация клеток альвеолярного эпите­лия и заполнение альвеол пенистой жидкостью, в кото­рой содержатся пневмоцисты, а также полнокровие и лимфогистиоцитарная инфильтрация альвеолярных перегородок с возможной деструкцией их. Характерна нарастающая одышка на фоне слабовыра­женных физикальных и рентгенологических признаков. Может протекать в виде микстннфекции с присоедине­нием другой флоры (грибов, цитомегаловируса, кок­ков, микобактерий и др.).

54) Острый бронхит – острое воспаление бронхов – может быть самостоятельным заболеванием или проявлением ряда болезней.

Этиология большое значение играют ОРЗ, имеют воздействия на дыхательную систему физических (сухой или холод­ный воздух), химических (вдыхание паров хлора, окислов азота, сернистого газа и др.) факторов, пыли. При остром бронхите слизистая оболочка брон­хов становится полнокровной и набухшей, возможны мелкие кровоизлияния, изъязвления. В просвете бронхов в большинстве случаев много слизи. В слизи­стой оболочке бронхов развиваются различные формы катара (серозный, слизи­стый, гнойный, смешанный), фибринозное или фибринозно-геморрагическое вос­паление; возможна деструкция стенки бронха, иногда с изъязвлением его слизи­стой оболочки, в этом случае говорят о деструктивно-язвенном бронхите. В брон­хиолах острое воспаление — бронхиолит — может быть продуктивным, что ведет к утолщению стенки за счет инфильтрации ее лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками, пролиферации эпителия. В проксимальных отделах бронхов обычно поражается только слизистая оболочка (эндобронхит) или сли­зистая оболочка и мышечный слой (эндомезобронхит). В дистальных отделах бронхов в процесс вовлекаются все слои стенки бронхов (панбронхит и панброн-хиолит), при этом возможен переход воспаления на перибронхиальную ткань (перибронхит). Осложнения острого бронхита часто связаны с нарушением дренажной функции бронхов, что способствует аспирации инфицированной слизи в дисталь-ные отделы бронхиального дерева и развитию воспаления легочной ткани (брон­хопневмония). При панбронхите и панбронхиолите возможен переход воспале­ния не только на перибронхиальную ткань, но и на межуточную ткань легкого (перибронхиальная межуточная пневмония). Исход острого бронхита зависит от глубины поражения стенки бронха. Серозный и слизистый катары бронхов легко обратимы. Деструкция стенки бронха (гнойный катар, деструктивный бронхит и бронхиолит) способствует развитию пневмонии. При длительном воздействии патогенного, фактора брон­хит приобретает черты хронического.

Хронические обструктивные заболевания легких (ХОбЛ) — группа болезней легких различной этиоло­гии, патогенеза и морфологии, характеризующихся развитием хронического кашля с выделением мокроты и пароксизмальным или постоянным затрудением ды­хания, которые не связаны со специфическими инфек­ционными заболеваниями, прежде всего туберкулезом легких.

Механизмы развития ХОБЛ.1. Бронхитогенный, в основе которого лежит наруше­ние дренажной функции бронхов и бронхиальной про­ходимости. Заболевания, объединяемые этим механизмом, — хронические обструктивные болезни легких — пред­ставлены хроническим бронхитом, бронхоэктатичес-кой болезнью, хронической обструктивной эмфизе­мой легких, бронхиальной астмой. 2. Пневмониогенный механизм связан с острой пнев­монией и ее осложнениями (острый абсцесс, карнифи-кация) и приводит к развитию хронического абсцесса и хронической пневмонии. 3. Пневмонитогенный механизм определяет разви­тие хронических интерстициалъных болезней, пред­ставленных различными формами фиброзирующего альвеолита, или пневмонита.

Хронический бронхит -- заболевание, характеризующее­ся избыточной продукцией слизи бронхиальными железами, что приводит к появлению продуктивного кашля длитель­ностью не менее 3 мес (ежегодно) на протяжении не менее 2 лет.

Бронхоэктатическая болезнь характеризуется сочетанием характерного морфологического субстрата выраженных бронхоэктазов и определенного внелегочного симптомоком-плекса, обусловленного дыхательной гипоксией и развитием гипертензии в малом круге кровообращения. У больных пальцы рук приобретают форму барабанных палочек, ног­ти -- форму часовых стекол, характерны «теплый» цианоз, гипертрофия правого желудочка и развитие легочного серд­ца. Бропхоэктаз — стойкое патологическое расширение одного или нескольких бронхов, содержащих хря­щевые пластинки и слизистые железы, с разрушени­ем эластического и мышечного слоев бронхиальной стен­ки. бронхоэк­тазы могут быть мешотчатыми (на уровне проксимальных бронхов, включая бронхи 4-го порядка) и цилиндрическими в стенке бронхоэктаза наблюдается хроническое гнойное воспалениее с деструкцией и атрофией структурных элементов и склерозом. В прилежащей легочной ткани — поля фиброза, очаги обструктивной эмфиземы.

Хроническая обструктивная эмфизема легких Эмфизема легких — синдром, характеризующийся стой­ким расширением воздухоносных пространств дистальнее терминальных бронхиол. Выделяют различные виды эмфизе­мы легких: перифокальная, викарная, старческая, идиопати-ческая, межуточная, хроническая обструктивная. Хроническая обструктивная эмфизема легких — заболева­ние, обусловленное формированием хронической обструкции воздухоносных путей вследствие хронического бронхита и бронхиолита. Заболевание связано с разрушением эластического и коллагенового каркасов легкого в связи с действием лейкоцитарных протеаз (эластазы, коллагеназы) при воспалении. При хронической обструктивной эмфиземе легких про­светы респираторных бронхов и альвеол расширены, стенки альвеол истончены и выпрямлены, в них отме­чается исчезновение эластических волокон; капилляр­ная сеть редуцируется, что приводит к развитию капил­лярно-альвеолярного блока и нарушению газообмена (легочная недостаточность). Как следствие склеротических изменений в легочных капиллярах и повышения давления в системе легочной артерии развивается легочное сердце.

Хроническая пневмония Характеризуется сочетанием многих патологических процессов в легких: участки карнификации и фиброза чередуются с полостями хронических абсцессов; в пе-рибронхиальной и периваскулярной ткани развиваются хроническое воспаление и фиброз, что приводит к воз­никновению эмфиземы, которая поддерживается хро­ническим бронхитом; в сосудах отмечаются склероти­ческие изменения. Каждое обострение сопровождается появлением све­жих очагов воспаления с увеличением площади пора­жения и усилением склеротических изменений, что приводит к пневмофиброзу и деформации легочной

Бронхиальная астма – заболевание, при котором наблюдаются приступы экспираторной одышки, вызванное аллергическими реакциями в бронхиальном дереве с нарушением проходимости бронхов. Фактор вызывающий считается экзогенный аллерген, при несомненной роли наследственности, а так же инфекционные заболевания. На основании лидирующего участия того или иного причинного фактора гово­рят об инфекционной, аллергической, профессиональной, психогенной (психо­логической), бронхиальной астме, обусловленной воздействием окружающей среды, и других ее формах. Атопическая бронхиальная астма возни­кает при воздействии на организм через дыхательные пути аллергенов различ­ного происхождения. Инфекционно-аллергическая бронхиальная астма наблюдается при воз­действии аллергенов на больных с острыми или хроническими бронхолегочными заболеваниями, вызванными инфекционными агентами. Патологическая анатомия. Изменения бронхов и легких при бронхиальной астме могут быть острыми, развивающимися в момент приступа, и хронически­ми, являющимися следствием повторных приступов и длительного течения бо­лезни. В остром периоде (во время приступа) бронхиальной астмы в стенке бронхов наблюдается резкое полнокровие сосудов микроциркуляторного русла и повышение их проницаемости. Развиваются отек слизистой оболочки и подслизистого слоя, инфильтрация их лимфоцитами, базофилами, эозинофилами, лимфоидными, плазматическими клетками. Базальная мембрана бронхов. утолщается, набухает. Отмечается гиперсекреция слизи бокаловидными клетками и слизистыми железами. В просвете бронхов всех калибров скапливается сло­истого В результате аллергического воспаления создается функциональная и механическая обструкция дыхательных путей с нарушением дренажной функции бронхов и их проходимости. В легочной ткани развивается обструктивная эмфизема, наступает дыхательная недостаточность что может привести к смерти больного во время приступа бронхи­альной астмы.

При повторяющихся приступах бронхиальной астмы с течением времени в стенке бронхов развиваются диффузное хроническое воспаление утолшение и гиалиноз базальной мембраныю. Происходит запустевание капиллярного русла, появляется, вторичная гипертония малого круга кровообращения, ведущая к гипертрофии миокарда— к сер­дечно-легочной недостаточности.

РАК ЛЕГКОГО Среди злокачественных опухолей занимает первое место по показателям заболеваемости и смертности мужчин в большинстве стран мира. Отличается плохим прогнозом.

По локализации.• Прикорневой (центральный) рак, исходящий из стволового, долевого бронхов и проксимальной части сегментарного бронха.• Периферический рак, исходящий из бронхов меньше­го калибра, бронхиол и, возможно, альвеол.• Смешанный (массивный) рак. 2. По характеру роста.• Экзофитный (эндобронхиальный).• Эндофитный (экзо- и перибронхиальный). Плоскоклеточный (эпидермоидный), вариант его — веретеноклеточный.• Мелкоклеточный: овсяноклеточный (лимфоцитопо-добный), промежуточно-клеточный, комбинирован­ный.• Аденокарцинома: ацинарная, сосочковая, бронхиоло-альвеолярная карцинома, солидная с продукцией слизи.• Крупноклеточный, варианты его гигантоклеточ-ный, светлоклеточный.• Железисто-плоскоклеточный рак.• Карциноидная опухоль.• Рак бронхиальных желез: аденоидно-кистозный рак, мукоэпидермоидный рак и др. Прикорневой (центральный) рак Развивается в крупных бронхах. Предраковые процессы: плоскоклеточная метаплазия и дисплазия бронхиального эпителия на фоне хроничес­кого воспаления. Рано возникают нарушения бронхиальной проходимос­ти, что приводит к ателектазам и абсцессам легкого. Основные методы диагностики: бронхоскопия с био­псией, цитологическое исследование мокроты, рентге­нологическое исследование. Преобладающие макроскопические формы: полипозный, узловатый, разветвленный, узловато-разветвлен­ный. Наиболее часто встречающиеся микроскопические типы: плоскоклеточный и мелкоклеточный.

периферический рак Часто развивается в рубце. Основной метод диагностики — рентгенологический. Преобладающие макроскопические формы: узловатая, узловато-разветвленная, полостная и пневмониеподобная. Микроскопические формы разнообразны, преобладают железистые карциномы, чаще встречается бронхиоло-альвеолярный рак.

Гастрит — воспаление слизистой оболочки желудка. По течению гастрит может быть острым и хроническим.

Острый гастрит Развивается вследствие раздражения слизистой оболоч­ки алиментарными, токсическими, микробными факто­рами. В зависимости от особенностей морфологических изме­нений выделяют следующие формы острого гастрита: Катаральный (простой). Фибринозный. Гнойный (флегмонозный). Некротический (коррозивный).

Хронический гастрит В морфогенезе хронического гастрита большую роль играют нарушение регенерации и структурная перестройка слизистой оболочки.Поверхностный гастрит. Лимфоплазмоцитарный инфильтрат располагается в поверхностных отделах слизистой оболочки же­лудка на уровне валиков. Прогноз обычно благоприятный. В ряде случаев может переходить в атрофический гастрит.Атрофический гастрит. Слизистая оболочка истончена, количество желез уменьшено. В собственной пластинке диффузный лимфоидно-плазмоцитарный инфильтрат, выраженный скле­роз. Характерна структурная перестройка с появлени­ем фокусов кишечной и пилорической метаплазии. В первом случае вместо желудочных валиков по­являются кишечные ворсинки, выстланные кишеч­ным эпителием с многочисленными бокаловидны­ми клетками. Во втором случае железы напомина­ют слизистые, или пилорические. Часто возникают фокусы дисплазии. На фоне тя­желой дисплазии эпителия может развиться рак желудка.

Язвенная болезнь — хроническое заболевание, морфо­логическим субстратом которого является хроническая рецидивирующая язва желудка или двенадцатиперст­ной кишки. Язвенную болезнь необходимо дифференцировать от симптоматических язв, возникающих при других забо­леваниях и состояниях (стероидные, аспириновые, ток­сические, гипоксические язвы и пр.). Хронические язвы при язвенной болезни могут локали­зоваться в теле желудка, пилороантральном отделе и двенадцатиперстной кишке.Морфогенез хронической язвы. В ходе формирования хроническая язва проходит стадии эрозии и острой язвы. Эрозия -- это поверхностный дефект, образующийся в результате некроза слизистой оболочки. Острая язва — более глубокий дефект, захватываю­щий не только слизистую оболочку, но и другие обо­лочки стенки желудка. Имеет неправильную округло-овальную форму и мягкие края. Дно острых эрозий и язв окрашено в черный цвет вследст­вие накопления солянокислого тематика.Морфология хронической язвы. В желудке чаще локализуется на малой кривизне, в две­надцатиперстной кишке — в луковице на задней стенке. Имеет вид глубокого дефекта овальной или округлой формы, захватывающего слизистую и мышечную обо­лочки. Края язвы плотные, омозолелые. Проксимальный край подрыт и слизистая оболочка нависает над ним, дис-тальный -- пологий, имеет вид террасы, ступени кото­рой образованы слизистой оболочкой, подслизистым и мышечным слоями. В стадии ремиссии в дне язвы видна рубцовая ткань, вытесняющая мышечный слой, с единичными склеро-зированными и облитерированными сосудами. Нередко отмечается эпителизация язвы. В стадии обострения в дне язвы отчетливо различимы 4 слоя: фибринозно-гнойного экссудата, фибриноидно-го некроза, грануляционной и фиброзной ткани, в ко торой видны склерозированные сосуды. В стенках не которых сосудов отмечается фибриноидный некроз-

Наличие зоны некроза, отграниченной воспалительным валом, а также фибриноидных изменений в стенках со­судов свидетельствуют об обострении язвенного про­цесса. Осложнения язвенной болезни. Язвенно-деструктивные: Воспалительные: о гастрит, перигастрит, ° дуоденит, перидуоденит. Язвенно-рубцовые: Малшнизация язвы желудка (не более чем в 1 %). Комбинированные осложнения.

Рак желудка В течение многих лет являлся самой распространенной злокачественной опухолью, однако в последние два деся­тилетия во всем мире наблюдалась тенденция к отчетли­вому снижению заболеваемости и смертности от него. Преобладает в возрасте после 50 лет, чаще встречается у мужчин. В возникновении играют роль эндогенно образующиеся нитрозоамины и экзогенно поступающие с пищей нит­риты (используют при изготовлении консервов); об­суждается возможная роль Helicobacter pylori. К заболеваниям с повышенным риском возникновения ра­ка желудка относят: аденому желудка (аденоматозный по­лип), хронический атрофический гастрит, пернициозную ане­мию, хроническую язву, культю желудка.

К предраковым процессам в желудке в настоящее время относят только тяжелую дисплазию эпителия.

Гистологические типы рака желудка (класси­фикация ВОЗ).

Аденокарцинома: по строению: тубулярная, сосочковая, муцинозная (слизистый рак), по степени дифференцировки: высокодифферен­цированная, умеренно дифференцированная и низкодифференцированная. Недифференцированный рак. Плоскоклеточный рак. Железисто-плоскоклеточный рак. Неклассифицируемый рак.

Метастазирование рака желудка. Осуществляется лимфогенным, гематогенным и им-п лактационным путем. Первые метастазы возникают в регионарных лимфати­ческих узлах по малой и большой кривизне желудка. Среди отдаленных лимфогенных метастазов с диагнос­тической точки зрения имеют значение ретроградные метастазы. И мплантационныс метастазы приводят к карцинома-тозу брюшины, плевры, перикарда, диафрагмы. Гематогенные метастазы чаще возникают в печени, легких и др.

Рак толстой кишки имеет тенденцию к учащению, смертность от него увели­чивается. Из различных отделов толстой кишки рак чаще встречается в пря­мой кишке, реже в сигмовидной, слепой, печеночном и селезеночном углах поперечной ободочной кишки. Раку прямой кишки обычно предшествуют хронический язвенный колит, полипоз, ворсинчатая опухоль или х