![]() Главная страница Случайная страница КАТЕГОРИИ: АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника |
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура ⇐ ПредыдущаяСтр 4 из 4
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) обусловлена количественной и качественной недостаточностью тромбоцитов, вызванной иммунопатологическим процессом (табл. 9.14). Болезнь возникает в любом возрасте, но чаще – в дошкольном и школьном периоде. После 10-летнего возраста прослеживается отчетливое преобладание девочек, которые болеют в 2 раза чаще мальчиков. Впервые описана в 1735 году, еще задолго до того, как были обнаружены сами тромбоциты, ганноверским врачом Верльгофом, поэтому носит название «болезнь Верльгофа». Таблица 9.14. Дефиниции заболевания
Этиология и патогенез. Причиной кровоточивости почти в 80 % случаев являются патологические изменения тромбоцитов (их функциональная несостоятельность и / или количественный дефицит). При этом лидирующая позиция принадлежит количественному дефекту кровяных пластинок. Повышенное разрушение тромбоцитов при болезни Верльгофа вызвано реализацией иммунопатологического процесса. В настоящее время иммунный генез общепризнан, что подтверждается обнаружением антитромбоцитарных антител, высоким содержанием IgG на поверхности тромбоцитов, обнаружением лимфоцитов, сенсибилизированных к аутотромбоцитам, в крови больных. Пусковым моментом иммунопатологического процесса при ИТП является нарушение переваривающей способности макрофагов селезенки под влиянием провоцирующих факторов, приводящее к снижению нормальной дезинтеграции тромбоцитов в них. При этом на поверхность макрофагов поступают тромбоцитарные антигены, в норме на ней не появляющиеся, что приводит к контакту с лимфоцитами «скрытых» ранее от них тромбоцитарных антигенов. Клинические проявления. Геморрагический синдром характеризуется кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, кровотечениями полиморфного характера, обильными, несоответствующими силе травмы. На коже видна полиморфная геморрагическая сыпь (сочетание петехий и кровоподтеков, рис. 9.14 а), элементы которой располагаются несимметрично. Увеличение печени и селезенки не характерно.
Рис. 9.14. Симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры полиморфная геморрагическая сыпь (а), носовое кровотечение (б)
Появление петехий и экхимозов легко провоцируется минимальным травмированием микрососудов – трением одежды, легкими ушибами, инъекциями. Кроме того при этом типе кровоточивости могут возникать повторные носовые кровотечения (рис. 9.14 б), кровотечения из ЖКТ, метроррагии, гематурия. Наиболее тяжелыми последствиями геморрагического диатеза петехиально-пятнистого типа являются кровоизлияния в сетчатку глаз с потерей зрения и кровоизлияния в головной мозг и его оболочки (рис. 9.15).
Рис. 9.15. Тромбоцитопения: кровоизлияние в сетчатку глаза (а) и в желудочек головного мозга (б) Спонтанные кровотечения при тромбоцитопении обычно начинаются со слизистых оболочек, особенно полости рта и десен. Типична локализация геморрагических высыпаний на нижних конечностях и нижней половине туловища, главным образом по передней поверхности брюшной стенки. Особенно часто геморрагии впервые появляются в местах сжатия или трения кожи одеждой.
В зависимости от форм, периодов, степеней тяжести, течения ИТП классифицируется следующим образом (табл. 9.15). Таблица 9.15. Классификация болезни Верльгофа
Факторы риска хронического течения ИТП у детей (Н.П. Шабалов, 1998): 1) наличие указаний в анамнезе на частую упорную кровоточивость, наблюдаемую ранее, чем за полгода до криза, по которому поставлен диагноз ИТП; 2) отсутствие связи развития криза с действием какого-либо провоцирующего фактора; 3) наличие у больного хронических очагов инфекции; 4) лимфоцитарная реакция костного мозга (число лимфоцитов более 13 %); 5) низкое содержание Т2-лимфоцитов-супрессоров в периферической крови до начала гормональной терапии; 6) выраженные упорные кровотечения в сочетании с генерализованной пурпурой на фоне проводимой терапии; 7) возникновение ИТП у девушек в пубертатном возрасте. Диагностика. Для подтверждения диагноза используют: ¾ общий анализ крови (тромбоцитопения, при кровотечении – анемия, умеренный лейкоцитоз); ¾ определение ретракции кровяного сгустка (снижена); ¾ определение времени свертывания крови по Ли Уайту; ¾ определение длительности кровотечения по Дюке; ¾ исследование костного мозга (увеличение размеров и количества мегакариоцитов, увеличение числа молодых форм мегакариоцитов); ¾ иммунологическое исследование (выявление антитромбоцитарных антител).
Дифференциальный диагноз следует проводить с симптоматическими тромбоцитопениями и тромбоцитопатиями. Лечение. Общий режим зависит от выраженности геморрагического синдрома. Назначают диету в соответствии с возрастом, из рациона больных исключают продукты, нарушающие функции тромбоцитов (уксус, перец, горчица, майонез, острые соусы и пряности), ограничивают потребление аллергизирующих продуктов. Стратегиялечения заключается в назначении гормональной терапии (преднизолон), при неэффективности стероидной терапии – цитостатики (циклофосфан, винкристин); внутривенном введении иммуноглобулина, спленэктомии. Симптоматическая терапия включает назначение ингибиторов фибринолиза (5% раствор e -аминокапроновой кислоты), препаратов, улучшающих функцию тромбоцитов – этамзилат (табл. 9.16); аскорбиновой кислоты+рутозид (аскорутин♠), магне В6♠ детям старше 6 лет по 1 табл. 3-4 раза в день.
Таблица 9.16. Лекарственные препараты для лечения болезни Верльгофа
Профилактика заключается в предупреждении геморрагического синдрома, в связи с чем ребенка следует оберегать от случайных травм. Хирургические вмешательства, как экстренные, так и плановые должны проводиться под контролем гематологических показателей и при консультации гематолога. Наблюдают детей до передачи во взрослую сеть. Прогноз. Благоприятный прогноз имеет гетероиммунная форма ИТП: по окончании действия причинного фактора тромбоциты восстанавливают свои антигенные свойства и выработка антител прекращается. При адекватной терапии прогноз благоприятный. Летальность составляет около 10%. Основная причина гибели больных -- кровоизлияние в головной мозг.
|