Главная страница Случайная страница
КАТЕГОРИИ:
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
|
|
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) обусловлена количественной и качественной недостаточностью тромбоцитов, вызванной иммунопатологическим процессом (табл. 9.14). Болезнь возникает в любом возрасте, но чаще – в дошкольном и школьном периоде. После 10-летнего возраста прослеживается отчетливое преобладание девочек, которые болеют в 2 раза чаще мальчиков. Впервые описана в 1735 году, еще задолго до того, как были обнаружены сами тромбоциты, ганноверским врачом Верльгофом, поэтому носит название «болезнь Верльгофа».
Таблица 9.14. Дефиниции заболевания
| Термин | Определение |
| Идиопатическая | Процесс считается идиопатическим, если причину его выявить не удается. Примерно 95 % случаев всех тромбоцитопений (по данным Американского общества гематологов, 1996) относятся именно к этой группе |
| Тромбоцитопеническая | Термин «тромбоцитопения» подразумевает снижение количества тромбоцитов в периферической крови менее 150 х 109 /л |
| Пурпура | Понятие «пурпура» (лат. purpura — краска темно-багрового цвета) предусматривает наличие капиллярных геморрагий, точечных кровоизлияний и экхимозов |
Этиология и патогенез. Причиной кровоточивости почти в 80 % случаев являются патологические изменения тромбоцитов (их функциональная несостоятельность и / или количественный дефицит). При этом лидирующая позиция принадлежит количественному дефекту кровяных пластинок.
Повышенное разрушение тромбоцитов при болезни Верльгофа вызвано реализацией иммунопатологического процесса. В настоящее время иммунный генез общепризнан, что подтверждается обнаружением антитромбоцитарных антител, высоким содержанием IgG на поверхности тромбоцитов, обнаружением лимфоцитов, сенсибилизированных к аутотромбоцитам, в крови больных.
Пусковым моментом иммунопатологического процесса при ИТП является нарушение переваривающей способности макрофагов селезенки под влиянием провоцирующих факторов, приводящее к снижению нормальной дезинтеграции тромбоцитов в них. При этом на поверхность макрофагов поступают тромбоцитарные антигены, в норме на ней не появляющиеся, что приводит к контакту с лимфоцитами «скрытых» ранее от них тромбоцитарных антигенов.
Клинические проявления. Геморрагический синдром характеризуется кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, кровотечениями полиморфного характера, обильными, несоответствующими силе травмы. На коже видна полиморфная геморрагическая сыпь (сочетание петехий и кровоподтеков, рис. 9.14 а), элементы которой располагаются несимметрично. Увеличение печени и селезенки не характерно.
а 
б
Рис. 9.14. Симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры полиморфная геморрагическая сыпь (а), носовое кровотечение (б)
Появление петехий и экхимозов легко провоцируется минимальным травмированием микрососудов – трением одежды, легкими ушибами, инъекциями. Кроме того при этом типе кровоточивости могут возникать повторные носовые кровотечения (рис. 9.14 б), кровотечения из ЖКТ, метроррагии, гематурия. Наиболее тяжелыми последствиями геморрагического диатеза петехиально-пятнистого типа являются кровоизлияния в сетчатку глаз с потерей зрения и кровоизлияния в головной мозг и его оболочки (рис. 9.15).
а 
б
Рис. 9.15. Тромбоцитопения: кровоизлияние в сетчатку глаза (а)
и в желудочек головного мозга (б)
Спонтанные кровотечения при тромбоцитопении обычно начинаются со слизистых оболочек, особенно полости рта и десен. Типична локализация геморрагических высыпаний на нижних конечностях и нижней половине туловища, главным образом по передней поверхности брюшной стенки. Особенно часто геморрагии впервые появляются в местах сжатия или трения кожи одеждой.
 Появление кровоизлияний на верхней половине туловища и, особенно, на лице, слизистой ротовой полости, в конъюнктиве является прогностически неблагоприятным признаком, свидетельствующим о высокой вероятности кровоизлияния в головной мозг.
|
В зависимости от форм, периодов, степеней тяжести, течения ИТП классифицируется следующим образом (табл. 9.15).
Таблица 9.15. Классификация болезни Верльгофа
| Критерий | Характеристика | ||
| Формы в зависимости от механизма развития | Гетероиммунная, возникающая при изменении антигенной структуры тромбоцитов под влиянием различных воздействий (вирусов, новых антигенов, гаптенов), имеющее острое течение, чаще встречается у детей | Аутоиммунная, развивающаяся в результате действия аутоантител, которые вырабатываются против собственных неизмененных тромбоцитов, мегакариоцитов, а также антигена общего предшественника тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов — стволовой клетки, имеющая хроническое, рецидивирующее течение | |
| Период | Обострения (криз) | Ремиссии | |
| Клиническая: отсутствие геморрагий при наличии лабораторной тромбоцитопении | Клинико- гематологическая – отсутствие клинических и лабораторных проявлений тромбоцитопении | ||
| Тяжесть заболевания | Легкая, характеризующаяся кожным синдром | Средней тяжести – умеренно выраженный геморрагический синдром – кожные проявления и кровотечения; количество тромбоцитов 50–100 х 109 /л) | Тяжелая – длительные и обильные кровотечения, кожные проявления, количество тромбоцитов менее 30–50 х 109/л, постгеморрагическая анемия |
| По течению | Острое течение (до 6 мес) | Хроническое течение (более 6 мес): с рецидивами (редкими, частыми); непрерывно рецидивирующее |
 Выделение таких форм несколько условно, так как степень тромбоцитопении не всегда соответствует степени кровоточивости.
|
Факторы риска хронического течения ИТП у детей (Н.П. Шабалов, 1998):
1) наличие указаний в анамнезе на частую упорную кровоточивость, наблюдаемую ранее, чем за полгода до криза, по которому поставлен диагноз ИТП;
2) отсутствие связи развития криза с действием какого-либо провоцирующего фактора;
3) наличие у больного хронических очагов инфекции;
4) лимфоцитарная реакция костного мозга (число лимфоцитов более 13 %);
5) низкое содержание Т2-лимфоцитов-супрессоров в периферической крови до начала гормональной терапии;
6) выраженные упорные кровотечения в сочетании с генерализованной пурпурой на фоне проводимой терапии;
7) возникновение ИТП у девушек в пубертатном возрасте.
Диагностика. Для подтверждения диагноза используют:
¾ общий анализ крови (тромбоцитопения, при кровотечении – анемия, умеренный лейкоцитоз);
¾ определение ретракции кровяного сгустка (снижена);
¾ определение времени свертывания крови по Ли Уайту;
¾ определение длительности кровотечения по Дюке;
¾ исследование костного мозга (увеличение размеров и количества мегакариоцитов, увеличение числа молодых форм мегакариоцитов);
¾ иммунологическое исследование (выявление антитромбоцитарных антител).
Еще до получения результатов исследования количества тромбоцитов можно выполнить у постели больного два теста:
1)  определить длительность кровотечения по Дюке, которая будет увеличена;
2) время свертывания крови по Ли Уайту – останется неизменным.
|
Дифференциальный диагноз следует проводить с симптоматическими тромбоцитопениями и тромбоцитопатиями.
Лечение. Общий режим зависит от выраженности геморрагического синдрома. Назначают диету в соответствии с возрастом, из рациона больных исключают продукты, нарушающие функции тромбоцитов (уксус, перец, горчица, майонез, острые соусы и пряности), ограничивают потребление аллергизирующих продуктов.
Стратегиялечения заключается в назначении гормональной терапии (преднизолон), при неэффективности стероидной терапии – цитостатики (циклофосфан, винкристин); внутривенном введении иммуноглобулина, спленэктомии. Симптоматическая терапия включает назначение ингибиторов фибринолиза (5% раствор e -аминокапроновой кислоты), препаратов, улучшающих функцию тромбоцитов – этамзилат (табл. 9.16); аскорбиновой кислоты+рутозид (аскорутин♠), магне В6♠ детям старше 6 лет по 1 табл. 3-4 раза в день.
· Во время криза при критической тромбоцитопении – переливание очищенной тромбоцитарной массы.
·  Трансфузия тромбоцитарной массы проводится только по строгим показаниям, таким, как угроза кровоизлияния в головной мозг или тяжелое некупируемое кровотечение.
|
Таблица 9.16. Лекарственные препараты для лечения болезни Верльгофа
| МНН | Доза, курс | Способ введения |
| Преднизолон | 1 мг/кг массы тела до исчезновения клинических симптомов с последующим медленным снижением дозы | Внутрь |
| Циклофосфамид | 600-750 мг/м2 1 раз в 2 нед, до суммарной дозы – 6-8 г | Внутривенно, внутримышечно |
| Винкристин | 1, 5 -2, 0 мг/м2 1 раз в нед, до 2 мес | Внутривенно |
| Эпсилон-аминокапроновая кислота | 5% раствор 100 мл (подросткам) 1 десертная или столовая ложка в 3 приема | Внутривенно и внутрь |
| Этамзилат (дицинон♠) | 12, 5% раствор (250 мг в ампуле): детям до 3 лет – по 0, 5 мл; 4-7 лет – 0, 75 мл; 8-12 лет – 1-1, 5 мл; 13-15 лет – 2 мл каждые 4-6 ч в течение 3-5 дней, далее в табл. 10-15 мг/кг в сут в 3-4 приема | Внутривенно и внутримышечно Внутрь |
Профилактика заключается в предупреждении геморрагического синдрома, в связи с чем ребенка следует оберегать от случайных травм. Хирургические вмешательства, как экстренные, так и плановые должны проводиться под контролем гематологических показателей и при консультации гематолога. Наблюдают детей до передачи во взрослую сеть.
Прогноз. Благоприятный прогноз имеет гетероиммунная форма ИТП: по окончании действия причинного фактора тромбоциты восстанавливают свои антигенные свойства и выработка антител прекращается. При адекватной терапии прогноз благоприятный. Летальность составляет около 10%. Основная причина гибели больных -- кровоизлияние в головной мозг.