Патофизиология гемореологии и гемостаза

Задача 1

Больной К., 11 лет, жалуется на боли в колене после ушиба, общую слабость, быструю утомляемость. Из анамнеза известно, что у ребенка часто бывают довольно обильные носовые кровотечения. При объективном осмотре обнаружена обширная подкожная гематома в области левого коленного сустава и передней поверхности голени. Левый сустав увеличен в объеме, движения в нем болезненны.

Результаты обследования: Нb – 50 г/л; эритроциты – 3, 5× 10¹²/л; лейкоциты – 9, 0× 10⁹/л; система гемостаза: тромбоциты – 250× 10⁹/л; время кровотечения (проба Дьюка) – 3 мин.; агрегация тромбоцитов не нарушена; проба жгута отрицательна; ретракция кровяного сгустка в пределах нормы; время свертывания крови – 20 мин; протромбиновый индекс – 95 %; тромбиновое время и содержание фибриногена в пределах нормы; резко снижено содержание в плазме фактора VIII.

· Каков патогенез развития геморрагического синдрома у ребенка?

· Каковы принципы патогенетической терапии этого геморрагического синдрома?

· Укажите основные факторы, приводящие к развитию геморрагических синдромов.

Задача 2

Больной М., 20 лет, находится на лечении в гематологической клинике с диагнозом: хронический лимфолейкоз. Поступил с жалобами на выраженную кровоточивость десен, появление высыпаний на коже, общую слабость, в последние дни обратил внимание на темную окраску кала.

При объективном обследовании на кожных покровах туловища и конечностей обнаружены множественные кровоизлияния в виде экхимозов; увеличим подмышечные и паховые лимфоузлы, печень и селезенка.

Данные лабораторного исследования: в периферической крови – гипохромная анемия, лейкоцитоз с преобладанием лимфоцитов, тромбоцитопения 40× 10⁹/л; время кровотечения (проба Дьюка) – 10 мин; ретракция кровяного сгустка резко замедлена; положительная проба жгута; агрегация тромбоцитов не нарушена.

· Каков патогенез геморрагического синдрома у больного?

· Какие функции выполняют тромбоциты?

· Что может быть причиной нарушения механизма агрегации?

Задача 3

Больной К., 7 лет, поступил в клинику с жалобами на кожные высыпания ш, 1 деление мочи красноватого цвета. В течение 10 дней лечился дома по поводу гриппа, при этом принимал с целью понижения высокой температуры аспирин по три раза в день. При объективном осмотре обнаружены множественные симметричные папулезно-геморрагические высыпания на передней поверхности голеней, вокруг коленных голеностопных суставов, макрогематурия.

При лабораторном исследовании в крови обнаружены циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК); количество тромбоцитов, время кровотечения, время свертывания в пределах нормы; ретракция кровяного сгустка и стимулированная агрегация не нарушены; положительный симптом жгута. Больному был поставлен диагноз: «геморрагический васкулит».

· Каков механизм развития геморрагического синдрома?

· Как изменяется тромборезистентность поврежденной сосудистой стенки и почему?

· Каковы принципы патогенетической терапии?

Задача 4

Больная Д., 20 лет, поступила в клинику с профузным кровотечением из раны после удаления зуба, произведенного 5 часов назад. В анамнезе – частые носовые кровотечения, длительно не останавливающиеся кровотечения при поверхностных повреждениях кожных покровов, обильные выделения крови в период менструаций. Объективно: кожные покровы бледные, на ногах обнаружены петехиальные высыпания.

Больная часто сплевывает полным ртом кровавую слюну. Частота сокращений сердца 120/мин.; АД 100/60 мм рт.ст. Печень и селезенка не увеличены. Данные лабораторного исследования: Hb 80г/л, Эр 3, 6× 10¹²/л; цветовой показатель 0, 62; тромбоциты 40× 10⁹/л. Многие тромбоциты имеют атипичную форму (грушевидную, хвостатую), срок их жизни сокращен до нескольких часов. Время свертывания крови 8 мин, длительность кровотечения (проба Дьюка) 15 мин, симптом жгута положительный, ретракция кровяного сгустка резко замедлена. В крови повышен титр Ig G₃.

На основании проведенного обследования поставлен диагноз: Аутоиммунная тромбоцитопения (болезнь Верльгофа). Назначение кортикостероидных препаратов привело к снижению степени выраженности геморрагического синдрома и увеличению количества тромбоцитов.

· Объясните механизм развития геморрагического синдрома.

· Укажите тип кровоточивости.

· Как изменяется продукция тромбоцитопоэтинов?

· Чем обусловлена положительная динамика в течении болезни при назначении кортикостероидов?

· Какие принципы патогенетической терапии целесообразно использовать в данном случае?

Задача 5

Больная К., 20 лет, была госпитализирована в гинекологическую клинику по поводу кровотечения из матки, развившегося после произведенного накануне криминального аборта.

Данные обследования: эритроциты 3, 6× 10¹²/л; Hb 80 г/л; тромбоциты 40× 10⁹/л; протромбиновый индекс 80 %; время свертывания крови 20 мин. При этом выявлены в большом количестве активированные формы тромбоцитов и агрегаты этих клеток в периферической крови. Кроме этого, в крови повышено содержание продуктов деградации фибриногена/фибрина (ПДФ) и обнаружены растворимые фибрин-мономерные комплексы (РФМК). АД 80/60 мм рт.ст.; частота сокращений сердца 120/мин. Вследствие развившейся острой почечной недостаточности в крови повысилось содержание остаточного азота, развился метаболический ацидоз.

· Назовите стадии тромбогеморрагического синдрома (ДВС-синдрома).

· Каков патогенез кровотечения у больной?

· Какую стадию ДВС-синдрома можно предположить у больной с учетом данных обследования?

· Укажите принципы патогенетической терапии тромбогеморрагиче­ского синдрома.

Задача 6

Больной П., 60 лет, поступил в клинику после перенесенного гипертонического криза с жалобами на сильную головную боль, ощущение тяжести в затылочной области, ослабление памяти, ухудшение зрения.

Данные лабораторных исследований: в крови обнаружено повышение уровня антигемофильных глобулинов (VIII фактора и др.), повышения содержания фибриногена, холестерина и липопротеидов, снижение активности протеина С., синтеза простациклина и тканевого активатора плазминогена (ТПА). Спустя сутки состояние больного резко ухудшилось, он потерял сознание, развился левосторонний гемипарез. Больному был поставлен диагноз: церебральный атеросклероз, осложнившийся тромбозом правой средней мозговой артерии.

· Укажите факторы, способствующие тромбообразованию.

· Как изменены реологические свойства крови у больного и почему?

· Перечислите принципы патогенетической терапии тромбозов.

Задача 7

У больного 3., 39 лет, с постнекротическим циррозом печени после алкогольного эксцесса отмечается не останавливающееся кровотечение из лунки удаленного зуба. В стационаре в срочно произведенном исследовании коагулограммы: тромбоциты 180× 10¹²/л, протромбиновый индекс 85 %, фибриноген 3, 5 г/л, длительность кровотечения (проба Дьюка) 7 мин.

· Какова вероятная причина развития геморрагического синдрома?

· Тромбоцитопения,

· Тромбоцитопатия,

· Дефицит К-зависимых факторов свертывания крови,

· ДВС-синдром интоксикационной природы.

Задача 8

У больного Г., 30 лет, с обильной петехиальной сыпью на нижних конечностях в результате проведенного обследования были получены следующие тесты оценки гемостаза: тромбоциты 180× 10⁹/л; время кровотечения 10 мин; АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время) 30 с; протромбиновое время 12 с; тромбиновое время 15 с.

· Какое патологическое состояние можно предположить у обследуемого:

· гемофилия А;

· тромбоцитопатия;

· геморрагический васкулит.

· Какие дополнительные исследования следует провести?

Задача 9

При затяжных родах у женщин через сосуды матки в кровь поступает большое количество веществ с чрезвычайно сильной тромбопластиновой активностью. Это активирует процесс свертывания крови, а затем и противосвертывающую систему. При этом кровь женщин почти полностью теряет способность к свертыванию. При исследовании крови у таких женщин выявляется резко усиленная фибринолитическая активность. Применение ингибиторов фибринолиза с лечебной целью прекращает кровотечение, но женщины погибают от тромбоза жизненно важных органов.

§ Какое действие на свертывающую систему крови можно предложить для выведения женщин из этого состояния?

Задача 10

Пациент И., 62 лет, поступил в клинику с диагнозом: «Инфаркт миокарда левого желудочка, ишемический инсульт мозга, развившийся на фоне распространенного атеросклероза». Через сутки заболевание осложнилось тромбоэмболией левой подколенной артерии и острой почечной недостаточностью с признаками уремии. На третьи сутки пребывания в клинике пациенту стало хуже: у него появились множественные подкожные кровоизлияния, возникло желудочно-кишечное кровотечение. Лабораторное исследование выявило выраженную тромбоцитопению, значительное снижение содержания в крови фибриногена и протромбина, увеличение концентрации гепарина, продуктов деградации фибрина, повышение фибринолитической активности крови.

· Какие формы патологии развились у пациента? Приведите доказательства в пользу Вашего заключения.

· Какая из этих форм патологии обусловила развитие:

§ инфаркта миокарда и инсульта мозга?

§ почечной недостаточности?

§ тромбоэмболии подколенной артерии?

§ кровоизлияний и кровотечения?

· Ответ аргументируйте.

· Каковы причины развития формально «альтернативных» по происхождению форм патологии: с одной стороны «ишемического» инфаркта миокарда и инсульта мозга, с другой – геморрагических расстройств: подкожных кровоизлияний и желудочно-кишечного кровотечения?

· Какая последовательность изменений и в какой системе (системах) организма обусловила стадийность развития различных патологических процессов у данного пациента?

Задача 11

Родители трехлетнего мальчика обратили внимание на частые посттравматические воспаления коленных и локтевых суставов у ребёнка. В бе­седе с врачом они сообщили также, что у него после падений и травм наблюдаются обильные носовые кровотечения и обширные гематомы. Прорезывание зубов сопровождалось умеренным кратковременным кровотечением. Объективно: физическое и умственное развитие ребёнка соответствует возрасту; в области коленных и локтевых суставов имеются признаки воспаления (гиперемия, отёчность, болезненность при пальпации). Общий анализ крови без изменений; в коагулограмме – существенное удлинение времени свертывания крови, снижение потребления протромбина, низкая коагулирующая активность комплекса факторов VIII.

· Какой (или какие) патологический процесс (процессы) развился (развились) у ребёнка? Ответ обоснуйте.

· Какова наиболее вероятная причина (причины) возникновения этого патологического процесса (процессов) у данного ребёнка?

· Основу какого заболевания может составлять данный патологический процесс?

· Это заболевание имеет несколько разновидностей. Назовите их. С помощью каких исследований можно уточнить разновидность болезни?

· Каковы возможные причины и механизмы развития каждого из симптомов этой болезни?