Патофизиология нервной системы

Задача 1

Больная К., 34 лет, поступила в клинику в тяжелом состоянии, которое развилось через 3 часа после обработки ее квартиры тиофосом с целью борьбы с бытовыми насекомыми. Неврологическое обследование выявило: больная бледна, сознание спутано, активные движения в нижних конечностях отсутствуют, мышечный тонус снижен. Сухожильные рефлексы отсутствуют. Объясните происхождение неврологических расстройств.

Задача 2

28-летняя женщина обратилась в клинику с жалобами на мышечную слабость, быструю утомляемость и диплопию (двоение предметов перед глазами), которая возникала обычно к концу дня. За неделю до обращения к врачу больная перенесла ОРЗ. После обращения была госпитализирована. Через 2 дня после госпитализации у нее развился левосторонний птоз (опущение века). Неврологическое обследование выявило: левосторонний птоз, ограничение движения глазного яблока «вверх-вниз», быстрое утомление мышц при нагрузке – ритмическом сжатии пальцев в кулак. Функциональная способность мышц руки восстанавливалась только после длительного отдыха. При биопсии вилочковой железы обнаружена ее фолликулярная гиперплазия. При биопсии скелетной мускулатуры выявлены некротические изменения мышечных волокон с признаками очагового воспаления, атрофия отдельных мышечных волокон. Электронная микроскопия выявила расширение синаптической щели, дистрофические изменения постсинаптической мембраны. В сыворотке крови обнаружены антитела к рецепторам ацетилхолина.

Назовите заболевание нервной системы, характеризующееся указанными признаками

Объясните патогенез данного заболевания

Объясните механизм симптомов

Укажите принципы патогенетической терапии.

Задача 3

39-летний мужчина обратился в клинику с жалобами на непроизвольные движения рук и трудности при ходьбе. При неврологическом обследовании отмечены непроизвольные движения рук и мышц лица (гримасничанье), вычурная «танцеподобная» походка, замедление мышления и ослабление внимания. Выполнение произвольных движений затруднено. Мышечный тонус снижен. При компьютерной томографии обнаружено расширение желудоч­ков мозга. На ЭЭГ имеются диффузные изменения биоэлектрической активности головного мозга. Отец больного умер в психиатрической клинике в возрасте 49 лет.

Назовите заболевание нервной системы, характеризующееся указанными симптомами.

Объясните патогенез данного заболевания.

Объясните механизм симптомов

Укажите принципы патогенетической терапии.

Задача 4

В клинику доставлена семья из 3-х человек (отец, мать и ребенок) в тяжелом состоянии с диспепсическими расстройствами: тошнота, рвота, резкие боли в животе. Из анамнеза: за 8-9 часов до поступления в клинику ели консервированные баклажаны домашнего приготовления. При осмотре: больные бледные, вялые; животы вздуты; дыхание поверхностное, учащенное; тахикардия; острота зрения снижена. У ребенка тонус мышц снижен, тугоподвижный язык, свисание небной занавески, У взрослых – голос хриплый, речь гнусавая, жалобы на головокружение. Неврологическое обследование выявило: парез надгортанника, снижение тонуса скелетной мускулатуры, расстройство зрения (диплопия, вялость реакции на свет, расширение зрачков). Проведенное бактериологическое исследование рвотных масс с посевом на грибной среде выявило клостридии ботулизма типа В.

Назовите заболевание, характеризующееся указанными признаками.

Объясните патогенез данного заболевания

Объясните механизм симптомов

Укажите принципы патогенетической терапии.

Задача 5

65-летняя женщина была госпитализирована после того, как в течение трех лет у нее наблюдались прогрессирующие нарушения памяти с периодическими острыми эпизодами дезориентации во времени и пространстве. За 3 месяца до госпитализации больная уже не могла обходиться в быту без посторонней помощи и, кроме того, у нее отмечалось недержание мочи.

Неврологическое обследование выявило выраженную дезориентацию во времени и пространстве, афазию (тяжелое расстройство речи), апраксию (невозможность произвести целенаправленное действие), патологический хватательный рефлекс, повышение сухожильных рефлексов на руках и ногах. При компьютерной томографии обнаружено расширение внутрижелудочкового пространства и диффузная атрофия коры головного мозга. Через 5 месяцев после госпитализации больная скончалась. При гистологическом исследовании срезов коры головного мозга и гиппокампа обнаружены многочисленные очаги внеклеточных отложений амилоида, внутриклеточные нейрофибриллярные клубки.

Назовите заболевание нервной системы, характеризующееся указанными симптомами

Объясните патогенез данного заболевания

Объясните механизм симптомов

Укажите принципы патогенетической терапии.

Задача 6

32-летний мужчина обратился к врачу по поводу сильной мышечной слабости, которая беспокоит его в течение последних двух месяцев. После госпитализации у больного была обнаружена овсяноклеточная карцинома легкого. Неврологическое обследование выявило мышечную слабость, ослабление сухожильных рефлексов. Анализ нервно-мышечного соединения в материалах биопсии больного показал: складчатость постсинаптической мембраны не изменена, реакция на ацетилхолин и миниатюрные потенциалы концевой пластинки нормальны по амплитуде. Потенциалы, вызванные единичным раздражением нерва, малы; число квантов ацетилхолина высвобождающихся на нервный импульс снижено. В сыворотке крови выявлены антитела к антигенам пресинаптической мембраны.

Назовите заболевание нервной системы, характеризующееся указанными признаками.

Объясните механизм данного заболевания

Объясните механизм симптомов

Укажите принципы патогенетической терапии.

Задача 7

50-летний мужчина обратился к врачу с жалобами на трудности при письме в строку и дрожание правой руки. Данные симптомы появились у него через месяц после перенесенного клещевого энцефалита в стертой форме. После госпитализации неврологическое обследование выявило непроизвольное дрожание кисти правой руки в покое и кисти левой руки при небольшом напряжении. Тонус мышц нормальный. Темп произвольных движений сохранен. Походка больного – семенящая, с наклоном туловища вперед. Речь тихая, монотонная. Лицо маскообразное, амимичное. Обнаружен патологический глазодвигательный симптом – фиксация взора кверху в течение нескольких минут. Гиперфункции щитовидной железы не обнаружено.

Назовите заболевание нервной системы, характеризующееся указанными симптомами

Объясните патогенез данного заболевания

Объясните механизм симптомов

Укажите принципы патогенетической терапии.

Задача 8

У больного Д., 38 лет, после травмы спинного мозга тонус мышц бедра и голени резко снижен, рефлекторные реакции данных мышц отсутствуют. Патологические рефлексы не определяются. Наблюдается атрофия мышц конечности, дистрофические изменения кожных покровов и ногтей пальцев ног.

Какие травмы позвоночника могут привести к подобным последствиям?

Каковы возможные механизмы выявленных нарушений?

Задача 9

У больного Б., 52 лет, перенесшего острое нарушение мозгового кровообращения, определяется правосторонняя гемиплегия. Тонус мышц правой руки и правой ноги повышен. Спинальные рефлекторные реакции усилены. Атрофии мышц не наблюдается. Раздражение кожи подошвы стопы пораженной стороны не вызывает разгибания пальцев с характерным веерообразным их расхождением (отрицательный рефлекс Бабинского).

Какой нейропатологическии процесс возник у больного?

Каковы механизмы выявленных нарушений?

Задача 10

Больная Е., 28 лет, поступила в неврологическую клинику с жалобами на мелкое дрожание конечностей и головы в покое. Больная малоподвижна: целыми часами лежит, не меняя позы. Мимика и жесты отсутствуют. Взгляд устремлен в одну точку. Произвольные движения совершаются медленно. Речь быстро угасает и переходит в неясное бормотание. Передвигается больная, как манекен, мелкими шажками, без сопутствующих ходьбе движений туловища и рук, угнетена, быстро утомляется.

Какой синдром развился у больной?

Объясните механизмы, лежащие в его основе.

Задача 11

Больной С., 33 лет, доставлен в клинику машиной скорой помощи. У больного отсутствуют активные движения в ногах. Тонус мышц высокий. Коленные и ахилловы рефлексы повышены. Вызываются патологические рефлексы Бабинского (в ответ на штриховое раздражение подошвенной поверхности стопы происходит разгибание I пальца с веерообразным расхождением остальных пальцев) и Россолимо (быстрое подошвенное сгибание пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев) с обеих сторон. Утрачены все виды чувствительности книзу от паховых складок (по проводниковому типу). Отмечается задержка мочи и стула.

Определите характер имеющегося у больного паралича.

Обоснуйте свое заключение.

Задача 12

Больной М., 48 лет, предъявляет жалобы на боли в дистальных отделах рук и ног, чувство онемения в них. При обследовании выявлена утрата всех видов чувствительности на руках в виде «перчаток», на ногах в виде «носков», выпадение на руках лучезапястных, на ногах ахилловых и подошвенных рефлексов. При стоянии и ходьбе с закрытыми глазами наблюдается неустойчивость и падение в различные стороны.

Определите локализацию патологического процесса.

Обоснуйте свое заключение.

Задача 13

У больного Д., 7 лет, наблюдаются быстрые, аритмичные, непроизволь­ные движения конечностей и туловища. Он гримасничает, причмокивает, часто высовывает язык. Тонус мышц конечностей снижен.

Как называется описанный синдром?

Какие структуры головного мозга при этом поражены?

Задача 14

У больного К., 53 лет, отсутствуют активные движения левой ноги, тонус мышц-разгибателей голени повышен. Коленный и ахиллов рефлексы слева выше, чем справа, брюшные – отсутствуют справа. Вызывается патоло­гический рефлекс Бабинского слева. На уровне левого соска отмечается выпадение болевой и температурной чувствительности в виде узкого полупояса. С уровня сосков книзу утрачены справа болевая и температурная, слева – тактильная, мышечно-суставная и вибрационная чувствительность.

Определите, с поражением каких структур нервной системы связана описанная симптоматика.

Как называется такой синдром?

Объясните патогенез указанных симптомов.

Задача 15

Больной Л., 62 лет, предъявляет жалобы на чрезвычайно быструю утомляемость (астения). При обследовании выявлены скандированная речь, горизонтальный нистагм, шаткая («пьяная») походка, неустойчивость при пробе Ромберга. Отсутствуют содружественные движения (асинергия), мышцы конечностей гипотоничны. Отмечается постоянное дрожание и качание туловища и конечностей (астазия). Нарушена координация движений (атаксия). Поставьте и обоснуйте топический диагноз.

Задача 16

Больной К., 12 лет, родился в срок, развивался нормально. Заболел в трехлетнем возрасте, когда после введения противокоревой сыворотки возник приступ тонико-клонических судорог. В последующем подобные приступы повторялись 1-2 раза в месяц. Поступил в клинику для обследования. Объективно: со стороны внутренних органов патологии не выявлено. Признаков очагового поражения нервной системы нет. Глазное дно не изменено. В клинике наблюдался припадок, длившийся около 3 минут. Во время припадка лицо стало багровым с цианотичным оттенком, изо рта выделялась кровянистая пена, зрачки широкие, на свет не реагировали, наблюдались тонические и клонические судороги конечностей. После припадка уснул. На следующий день отмечены следы прикуса бокового края языка. На ЭЭГ обнаружены единичные острые волны в обоих полушариях. На краниограммах патологии не обнаружено.

Поставьте и обоснуйте клинический диагноз.

Что явилось провоцирующим фактором возникновения судорожного припадка?

Задача 17

Пациент Д. 59 лет, по профессии врач, накануне поступления в клинику утром, поднявшись с постели, заметил, что с трудом удерживает равновесие, постоянно падая влево. После того, как ему помогли лечь в постель, почувствовал сильное головокружение и тошноту. Позвав на помощь во второй раз, он обратил внимание на развитие у него афонии. Спустя примерно час отметил появление и затем нарастание признаков парестезии в правой половине туловища. Во время приёма жидкой пищи (твёрдую пищу не принимал из-за тошноты) часто возникала её регургитация.

При неврологическом обследовании обнаружено: парез мягкого нёба слева; при взгляде в сторону возникает горизонтальный нистагм, более выраженный при взгляде влево; левосторонняя гемигипестезия лица и туловища: в левых конечностях – мышечная гипотония и гипорефлексия пальценосовая и пяточно-коленная пробы сопровождаются атаксией и грубым тремором слева; АД -195/106 мм рт.ст.; смещение границ сердца влево на 1, 5 см; пульс 90 ударов в минуту.

1. Какой патологический процесс развился у пациента? Ответ обоснуйте с учетом данных условия задачи.

2. Какова его наиболее вероятная причина? На каком уровне структурно-функциональной организации нервной системы она подействовала? Ответ аргументируйте.

3. Каковы причины возникновения симптомов?

Задача 18

Пациент В., 42 лет, доставлен в больницу с жалобами на нарастающую слабость правой руки, безболезненные ожоги и травмы её, длительные нагноения небольших ссадин. Впервые эти явления обнаружил около 5 лет тому назад. В последние полгода стал отмечать затруднения при проглатывании твёрдой пищи, а также появление носового тембра голоса.

При обследовании врачом-неврологом установлено: сужение правой глазной щели из-за опущения века; снижение болевой чувствительности правой половины лица. Свисание мягкого нёба, отсутствие глоточного рефлекса, признаки пареза голосовой связки справа. Атрофические изменения межкостных мышц правой кисти; отсутствие периостальных рефлексов на правой руке; потеря болевой и температурной чувствительности по сегментарно-диссоциированному типу справа; сохранение «живых» сухожильных рефлексов нижних конечностей.

1. Какое заключение Вы можете сделать с учётом имеющихся у пациента симптомов?

2. Каковы возможные механизмы развития указанных расстройств?

3. На каком уровне (уровнях) структурно-функциональной организации нервной системы возможно развитие патологического процесса, вызвавшего у данного пациента:

а) нарушения чувствительности;

б) двигательные расстройства?

4. Учитывая особенности динамики болезни и характера расстройств функции нервной системы, каково Ваше мнение о возможном патологическом процессе (процессах), вызвавшем (вызвавших) указанные расстройства и их причинах?

Задача 19

Пациентка Ч., 29 лет, поступила в больницу с жалобами на плохой сон, раздражительность, быструю утомляемость, снижение аппетита, подавленное настроение, периодическое ослабление зрения, слуха, обоняния, «исчезновение» голоса, частые головные боли. Росла нервным ребёнком, впечатлительным, плаксивым, неуверенным в себе. Отмеченные при поступлении расстройства развились в течение последнего года. В этот период сложилась трудная жизненная ситуация: неудачное замужество, развод и необходимость размена жилплощади, конфликты на работе. Пациентка работает в учреждении, требующем высокого интеллектуального и физического напряжения, собранности и ответственности. В период пребывания пациентки в клинике она предъявляла необоснованные претензии к медицинскому персоналу, требовала к себе постоянного внимания. Во время и после приёма пищи часто возникала рвота, особенно в присутствии персонала клиники. При проведении физиотерапевтических процедур (массаж, душ и др.) трижды теряла сознание, что сопровождалось преходящим парезом кистей рук. Соматический статус без отклонения от нормы.

1. Разновидность какой формы патологии нервной системы развилась у пациентки? Охарактеризуйте возможные причины и условия возникновения этой патологии.

2. Какие еще имеются варианты названной Вами формы патологии нервной системы у человека? Назовите их и охарактеризуйте их особенности.

3. Какие общие механизмы лежат в основе развития названной Вами патологии нервной системы?

Задача 20

Пациентка К., 38 лет, около года назад, после перенесённой вирусной инфекции отметила появление «стреляющих» болей в шее слева, затем, спустя некоторое время, почувствовала онемение большого пальца левой стопы. Это ощущение на протяжении нескольких недель постепенно распространялось вверх и достигло уровня ключицы. Наряду с этим отмечалась нарастающая слабость в левой ноге, а затем – в левой руке. Правой рукой перестала определять также воздействие холода и тепла.

При неврологическом обследовании обнаружено: болезненность паравертебральных точек на шее слева; атрофия мышц шеи слева; потеря глубокой чувствительности в пальцах левых конечностей; ограничение произвольных движений в пальцах левой руки и ноги; сухожильные коленные рефлексы живые; положительный симптом Бабинского слева. Проводниковый тип нарушения болевой и температурной чувствительности справа с уровня С₅. Исследование спинномозговой жидкости: белок 500 мг/л (норма 150-350 |мг/л) число клеток 6 в мл (норма 3-4 в мл), давление 150 мм водн.ст. (норма 100-180 мм водн.ст.).

1. Какое заключение Вы можете сделать с учётом имеющихся у пациентки симптомов?

2. Каковы возможные причины возникновения расстройств движения и чувствительности?

3. О чём свидетельствует появление рефлекса Бабинского и других подобных ему рефлексов? Какие еще изменения обычно сопутствуют таким рефлексам?

4. Какой (какие) патологический процесс (процессы) мог (могли) привести к развитию отмеченных у пациентки нарушений?