Билет 7

1)Нуклеопротеины…

Нуклеопротеины - сложные белки, в состав которых входит белок (протамин или гистон), небелковая часть представлена нуклеиновыми кислотами (НК): дезоксирибонуклеиновой кислотой (ДНК) и рибонуклеиновой кислотой (РНК). Протамины и гистоны – белки с резко выраженными основными свойствами, т.к. они содержат более 30% арг и лиз. Нуклеиновые кислоты (НК) - это длинные полимерные цепи, состоящие из многих тысяч мономерных единиц, которые соединяются между собой 3`, 5`- фосфоди-эфирными связями. Мономером НК является мононуклеотид, который состоит из азотистого основания, пентозы и остатка фосфорной кислоты. Азотистые основания бывают пуриновые (А и Г) и пиримидиновые (Ц, У, Т). В качестве пентозы выступает β – Д- рибоза или β –Д- дезоксирибоза. Азотистое основание соединено с пентозой N-гликозидной связью. Пентоза и фосфат связаны друг с другом сложноэфирной связью между –ОН группой, расположенной у С5’-атома пентозы, и фосфатом. Виды нуклеиновых кислот: 1. ДНК содержит А, Г, Т и Ц, дезоксирибозу и фосфорную кислоту. ДНК находится в ядре клетки и составляет основу сложного белка хроматина. 2. РНК содержит А, Г, У и Ц, рибозу и фосфорную кислоту. Различают 3 вида РНК: а) м-РНК (информационная или матричная) – копия участка ДНК, содержит информацию о структуре белка; б) р-РНК образует скелет рибосомы в цитоплазме, выполняет важную роль при сборке белка на рибосоме в процессе трансляции; в) т-РНК участвует в активации и транспорте АК к рибосоме, локализована в цитоплазме. НК имеют первичную, вторичную и третичную структуры. Первичная структура НК одинакова для всех видов – линейная полинуклеотидная цепь, в которой мононуклеотиды связаны 3’, 5’-фосфодиэфирными связями. Каждая полинуклеотидная цепь имеет 3’ и 5’, эти концы заряжены отрицательно. Вторичная структура ДНК представляет собой двойную спираль. ДНК состоит из 2-х цепей, закрученных в спираль вправо вокруг оси. Виток спирали = 10 нуклеотидов, что составляет в длину 3, 4 нм. Обе спирали антипараллельны. Третичная структура ДНК. Это результат дополнительного скручивания в пространстве молекулы ДНК. Это происходит при взаимодействии ДНК с белком. При взаимодействии с октамером гистона двойная спираль накручивается на октамер, т.е. превращается в суперспираль. Вторичная структура РНК – полинуклеотидная нить, изогнутая в пространстве. Эта изогнутость обусловлена образованием водородных связей между комплементарными азотистыми основаниями. У т-РНК вторичная структура представлена «клеверным листом», в котором различаю комплементарные и некомплементарные участки. Вторичная структура р-РНК – спираль одиночной изогнутой РНК, а третичная – скелет рибосомы. Поступая из ядра в ЦЗ, м-РНК образует со специфическими белками – информомерами комплексы (третичная структура м-РНК) и называются информосомами.

2)Обмен галактозы, фруктозы, …

Нарушения, связанные с недостаточностью ферментов, которые принимают участие в переваривании и всасывании УВ. 1. Непереносимость лактозы: а) врожденная. Дефект по лактазе в просвете тонкого кишечника. Большой осмотический эффект невсосавшейся лактозы вызывает приток жидкости в тонкий кишечник, поэтому клиническими симптомами являются вздутие живота, тошнота, судороги, боль и водная диарея. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. б) приобретенная (временная). Может быть, и у взрослых вследствие инфекционных заболеваний или интенсивного лечения антибактериальными препаратами. 2. Нарушения обмена фруктозы: а) Фруктоземия (наследственная непереносимость фруктозы). Недостаточность фермента кетозо-1- фосфат-альдолазы приводит к резкому увеличению концентрации фруктозо-1-фосфата в клетках печени, вследствие чего развиваются хроническая недостаточность функций печени и почек, гипогликемия, диарея, рвота, боли в животе. б) Эссенциальная фруктозурия. Причина: недостаток фруктокиназы. Следствие: нарушение фосфорилирования фруктозы приводит к повышению содержания фруктозы в крови и аномальному выведению фруктозы с мочой. Это нарушение не вызывает патологических симптомов. 3. Нарушения обмена галактозы: а) Галактоземия. Причина: недостаток фермента гексозо-1-фосфатуридилтрансфераза печени. Больные дети плохо растут, прием молока вызывает рвоту и понос. Происходит увеличение печени и желтуха. При этом заболевании увеличивается концентрация галактозы и галактозо-1-фосфата. Галактоземия сопровождается галактозурией. У детей галактоземия приводит к умственной отсталости и катаракте хрусталика. Определяющим диагностическим критерием служит отсутствие в эритроцитах гексозо-1-фосфатуридилтрансферазы. б) Недостаток галактокиназы. Происходит накопление галактозы и ее превращение в галактитол. Следствие: раннее развитие катаракты

3) Количественное определение содержания ЛПНП в сыворотке крови. ЛПНП способны осаждаться в присутствии хлорида кальция и гепарина. По степени помутнения раствора судят о концентрации ЛПНП в сыворотке крови. 3 – 4.5 г/л Увеличение ЛПНП наблюдается при наследственном холестеринозе, сахарном диабете, нефрозах, гепатитах, хроническом алкоголизме, ксантоматозе, ожирении.

При исследовании крови больного в сыворотке обнаружено 0, 2 г/л мочевой кислоты. Сколько мочевой кислоты содержится в крови здоровых людей? Могут ли данные этого анализа быть надежным критерием для распознавания заболевания? Каков диагноз заболевания? Каковы биохимические нарушения типичные для данного заболевания?

Концентрация мочевой кислоты в крови человека в норме от 0, 06 до 0, 07 г/л у мужчин и от 0, 05 до 0, 06 г/л у женщин. Гиперурикемия является основным симптомом подагры, а также наблюдается при синдроме Леша-Нихана – врожденном дефиците фермента гуанингипоксантинфосфорибозилтрансферазы. Подъем мочевой кислоты может быть следствием усиленного распада тканевых нуклеотидов (патологическое изменение крови, миелоз). Это явление носит название «вторичной» подагры. Некоторое нарастание мочевой кислоты наблюдается при диете, богатой пуринами.