Поставьте диагноз, обоснуйте.

Предварительный диагноз: Пузырчатка новорождённых (пемфигус), доброкачественная форма.

Учитывая высокий инфекционный индекс матери, признаки токсической эритемы в раннем неонатальном периоде, интоксикацию, воспалительные изменения в крови, характерные изменения на коже, можно думать о стафилодермии, пузырчатке новорожденного.

2. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?

А. С другими видами стафилококковых пиодермий:

1). Эксфолиативного дерматита Риттера – септический вариант течения пемфигуса, который вызывается госпитальными штаммами золотистого стафилококка, продуцирующими экзотоксин – эксфолиатин. Болезнь начинается в конце 1-й или начале 2-й нед. жизни. С появления гиперемии, мокнутия кожи и образования трещин в области пупка, паховых складок, вокруг рта. Раннее начало заболевания имеет тяжёлое течение. За несколько часов яркая эритема распространяется на кожу живота, туловища, конечностей. Затем на разных участках тела появляются вялые пузыри, трещины, десквамация эпидермиса, оставляющая большие эрозии. Симптом Никольского часто положительный. Тело ребёнка имеет вид обожжённого кипятком. Возникают другие очаги гнойной инфекции: омфалит, отит, конъюнктивит, пневмония, энтероколит и др., т.е. развивается сепсис. Выражены симптомы интоксикации, отказ детей от груди, беспокойство, фебрильная температура. В анализе крови резкие воспалительные изменения. Через 1-2 нед. от начала болезни вся кожа гиперемирована, большие эрозии из-за отслойки эпидермиса. Развивается дегидратация с выраженными симптомами эксикоза. При благоприятном исходе вслед за эритематозной и эксфолиативной стадиями наступает эпителизация эрозий без образования рубцов или пигментации.

2). Стафилококковый синдром обожжённой кожи (ССОК) также вызывает стафилококк II фаговой группы, продуцирующий эксфолиатин. Клиническая картина подобна проявлениям эксфалиативного дерматитат Риттера. Однако у больных нет выраженной интоксикации, нормальная температура тела, дети хорошо сосут. Через 2-3 дня после эксфолиации (скарлатиноподобной десквамации по типу «перчаток», «носков») обнажённые участки кожи подсыхают и заживают без дефектов.

Б. Врождённый сифилис проявляется на 2-4-й нед. жизни в виде триады: ринит с серозно-гнойным геморрагическим отделяемым, пузырчатка, гепато-спленомегалия. Эритематозная сыпь, которая становится макулярной и папулёзной. Пузырчатка на подошвах, ладонях в виде дряблых пузырей медно-красного цвета на инфильтративном фоне размером 3-10 мм. Могут быть периоститы и остеохондриты трубчатых костей, пневмония, гемолитическая анемия, трещины вокруг рта и ануса, лихорадка, хориоретинит, поражение ЦНС (в 60-85 % случаев). Для дифференциальной диагностики проводят специфические серологические исследования у матери и ребёнка (слизь из носа, содержимое пузырей) в динамике (бактериоскопия, ПЦР, ИФА, реакция Вассермана и др.).

В. «Белая рожа» - стрептодермия, при которой отсутствует гиперемия пораженных участков кожи (локальная бледность), иногда возникают пузыри, подкожные абсцессы и некрозы. Состояние детей тяжёлое, быстро ухудшается, выражена интоксикация, появляются диспепсия, миокардит, менингит и поражение почек.

Г. Врождённые и наследственные заболевания кожи.