Эталон ответа к задаче № 7

1. О какой патологии можно думать в данном случае?

Можно думать о ф ето-фетальной (межблизнецовой) трансфузии. У донора-близнеца – острая постгеморрагическая анемия, ЗВУР 3 ст, гипопластический вариант. Недоношенность 36 недель. У реципиента-близнеца – полицитемический синдром, ЗВУР 1 ст, гипоплатический вариант. Недоношенность 36 недель.

2. Какие исследования необходимо дополнительно провести для подтверждения диагноза?

1). Общий анализ крови с подсчётом числа ретикулоцитов и цветового показателя

2). Определить уровень артериального давления.

3). Исследовать уровень ОЦК.

4). Определять почасовой диурез, особенно у донора-близнеца (опасность развития олигурии, при которой диурез менее 1 мл/кг/ч).

5). Оптимальным является мониторинг КОС, гликемии, гематокрита и электролитов крови до 4 раз в сутки.

6). У близнеца-реципиента из-за полицитемического синдрома имеется риск развития кровотечения, тромбоза вен, сердечной недостаточности и отёка лёгких, поэтому следует исследовать систему гемостаза, ЭКГ, провести допплер-эхокардиографию сосудов лёгких и головного мозга.

3. Какие изменения можно выявить у этих детей при проведении НСГ, и чем они обусловлены?

Из-за полицитемии, развитии тромбозов и гипертензии у второго близнеца (реципиента) возможны пери- и интравентрикулярные кровоизлияния.

4. Какие осложнения могут возникнуть в обоих случаях, и чем они обусловлены?

У близнеца-реципиента имеется риск развития кровотечения, тромбоза вен, сердечной недостаточности, отёка лёгких, некротизирующего энтероколита, гипербилирубинемии. У донора-близнеца – развитие постгеморрагического шока, РДС, постгипоксического поражения ЦНС.

5. Определите тактику лечебных мероприятий по отношению к обо­им детям.

1). Так как у донора-близнеца при рождении выраженная анемия, то ему возможно после повторного определения Hb и Ht понадобиться провести в ближайшие часы после рождения трансфузия эритроцитарной массы, т.к. для неё показанием является при рождении уровень Hb ≤ 140 г/л и Ht ≤ 40%.

2). У реципиента-близнеца целесообразно купировать полицитемический синдром путём операции обменного переливания плазмы – кровопускания (10 мл/кг) и ввести такое же количество 5 % альбумина или свежезамороженной плазмы (снижение уровня Ht до 60 %).

Эталон ответа к задаче № 8

Назначьте план обследования, необходимый для подтверждения диагноза и определения тактики ведения больного.

Предварительный диагноз: Острая постгеморрагическая анемия, тяжелая. Асфиксия новорождённого умеренная.

1). Общий анализ крови с определением цветового показателя (нормохромная или гиперхромная ранняя анемия, гипохромная поздняя анемия) и числа ретикулоцитов (норморегенератарная, гипорегенераторная анемия).

2). Определение фетальных эритроцитов в крови матери (окраска мазков крови матери по Клейнхауэру-Бетке).

3). Исследование HbF в желудочном аспирате или меконии (при развитии геморрагического синдрома).

4). УЗИ головного мозга (нейросонография) и органов брюшной полости (выявление кровоизлияний).

5). Ревизия плаценты и ее сосудов в родильном зале.

При подозрении на постгеморрагическую анемию проводится полный клинический анализ крови при рождении, а в последующие каждые 3 часа первых суток целесообразно определять уровень гемоглобина и гематокрита. Первоначально гематокрит может быть нормальным. Анемия часто нормохромная, в крови выявляются лейкоцитоз со сдвигом влево и ядерные формы эритроцитов.

В отличие от гемолитических анемий при острой постгеморрагической анемии отсутствуют гепатоспленомегалия, желтуха, реакция Кумбса всегда отрицательная.

2. Какие осложнения возможны в данном случае?

Постгеморрагический шок. Гидремическая реакция в ответ на кровопотерю, иногда количество тканевой жидкости поступившей в кровоток может быть избыточной (в 1, 5 раза больше объёма потерянной крови).

3. С какими заболеваниями можно проводить дифференциальный диагноз в данном случае?

Внутрижелудочковые кровоизлияния на фоне перенесенной асфиксии новорождённых.