Эталон ответа к задаче № 42

1. Выскажите предположение о диагнозе, учитывая клиническую картину заболевания. Геморрагический васкулит с кожным, суставным, абдоминальным синдромом, острое течение, активность II степени.

2. Нужны ли дополнительные методы исследования для того, чтобы подтвердить диагноз? Исследование коагулограммы (время рекальцификации, тромботест, активность Y, YII факторов, уровень антитромбина III, фибриноген, ПДФ, фактор Виллибрандта), ЦИК.

3. С каким специалистом необходимо проконсультировать больного, учитывая клиническую картину болезни? С хирургом.

4. Составьте план лечения больного. В плане лечения:

1. Ограничение двигательной активности до исчезновения геморрагической сыпи и болевых симптомов.

2. Стол №1 с исключением пищевых аллергенов.

3. Полифепан 1г/кг/сутки в 2 приёма

4. Курантил 3-5 мг/кг/сутки в 3 приёма

5. Гепарин 300 ЕД/кг/сутки п/к в клетчатку живота 4 р. в сутки.

6. Реополиглюкин 10мл/кг в/в капельно.

7. Ретинол 1-1, 5 мг/сутки.

Возможно ли развитие ДВС-синдрома при данном заболевании. Принципы оказания помощи.

Возможно.

Принципы оказания помощи:

· Ликвидация гемодинамических нарушений (реополиглюкин, реоглюман, реомакродекс, полиглюкин),

· Гепарин 5-15 Ед/кг в час капельно,

· Коррекция нарушений гемостаза (криоплазма в/в струйно 400-800 мл),

· Ингибиторы протеаз (трассилол, контрикал 8000-10000 ЕД. на одно введение в/в капельно),

· Нормализация тонуса периферических сосудов

· Плазмаферез.

Эталон ответа к задаче № 43

1. О каком заболевании у данного больного можно думать? Гемофилия А, гемартроз правого коленного сустава. Гемофилическая артропатия.

2. Какие методы исследования необходимо провести для подтверждения диагноза? Коагулограмма с определением уровня факторов свёртывания крови.

3. На что следует обратить внимание при сборе анамнеза жизни у родителей ребенка? На возраст, состояние здоровья родителей, родственников мужчин по материнской линии, наличие упорных поздних кровотечений после травм, хирургических вмешательств, поражение опорно-двигательного аппарата у мужчин.

Назначьте лечение больному.

В случае выявления дефицита YIII фактора назначить:

· Препараты ф. VIII в\в кап, при их отсутствии криопреципитат в\в струйно каждые 6-8 часов

· иммобилизация правого коленного сустава до 3-х суток лонгетой из пластика.

5. Какой из видов терапии можно считать патогенетическим? Патогенетической следует считать заместительную терапию препаратами, содержащими факторы свёртывания крови.