Главная страница Случайная страница
КАТЕГОРИИ:
АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника
В ближайшие минуты-часы после острой кровопотери
|
|
- Уменьшение венозного возврата крови + Тахикардия
+ Периферическая вазоконстрикция + Олигоурия
+ Централизация кровообращения + Гипервентиляция
- Тканевая гипоперфузия
- Закрытие периферических артерио-венозных шунтов
/\ Осложнения, развивающиеся вследствие затяжного течения постгеморрагического коллапса?
+ Недостаточность печени и почек + Надпочечниковая недостаточность
+ ДВС – синдром + Гипоксическая кома
- Диабетическая кома
/\ Состояния, вызывающие усиленную выработку эритропоэтина:
+ Артериальная гипоксемия - Повышенное насыщение крови кислородом
- Увеличение содержания гемоглобина в крови + Кровопотеря
/\ Анемия, возникающая при дефиците гастромукопротеида:
- Железодефицитная - Энзимодефицитная + В12 - дефицитная
/\Ведущий механизм нарушения функции организма при анемиях:
- Полицитемическая гиповолемия + Гемическая гипоксия
- Циркуляторная гипоксия - Олигоцитемическая гиперволемия
/\ Факторы, вызывающие железодефицитную анемию:
- Дефицит внутреннего фактора Кастла
+ Угнетение секреции соляной кислоты в желудке
- Дефицит витамина В12 + Повышенное расходование железа
+ Истощение депо железа - Уменьшение продукции эритропоэтина
- Нарушение активации фолиевой кислоты + Некомпенсированная потеря железа
/\ Факторы, вызывающие мегалобластическую анемию:
- Гипоксия миелоидной ткани
+ Дефицит витамина В12 в пище
+ Дефицит внутреннего фактора Кастла
- Наследственное нарушение синтеза нормального гемоглобина
+ Конкурентное потребление витамина В12
+ Нарушение активации фолиевой кислоты
+ Нарушение утилизации витамина В12 эритроцитарным кровяным ростком
- Хронический дефицит железа
/\ Причины гемолитической анемии:
+ Переливание группонесовместимой крови
- Внутривенное введение гипертонических растворов
- Массивные кровоизлияния
+ Малярия
+ Синтез аномальных гипов гемоглобина
+ Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов
/\ Пpавильная последовательность стадий созpевания эpитpоидных клеток:
1. Ноpмобласт полихpоматофильный
2. Ноpмобласт базофильный
3. Ноpмобласт оксифильный
4. Эpитpоцит
5. Pетикулоцит
6. Пpоноpмобласт
7. Эpитpобласт
+ 7 - 6 - 2 - 1 - 3 - 5 - 4
- 2 - 1 - 3 - 6 - 5 - 7 - 4
- 7 - 6 - 5 - 2 - 1 - 3 - 5
/\ Что такое ретикулоциты, где и в каком количестве они содержатся у здорового взрослого человека?
- Ретикулярные клетки. Содержатся в костном мозге (О, 1 - 1, 6 %). В циркулирующей крови отсутствуют.
+ Предстадия зрелых эритроцитов; содержатся в периферической крови (О, 2 - 1, 2 %о) и в костном мозге.
/\ Мегалобластический тип кроветворения наблюдается при:
-талассемии А
+анемии, связанная с резекцией подвздошной кишки
+анемии, связанная с резекцией тощей кишки
-апластической анемии
+анемии, связанная с дифиллоботриозом
/\ Гематологические признаки, характерные для сидероахрестической анемии:
-уменьшение содержания сывороточного железа
+увеличение содержания сывороточного железа
+гипохромия эритроцитов
-гиперхромия эритроцитов
-мегалобластический тип кроветворения
+нормобластический тип кроветворения
/\ Какие из перечисленных анемий передаются по рецессивному типу:
-наследственная сидеробластная анемия
-серповидноклеточная анемия
-анемия вследствие недостатка фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
+микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара
+талассемия
/\ Гипербилирубинемия сопутствует анемии:
+наследственная анемия Минковского-Шоффара
+анемия Аддисона-Бирмера
-наследственная сидеробластная анемия
+фолиеводефицитная анемия
-хроническая постгеморрагическая анемия
/\ Анемия, характеризующаяся повышением латентной железосвязывающей способности сыворотки крови:
+железодефицитная анемия -апластическая анемия
-анемия Аддисона-Бирмера -наследственная сидеробластная анемия
/\ Гематологические признаки характерные для наследственной сидеробластной анемии:
-уменьшение содержания железа в сыворотке крови
+увеличение содержания железа в сыворотке крови
+уменьшение латентной железосвязывающей способности сыворотки
-увеличение латентной железосвязывающей способности сыворотки
-уменьшение содержания сидеробластов в красном костном мозге
+увеличение содержания сидеробластов в красном костном мозге
/\ Показано ли лечение препаратами железа при наследственной апластической анемии?
-да -в зависимости от тяжести анемии +нет
/\ Показатели обмена железа, характерные для железодефицитной анемии:
-увеличение коэффициента насыщения трансферина
-уменьшение латентной железосвязывающей способности сыворотки
+уменьшение коэффициента насыщения трансферина
+увеличение латентной железосвязывающей способности сыворотки
+увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки
/\ Гематологические показатели, характерные для анемии Аддисона-Бирмера:
+сдвиг формулы нейтрофилов вправо
+гиперхромия эритроцитов
+гипербилирубинемия
-выраженных ретикулоцитоз
-сдвиг формулы нейтрофилов влево
+анизоцитоз, пойкилоцитоз
/\ Изменения гематологических показателей характерные для гемолитического криза при аутоиммунной гемолитической анемии:
+анизоцитоз, пойкилоцитоз +ретикулоцитоз до 30-40%о
+нейтрофилия +гипербилирубинемия
-тромбоцитопения, -увеличение латентной железосвязывающей способности сыворотки
/\ Какие из перечисленных показателей гематокрита можно считать увеличенными?
+0, 7 +0, 55 -0, 45 -0, 35
/\ Анемии, передающиеся по наследству:
-гемолитическая анемия новорожденных +микросфероцитарная анемия
+талассемия +серповидноклеточная
/\ Возникает ли резус-конфликт, если мать резус-отрицательна, а плод резус-положительный?
+ да-нет
/\ Анемии, для которых характерен мегалобластический тип кроветворения:
-постгемморрагические -наследственные гемолитические
+анемия Аддисона-Бирмера +анемия при дифиллоботриоза
+анемия от недостаточности фолатов
/\ Анемии, относящиеся к гемоглобинопатиям:
-наследственную микросфероцитарную анемию -ахлоргидрические анемии
+серповидноклеточную -пароксимальную ночную гемоглобинурию
-анемию Аддисона-Бирмера +талассемию
/\ Причины гипопластических анемий:
-резекция желудка +лучевая болезнь
-недостаток в пище витамина В12 +токсикомания
+ионизирующая радиация
/\ Гематологические показатели, характерные для железодефицитных анемий:
+эритроциты-3х1012/л, Нв-60г/л
-эритроциты-1, 2х1012/л, Нв-50г/л
+цветовой показатель-0, 66
-цветовой показатель-1, 2
-ретикулоциты периферической крови-2%о
+ретикулоциты периферической крови менее 0, 2%о
+анизоцитоз с преобладанием микроцитов
-анизоцитоз с преобладанием макроцитов
-эритроциты с тельцами Жолли в периферической крови
/\ Характерно ли для острой кровопотери повышение свертываемости крови?
+да -нет
/\ Сразу после острой кровопотери возникает:
-олигоцитемическая гиповолемия -полицитемическая гиповолемия
+простая гиповолемия -олигоцитемическая нормоволемия
/\ К числу факторов, наиболее часто способствующих развитию железодефицитной анемии можно отнести:
+ хроническую кровопотерю - дефицит фолатов в пище
+ ахлоргидрические состояния + затяжные энтериты
Рекомендуемая литература
Патологическая физиология./Под ред. А.Д.Адо, А.М.Адо, В.И.Пыцкого, Г.В.Порядина и др. – М.: Триада-Х, 2000. - С. 457-469
Патологическая физиология.Курс лекций./ Под ред.И.Ф.Литвицкого.- М: Медицина, 1995. - С.335 - 386.
Патологическая физиология / Под ред. Н.Н.Зайко.- Киев: Логос.- 1996. - С. 355 - 374.
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ЛЕЙКОНА
Теоретическая справка. Система крови (особенно лейкона) активно реагирует на самые разнообразные воздействия факторов внешней среды на организм, а также изменения внутренней среды. По реакции лейкоцитов в динамике можно уточнить диагноз заболевания, контролировать течение болезни, эффективность лечения. Эта реакция может проявляться либо увеличением (лейкоцитоз), либо уменьшением (лейкопения) количества лейкоцитов в единице объема крови.
При различных патологических процессах наблюдается увеличение определенного класса лейкоцитов, что обусловлено функциональными особенностями клеток белой крови. Так, увеличение нейтрофилов (основных микрофагоцитов) отмечается при острых инфекционных, гнойно-воспалительных процессах, инфарктах, интоксикациях. Функциональная активность нейтрофилов при этом возрастает. В оценке нейтрофильного лейкоцитоза важным является определение индекса ядерного сдвига - отношения количества (выраженное в %) незрелых (несегментированных) нейтрофилов к зрелым сегментоядерным нейтрофилам. Индекс ядерного сдвига в норме = 0, 05 - 0, 08.
Различают 3 типа ядерных сдвигов (ИЯС):
лейкемоидная реакция или резкий регенеративный сдвиг (ИЯС.> 0, 85-2);
умеренный регенеративный сдвиг (ИЯС = 0, 8 - 0, 5);
слабый регенеративный сдвиг (ИЯС < 0, 5 - 0, 25).
Увеличение эозинофилов характерно для аллергических заболеваний, глистных инвазий, что связано со способностью эозинофилов нейтрализовать гистамин, количество которого резко возрастает при аллергических реакциях реагинового типа; способностью выделять мощные протеолитические ферменты (медиаторы эозинофилов), разрушающие личинки паразитов, нарушающие жизнедеятельность взрослых особей.
Увеличение лимфоцитов, с которыми связана реализация специфического гуморального и клеточного иммунитета, наблюдается при хронических инфекционных заболеваниях (туберкулеэ, сифилис), при аллергических реакциях замедленного типа (контактные дерматиты, аутоаллергия).
Лейкопения - уменьшение количества лейкоцитов, обусловлено либо угнетением лейкопоэза, либо повышенным разрушением лейкоцитов. Разновидность тяжелой лейкопении - агранулоцитоз, синдром, характеризующийся резким понижением или почти полным исчезновением гранулоцитов из периферической крови. Лейкопении (особенно агранулоцитоз) сопровождается снижением защитных свойств организма против инфекций.
Особое место в патологии лейкона занимают лейкозы — системное поражение кроветворной ткани по типу опухолевого процесса. Лейкозы характеризуются неконтролируемой пролиферацией и нарушением способности к дифференцировке кроветворных клеток.
Лейкозы делят на острые и хронические.
При острых лейкозах происходит блокада дифференцировки кроветворных клеток на одном из ранних этапов гемопоэза. При этом " субстрат опухоли" представлен бластными клетками (2, 3 и 4-го класса), которые можно идентифицировать с помощью цитохимических тестов. Соответственно различают острые лейкозы: миелобластные, лимфобластные, монобластные и т.д.
При хронических лейкозах частично сохраняется дифференцировка кроветворных клеток. Субстрат опухоли представлен в основном созревающими и зрелыми клетками (5 и 6-го класса), " бластные клетки" появляются только в период обострения. Хронические лейкозы: миелолейкоз, лимфолейкоз, миеломная болезнь, болезнь Вакеза.
Мотивация. В картине крови отражаются все изменения, происходящие в организме. Умение правильно анализировать лейкограмму необходимо врачу любой специальности, так как дает неоценимую информацию для диагностики, характеризует динамику болезни, позволяет корректировать лечебные мероприятия.
Цель занятия: изучить типовые изменения системы лейкоцитов - лейкоцитозы, лейкопении, лейкозы.
Контрольные вопросы
1. Лейкоцитоз. Классификация. Причины, механизмы развития.
2. Оценка лейкоцитарной формулы при различных видах лейкоцитозов: понятия " абсолютный" и " относительный" лейкоцитоз, ядерные сдвиги.
3. Лейкемоидная реакция. Причины, механизмы развития.
4. Лейкопении. Причины, механизмы развития. Агранулоцитозы.
5. Лейкозы. Принципы классификации.
6. Этиология и патогенез лейкозов.
7. Особенности кроветворения, картина костного мозга и периферической крови при острых лейкозах (миелобластном, лимфобластном, монобластном и др.).
8. Особенности кроветворения, картина костного мозга и периферической крови при хронических лейкозах (миэлолейкозе, лимфолейкозе, миэломной болезни и др.).
9. Общие нарушения в организме при лейкозах. Механизмы развития нарушений в системе крови (анемия, кровотечения), иммунной системе и др.
10. Патогенетическое обоснование дифференциальной диагностики лейкозов, лейкемоидной реакции и лейкоцитозов.
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
/\Нарушения в системе крови, при которых возникает беззащитность к инфекции:
-Эозинофильный лейкоцитоз -Эритремия
-Лимфоцитоз +Агранулоцитоз
-Нейтрофильный лейкоцитоз +Панмиелофтиз
+Острый миелобластный лейкоз
/\ Лейкоцитарная формула, характерная для хронического миелолейкоза в фазу прогрессии:
-Лейкоциты - 170 х 109/л, миелобласты - 69%, Б-0%, Э-0%, П-1%, СН-24%, М-1%, Л-5%
-Лейкоциты - 15 х 109/л, миелоциты - 5%, Б-8%, Э-11%, Ю-10%, П-13%, СН-38%, М-5%, Л-10%
-Лейкоциты - 12 х 109/л, Ю-0%, П-10%, СН-64%, М-10%, Л-8%, Б-2%, Э-6%
-Лейкоциты - 1 х 109/л, П-2%, СН-16%, Б-0%, Э-0%, Ю-0%, М-1%, Л-81%
+Лейкоциты - 250 х 109/л, миелобласты - 4%, промиелоциты - 13%, миелоциты - 19%, Ю-6%, П-15%, СН-12%, Б-5, 5%, Э-9%, М-6%, Л-8, 5%
СН- сегментоядерные нейтрофилы, П - палочкоядерные нейтрофилы
Ю - юные нейтрофилы, Э - эозинофилы, Б - базофилы, М- моноциты, Л - лимфоциты
/\ Для каких лейкозов характерно резкое нарушение дифференцировки (" лейкемическое зияние"):
+Миелобластный лейкоз -Лимфолейкоз
-Миелолейкоз +Лимфобластный лейкоз
+Монобластный лейкоз -Моноцитаный лейкоз
-Эритремия -Миеломная болезнь
/\ Причина агранулоцитоза:
-Дефицит витамина В12 +длительное лечение левомицетином
+Злаковая интоксикация (грибок) -Острая кокковая инфекция
-Вирусное заболевание
/\ Цитохимические реакции для острого лимфобластного лейкоза:
-(-нафтилэстераза (-) -Пероксидаза (+)
+Пероксидаза (-) -Липиды (+)
+Липиды (-) -Гликоген в клетке расположен диффузно
+Гликоген в клетке расположен глыбками
/\ Изменение лейкоцитарной формулы, называемое " сдвигом вправо"
-СН-50%, П-12%, Ю-8%, Э-2%, Б-1%, М-7%, Л-20%
-СН-45%, П-8%, Ю-1%, Э-1%, Б-0%, М-5%, Л-40%
-СН-12%, П-15%, Ю-20%, миелобласты - 1%, промиелоциты - 3%, миелоциты - 19%, Б-5, 5%, М-6%, Л-8, 5%
+СН-65%, П-0%, Ю-0%, Э-2%, Б-0%, М-8%, Л-20%
СН- сегментоядерные нейтрофилы, П - палочкоядерные нейтрофилы
Ю - юные нейтрофилы, Э - эозинофилы, Б - базофилы, М- моноциты, Л - лимфоциты
/\ Заболевания, для которых характерен эозинофильный лейкоцитоз:
-Фурункулез -Хронический отит
-Бронхопневмония +Бронхиальная астма
+Вазомоторный ринит
/\Изменения периферической крови при лимфолейкозе в фазу прогрессии:
-Наличие в крови всех форм гранулоцитов
-Появление в крови промиелоцитов
+Увеличение в крови лейкоцитов
+Появление в крови единичных лимфобластов
+Наличие клеток Боткина-Гумпрехта
+Уменьшение процентного содержания гранулоцитов
/\ Цитохимическая реакция при остром миелобластном лейкозе:
-Пероксидаза (+), липиды (-) +Пероксидаза (+), липиды (+)
-Пероксидаза (-), липиды (-) -нафтилэкстераза (+)
-Пероксидаза (-), липиды (+)
/\ Лейкоцитарная формула, характерная для панмиелофтиза:
-Лейкоциты - 12 х 109/л, СН-62%, П-3%, Ю-0%, Э-0%, Б-0%, М-5%, Л-30%
- Лейкоциты - 2, 9 х 109/л, СН-45%, П-8%, Ю-1%, Э-1%, Б-0%, М-5%, Л-40%
+ Лейкоциты - 1 х 109/л, СН-16%, П-2%, Ю-0%, Э-0%, Б-0%, М-1%, Л-81%
- Лейкоциты - 15 х 109/л, миелоциты - 5%, СН-38%, П-13%, Ю-10%, Э -11%, Б-8%, М-5%, Л-10%
- Лейкоциты - 12 х 109/л,, СН-64%, П-10%, Ю-0%, Э-16%, Б-0%, М-2%, Л-8%
СН- сегментоядерные нейтрофилы, П - палочкоядерные нейтрофилы
Ю - юные нейтрофилы, Э - эозинофилы, Б - базофилы, М- моноциты, Л - лимфоциты
/\ Заболевания, при которых развивается эозинофилия:
-Острый аппендицит +Аскаридоз
-Острая бронхопневмония -Хроническая интоксикация бензолом
+Хронический миелоцитарный лейкоз +Трихинеллез
-Азотемия
/\ Наиболее вероятные причины гибели больного с панмиелофтизом:
+Кровотечение +Гипоксия
-Ацидоз -Уремия
-Гипогликемия
/\ Лейкоцитарная формула, характерная для агранулоцитоза:
-Лейкоциты - 20 х 109/л,, СН-62%, П-14%, Ю-0%, Э-14%, Б-0%, М-2%, Л-8%
-Лейкоциты - 200 х 109/л,, миелобласты - 69%, СН-24%, Ю-0%, П-1%, Э-0%, Б-0%, М-2%, Л-5%
+ Лейкоциты - 2, 1 х 109/л,, СН-12%, П-3%, Ю-0%, Э-0%, Б-0%, М-8%, Л-87%
- Лейкоциты - 16 х 109/л,, СН-70%, П-14%, Ю-6%, Э -0%, Б-0%, М-4%, Л-6%
- Лейкоциты - 3, 8 х 109/л,, СН-45%, П-8%, Ю-1%, Э-1%, Б-0%, М-5%, Л-40%
СН- сегментоядерные нейтрофилы, П - палочкоядерные нейтрофилы
Ю - юные нейтрофилы, Э - эозинофилы, Б - базофилы, М- моноциты, Л - лимфоциты
/\ Изменения в нейтрофилах, которые можно считать проявлением их дегенерации:
+Полисегментированное ядро +Вакуолизация цитоплазмы
-Палочковидное ядро +Пикноз ядер
+Наличие в цитоплазме токсической зернистости
/\ Cпособность к фагоцитозу характерна для:
-В-лимфоцитов -Промиэлоцитов
+Сегментоядерных нейтрофилов +Эозинофилов
-Т-лимфоцитов
/\ Наиболее вероятная причина панмиелофтиза:
+Аутоиммуноагрессия +Влияние вирусов
-Дефицит витамина В12 -Инфекционная интоксикация
+Ионизирующее излучение
/\ Лейкоцитарная формула, характерная для аллергических заболеваний:
-Лейкоциты - 1 х 109/л,, СН-4%, П-6%, Ю-0%, Э-0%, Б-0%, М-1%, Л-89%
+Лейкоциты - 10 х 109/л,, СН-63%, Ю-0%, П-8%, Э-12%, Б-1%, М- 4%, Л-12%
-Лейкоциты - 16 х 109/л, СН-73%, П-11%, Ю-6%, Э-0%, Б-0%, М-4%, Л-6%
-Лейкоциты - 3, 8 х 109/л, СН-24%, П-18%, Ю-0%, Э -0%, Б-0%, М-2%, Л-56%
-Лейкоциты - 200 х 109/л,, СН-24%, П-1%, Ю-0%, Э-0%, Б-0%, М-1%, Л-5%, миелобласты - 69%
СН- сегментоядерные нейтрофилы, П - палочкоядерные нейтрофилы
Ю - юные нейтрофилы, Э - эозинофилы, Б - базофилы, М- моноциты, Л - лимфоциты
/\ Нарушения, способствующие возникновению беззащитности организма к инфекции:
+Острый миелобластный лейкоз +В12-фолиеводефицитная анемия
-Тромбогеморрагический синдром -Нейтрофильный лейкоцитоз
+Лимфома Беркитта -Железодефицитная анемия
-Эозинофильный лейкоцитоз
/\ Наличие базофильной зернистности в нейтрофилах является свидетельством:
+Интоксикации -Гиперрегенерации
/\ Состояния, сопутствующие хроническому лейкозу:
-Анемия, вследствие гибели кроветворной ткани под действием интоксикации
+Анемия метапластическая +Тромбоцитопения
-Анемия гемолитическая - Анемия мегалобластическая
- Увеличение тромбоцитов
/\ Лейкоцитарная формула, характерная для инфекционных (туберкулез, бруцеллез и др.) заболеваний:
-1. Лейкоциты - 17 х 109/л,, СН-58%, П-11%, Ю-2%, Э-14%, Б-0%, М-3%, Л-12%
-2. Лейкоциты - 1 х 109/л,, СН-4%, Ю-0%, П-6%, Э-0%, Б-0%, М- 1%, Л-89%
-3. Лейкоциты - 200 х 109/л,, СН-24%, П-1%, Ю-0%, Э-0%, Б-0%, М-1%, Л-5%, миелобласты - 69%
-4. Лейкоциты - 16 х 109/л,, СН-73%, П-11%, Ю-6%, Э -0%, Б-0%, М-4%, Л-6%
+5. Лейкоциты - 18 х 109/л,, СН-16%, П-6%, Ю-1%, Э-1%, Б-0%, М-14%, Л-62%
СН- сегментоядерные нейтрофилы, П - палочкоядерные нейтрофилы
Ю - юные нейтрофилы, Э - эозинофилы, Б - базофилы, М- моноциты, Л - лимфоциты
/\ Индекс ядерного сдвига при сепсисе:
+1-2 -0, 05-0, 08 -0, 4-0, 6
/\ Индекс ядерного сдвига, соответствующий понятию " резкий регенераторный сдвиг":
+1-2 -0, 5-0, 8 -0, 07-0, 09
-0, 02-0, 03 -0, 3-0, 6
/\ Способность нейтрализовать гистамин характерна для:
-В-лимфоцитов -Т-лимфоцитов -Моноцитов
+Эозинофилов -Нейтрофилов
/\ Лейкоцитарная формула, характерная для паразитарных заболеваний (аскаридоз, трихинеллез, эхинококкоз и др.)
-1. Лейкоциты - 18 х 109/л,, СН-16%, П-6%, Ю-1%, Э-1%, Б-0%, М-14%, Л-62%
+2. Лейкоциты - 9 х 109/л, СН-48%, Ю-0%, П-7%, Э-28%, Б-1%, М- 4%, Л-22%
-3. Лейкоциты - 16 х 109/л, СН-73%, П-11%, Ю-6%, Э-0%, Б-0%, М-4%, Л-6%
-4. Лейкоциты - 200 х 109/л, СН-24%, П-1%, Ю-0%, Э -0%, Б-0%, М-1%, Л-5%, миелобласты - 69%
-5. Лейкоциты - 1 х 109/л, СН-4%, П-6%, Ю-0%, Э-0%, Б-0%, М-1%, Л-89%
СН- сегментоядерные нейтрофилы, П - палочкоядерные нейтрофилы
Ю - юные нейтрофилы, Э - эозинофилы, Б - базофилы, М- моноциты, Л - лимфоциты
/\ Заболевания, сопровождающиеся лейкопенией:
+Брюшной тиф -Фолликулярная ангина
+Грипп (тяжелая форма) +Хроническое отравление бензолом
-Глистная инвазия +Алиментарно-токсический агранулоцитоз
-Инфаркт миокарда -Острый аппендицит
-Пневмония очаговая
/\ Нижняя граница содержания лейкоцитов в периферической крови, оцениваемая как лейкоцитоз:
-6 х 109/л, -30 х 109/л,
-8 х 109/л, +10 х 109/л,
-12 х 109/л,
/\ Триада симптомов, характерная для лейкоза:
-Анемия, лейкоцитоз, желтуха
-Гемолитическая анемия, спленомегалия, желтуха
-Мегалобластическая анемия, фуникулярный миелоз, атрофия слизистой желудка
+Метапластическая анемия, беззащитность против инфекции, тромбоцитопения
-Апластическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения
/\ Какие утверждения являются ошибочными:
+ Лейкемоидная реакция является одним из вариантов хронического лейкоза
+ Лейкемоидная реакция обусловлена стойкой необратимой гиперплазией костного мозга
- При лейкемоидной реакции отсутствует лейкемический провал
- Лейкемоидная реакция обусловлена временной гиперплазией лейкобластического кроветворного ростка
+ При лейкемоидной реакции, как правило, образуются экстрамедулярные очаги кроветворения
+ Лейкемоидная реакция, как правило, переходит в лейкоз
/\ Факторы при лейкозе, которые вызывают или потенцируют развитие анемии:
+ Угнетение эритропоэза
+ Вытеснение эритробластического ростка лейкозными клетками
+ Образование гемолизинов
- Усиление образования внутреннего антианемического фактора Кастла
/\ Бластный криз характеризуется:
+ Резким усилением размножения бластных клеток в кроветворных органах
- Усилением размножения мегалобластов
- Резким усилением аутоиммунного разрушения лейкозного кроветворного ростка
+ Полным блоком созревания бластных клеток
+ Усилением транспорта бластных клеток из кроветворных органов в кровь
/\ Тип лейкоза, при котором будут положительными цитохимические реакции на пероксидазу, фосфатазу и липиды:
- Остром лимфолейкозе + Остром миелолейкозе
- Недифференцируемом лейкозе
/\ Характерные изменения периферической крови при хроническом миелолейкозе:
+ Появление в периферической крови всех промежуточных форм лейкоцитов
- Лейкемические 'зияние' + Эозинофильно-базофильная ассоциация
- Лимфоцитоз + Лимфоцитопения
- Нейтропения + Анемия
/\ Характерные изменения периферической крови при хроническом лимфолейкозе:
- Наличие не менее 4O % лимфобластов + Анемия
- Наличие нейтрофилов с токсогенной зернистостью - Нейтрофилия
+ Наличие клеток Боткина-Гумпрехта + Нейтропения
+ Абсолютный и относительный лимфоцитоз
/\ Использование малых доз цитостатиков для лечения лейкозов может ускорить развитие опухолевой прогрессии, потому что:
- Усиливается скорость деления лейкозных клеток в костном мозге
- В большей степени подавляется пролиферация неизмененных клеток костного мозга
+ Возможен селективный отбор из лейкозных клеток наиболее злокачественных клонов
/\ Особенность, принципиально отличающую острый миелобластный лейкоз от хронического миелолейкоза:
- Бластные клетки в периферической крови
- Пернициозная анемия
+ Лейкемическое 'зияниеа'
- Экстрамедуллярные очаги кроветворения
/\ Изменения гематологических показателей характерные для
нейтрофильного лейкоцитоза:
-появление в крови единичных миелобластов
+увеличение содержания в крови нейтрофильных палочкоядерных лейкоцитов
-тромбоцитопения
+сдвиг формулы нейтрофилов влево
+появление в крови промиелоцитов
/\ Изменения гематологических показателей характерны для
лейкемоидной реакции миелоидного типа:
+появление в крови единичных миелобластов
+увеличение содержания лейкоцитов до десятков миллиардов в 1 л крови
+появление крови миелоцитов, метамиелоцитов
+увеличение содержания в крови палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов
-тромбоцитопения
-появление лейкемических инфильтратов
/\ Изменения гемограммы, характерные для хронического лимфолейкоза:
-появление в крови единичных миелобластов
+уменьшение процентного содержания нейтрофилов
+появление в крови пролимфоцитов
+появление в мазке крови теней Боткина-Гумпрехта
-относительный лимфоцитоз
+анемия
/\ Изменения гемограммы, характерные для нейтрофильного лейкоцитоза с резким регенеративным ядерным сдвигом:
+увеличение процентного содержания палочкоядерных нейтрофилов на фоне нейтрофилии
-уменьшение процентного содержания палочкоядерных нейтрофилов на фоне нейтрофилии
-наличие в крови полисегментированных нейтрофилов
+появление в крови нейтрофильных метамиелоцитов
+появление в крови единичных промиелоцитов
+уменьшение в крови относительного содержания лимфоцитов
/\ Изменения в периферической крови при длительном лечении глюкокортикоидами:
-лимфоцитоз -эозинофилия
+лимфоцитопения +эозинопения
-нейтропения
/\ Изменения гематологических показателей, характерные для эритремии (болезни Вакеза):
-тромбоцитопения -гиперхромия эритроцитов
+увеличение показателя гематокрита +уменьшение процентного содержания лимфоцитов
/\ Состояния, при которых наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз с регенеративным ядерным сдвигом влево:
-миогенном лейкоцитозе -пищеварительном лейкоцитозе
+крупозной пневмонии +ответе острой фазы
+остром инфаркте миокарда
/\ Изменения в периферической крови характерные для миелотоксической формы агранулоцитоза
+относительный лимфоцитоз -относительная лимфопения
+анемия и тромбоцитопения -сдвиг формулы нейтрофилов влево
+сдвиг формулы нейтрофилов вправо -эозинофилия
+эозинопения
/\ Заболевание с панцитозом (увеличение содержания в крови эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов):
-хронический миелоидный лейкоз -хронический лимфолейкоз
+эритремия (болезни Вакеза)
/\ Изменения гематологических показателей, характерные для
нейтрофильного лейкоцитоза, например, при остром аппендиците:
+увеличение содержания лейкоцитов до десятков миллиардов в 1л крови
-увеличение содержания лейкоцитов до 15-20 миллиардов в 1л крови
+сдвиг лейкоцитарной формулы нейтрофилов до миелоцитов
-инфильтрация клетками крови печени и селезенки
-морфологический и биохимический атипизм лейкоцитов
/\ Характерно ли для хронического миелолейкоза увеличение эозинофилов в периферической крови?
+Да -Нет
/\ Характерно ли для истинной полицитемии (болезнь Вакеза) увеличение в периферической крови базофилов?
+ Да -Нет
/\ Характерна ли для лейкоза аплазия кроветворной ткани?
-Да +Нет
/\ Является ли сепсис наиболее вероятной причиной гибели больного при остром миелобластном лейкозе?
+Да -Нет
/\ Характерна ли эозинофилия для бронхиальной астмы?
+Да -Нет
Рекомендуемая литература
Патологическая физиология./Под ред. А.Д.Адо, А.М.Адо, В.И.Пыцкого, Г.В.Порядина и др. – М.: Триада-Х, 2000. - С. 469-486.
Патологическая физиология.Курс лекций./ Под ред.И.Ф.Литвицкого.- М: Медицина, 1995. - С.397 - 425.
Патологическая физиология / Под ред. Н.Н.Зайко.- Киев: Логос.- 1996. - С. 375 - 389.
Избранные лекции по курсу “Патологическая физиология”.\ Под ред. В.И.Николаева.- СПб: СПбГМА, 1994. - С. 51 - 56.
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ РАСК (СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА)
Теоретическая справка. Функциональная система РАСК (регуляция аггрегатного состояния крови) ответственна за сохранение жидкого состояния крови в норме и включение процесса свертывания крови (тромбообразование) в экстремальных условиях, то есть, при нарушении целостности кровеносного русла.
В системе РАСК можно выделить 3 основных звена, находящихся в тесной взаимосвязи и определяющих как равновесие, так и многообразные нарушения системы:
сосудистое звено - определяется функциональными свойствами сосудистой стенки,
клеточное звено - зависит от регуляторных свойств клеток крови и тканей (прежде всего - тромбоцитов),
гуморальное звено - активность системы и антисистемы “коагулянты - антикоагулянты”.
Регуляторами этого сложного взаимодействия являются нервная и эндокринная системы.
I. Сосудистая стенка в норме обладает высокой тромборезистентностью и играет важную роль в сохранении жидкого состояния крови. Тромборезистентность сосудистой стенки зависит от ее способности:
образовывать и связывать вещества (факторы), препятствующие адгезии и агрегации тромбоцитов (ПГ I2 - простациклин, тромбомодулин, глюкозами-ногликаны, протеин-С, протеин-S и др.);
блокировать контактную активацию факторов свертывания крови,
создавать антикоагулянтный потенциал на границе кровь/ткань путем фиксации на эндотелии комплекса гепарин - антитромбин III.
Тромборезистентность - это также способность сосудистой стенки ограничивать процесс тромбообразования зоной повреждения.
Любое повреждение сосудистой стенки (механическое, воспалительное, атеросклеротическое, аллергическое) ведет к локальной активации процессов, способствующих тромбообразованию: а) спазму сосудов в месте повреждения; б) по-вышенному выделению факторов адгезии и агрегации тромбоцитов (тромбоксан, фактор Виллебранда и др.); в) выделению тканевого тромбопластина (III фактор); г) контактной активации коллагеном и другими компонентами субэндотелия тромбоцитов (адгезия) и факторов свертывания крови (ХII фактор).
2. Роль тромбоцитов в системе РАСК:
1) ангиотрофическая функция;
2) способность поддерживать спазм поврежденных сосудов (освобождение серотонина);
3) адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов в месте повреждения сосуда определяет образование первичного тромбоцитарного тромба.
Адгезии и агрегации тромбоцитов способствуют коллаген, тромбоксан, фактор Виллебранда, мембранные гликопротеиды тромбоцитов и др. Препятствуют адгезии и агрегации тромбоцитов: простациклин, протеин-С, протеин-S, тромбомодулин.
3. Система коагуляции -- самое мощное звено гемостаза. Жидкое состояние крови поддерживается благодаря равновесию систем коагулянты - антикоагулянты. Активации процесса свертывания крови способствует повреждение сосудистой стенки, которое сопровождается: а) включением механизмов внешней системы свертывания крови (поступлением в плазму тканевого тромбопластина -- фактор III с последующей его активацией; б) включением механизмов внутренней системы свертывания крови (активация фактора ХII с последующим каскадом аутокаталитических ферментных реакций плазменных факторов -- XI, IX, VШ, IV, Х, VII + З-й), завершающихся образованием активного кровяного тромбопластина -- 1-я фаза. 2-я фаза коагуляции — превращение протромбина в тромбин. 3-я фаза - превращение фибриногена в фибрин; постфаза - ретракция кровяного сгустка и фибринолиз.
В процессе коагуляции принимают участие плазменные и тромбоцитарные факторы. Равновесие в системе обеспечивают антикоагулянты (антитромбин III), гепарин, протеин-С, протеин-S, фибринолизин (плазмин).
Нарушения в системе РACК представлены 3 основными синдромами.
1. Геморрагические диатезы - болезни, характеризующиеся повышенной кровоточивостью, которые по механизму развития разделяют на:
1.1) ангиопатии - кровоточивость обусловлена преимушественно нарушением сосудистого звена системы РАСК (геморрагический васкулит, телеангиэктазии, авитаминоз С и др.);
1.2) тромбоцитопатии - нарушение в системе тромбоцитов: а) тромбоцитопения -- уменьшение количества тромбоцитов (лейкозы, панмиелофтиэ, болезньВерлъгофа и др.); б) тромбастении - функциональная неполноценность тромбоцитов (болезнь Гланцманна и др.);
1.3) коагулопатии - обусловлены либо недостаточностью коагулянтов, либо избыточной активностью антикоагулянтов (гемофилии А, В, С, гипопротромбинемия, гипофибриногенемия и др.).
2. Тромботический синдром (тромбоэмболическая болезнь) выражается наклонностью к тромбообразованию, развивающейся при сочетании ряда патологических факторов: а) повреждении сосудистой стенки; б) повышении адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов и других форменных элементов; в) депрессии системы антикоагулянтов; г) замедлении скорости кровотока.
3. Тромбогеморрагический синдром (синдром ДВС - диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови) характеризуется наклонностью к тромбообразованию в сочетании с повышенной кровоточивостью. Первичный механизм развития синдрома ДВС - гиперкоагуляция, она возникает вследствие либо избыточного образования тканевого тромбопластина (внешняя система), либо чрезмерно высокой длительной активации внутренней системы свертывания крови (кровяной тромбопластин). Вторично возрастает активность антикоагулянтов, особенно фибринолитической системы. В ответ возникает вторичная гипофибриногенемия. Наблюдается также повышенное потребление других факторов свертывания крови и тромбоцитов. Вследствие этого гиперкоагуляция сменяется гипокоагуляцией.
Мотивация. Чрезвычайно высокая распространенность и опасность тромбозов и геморрагий, а также то, что они являются осложнениями различных болезней (инфекционных, аллергических, неопластических, сердечно-сосудистых), часто встречающихся в хирургической и акушерской практике, определяет важность проблемы для врача любой специальности, требует знаний причин и механизмов развития этих состояний.
Цель занятия: изучить причины и механизмы нарушений в системе РАСК, ознакомиться с некоторыми методиками оценки состояния системы (тромбоэластограмма, биохимические тесты); решить ситуационные задачи.
Контрольные вопросы
1. Характеристика системы РАСК.
2. Тромборезистентность сосудистой стенки. Понятие, механизмы тромборезистентности.
3. Классификация нарушений в системе РАСК.
4. Геморрагические диатезы. Классификация, причины, механизмы развития: ангиопатии, тромбоцитопатии, коагулопатии.
5. Тромбоэмболический синдром. Причины, механизмы развития, последствия.
6. Тромбогеморрагический синдром (синдром ДВС). Причины, механизмы развития, последствия.
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
/\ Приводит ли к развитию коагулопатии отсутствие антигемофильных глобулинов?
+ Да - Нет
/\Механизмы, приводящие к активации свертывания крови при синдроме ДВС?
-Снижение вязкости крови
+Увеличение в крови тканевого тромбопластина
+Распространенные повреждения внутренней оболочки сосудов
-Понижение тромбоцитов
+Увеличение вязкости крови
+Интенсивная внутрисосудистая агрегация клеток крови
/\Болезни, при которых наблюдается тромбоцитопения:
+ Болезнь Верльгофа - Болезнь Гланцмана
+Панмиелофтиз - Геморрагическая тробоцитодистрофия
+Лейкоз
/\Болезни, при которых наблюдается тромбоцитоастения:
- БолезньВерльгофа +Болезнь Гланцмана
-Панмиелофтиз +Геморрагическая тробоцитодистрофия
- Лейкоз
/\Ретракция кровяного сгустка зависит от функции тромбоцитов
+ Да - Нет
/\Внутритромбоцитарные факторы, ингибирующие образование тромбоксана А2:
+ Дефицит фосфолипазы + Низкая активность циклооксигеназы
+ Высокий уровень цАМФ - Высокий уровень цГМФ
/\Возможные осложнения иммунного характера, возникающие при терапии гемофилии А:
+ Анафилактический шок + Высокий титр иммунных ингибиторов фактора VIII
+ Синдром приобретенного иммунодефицита
- Дефицит фактора VIII - Дефицит антитромбина
/\Причины ДВС-синдрома:
+ Синдром 'раздавливания' тканей - Авитаминоз К
+ Травматично выполненные большие хирургические операции - Гемофилия В
/\ При лейкозе нарушается тромбоцитопоэз?
+ Да - Нет
/\Причины коагулопатий
+Отсутствие антигемофильных глобулинов -Авитаминоз С
+Авитаминоз К +Афибриногенемия
+Механическая желтуха -Тромбоцитопения
/\Установить правильную последовательность развития фаз свертывания крови: