Агранулоцитоз

Агранулоцитоз — клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением количества или исчезновением из периферической крови гранулоцитов (зернистых лейкоцитов).

По механизму возникновения различают:

§ Миелотоксический агранулоцитоз, причиной возникновения которого является нарушение образования гранулоцитов в костном мозге в результате воздействия на организм ионизирующего излучения, цитотоксических препаратов, паров бензола и др.

§ Иммунный агранулоцитоз, который возникает при разрушении гранулоцитов в крови иммунными комплексами, образующимися у людей с повышенной чувствительностью к некоторым лекарственным препаратам (амидопирину, бутадиону, анальгину, фенацетину, сульфаниламидам, некоторым антибиотикам и др.).

Клиническая картина. Агранулоцитоз часто начинается с изменений в полости рта. Появляются боль при глотании, неприятный запах изо рта. В полости рта вначале возникает обильная саливация, язык покрывается грязно-серым налетом. Слизистая оболочка мягкого неба, передних небных дужек, зева гиперемированна и отечна. Впоследствии на гиперемированном фоне появляется мелкоточечный, рыхлый белый, трудноснимаюшийся налет, имеющий сходство с молочницей. Через сутки он приобретает серо-зеленый цвет, характерный для некротизированной ткани. Десны становятся цианотичными, появляются гнилостный запах изо рта, язвенно-некротические процессы, имеющие тенденцию к быстрому распространению. Иногда возможен некроз корня языка. Разрушение слизистой оболочки рта протекает без выраженной лейкоцитарной реакции окружающих тканей и характеризуется незначительной болезненностью. Развиваются легко кровоточащие зловонные язвы. Иногда в язвенно-некротический процесс вовлекается и костная ткань челюсти. Чаще поражаются десна, губы, язык, щеки, миндалины. При поражениях миндалин возникает боль при глотании. У некоторых больных появляются язвы по ходу пищеварительного тракта.

Отмечается ухудшение общего состояния больных (повышение температуры тела, вялость, головная боль, бледность кожных покровов). Лимфатические узлы увеличены.

В крови количество лимфоцитов значительно уменьшено (от 1 до 3*10⁹/л). В лейкоцитарной формуле резко снижено число гранулоцитов или они отсутствуют, обнаруживают только лимфоциты и моноциты.

Диагностика основывается на анамнезе, клинической картине, результатах исследования периферической крови и пунктата костного мозга.

Дифференциальная диагностика. Агранулоцитоз следует дифференцировать от язвенно-некротического стоматита Венсана и других болезней крови.