Билиарные циррозы

В основе первичного билиарного цирроза лежит внутрипеченочный холестаз, а в основе вторичного - внепеченочный (подпеченочный) холестаз (редко - длительное нарушение оттока желчи на уровне крупных внутрипеченочных желчных протоков). Вторичный билиарный цирроз чаще всего развивается при «доброкачественной» обструкции (камень, стриктура), поскольку «злокачественная» обструкция (карцинома) приводит к смерти раньше, чем успевает развиться цирроз.

Клинические особенности билиарного цирроза состоят в доминировании холестатического синдрома, позднем проявлении и небольшой выраженности синдромов портальной гипертензии и печеночно-клеточной недостаточности.

Выявляют: желтуху, кожный зуд, кровоточивость, следы расчесов, ксантелазмы, ксантомы на локтях, подошвах, ягодицах, диарею. Болезненность при поколачивании по костям, пальцы в виде барабанных палочек - результат остеомаляции и субпериостальных новообразований костной ткани при длительном холестазе. Асцит и портальная гипертензия в поздней стадии болезни.

Сосудистые звездочки встречаются реже и выражены слабее, чем при других видах цирроза печени. Печень всегда увеличена, плотная, может достигать огромных размеров. Селезенка также увеличена, но незначительно.

Лабораторные признаки холестаза:

• гипербилирубинемия достигает высоких цифр, в 5-10 раз превышая норму, преимущественно увеличивается содержание связанного билирубина;

• значительно возрастает уровень общих липидов, фосфолипидов и холестерина (содержание триглицеридов не увеличивается), у-глобулинов и β -липопротеидов;

• повышается активность щелочной фосфатазы, ГГТП в сыворотке крови.

При первичном билиарном циррозе закономерно выявляют изменение иммунологических показателей: повышение титра IgG и IgM (больше IgM), резкую гипер-у-глобулинемию, повышение СОЭ. Весьма специфично для первичного билиарного цирроза появление антимитохондриальных антител в высоком титре.

С помощью иммуноферментного анализа выделены подтипы антимитохондриальных антител: анти-М-8 характерны для наиболее прогрессирующих форм заболевания, анти-М-9 - для доброкачественных форм заболевания.

Рентгеноскопия пищеварительного тракта и ЭФГДС позволяют выявить расширение вен пищевода. Такое осложнение, как остеомаляция, выявляют при рентгенологическом исследовании костей. Рентгенологические проявления билиарной остеопатии - деминерализация костей, полосы просветления, выявляемые особенно часто в костях таза и лопаток, сдавление и деформация позвонков.

Инструментальные методы исследования (УЗИ, ФГДС, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, лапароскопия) позволяют в большинстве случаев выявить причины внепеченочного холестаза.

В случае подозрения на опухолевый процесс производят также МРТ, ангиографию печени и целиакографию

Гистологические признаки цирроза определяют по данным биоптата печени, полученного при лапароскопии или чрескожной пункции.

(11)Лечение хронических гепатитов в зависимости от этиологии. Противовирусная терапия. Профилактика.