Синдром дыхательных расстройств у новорожденных.

Синдром дыхательных расстройств (респираторный дистресс синдром – РДС, болезнь гиалиновых мембран) - неинфекционный патологический процесс в легких, развивающийся у детей в первые часы или дни жизни с проявлением острой дыхательной недостаточности, обусловленной первичной недостаточностью сурфактантной системы, несостоятельностью легочной ткани, патологическими процессами происходящими в легких на фоне значительного угнетения жизненно важных функций организма.

К группе риска развития дыхательных расстройств можно отнести: а) недоношенных детей с гестационным возрастом менее 35 недель; б) новорожденных с морфофункциональной незрелостью; в) детей перенесших хроническую или острую гипоксию; г) младенцев, родившихся от матерей с сахарным диабетом, гипотиреозом и другими эндокринными заболеваниями; д) детей от многоплодной беременности; е) новорожденных, родившихся путем операции кесарева сечения; ж) отслойку плаценты с кровотечением в родах; з) наличие врожденных и наследственные заболеваний у родителей; и) новорожденных с родовой травмой ЦНС.

Особенности дыхательной системы недоношенных: незрелость дыхательного центра; бронхи имеют узкий просвет и богато снабженную слизистую кровеносными сосудами, что легко приводит к ее отеку и сужению просвета бронхов; незрелость сурфактантной системы; горизонтальное расположение ребер; недостаточно развила межреберная мускулатура; низкая растяжимость легочной ткани; лабильная частота дыханий (ЧД < 30 в 1 минуту брадипноэ, > 70 в I минуту).

Причины развития:

I. Легочные:

1. Патология воздухоносных путей:

а) пороки развития с обструкцией дыхательных путей (атрезия и гипоплазия хоан, микрогнатия, макроглоссия, опухоли шеи, врожденные стенозы гортани, бронхов и др.);

б) приобретенные заболевания (отеки слизистой носа инфекционного и медикаментозного генеза, ОРВИ, бактериальные инфекции ВДП и др.).

2. Патология альвеол и/или паренхимы легких: а) первичные ателектазы легких; б) болезнь гиалиновых мембран; в) аспирационный синдром меконием; г) транзиторное тахипноэ; д) отек легких; е) кровоизлияния в легкие; ж) синдромы, сопровождаемые выходом воздуха в полость грудной клетки (пневмоюрокс. пневмомедиасгинум, интерсгициальная эмфизема).

3. Патология легочных сосудов.

4. Пороки развития легких.

5. Приступы апноэ.

6. Хронические заболевания легких.

II. Внелегочные: 1. Врожденные пороки сердца; 2. Повреждения головного и спинного мозга; 3. Метаболические нарушения; 4. Аномалии развития трудной клетки и диафрагмы; 5. Гиповолемический или септический шок; 6. Миопатии.

Причинные факторы развития: а) дефицит образования и выброса сурфактанта; б) качественный дефект сурфактанта; в) ингибирование сурфактанта; г) гистологическая незрелость структуры легочной ткани и анатомофизиологические особенности респираторной системы.

Способствующие факторы развития: а) дефицит плазминогена; б) внутриутробные инфекции.

Сурфактантная система легких состоит из 3-х компонентов: 1. собственно сурфактанта, 2. гипофазы - подстилающий гидрофильный слой, 3. клеточного - альвеоциты II типа.

Сурфактант - поверхностно-активное вещество, синтезируемое альвеоцитами II типа и клетками Клара (безволосковые бронхиолярные клетки). На 90% сурфактант состоит из липидов, из них 80% -фосфолипиды, основным компонентом которых является фосфотидилхолин (лецитин) и 10% нейтральные липиды. 8% сухого веса сурфактанта составляют протеины А, В, С.

Функции сурфактанта: а) препятствует спадению альвеол на выдохе (ателектатическая); б) защищает эпителий легких от повреждений и способствует мукоцилиарному клиренсу; в) обладает бактерецидной активностью против Гр+ бактерий и стимулирует макрофагальную систему легких; г) участвует в регуляции микроциркуляции в легких и проницаемости стенок альвеол, препятствуя развитию отека легких.

Сурфактант начинает вырабатываться у плода с 20-24 недели внутриутробного развития альвеолярными клетками II типа. Существует 2 пути синтеза сурфактанта:

1. Ранний (с 20-24 по 35 недели) - синтез идет путем метилирования этаноламина, основным компонентом которого является лецитин II типа, который неустойчив к воздействию повреждающих факторов: гипоксемии, гиперкапнии, ацидозу, гипотермии;

2. Поздний (с 36 недель) фосфатидилхолиновый путь, в этом случае основным компонентом сурфактанта является лецитин I типа, который устойчив к воздействию неблагоприятных факторов.

Патогенез. В результате незрелости легочной ткани, дефицита и незрелости самого сурфактанта, особенностей дыхания у недоношенных детей, ведет к развитию гипоксии, гипоксеми, гиперкапнии и метаболического ацидоза. Ацидоз и гипоксия вызывают спазм легочных артериол и отек альвеолярной стенки, тормозят синтез сурфактанта. Спазм артериол ведет к повышению давления в сосудах легких с возникновением шунтов крови справа налево, вследствие чего развивается гипоксическое повреждение стенок легочных капиляров, пропотевают элементы плазмы с последующим выпадение фибрина и образованием гиалиновых мембран на поверхности альвеол. Это ведет к блокированию дыхательной поверхности легких, разрушению сурфактанта и нарушению его синтеза

Клиника. Стадии течения:

1. I стадия - " светлого промежутка", длится несколько часов, во время которой состояние ребенка в основном обусловлено степенью недоношенности, без клиники дыхательных расстройств. За это время расходуется " незрелый" сурфактант и его запасы не восполняются. В некоторых случаях данная стадия может отсутствовать.

2. II стадия - " манифестных клинических проявлений", длителится 48 часов. Для нее характерны: возбуждение и угнетение нервной системы; тахипноэ; стон при выдохе, который наблюдается в начале заболевания и исчезает по мере его развития (спазм голосовой щели с целью увеличения остаточного объема в легких); участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания; периоральный акроцианоз, цианоз кожи, который в начале заболевания обусловлен спазмом легочных сосудов, а затем сбросом крови справа налево; появляются приступы апноэ; аускультативно дыхание ослаблено умеренно или значительно, выслушиваются крепитируюшие и мелкопузырчатые влажные хрипы; спазм периферических сосудов, повышается АД, тахикардия 180-220 в мин., выслушивается систолический шум; снижается диуреза вплоть до развития олигурии или анурии; появление начальных признаков ДВС-синдрома.

3. III стадия - " восстановления" длительностью 3-10 дней - исчезают признаки дыхательных расстройств и изменения со стороны ЦНС, нормализуется периферическое кровообращение или эта стадия может быть " терминальной" - ребенок угнетен, выражен тотальный цианоз кожных покровов с мраморным рисунком, тяжелая степень дыхательных расстройств с парадоксальными типами дыхания, длительные и частые приступы апноэ, брадипноэ. На фоне ослабленного дыхания выслушиваются крепитирующие и разнокалиберные влажные хрипы, что свидетельствует об отеке легких. Отмечается падение АД, выслушивается грубый систолический шум, брадикардия, перкуторно - кардиомегалия. Развивается полиорганная недостаточность, ДВС-синдром, анурия.

Клиническая оценка степени тяжести РДС проводится по шкале Сильвермана для недоношенных детей и Даунаса для доношенных новорожденных. Каждая из шкал включает в себя пять клинических признаков, каждый из которых оценивается от 0 до 2 баллов. В зависимости от суммы набранных баллов, которая может составлять от 0 до 10 и судят о наличии РДС, степени его тяжести, объеме респираторной помощи. При сумме баллов 2 - 3 (4-5) - легкая степень РДС, 4-6 (6-7) - средней тяжести, более 6 баллов (8-10) - тяжелая степень РДС. Клиническая оценка ребенка по шкале Сильвермана и Даунаса проводится в течение первых часов жизни через час. Клинические оценочные признаки: движения грудной клетки, втяжение межреберий, втяжение грудины, положение нижней челюсти, дыхание.