АТЕРОСКЛЕРОЗ 5 страница

Эффективное снижение венозного возврата и гидростатического давления в легочных капиллярах может быть достигнуто наложением турникетов на бедра, что позволяет депонировать в каждой конечности до 300-400 мл крови. Турникеты накладываются в области верхней трети бедра так, чтобы пережать вены, сохранив артериальный приток. С этой целью удобно использовать стандартные тонометры, поддерживая давление в манжетах (предварительно их следует удлинить с помощью бинта) до 70-80 мм рт. ст. После купирования отека легких давление в турникетах-манжетах должно снижаться постепенно в течение 10-15 мин, чтобы избежать рецидива отека легких в ходе быстрого поступления депонированной крови в общее кровообращение.

В случаях отека легких на фоне повышенного АД уменьшение нагрузки на сердце достигается введением ганглиоблокаторов - бензогексония или пентамина. С этой целью 1 мл 2, 5% раствора бензогексония или 1 мл 5% раствора пентамина в 20 мл физиологического раствора вводится медленно (1 мл/мин), АД контролируется после введения каждого миллилитра смеси.

Если отек легких сопровождается артериальной гипотонией, наиболее эффективным сочетанием с периферическими дилататорами может оказаться добутамин (добутрекс) с его способностью снижать тонус сосудов малого круга на фоне повышения АД. Начальная скорость внутривенного введения добутамина -0, 3-0, 5 мг/мин (5-10 капель), в последующем доза увеличивается до 0, 8-1, 2 мг/мин (20-30 капель в 1 мин).

Для усиления насосной функции сердца применяется строфантин, обеспечивающий относительно более быстрый эффект по сравнению с другими сердечными гликозидами. Строфантин (0, 5 мл 0, 05% раствора) вводится внутривенно медленно в течение 5-7 мин.

Из-за нарастающей при альвеолярном отеке легких асфиксии и гипоксемии, обусловленной блокадой белковой пеной воздухоносных путей, производится безотлагательная аспирация пены из полости рта и глотки с помощью электрического отсоса. Для разрушения пены в бронхах используется ингаляция кислорода с пеногасителями - поверхностно-активными веществами, к числу которых относятся антифомсилан и этиловый спирт.

Антифомсилан (2-3 мл 10% спиртового раствора) вводится в виде аэрозоля через носовые катетеры при ингаляции кислорода.

Эффективны ингаляции кислорода через носовые катетеры с 70-96% спиртом. В первые 2-3 мин из-за раздражающего дей-

ствия концентрированных паров спирта на слизистые оболочки поток кислорода не должен превышать 2-3 л в 1 мин, затем поток доводится до 8-10 л в 1 мин.

Для коррекции нарушений кислотно-основного равновесия, часто сопутствующих тяжелому течению отека легких, внутривенно струйно вводится 100-150 мл 4% раствора соды.

При лечении отека легких при инфаркте миокарда для достижения максимального эффекта следует придерживаться определенной последовательности (а при возможности и одновременности) проведения неотложных мероприятий:

сидячее или полусидячее положение в кровати;

нитроглицерин под язык;

морфин или смесь дроперидола с фентанилом внутривенно;

быстродействующие диуретики внутривенно струйно;

периферические вазодилататоры внутривенно капельно;

аспирация пены из верхних дыхательных путей;

ингаляция кислорода с пеногасителем;

турникеты на бедра;

сердечные гликозиды внутривенно струйно;

коррекция кислотно-основного равновесия.

Лечение кард иогенного шока (КШ). При рефлекторном типе КШ снижение АД и сердечного выброса на начальном этапе развития шока обусловлено в основном тяжелым ангинозным синдромом и рефлекторными влияниями из очага поражения на тонус периферических сосудов и сердечный выброс. Поэтому лечение шока рефлекторного типа требует немедленного и полного купирования ангинозного приступа (см. ОБЕЗБОЛИВАНИЕ ПРИ ИНФАРКТЕ МИОКАРДА).

Для ликвидации часто возникающей относительной гиповолемии и увеличения притока крови к сердцу целесообразно придать нижним конечностям возвышенное положение (до 15-20°) или быстро ввести внутривенно (200 мл в течение 10 мин) низкомолекулярный декстран.

При аритмической форме КШ наряду с купированием ангинозного приступа необходимы безотлагательное восстановление синусового ритма и нормализация частоты сердечных сокращений. Если КШ развивается на фоне тяжелой брадиаритмии, лечение следует начинать с внутривенного введения атропина, 1-2 мл 0, 1% раствора. Если эффекта нет, показано введение изопротеренола, 1 мг в 400 мл физиологического раствора или реополиглюкина со скоростью 10-15 кап/мин. Наиболее эффективна электрическая стимуляция сердца, в частности трансвенозная эндокардиальная или последовательная стимуляция предсердий и желудочков.

Наличие желудочковой тахиаритмии требует быстрого (на протяжении 4-5 мин) внутривенного введения 6-10 мл 2% раствора лидокаина. При наджелудочковой тахиаритмии показано внутривенное введение 50 мл 10% раствора новокаинамида в сочетании с 0, 5 мл 0, 1% раствора мезатона.

При отсутствии эффекта требуется безотлагательное проведение электроимпульсной терапии.

Гиповолемическому варианту КШ, обусловленному значительным уменьшением объема циркулирующей крови (абсолютной гиповолемией), свойственно снижение величины ДНЛЖ менее 12 мм рт. ст. и центрального венозного давления менее 90 мм вод. ст. Наиболее эффективный метод лечения гиповолемического шока - быстрое, не менее 20 мл/мин, внутривенное введение низкомолекулярного декстрана. Безусловным показанием к введению реополиглюкина (полиглюкина, реоглюмана) считается снижение ДНЛЖ до 12-14 мм рт. ст. Начальная доза реополиглюкина (200 мл) вводится в течение 10 мин. В случаях повышения ДНЛЖ на 3-5 мм рт. ст., положительной динамики АД и сердечного выброса введение реополиглюкина продолжается до исчезновения или уменьшения клинических проявлений шока. В тех случаях, когда гиповолемический синдром не купируется интенсивным введением низкомолекулярного декстрана даже при оптимальном для повышения сердечного выброса уровне ДНЛЖ (20-24 мм рт. ст.), речь идет о самой тяжелой форме шока - истинном кардиогенном шоке.

Истинный кардиогенный шок определяется глубокой артериальной гипотонией, резким падением сердечного выброса и выраженным нарушением периферического кровообращения. Ведущий фактор в патогенезе тяжелого КШ - критическое снижение насосной функции сердца, поэтому инотропные препараты (норадреналин, допамин, добутамин) остаются главным средством лечения истинного КШ.

Допамин - биологический предшественник норадреналина, стимулирующий инотропные р-адренорецепторы сердца и а-адренорецепторы сосудов.

Обычно 5 мл (200 мг) допамина разводятся в 400 мл декстрана и вводятся капельно внутривенно с начальной скоростью 0, 5-0, 8 мг/мин (20-30 кап/мин). При этом проявляются такие гемодинамические эффекты, как повышение сердечного выброса, снижение постнагрузки, ДНЛЖ и увеличение почечного и мезентериального кровотока. Повышение скорости введения до 1, 0-1, 5 мг/мин приводит к улучшению кровоснабжения сердца и мозга, возрастанию периферического сосудистого сопротивления и в меньшей степени сердечного выброса.

Близким к допамину гемодинамическим эффектом обладает синтетический катехоламин добутамин (добутрекс). Увеличивая сердечный выброс, добутамин снижает ДНЛЖ и периферическое сосудистое сопротивление, в минимальной степени повышая потребление миокардом кислорода. При лечении КШ 250 мг добутамина разводятся в 250 мл декстрана и при начальной дозе 0, 4 мг/мин (8-10 кап/мин) скорость введения доводится до 0, 8-1, 0 мг/мин.

К числу препаратов с выраженным инотропным и одновременно сосудорасширяющим действием относится ингибитор фосфодиэстеразы амринон.

Увеличивая сердечный выброс, препарат снижает ДНЛЖ и ОПС, умеренно повышая потребление миокардом кислорода. Может назначаться вместе с добутамином, так как является синергистом катехоламинов. Вводится внутривенно капельно со скоростью 0, 5-1, 0 мг/мин.

В числе инотропных препаратов, применяющихся при КШ, остается норадреналин. При введении норадреналина увеличивается сердечный выброс, быстро повышается периферическое сосудистое сопротивление, АД, улучшается коронарная и мозговая перфузия.

Выбор начального лечебного воздействия определяется исходной клинико-гемодинамической ситуацией. В тех случаях, когда исходное артериальное давление практически не определяется, резко снижается коронарный перфузионный кровоток, оправдано назначение норадреналина для быстрого повышения АД и поддержания коронарной перфузии. Норадреналин (2 мл 0, 2% раствора в 400 мл декстрана) вводится только внутривенно капельно под контролем АД и ДНЛЖ с начальной скоростью 20-30 кап/мин. Если в течение 30-40 мин состояние больного и гемодинамические показатели не улучшаются, возникает необходимость в оперативном выборе другого препарата.

При превалировании в клинической картине КШ признаков нарушения периферического кровообращения и перегрузке малого круга необходимо применение допамина или добутамина. Улучшение микроциркуляции (уменьшение акроцианоза, влажности и “мраморности” кожных покровов, увеличение диуреза) и общего состояния без адекватного повышения АД является основанием для пересмотра лечебной тактики в пользу повторного введения норадреналина или повышения скорости введения допамина. В дальнейшем для стабилизации уровня АД рекомендуется сочетание допамина с добутамином или амриноном.

При высоком уровне периферического сосудистого сопротивления, ДНЛЖ, периферических признаков шока на фоне инфузии норадреналина при уровне АД 80-90 мм мм рт. ст. оправдано внутривенное болюсное введение 5 мг дегидробензперидола (дроперидола) в сочетании с инфузией допамина или добутамина.

Комплексная медикаментозная терапия КШ помимо нормализации основных гемодинамических показателей предполагает коррекцию таких нарушений, как гипоксемия и метаболический ацидоз. С этой целью применяются кортикостероиды, улучшающие микроциркуляцию и оксигенацию тканей. Преднизолон вводится внутривенно струйно в дозе 120-150 мг. Декомпенсированный метаболический ацидоз ухудшает функциональное состояние миокарда и существенно снижает эффективность инотропных препаратов. Коррекция метаболического ацидоза осуществляется введением 150-200 мл 4% раствора бикарбоната натрия под контролем показателей КЩС. Целесообразна активная оксигенация крови с помощью вдыхания увлажненного кислорода через носовые катетеры со скоростью потока 8-10 л/мин.

В последние годы в случаях неэффективности тромболизиса, или наличия противопоказаний к его проведению, или в случаях выраженной гипотонии (АД сист - 90 мм рт. ст.), рефракторной к инфузионной терапии, с успехом применяется экстренная балонная ангиопластика со стентированием коронарных артерий. По результатам многих мультицентровых исследований баллонная ангиопластика в остром периоде инфаркта миокарда имеет ряд преимуществ перед тромболизисом.

Реабилитация больных ИМ начинается с поступления в реанимационное отделение и заключается в обязательном психотерапевтическом воздействии - успокоении и ободрении, вселении уверенности в благополучный исход заболевания. При необходимости назначаются психотропные препараты (седуксен, фенозепам и др.).

Физическая реабилитация практически начинается с первых дней пребывания в стационаре, после купирования ангинозного приступа и ликвидации осложнений. Объем физических упражнений и темп их наращивания определяются степенью тяжести ИМ. В последние годы наметилась четкая тенденция к ранней физической активизации больных и соответственно ранней выписке из стационара. Установлено, что гиподинамия замедляет развитие коронарных коллатералей, ухудшает метаболические процессы в миокарде, снижает интенсивность репаративных процессов. Поэтому уже в первые пять суток начинается тренировка малых мышечных групп. Примерная схема активизации больных ИМ с неосложненным течением ФК II включает такие мероприятия: 1-2 сут - присаживание в постели; 3-й-4-е - прием пиши в постели сидя и присаживание на стул рядом с кроватью; 5-е - тренировка малых мышечных групп; 6-е - ходьба по палате; 7-8-е - выход в коридор; 9-10-е - возможно выполнение велоэргометрического тестирования, по результатам которого определяется дальнейший режим активизации. Выписка из стационара и перевод в загородный санаторий реабилитации - на 14- 16-е сут. Для больных с сопутствующей артериальной гипертензией сроки удлиняются на 1-2 да.

КАРДИОСКЛЕРОЗ /АТЕРОСКЛЕРОТИЧЕСКИЙ, ПОСТИНФАРКТНЫЙ/ - одна из форм хронической ИБС, развивающаяся на фоне атеросклеротического процесса в коронарных артериях. Часто повторяющаяся и длительно протекающая ишемия, в том числе и безболевая, вызывает локальное или диффузное поражение сердечной мышцы (замещение кардиомиоцитов на мелкие соединительнотканные рубцы) и, нарушая ее кинетику, приводит к прогрессирующей сердечной недостаточности или нарушениям ритма и проводимости, а чаще к их сочетанию. Диагноз постинфарктного кардиосклероза ставится больным, перенесшим инфаркт миокарда, после полного завершения процесса рубцевания, то есть через 2-3 мес после инфаркта миокарда.

Клинические проявления определяются размерами и локализацией постинфарктного рубца, процессами ремоделирования миокарда, а также состоянием коронарного кровообращения в функционирующих отделах миокарда. Аускультативно устанавливается ослабление тонов сердца, нередко - систолический шум разной интенсивности над верхушкой сердца. По мере прогрессирования дистрофических и соединительнотканных перерождений выявляются нарушения сердечного ритма и проводимости (мерцание предсердий, сначала пароксизмального характера, в последующем постоянной формы), и постепенно развивается сердечная недостаточность. Палитра нарушений сердечного ритма может быть весьма разнообразной - от экстрасистолии (предсердной или желудочковой) до пароксизмальной желудочковой тахикардии или развития синдрома слабости синусового узла. Нарушения проводимости проявляются атриовентрикулярными блокадами (вплоть до полной) и нарушением внутрижелудочковой проводимости. Нередко возникают поражения клапанного аппарата сердца (недостаточность митрального или аортального клапана), требующие дифференциации с ревматическими поражениями.

Д и а гн о з основывается на данных анамнеза (наличие ИБС), клинико-электрокардиографических и эхокардиографических показателях и исключении других заболеваний, способных манифестироваться нарушениями ритма и проводимости и развитием сердечной недостаточности (кардиомиопатии, миокардиты, ревматизм и др.).

Важным диагностическим критерием является наличие стойкого патологического комплекса QS или зубца SS на ЭКГ. В некоторых случаях зубец Q при нетрасмуральном инфаркте миокарда через несколько месяцев (лет) может исчезнуть. При документированном инфаркте в таких случаях диагноз не должен подвергаться ревизии. При мелкоочаговом ИМ медицинская документация порой играет главенствующую роль, так как в большом количестве случаев на ЭКГ не остается достоверных следов перенесенного ИМ.

Диагноз атеросклеротического кардиосклероза должен устанавливаться только при наличии признаков недостаточности кровообращения, нарушений сердечного ритма и проводимости, а не по каким-то недифференцированным изменениям ЭКГ типа низкого вольтажа, уплощения зубцов Г и т. п.

Лечение должно быть направлено на предотвращение процессов ремоделирования миокарда левого желудочка, профилактику развития и прогрессирования сердечной недостаточности. Доказанными препаратами выбора (по данным многоцентровых рандомизированных исследований) в этом плане являются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. Также доказана профилактическая эффективность р-адреноблокаторов, особенно при нарушениях сердечного ритма, типа желудочковой экстрасистолии или пароксизмов желудочковой тахикардии. В этих случаях с успехом могут применяться также препараты типа амиодарона и соталола. С учетом высокой вероятности присутствия скрытой ишемии миокарда при кардиосклерозе таким больным показано назначение триметазидина (предуктала) по 1 таблетке 3 раза в день благодаря его защитному действию на клеточном уровне от ишемии миокарда. Без сомнения, при кардиосклерозе должны применяться липидонормализующие препараты, в частности статины, и аспирин. Их эффективность доказана многими мультицентровыми исследованиями.

В комплексную терапию больных кардиосклерозом при развитии сердечной недостаточности включаются диуретические средства (фуросемид, верошпирон, арифон) и другие препараты (см. НЕДОСТАТОЧНОСТb КРОВООБРАЩЕНИЯ).

КАРДИОМИОПАТИИ (КМП)

Группа заболеваний сердечной мышцы неизвестной этиологии. Они еще именуются первичными, или идиопатическими, кардиомиопатиями. К вторичным кардиомиопатиям относятся заболевания, этиология которых известна. Это поражения миокарда при системных заболеваниях, отравлениях алкоголем, при пороках сердца и других патологических состояниях.

Выделяются три формы первичных кардиомиопатии: дилатационная, гипертрофическая и рестриктивная. Предположительно причинная роль отводится различным повреждающим факторам: токсическим, метаболическим, инфекционным. Имеются указания на иммунные нарушения при дилатационной КМП и на наследственный характер заболевания при гипертрофической КМП с аутосомно-доминантным типом наследования.

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ДКМП) - заболевание, характеризующееся увеличением размеров сердца, систолической дисфункцией и застойной сердечной недостаточностью.

Клиническая картина. Симптоматика обычно развивается постепенно. Иногда болезнь протекает в течение месяцев и даже лет бессимптомно, только с дилатацией левого желудочка, и обнаруживается при рентгенографии или эхокардиографии.

Первые признаки заболевания - повышенная утомляемость и слабость, затем присоединяются одышка, вначале при нагрузке, а в более поздних случаях - кардиальная астма, ортопноэ. Периферические отеки и гепатомегалия - поздние и необязательные признаки. Очень часты кардиалгии и значительно реже -стенокардия. Значительное место в клинической картине занимают тромбоэмболические осложнения, развивающиеся в результате отрыва внутрисердечных тромбов, а также из вен нижних конечностей. Внезапная тромбоэмболия в системе легочной артерии может явиться и первым симптомом дилатационной КМП.

При осмотре - холодная кожа, альтернирующий пульс, снижение систолического и пульсового давления, расширение границ сердца чаще всего влево, левожелудочковая пульсация, а в более поздних случаях - правожелудочковая. Аускультативно -систолический шум вследствие митральной или - в меньшей степени - трикуспидальной регургитации, ритм галопа, нарушение сердечного ритма.

При выраженной дилатации левого желудочка и значительном снижении фракции выброса прогноз неблагоприятный.

Диагноз устанавливается на основании данных рентгенографии органов грудной клетки, ЭКГ, эхокардиографии, радионуклидной вентрикулографии, коронарной ангиографии, биопсии миокарда.

При рентгенографии определяется увеличение левого желудочка, часто кардиомегалия. Выявляются признаки венозного застоя в легких, интерстициальный и даже альвеолярный отек, плевральный выпот.

На ЭКГ - синусовая тахикардия, иногда разнообразные предсердные и желудочковые аритмии, а также нарушения внутрижелудочковой и атриовентрикулярной проводимости. Может выявляться патологический зубец Q, отражающий обширный некоронарогенный фиброз миокарда, изменения сегмента ST и зубца Т.

При эхокардиографии показательны увеличение левого желудочка с повышением конечносистолического и конечнодиастолического объемов, снижение фракции выброса, митральная и трикуспидальная регургитация. Характерно диффузное поражение миокарда.

Радионуклидная вентрикулография подтверждает диффузную гипокинезию стенок миокарда, повышение объемов сердца, снижение фракции выброса; коронарная ангиография выявляет нормальные сосуды, ее проведение необходимо больным с патологическим зубцом Q на ЭКГ для дифференциальной диагностики инфаркта миокарда.

При исследовании биопсийного материала определяется обширный интерстициальный или периваскулярный фиброз, иногда очаги кальцинатов. Однако специфические диагностические признаки, присущие только дилатационной КМП, отсутствуют.

Лечение. Медикаментозное лечение направлено на борьбу с сердечной недостаточностью. Основные принципы его не отличаются от лечения сердечной недостаточности любой этиологии и заключаются в контроле за содержанием натрия и жидкости в организме, снижении преднагрузки и посленагрузки, улучшении насосной функции сердца. Больным рекомендуется ограничивать физическую активность и снижать потребление соли.

Из-за риска легочных и системных тромбоэмболии у больных ДКМП с пристеночными тромбами в левом желудочке, а также с фибрилляцией предсердий и сниженной фракцией выброса (< 20%) должна применяться антикоагулянтная терапия препаратами типа варфарина начиная с дозы 10 мг/сут под постоянным контролем протромбинового времени.

Для лечения нарушений сердечного ритма при ДКМП лучше всего использовать коррекцию гипоксии, электролитных расстройств и нарушений кислотно-основного равновесия (препараты калия, антиоксиданты), а также проводить борьбу с сердечной недостаточнрстью. Применение антиаритмических препаратов у больных с ДКМП не увеличивало продолжительности жизни, хотя в последнее время появляются сообщения о благоприятном эффекте при использовании pj -селективных адренергических блокаторов (типа метопролола-логлресора) или р-антагонистов с сосудорасширяющими свойствами (буциндолол или карведилол). Они помимо антиаритмическото действия улучшают гемодинамические функции. У карведилола, кроме того, выявлен антиаптозный эффект. В случаях устойчивой желудочковой тахикардии, при возникновении синкопальных состояний или эпизодов внезапной смерти показана установка автоматического имплантируемого дефибриллятора.

Если сердечная недостаточность рефрактерна к медикаментозной терапии, необходимо решать вопрос о трансплантации сердца.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОЛАТИЯ - заболевание миокарда, характеризующееся асимметричной или симметричной гипертрофией миокарда левого желудочка с обязательным вовлечением в гипертрофический процесс межжелудочковой перегородки.

Клиническая картина. Заболевание чаще встречается в молодом возрасте. Симптоматика варнабельна: от бессимптомных форм до тяжелых клинических проявлений и внезапной смерти. При бессимптомных формах предпосылкой к детальному обследованию больных являются случгайно обнаруженный систолический шум в сердце или изменения ЭКГ. Особого внимания заслуживают больные, имеющие в семейном анамнезе случаи гипертрофической КМП или внезапной смерти. Один из наиболее частых симптомов - разнообразные кардиалгии: от редких колющих болей до типичной стенокардии. Последняя является следствием относительной коронарной недостаточности из-за несоответствия мышечной массы и перфузии и зависит от степени гипертрофии, или механического сдавления коронарных артерий гипертрофированным миокардом, а также от нарушения диастолического заполнения интрамуральных сосудов вследствие нарушения релаксации миокарда.

Второй по частоте встречаемости признак - аритмический синдром (от 30 до 70%). Спектр аритмий чрезвычайно широк: это и нарушения атриовентрикулярного проведения, и желудочковые аритмии различных градаций, в том числе пароксизмы желудочковой тахикардии, и суправентрикулярные аритмии, включая мерцательную, хотя последняя для данного заболевания не является типичной. Соответственно высокой частоте аритмий ощущения сердцебиения и перебоев в работе сердца - частая жалоба больных с гипертрофической КМП.

Одним из ведущих симптомов являются обмороки. Их возникновение связывается как с эпизодами аритмии (пароксизмами желудочковой и суправентрикулярной тахикардии, полной атриовентрикулярной блокадой), так и с синдромом малого выброса. Частота обмороков и предобморочных состояний значительно варьирует - от многократных ежедневных до единичных в течение жизни.

Реже у больных с гипертрофической КМП встречаются признаки недостаточности кровообращения. Из них чаще всего отмечается одышка, в то время как отеки и увеличение печени наблюдаются очень редко.

При осмотре обнаруживается увеличение размеров сердца, правда, не всегда типичным считается ослабление I тона на верхушке и наличие систолического шума различного характера и интенсивности, чаще по левому краю грудины, в III-IV межреберье. Он связан с обструкцией выходного тракта левого желудочка из-за гипертрофии верхней трети межжелудочковой перегородки с переднесистолическим движением передней створки митрального клапана и мезосистолическим прикрытием аортального клапана.

Диагноз гипертрофической КМП верифицируется с помощью электрокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии органов грудной клетки. Если необходимо детализировать степень поражения миокарда и коронарных артерий, проводится зондирование полостей сердца и коронароангиография, допплерография и биопсия эндомиокарда.

Наличие патологического зубца Q на ЭКГ считается характерным признаком гипертрофической КМП. Обычно он определяется в II, III, aVF и левых грудных отведениях, одновременно не нарастает зубец R в правых грудных отведениях. У некоторых больных патологический зубец Q регистрируется начиная с правых грудных отведений, при этом желудочковый комплекс может иметь форму QS - эти изменения наиболее характерны для асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки. Типичным ЭКГ-признаком верхушечной формы гипертрофической КМП являются гигантские отрицательные зубцы Т в грудных отведениях. Нарушения ритма и проводимости, описанные ранее, могут отсутствовать на стандартной ЭКГ, но, как правило, выявляются при суточном ее мониторировании.

Эхокардиография - основной метод диагностики гипертрофической КМП. Утолщение межжелудочковой перегородки в разных ее отделах более 13 мм в сочетании с ее гипокинезией (амплитуда движения менее 3 мм) считается классическим признаком. Характерно также переднесистолическое движение передней створки митрального клапана и частичное мезосистолическое прикрытие аортального клапана, уменьшение полости левого желудочка в диастолу.

Рентгенография сердца выявляет типичные признаки гипертрофии левого желудочка, иногда - признаки увеличения левого предсердия. Но у части больных рентгенограмма не отличается от нормальной.

Зондирование полостей сердца и коронароангиография помогают уточнить характер и степень нарушений внутрисердечной гемодинамики (определить градиент давления между левым желудочком и аортой, увеличение конечного диастолического давления в левом желудочке) и коронарного кровообращения. С этой же целью можно использовать и радиоизотопные методы исследования.

Допплерография (цветное допплеровское сканирование) позволяет неинвазивным путем получить достаточно точную информацию о состоянии внутрисердечной гемодинамики.

При биопсии эндомиокарда исследуются 5 морфологических признаков: а) короткие волокна, прерываемые соединительной тканью; б) крупные уродливые ядра; в) фиброз; г) дегенерирующая мышца с исчезновением миофибрилл; д) хаотичное расположение мышечных волокон с завихрениями.

Классификация. В соответствии с'локализацией гипертрофии миокарда выделяются следующие морфологические варианты гипертрофической КМП:

1. Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз с непропорциональной гипертрофией межжелудочковой перегородки, обструкцией выходного тракта левого желудочка, утолщением эндокарда под аортальным клапаном, утолщением и парадоксальным движением передней створки митрального клапана к перегородке в систолу.

2. Асимметричная гипертрофия перегородки без изменения портального и митрального клапана и без обструкции выходного тракта левого желудочка.

3. Верхушечная гипертрофическая КМП с ограничением зоны гипертрофии областью верхушки.

4. Симметричная гипертрофическая КМП с концентрической гипертрофией миокарда левого желудочка.

Дифференциальная диагностика проводится с ишемической болезнью сердца, клапанным стенозом устья аорты, стенозом легочной артерии, дефектом межжелудочковой перегородки, митральной недостаточностью, а в начале заболевания - и с нейроциркуляторной дистонией. Использование перечисленных методов исследования позволяет исключить названные заболевания.

Лечение больных с гипертрофической КМП направлено на уменьшение симптоматики со стороны сердечно-сосудистой системы с помощью медикаментозной терапии, а в случае резистентности к ней показано хирургическое вмешательство. Из медикаментозных средств наибольшее применение при лечении гипертрофической КМП нашли р-блокаторы и верапамил. Их назначение необходимо как на стадии клинических проявлений (боли, аритмия, одышка), так и при бессимптомном течении из-за их действия по задерживанию прогрессирования заболевания путем снижения внутрижелудочкового градиента давления и улучшения диастолической функции желудочка. Препараты показаны в обычных дозах; пропранолол по 120-160 мг/сут, верапамил по 240-480 мг/сут. Возможно назначение и селективных р-блокаторов. Больным с опасными нарушениями сердечного ритма оправдано назначение амиодарона. Следует избегать назначения нитратов и вазодилататоров из-за опасности усиления обструкции левого желудочка. Больным с фибрилляцией предсердий необходимо проведение антикоагулянтной терапии, причем она должнабыть непрерывной начиная с момента регистрации этого нарушения ритма (назначается аспирин или варфарин).

Хирургическое лечение в виде частичной мышечной резекции в базальной части межжелудочковой перегородки (миотомия-миэктомия) рекомендовано больным с тяжелыми клиническими проявлениями и градиентом в выносящем тракте, превышающем 50 мм рт. ст., а также если медикаментозная терапия более не оказывает желаемого результата.