Глава II. Ревматические болезни 3 страница

Сухость носоглотки с образованием сухих корок в носу, просвете евстахиевой трубы может провоцировать развитие отита. Нередко у больных возникают трахеобронхиты, синуситы, чему также способствует сухость слизистых оболочек глотки, гортани, трахеи, бронхов.

Из патологии желудочно-кишечного тракта при болезни Шегрена следует отметить хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью, хронический холецистит, дискинезию желчевыводящих путей по гипокинетическому типу, снижение внешнесекрсторной функции поджелудочной железы.

У трети больных имеют место поражения апокриновых желез наружных половых органов, что проявляется сухостью влагалища, нередко жгучими болями и зудом.

Среди внежелезистых системных проявлений болезни Шегрена наиболее типично наличие рецидивирующего неэрозивного артрита или полиартралгий, миозита, генерализованной лимфаденопатии, гепато- и спленомегалии, интерстициального пневмонита, легочного фиброза, гломерулонефрита, синдрома Рейно, рецидивирующей гипергамма- и криоглобулинемической пурпуры, язвенно-некротического васкулита, периферической полинейропатии, полиневрита, невритов лицевого и тройничного нервов, цереброваскулита.

При болезни Шегрена часто наблюдаются аллергические реакции на лекарства, пищевые продукты и бытовые химические вещества.

Диагностика болезни Шегрена основывается на обнаружении у больного сочетанного поражения глаз (сухой кератоконъюнктивит) и слюнных желез (паротит, ксеростомия), а также выявлении в крови аутоиммунных нарушений (гипергаммаглобулинемия, гиперпротеинемия, высокие титры ревматоидного фактора и Ro/La антител).

При подозрении на болезнь Шегрена проводится оценка функционального сосгояния слюнных и слезных желез (сиалометрия, тест Ширмера), окраска роговицы и конъюнктивы 1% раствором бенгальского розового или 1% раствором флюоресцеина. В качестве стимулятора слюноотделения используется раствор аскорбиновой кислоты. В норме за 5 мин выделяется 2, 5-6, 0 мл прозрачной слюны. Информативным методом диагностики болезни Шегрена является сиалография, которая выполняется с раствором верографина.

При проведении теста применяется стимуляция 10% раствором нашатырного спирта. У здоровых лиц слезоотделение составляет более 10 мм за 5 мин или более 5 мм/5мин без стимуляции.

Наличие у больного полиартрита вызывает необходимость проведения рентгенографии кистей в плане осуществления дифференциальной диагностики с ревматоидным артритом. В затруднительных для диагностики случаях выполняется биопсия малых слюнных желез нижней губы с последующим гистологическим исследованием биоптата.

Дифференциальный диагноз болезни Шегрена следует проводить с ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, системной склеродермией, аутоиммунными заболеваниями печени, щитовидной железы в сочетании с синдромом Шегрена (вторичный синдром Шегрена).

Лечение болезни Шегрена должно быть комплексным и направленным как на подавление иммунных нарушений в организме, так и на клинически манифестируемые поражения отдельных органов и систем. Ведущая роль в лечении принадлежит врачу-ревматологу, который осуществляет комплексную терапию совместно с окулистом, стоматологом, а при необходимости и с другими специалистами.

В период обострения заболевания рекомендуется ограничение речевых нагрузок из-за ксеростомии. Показано также ношение очков с затемненными стеклами для уменьшения светобоязни.

Назначается физиологически полноценная диета с достаточным количеством витаминов. Рекомендуется 5-6-разовое питание. В рацион включаются продукты, обладающие слюногонным эффектом (лимоны, фрукты, пряности, хрен, горчица). Показано использование жевательной резинки.

Основу медикаментозной терапии составляют кортикостероидные гормоны и цитостатики (или аминохинолиновые препараты).

В начальной стадии заболевания при отсутствии внежелезистых проявлений назначается делагил, 0, 25 г/сут (или плаквенил, 0, 4 г/сут) и 3-5 внутримышечных инъекций депомедрола (или диироспана) по 40-80 мг 1 раз в 7-10 дн. Делагил больные принимают длительно, годами.

В случае подобного течения заболевания и высокой активности процесса пока шип назначение метилпрсднизолона внутрь. Он применяется в суточной дозе 12-24 мг на протяжении 1-2 мсс с последующим постепенным снижением дозы препарата до полной отмены. Если клинические проявления болезни купировать не удалось или сохраняется активность патологическою процесса, поддерживающие дозы метилпреднизолона (4-8 мг/сут) или его аналогов оставляются на длительный период. При наличии тяжелых системных проявлений болезни Шегрена (полинейропатия, миозит, васкулит, пурпура, гломерулонефрит и др.) используются пульс-терапия высокими дозами метилпреднизолона и циклофосфана (1000 мг метилпреднизолона внутривенно капельно в течение 3 дн подряд и однократно 600-1000 мг циклофосфана). После окончания пульс-терапии больной принимает умеренные дозы метилпреднизолона (16-1 мг/сут).

Этим же пациентам, а также лицам с выраженными иммунологическими нарушениями без отчетливых системных проявлений показано проведение плазмафереза. Комбинация пульстерапии и плазмафереза- наиболее эффективный метод лечения подострой болезни Шегрена с максимальной активностью процесса.

Частое рецидивирование заболевания, недостаточная эффективность, кортикостероидной терапии, прогрессирующий характер патологического процесса служат показанием для назначения больному цитостатической терапии. Применяется азатиоприн 150-200 мг/сут или хлорбутин, 4-6 мг/сут. Цитостатики назначаются на 3-4 мес в названной дозировке, а затем следует переходить на длительный прием поддерживающих доз (азатиоприн, 50-100 мг или хлорбутин, 2-4 мг).

С целью увеличения саливации и лакримации, а также протективного влияния на экзокринные железы в начальной и выраженной стадиях болезни Шегрена хороший эффект дает внутривенное капельное введение ингибиторов протеаз (контрикал по 20000-30000 ЕД на физрастворе ежедневно, 4-5 вливаний на курс).

Для лечения артрита и полиартралгий, а также подавления воспалительного процесса в комплексную терапию включаются нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, диклофенак натрия, напроксен и др.). Показаны курсы витаминов А, Е, С в повышенной дозировке, анаболические стероиды.

Большое значение имеет местная терапия стоматологических и офтальмологических проявлений болезни Шегрена. В результате уменьшения количества слюны и ее защитных свойств проявления ксеростомии у большинства больных усугубляются сопутствующим кандидозом полости рта. Для борьбы с кандидозом применяется орошение полости рта 2 % раствором двууглекислой соды, смазывание нистатиновой мазью, назначается нистатин по 500 000 ЕД 4-6 раз в день (или леворин, дифлкжан). Таблетки противогрибковых антибиотиков не нужно глотать, а следует рассасывать во рту. При возникновении герпетического поражения слизистой применяется оксолиновая или метилурациловая мази, ацикловир.

Если признаков паротита не отмечается, для усиления секреции слюнных (и слезных) желез используются подкожные инъекции галантамина (0, 5% раствор, 1, 0 мл), на курс лечения до 30 инъекций. Для усиления эпителизации слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ при возникновении эрозий и трещин применяется масло шиповника или облепихи, солкосериловая мазь.

Для лечения паренхиматозного паротита можно использовать компрессы из 30% раствора димексида. Они накладываются ежедневно на область околоушных и подчелюстных слюнных желез на 30-40 мин.

Существенное значение имеет также своевременное лечение кариозных зубов и протезирование полости рта.

Местная терапия офтальмологических проявлений болезни Шегрена направлена на преодоление гиполакримии, улучшение регенерации эпителия роговицы и конъюнктивы, профилактику вторичной инфекции. В качестве искусственных слез используется 0, 5 % раствор метилцеллюлозы. Его закапывают от 3 до 12 раз в день в зависимости от тяжести поражений. Для борьбы с инфекцией применяются растворы альбуцида, левомицетина, фурацилина.

При болезни Шегрена противопоказаны атропинсодержащие и антигистаминные препараты, способные уменьшить секреторную функцию экзокринных желез.

Санаторно-курортное лечение при болезни Шегрена не разработано.

Экспертиза трудоспособности. Основанием для освобождения больного от работы при болезни Шегрена, как правило, является наличие выраженной ксеростомии и/или ксерофтальмии, а также обострения полиартрита. В подобных ситуациях листок временной нетрудоспособности на период обострения заболевания выдается лицам, профессия которых связана с постоянными разговорами во время работы (учителя, воспитатели детских садов и т.п.), напряжением зрения (сборщики, монтажники, сварщики и т.п.) или лицам с полиартритом, выполняющим работу руками.

В позднюю стадию болезни Шегрена, когда резко нарушается саливация и лакримация или имеется нарушение функции внутренних органов, больному может устанавливаться III или II группа инвалидности.

Прогноз. У многих заболевание протекает хронически, при этом отсутствуют поражения жизненно важных органов, что существенно не влияет на продолжительность жизни больного. Однако и в этих случаях вследствие многочисленных болезненных ощущений заболевание приносит неисчислимые страдания, накладывает почти невыносимое бремя на личную жизнь.

Подострый вариант течения болезни Шегрена нередко приводит к ранней инвалидности и серьезен по своему исходу. Прогноз заметно ухудшается в случаях вовлечения в патологический процесс почек, развития полинейропатии.

К длительной потере трудоспособности, развитию тяжелых органных поражений и инвалидизации больных приводит поздняя диагностика болезни Шегрена. Нередко больные годами безэффективно наблюдаются у различных специалистов по поводу поражений отдельных органов и систем, получая лишь местное лечение.

Профилактика. Больные подлежат диспансерному наблюдению у ревматолога с привлечением для совместной терапии стоматолога, окулиста, гинеколога и др. Необходимы постоянный прием поддерживающих доз лекарственных средств (аминохинолиновые препараты, реже - кортикостероидные гормоны) и курсовое профилактическое лечение симптоматическими средствами с целью достижения состояния клинической ремиссии.

Важна санация очагов хронической инфекции (хронический тонзиллит, синуситы, кариозные зубы, стоматит). Рекомендуется избегать переохлаждений, простудных заболеваний и нервно-психического перенапряжения.
Первичная профилактика болезни Шегрена не разработана.

ДЕРМАТОМИОЗИТ (ПОЛИМИОЗИТ) - заболевание с характерным системным поражением поперечнополосатой мускулатуры и кожи. Термин “полимиозит” употребляется в тех случаях, когда у больного отсутствуют кожные изменения.

Этиология и патогенез. Предполагается вирусная этиология дерматомиозита (ДМ). Определенное значение придается генетической предрасположенности, нейроэндокринным сдвигам. В патогенезе болезни ведущая роль принадлежит аутоиммунным нарушениям. Почти у каждого четвертого больного ДМ развивается на фоне злокачественных новообразований (так называемый вторичный, “опухолевый”, дерматомиозит).

Клиническая картина. Чаще болеют женщины в возрасте от 40 до 60 лет. Заболевание может начинаться остро или постепенно - с кожного, мышечного или кожно-мышечного синдрома. Наиболее частыми признаками в этот период являются боли в мышцах, мышечная слабость, отек лица, особенно параорбитальных областей, субфебрильная лихорадка, потеря массы тела. В других случаях в начале болезни появляются общая слабость, миалгии, артралгии, дерматит.

Патология мышц занимает в клинике ведущее место во второй, манифестный, период. Часто наблюдается генерализованное поражение поперечнополосатой мускулатуры конечностей, туловища, шеи. Типично преимущественное вовлечение в патологический процесс проксимальных мышечных групп (мышц плечевого пояса и бедер). Появляются боли в мышцах при движениях и пальпации, прогрессирующая мышечная слабость, значительное ограничение активных движений. Больной не может самостоятельно встать, сесть, оторвать голову от подушки, ногу от пола, причесаться, снять рубашку и т. п. В положении сидя голова падает на грудь. Может отмечаться маскообразность лица. Мышцы конечностей в зоне поражений становятся плотными, отечными. У многих больных, особенно при остром течении, наблюдается висцерально-мышечный синдром. Поражаются мышцы глотки, начальных отделов пищевода и гортани. При этом жидкая пища может выливаться через нос, больной поперхивается, появляется осиплость голоса. Часто поражаются дыхательные мышцы, включая диафрагму (одышка, высокое стояние диафрагмы, снижение ЖЕЛ). В случаях вовлечения в процесс глазодвигательных мышц наблюдаются диплопия, птоз.

Постепенно развивается выраженная атрофия пораженных мышц, в них могут откладываться соли кальция. Поверхностные очаги кальцинатов способны самостоятельно вскрываться с отделением “творожистой” известковой массы. В запущенных случаях могут возникать сухожильно-мышечные контрактуры, значительно ограничивающие функциональные способности больного.

Поражение кожи - один из наиболее ярких и характерных признаков дерматомиозита. Патология кожи располагается преимущественно на открытых частях тела. Появляется стойкая, яркая эритема лица, напоминающая солнечный ожог кожи. Иногда эритема захватывает шею, плечи, предплечья и голени. Возможны шелушение, десквамация и даже изъязвления участков эритемы. Элементы сыпи могут быть болезненными, сопровождаться нестерпимымкожным зудом. При обратном развитии эритема приобретает бурую пигментацию, которая может оставаться длительное время. Редко встречаются папулезные, буллезные и петехиальные высыпания. В отличие от СКВ кожные поражения при дерматомиозите отличаются большой стойкостью, синюшным оттенком, шелушением и зудом. У многих больных отмечаются капилляриты ладоней и пальцев кистей, обусловленные патологией сосудов.

Эритеме нередко сопутствует плотный или тестоватый отек кожи и подкожной клетчатки преимущественно в области лица и конечностей. Отеки могут быть как ограниченными, так и распространенными. Наиболее типичны параорбитальный отек и эритема с лиловой окраской кожи вокруг глаз (симптом “фиолетовых очков”, “полумаска”). При ДМ нередко в патологический процесс вовлекаются слизистые оболочки, что проявляется конъюнктивитом, ринитом, ларингитом, фарингитом, стоматитом, глосситом. Почти у всех больных имеются трофические нарушения: изменения ногтей, усиленное выпадение волос, алопеция, сухость кожи, потеря массы тела. У части больных поражения кожи отсутствуют.

Суставной синдром не типичен для ДМ, встречается редко и выражен слабо. Чаще наблюдаются полиартралгии. Возникающие контрактуры в большинстве случаев связаны не с патологией суставов, а с преимущественным поражением сухожилий и мышц. Внутренние органы в патологический процесс вовлекаются редко. Чаще страдает сердце из-за поражения миокарда (миокардит, кардиосклероз). Патология других органов обусловлена васкулитами. В легких иногда обнаруживается сосудистый или ин-терстициальный пневмонит, признаки фиброзирующего альвеолита. У части больных можно наблюдать гепатомегалию, поражение почек, глаз, эндокринных желез.'Почти у трети больных отмечается поражение вегетативной нервной системы, редко встречаются полиневриты.Клинически патология нервной системы проявляется гиперестезией, гипералгезией, парестезиями, иногда арефлексией.

Опухолевый дерматомиозит по своим клиническим проявлениям ничем не отличается от идиопатического.

Лабораторные показатели. Специфических лабораторных тестов для диагностики дерматомиозита не существует. У части больных выявляются лейкоцитоз, умеренная анемия, эозинофилия, повышение СОЭ, диспротеинемия. Может возрастать уровень креатинина и креатина, креатинфосфокиназы, трансаминаз, особенно ACT и ДДГ. У небольшого числа больных обнаруживаются единичные LE-клетки.

Диагноз базируется на клинических данных. Ведущее значение придается характерным кожному, мышечному, висцерально-мышечному синдромам. Вспомогательное значение имеют лабораторные данные, результаты электромиографии. В стационаре, куда каждый больной с подозрением на ДМ должен быть госпитализирован, для подтверждения диагноза, как правило, производится кожно-мышечная биопсия.

Больной ДМ прежде всего должен быть тщательно обследован для исключения опухолевой природы заболевания. В большинстве случаев “опухолевого” ДМ клинические признаки самой опухоли отсутствуют. Особенно должны настораживать в онкологическом плане случаи ДМ со стойкими изменениями лабораторных показателей и рефрактерные к кортикостероидной терапии. При выявлении злокачественной опухоли больной передается под наблюдение онкологов, поскольку никакая медикаментозная терапия не ликвидирует проявлений вторичного ДМ.

Дифференциальный диагноз проводится с СКВ, ССД, РА, узелковым периартериитом, панникулитом Вебера-Крисчена, ревматической полимиалгией, трихинеллезом, синдромом Кона, неврологической патологией.

Лечение. Средством выбора в лечении ДМ считаются большие дозы кортикостероидных гормонов (метилпреднизолон, от 32 до 100 мг/сут в зависимости от степени активности и характера течения или преднизолон, от 40 до 120 мг/сут). Доза гормональных средств, адекватная остроте течения болезни, применяется 2-3 мес, затем при отчетливом клиническом эффекте снижается до поддерживающей (метилпреднизолон, 8-24 мг/сут или преднизолон, 10-30 мг/сут). При ДМ не следует назначать кортикостероидные гормоны типа триамцинолона и полькортолона из-за возможности развития миопатии, что усугубляет течение основного заболевания.

Доза преднизолона зависит от остроты и степени активности патологического процесса. Обычно чем выше уровень острофазовых показателей в крови, тем более высокую дозу кортикостероидных гормонов необходимо назначить больному. Чаще применяются высокие дозировки препаратов (от 32 до 100 мг мегилпреднизолона в сутки внутрь).

Эффективность кортикостероидной терапии оценивается по динамике клинических показателей (исчезновение гнусавости голоса, поперхивания при глотании, уменьшение отечности лица и конечностей, болевого синдрома и мышечной слабости) и лабораторных показателей (нормализация уровня сывороточных органоспецифических ферментов). Наличие у больного стероидорезистентности требует повторного рассмотрения вопроса о возможности наличия в организме злокачественной опухоли.

При значительном клинико-лабораторном улучшении состояния больного необходимо переходить к постепенному снижению дозы кортикостероидных гормонов до минимальной поддерживающей, на фоне приема которой удается контролировать течение патологического процесса на уровне минимальной активности или состояния клинической ремиссии. Минимальная поддерживающая доза зависит от особенностей организма больного и характера патологического процесса. Она может колебаться у разных пациентов от 4, 0 до 20 мг преднизолона в сут.

Применение высоких доз кортикостероидных гормонов при дерматомиозите нередко сопровождается развитием побочных действий. Возможны желудочно-кишечные кровотечения, ульцерация слизистой желудка, переломы костей из-за остеопороза, артериальная гипертензия, психозы, стероидный диабет и др. Для предупреждения развития осложнений стероидной терапии важен подбор оптимальных доз препаратов, одновременное назначение больному антацидов, препаратов калия, кальция, тщательный контроль за состоянием больного и динамикой важнейших лабораторных показателей.

При остром и подостром дерматомиозите наряду с кортикостероидными гормонами показано использование цитотоксических препаратов. Препаратом выбора считается метотрексат в недельной дозе 7, 5-15, 0 мг. Он принимается по 1 таблетке (2, 5 мг) с интервалом в 12 ч (вся недельная доза) или по 1 таблетке через дн. В отдельных случаях доза метотрексата может быть увеличена до 22, 5 мг/сут. При непереносимости препарата или развитии побочных действий вместо метотрексата возможно назначение шигиоприна (имурана) по 2-3 мг/кг массы в сут. Цитостатические препараты в лечебной дозировке больные принимают не менее 3-5 мсс или до заметного клинического улучшения, а затем постепенно переходят на прием поддерживающих доз. Поддерживающие дозы цитостатических препаратов при хорошей переносимости принимаются годами.

Назначая больному дерматомиозитом метотрексат, врач постоянно, независимо от сроков приема препарата, должен помнить о возможности развития побочных действий. Наиболее грозным является миелотоксический агранулоцитоз, а наиболее частыми - язвенные стоматит и эзофагит, а также поражение печени.

В качестве неспецифической противовоспалительной и антиоксидантной терапии следует прибегать к курсовому (в течение 10 дн каждого месяца) назначению аскорбиновой кислоты и атокоферола в повышенной дозировке. Доза аскорбиновой кислоты в подобных ситуациях составляет 0, 5-1, 0 г/сут, а а-токоферола - до 0, 5 г/сут.

После купирования обострения патологического процесса показано назначение препаратов, способствующих улучшению обменных процессов в мышечной ткани. Полезны рибоксин по 0, 4 г 3 раза в день в течение 3-4 нед, оротат калия по 0, 5 г 3 раза в дн, анаболические стероиды (ретаболил по 1 мл внутримышечно 1 раз в 10-14 дн, 3 инъекции на курс), креатинфосфат, поливитамины и др.

По мере снижения активности воспалительного процесса, уменьшения синдрома мышечной слабости расширяется двигательный режим и назначается лечебная физкультура. Только в неактивную фазу заболевания рекомендуется массаж мышц туловища и конечностей.

Санаторно-курортное лечение при дерматомиозите, как и при других болезнях соединительной ткани, не рекомендуется. Возможно лишь пребывание в местных санаториях для отдыха.

Профилактика обострений заболевания заключается в регулярном приеме поддерживающих дозировок лекарственных средств, прежде всего кортикостероидных гормонов. Периодически проводятся курсы общеукрепляющей терапии. Настойчиво рекомендуются регулярные занятия лечебной физкультурой. Больным следует избегать факторов, способствующих обострению патологического процесса (гиперинсоляция, переохлаждение, простуды, аборты, стрессовые ситуации и др.).

ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ- заболевание, развивающееся в результате инфекционного поражения клапанов сердца или эндокарда. Термин “инфекционный эндокардит” стал общепринятым с 1966 г. Он заменил устаревшие понятия “бактериальный эндокардит” и “затяжной септический эндокардит*. Истинная распространенность заболевания не установлена.

Этиология и патогенез. До 60-х гг. нынешнего века основной причиной развития инфекционного эндокардита был зеленящий стрептококк. На его долю приходилось до 90% всех случаев заболевания. Сейчас в большинстве стран мира заметно возросло число стафилококковых эндокардитов. В настоящее время структура возбудителей инфекционного эндокардита представлис ген примерно следующей: золотистый стафилококк - 35-40%, зеленящий стрептококк - 45-55 %, другие виды стрептококков -5 %, энтерококки - 5-7 % и некоторые другие микроорганизмы - около 5%. В Великобритании по-прежнему в 65-85% случаев инфекционный эндокардит вызывают стрептококки. Среди других микробных агентов высеваются стафилококки в 5-15% случаев, энтерококки в 5-15%, грамотрицательная кишечная флора в 2-6%, возбудитель не выделяется в 5-10% случаев.

Увеличение числа стафилококковых эндокардитов связано с бесконтрольным повсеместным назначением антибиотиков, нередко без достаточных оснований, снижением иммунной защиты организма, увеличением числа оперативных вмешательств на сердце и сосудах, а также значительным ростом числа инвазивных манипуляций на человеческом организме.

Причиной инфекционного эндокардита в отдельных случаях могут быть грибы рода Candida, Aspergillus, Histoplasma. Именно поэтому термин “бактериальный эндокардит” не охватывает всех случаев инфекционного поражения клапанов сердца.

Инфекционный эндокардит развивается в результате эпизодов бактериемии на фоне лечебных или диагностических манипуляций (экстракция или лечение зубов, эндоскопические манипуляции, катетеризация и т.п.), инфекций дыхательных или мочевыводящих путей и других патологических состояний. Чаще болеют мужчины (2: 1) в возрасте 40-50 лет.

Инфекционный эндокардит чрезвычайно редко возникает на неповрежденных или неизмененных клапанах. Клапаны могут быть повреждены в результате перенесенного ревматического процесса. Фоном для развития эндокардита могут быть врожденные пороки сердца, пролабирование створок митрального клапана, аномалии строения аортального клапана (двустворчатый клапан) и другие. Неповрежденные клапаны и эндокард устойчивы к воздействию инфекционных агентов.

Итак, первичным патогенетическим фактором развития инфекционного эндокардита является макро- или микротравмативания эндокарда или клапанного аппарата сердца. Незаметно образуются тромботические вегетации. Микробный агент начинает размножаться на клапанах сердца, и формируется внутрисердечный очаг инфекции Этим создаются условия для дополнительного отложения тромбоцитом и фибрина. Микробные агенты как бы прикрываются снаружи и становятся труднодоступными для последующей антибиотикотерапии.В конечном итоге на клапанах сердца или эндокарде формируются тромботические и микробные вегетации.

Наиболее часто в патологический процесс вовлекается аортальный клапан, затем митральный, реже всего поражаются трикуспидальный клапан и клапан легочной артерии.

Если инфекционный эндокардит развивается на фоне имеющегося врожденного или приобретенного порока сердца, он называется вторичным. Такая форма эндокардита встречается у 2/3 больных. Первичный эндокардит возникает у больных без предшествующего порока сердца, что не исключает, а, вероятнее всего, подразумевает наличие менее явных, чем порок сердца, повреждений клапанов сердца (аномалии строения, синдром ПМК и др.).

Условно в течении инфекционного эндокардита выделяются 4 патогенетические фазы: доклиническая, инфекционно-токсическая, иммуновоспалительная и дистрофическая. Такое деление имеет определенное значение в комплексной терапии заболевания. В иммуновоспалительную фазу в схему лечения дополнительно включаются глкжокортикоидные гормоны.

Клиническая картина. Инфекционному эндокардиту свойственны отчетливая полисиндромность клинических проявлений и отсутствие патогномоничных признаков. Каждому патогенетическому механизму соответствуют определенные клинические или лабораторные проявления болезни. Поступление инфекционного агента в кровеносное русло с эпизодами бактериемии вызывает лихорадку, усталость, потерю аппетита, похудание, анемию, спленомегалию, образование антител.

Развитие микробно-тромботических вегетации может приводить к нарушению функции сердца, перфорации клапанов, развитию аневризмы синуса Вальсальвы. Отрыв фрагментов микробно-тромботических вегетации сопровождается периферическими эмболиями, септическими инфарктами.

Циркуляция в крови антигенов (микроорганизмы) и антител к инфекционному агенту приводит к формированию иммунных комплексов, появлению петехий, узелков Ослера, артрита, миокардита, гломерулонефрита.

Основным клиническим признаком инфекционного эндокардита является лихорадочный синдром. Обычно лихорадка носит черты инфекционной, сопровождается ознобами, холодными потами. Максимальные подъемы температуры тела чаще отмечаются в вечерние часы. Характер лихорадочной кривой может быть самым разнообразным, но более типичны гектическая, интермиттирующая и ремиттирующая кривые. Температура у разных больных может колебаться от субфебрильной до чрезмерно высокой. Это зависит от вида возбудителя и реактивности организма больного. У молодых пациентов чаще наблюдается высокая гектическая лихорадка, у пожилых - субфебрильная.

Начало заболевания может быть острым, с высокой лихорадкой и выраженной интоксикацией. У некоторых больных инфекционный эндокардит развивается незаметно, проявляясь недомоганием, слабостью, потливостью, субфебрильной температурой тела.

На фоне длительной лихорадки, интоксикации организма кожные покровы становятся бледными, напоминая цвет кофе с молоком. При сопутствующем поражении печени или повышенном гемолизе эритроцитов бледность кожных покровов сопровождается легкой желтушностью.

На коже грудной клетки, туловище нередко можно увидеть петехий. Они локализуются также в полости рта, глотки и конъюнктиве. Наличие петехиальных кровоизлияний в области переходной складки конъюнктивы обозначается как симптом Либмана-Лукина. При распространенном геморрагическом иммунном васкулите может появляться выраженная геморрагическая сыпь некротического характера. Иногда проявления геморрагического васкулита бывают первым важным клиническим признаком заболевания, откуда начинается диагностический поиск.

Вследствие микроэмболий в сосуды кончиков пальцев, ладоней могут появляться болезненные подкожные эритематозные узелки (узелки Ослера). При длительном течении инфекционного эндокардита пальцы кистей приобретают вид барабанных палочек.

Основным в клинике инфекционного эндокардита является поражение сердца. Без выявления признаков поражения эндокарда или клапанов сердца невозможно поставить достоверный диагноз заболевания. При первичном эндокардите манифестные симптомы, свидетельствующие о поражении сердца, появляются лишь через несколько недель или месяцев от начала заболевания. У большинства больных в патологический процесс вовлекаются эндокард и миокард, реже перикард.

Нередко отмечаются кардиалгии неопределенного характера. Весьма важно определить появление диастолического шума аортальной недостаточности. Именно аортальная недостаточность -наиболее частый порок, развивающийся в результате перенесенного инфекционного эндокардита. Причиной формирования порока сердца служат микробно-тромботические вегетации на створках клапана.