II. Дифференциальная диагностика РС

После установления соответствия пациента критериям РС, необходимо провести дифференциальную диагностику с заболеваниями, потенциально имитирующими клиническую и параклиническую картину РС. Особое внимание при этом стоит обращать на признаки, заставляющие усомниться в диагнозе РС («красные флажки»), а именно:

- Возраст дебюта до 16 и после 50 лет

- Семейный анамнез (2 и более близких члена семьи с демиелинизирующим заболеванием центральной нервной системы)

- Длительное благоприятное течение (появление лишь незначительных симптомов в течение последних 5 лет наблюдения с момента дебюта)

- Боль любой локализации как ведущая жалоба

- Нормальный неврологический статус

- Признаки поражения коры больших полушарий (значительная ранняя деменция, эпилептические приступы, афазия и др.)

- Признаки поражения периферической нервной системы на ранних стадиях (невропатии, фасцикуляции)

- Выпадение полей зрения по типу гемианопсии

- Экстрапирамидные нарушения

- Остро возникший гемипарез или глухота

- Лихорадка

- Наличие общемозгового синдрома (нарушение уровня сознания)

- Признаки психиатрической патологии (соматоформные расстройства и др.)

- Признаки системности поражения (склонность к экхимозам, артриты, ириты, серозиты, афтозные высыпания на слизистой, синдром Рейно и проч.)

Следует отметить, что диагноз РС ставится методом исключения при отсутствии других (лучших) объяснений симптоматики, при этом дифференциальная диагностика проводится с несколькими основными группами заболеваний.

1. Системные воспалительные заболевания с аутоиммунными механизмами развития:

- Основные заболевания, требующие дифференциальной диагностики с РС:

a. Антифосфолипидный синдром (АФС) – диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся поражением сосудов микроциркуляторного русла вследствие формирования аутоиммунных антител к фосфолипидам мембран клеток, которые включают в себя волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину и антитела к бета-2-гликопротеину 1.

b. Первичные системные васкулиты – группа заболеваний, в основе которых лежит различное генерализованное аутоиммунное поражение сосудов с воспалением и некрозом сосудистой стенки, что приводит к ишемическим изменениям органов и тканей, в том числе и мозга, в том числе повреждение циркулирующими иммунными комплексами (геморрагический васкулит), антителами к эндотелию (болезнь Кавасаки), антителами к цитоплазме нейрофилов(гранулематоз Вегенера, узелковый полиартериит):

a. узелковый периартериит

b. гранулематоз Вегенера

c. болезнь Кавасаки

d. облитерирующий тромбангиит

c. Ревматические заболевания с вторичным васкулитом:

a. Синдром Шегрена – хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией экзокринных желез, приводящей к развитию ксеростомии и ксерофтальмии, сухости слизистых оболочек носа, гортани, трахеи, бронхов, женских половых органов, атрофическому гастриту

b. Болезнь Бехчета – системный васкулит неустановленной этиологии, характеризующийся преимущественным язвенным поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи, половых органов и нервной системы.

c. Системная красная волчанка (СКВ) – диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла вследствие формирования аутоиммунных антител к ДНК.

d. Саркоидоз – мультисистемное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии, при этом субстратом являются гранулемы в различных органах и тканях, состоящие из эпителиоидных и гигантских клеток, а также макрофагов, приводящие к периваскулиту или лептоменингиту.