Тактика ведения.

Вариант I. Диагноз установлен.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура.

1. «Сухая пурпура», только кожная геморрагическая сыпь → плановая консультация гематолога.

2. «Влажная пурпура», кровотечение со слизистых, почечное, желудочно-кишечное, маточное → местный гемостаз + дицинон (этамзилат) 0, 25 в табл или 125 мг/мл раствора(10-15 мг/кг в 3-4 приёма или внутримышечного/ внутривенного введения), АКК (0, 2 г/кг/с в 4 приёма) + госпитализация в детский соматический стационар или гематологическое отделение (при его наличии).

3. Эффекта от п.2 нет → + внутривенно rFVIIa (Эптаког альфа - Коагил-VII, НовоСевен) в дозах 40–80 мкг/кг.

Тромбоцитопатии.

1. Единичная кожная геморрагическая сыпь, необильные, кратковременные носовые кровотечения → плановая консультация гематолога.

2. Длительное обильное кровотечение со слизистых, почечное, желудочно-кишечное, маточное кровотечение → местный гемостаз + дицинон (этамзилат) 0, 25 в табл. или 125 мг/мл раствора (10-15 мг/кг в 3-4 приёма или внутримышечного / внутривенного введения), АКК (0, 2 г/кг/с в 4 приёма) + госпитализация в детский соматический стационар или гематологическое отделение (при его наличии).

3. Эффекта от п.2 нет → + внутривенно rFVIIa (Эптаког альфа - Коагил-VII, НовоСевен) в дозах 40–80 мкг/кг.

Гемофилии.

1. Независимо от тяжести травмы или спонтанного кровотечения немедленное внутривенное введение препарата дефицитного фактора свёртывания крови (ФСК) в дозе 25 ЕД/кг.

Гемофилия А – препарат рекомбинантного или плазматического FVIII: Гемофил, Иммунат, Коэйт-ДВИ, Октанат, Фактор VIIIY, Гемоктин СДТ, Фанди, Агемфил А, Эмоклот Д.И., Рекомбинат, Когенэйт, РеФактор, Хеликсейт ФС, Адвейт. Повторное введение через 12 часов.

Гемофилия В – препарат рекомбинантного или плазматического FIX: Агемфил В, Аимафикс Д.И., Иммунин, Октанайн ФС, Репленин, Бенефикс (Нонаког-a). Повторное введение через 18 часов.

2. Гемартрозы, обширные гематомы, кровоизлияния в жизненно важные органы (травмы головы, шеи, области спины, кровоизлияния в головной и спинной мозг, желудочно-кишечные кровотечения, забрюшинные гематомы, массивная гематурия, острая хирургическая патология – острый аппендицит, прободная язва, перитонит, разрыв селезенки и др.) → немедленное введение дефицитного ФСК + госпитализация в профильные отделения лечебных учреждений, имеющих возможность консультации гематолога, проведения необходимых исследований и заместительной терапии.

3. Ингибиторная гемофилия (наличие антител в крови больного к FVIII, FIX) → rFVIIa (Эптаког альфа - Коагил-VII, НовоСевен) в дозах 40–80 мкг/кг.

Вариант II. Диагноз не установлен.

1. Единичная кожная геморрагическая сыпь, необильные, кратковременные носовые кровотечения → плановая консультация гематолога.

2. Длительное обильное кровотечение со слизистых, почечное, желудочно-кишечное, маточное кровотечение → местный гемостаз + дицинон (этамзилат) 0, 25 в табл. или 125 мг/мл раствора (10-15 мг/кг в 3-4 приёма или внутримышечного / внутривенного введения) + госпитализация в детский соматический стационар или гематологическое отделение (при его наличии) + консультация гематолога.

3. Эффекта от п.2 нет, кровотечение, угрожаемое жизни → + rFVIIa (Эптаког альфа - Коагил-VII, НовоСевен) в дозах 40–80 мкг/кг.