![]() Главная страница Случайная страница КАТЕГОРИИ: АвтомобилиАстрономияБиологияГеографияДом и садДругие языкиДругоеИнформатикаИсторияКультураЛитератураЛогикаМатематикаМедицинаМеталлургияМеханикаОбразованиеОхрана трудаПедагогикаПолитикаПравоПсихологияРелигияРиторикаСоциологияСпортСтроительствоТехнологияТуризмФизикаФилософияФинансыХимияЧерчениеЭкологияЭкономикаЭлектроника |
Pound;Q 5 страница
Остальные симптомы появляются только при развитии сердечной недостаточности и являются ее выражением (холодные цианотичные конечности, набухание шейных вен, отеки, увеличение печени, застойные хрипы в нижних отделах легких, увеличение числа дыханий в минуту). На III этапе диагностического поиска лабораторно никаких изменений выявить не удается. Инструментальные методы исследования позволяют обнаружить: 1) признаки кардиомегалии; 2) изменения показателей нейтральной гемодинамики; 3) нарушения ритма и проводимости. Фонокардиограмма подтверждает аускультативные данные в виде ритма галопа, довольно частого обнаружения систолического шума (вследствй относительной недостаточности митрального или трехстворчатого клапана). При застойных явлениях в малом круге кровообращения выявляют акцент II тона. Рентгенологически обнаруживается значительное увеличение желуД°4' ков (часто в сочетании с умеренным увеличением левого предсердия). Ра3' яцваюшиеся вследствие левожелудочковой недостаточности нарушения в iajioM круге кровообращения проявляются усилением легочного сосудистого рисунка, а также появлением транссудата в плевральных (чаще в правой) полостях. Эхокардиография оказывает существенную помощь в диагностике, выявляя: 1) дилатацию желудочков со снижением сердечного выброса; 2) снижение движения стенок желудочков; 3) парадоксальное движение межже-лудочковой перегородки во время систолы; 4) в допплеровском режиме можно обнаружить относительную недостаточность митрального и трехстворчатого клапанов. На ЭКГ не отмечается каких-либо характерных изменений или сдвиги носят неспецифический характер. К ним относятся признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия; нарушения проводимости в виде блокады передней ветви левой ножки предсердно-желудочкового пучка (пучка Гиса) или полной блокады левой ножки (15 % случаев); уплощение зубца Г в левых грудных отведениях; мерцание предсердий. Некоторые сложности возникают при появлении патологических зубцов Q в грудных отведениях, что заставляет заподозрить перенесенный ранее инфаркт миокарда. При морфологическом исследовании миокарда в таких случаях обнаруживают множество мелких рубчиков (не являющихся следствием коронарного атеросклероза). Дополнительные инструментальные исследования не являются обязательными для постановки диагноза, однако их результаты позволяют детализировать степень расстройств гемодинамики и характер морфологических изменений миокарда. Исследование показателей центральной гемодинамики выявляет низкий минутный и ударный объем (минутный и ударный индексы), повышение давления в легочной артерии. Ангиокардиографически обнаруживают те же изменения, что и на эхо-кардиограмме. Биопсия миокарда (прижизненная) неинформативна для определения этиологии кардиомиопатии. В некоторых случаях в биоптате можно обнаружить вирусный антиген, а также ухудшение энергопродукции митохондриями. Биопсия миокарда оказывает существенную помощь при дифференциальной диагностике дилатационной кардиомиопатии и заболеваний сердца, протекающих с выраженным его увеличением: 1) при тяжелых диффузных миокардитах обнаруживается клеточная инфильтрация стромы в сочетании с дистрофическими и некротическими изменениями кардиомиоцитов; 2) при первичном амилоидозе, протекающем с поражением сердца (так называемый кардиопатический вариант первичного амилоидоза), наблюда-ется значительное отложение амилоида в интерстициальной ткани миокар-Да, сочетающееся с атрофией мышечных волокон; 3) при гемохроматозе (заболевание, обусловленное нарушением обмена железа) в миокарде находят отложения железосодержащего пигмента, на- людаются различной степени дистрофия и атрофия мышечных волокон, Разрастание соединительной ткани. Диагностика. Распознавание дилатационной кардиомиопатии представляет существенные трудности, так как значительное увеличение сердца с сугствием или наличием сердечной недостаточности встречается с боль-3aRH ИЛИ меньшеи частотой при других заболеваниях сердца. Среди этих " одеваний — диффузные миокардиты тяжелого течения, ИБС (постин- фарктный кардиосклероз с развитием аневризмы сердца), приобретенные пороки сердца в стадии тотальной сердечной недостаточности, гипертоническая болезнь далеко зашедших стадий, болезни накопления (гемохрома-тоз, первичный амилоидоз с преимущественным поражением сердца). Лечение. Основное лечение ДКПМ — борьба с развивающейся застойной сердечной недостаточностью, что осуществляется по общим принцу, пам (прежде всего ограничение физической активности и потребления поваренной соли до 1—2 г/сут). Наиболее эффективно применение мочегонных препаратов. Преимуще. ство отдается так называемым петлевым диуретикам — фуросемиду и этак-риновой кислоте (урегит). Доза препарата и частота приема колеблются в зависимости от стадии недостаточности кровообращения. Рекомендуется начинать лечение с небольших доз: фуросемид по 20—40 мг, урегит по 25—50 мг утром натощак 1—3 раза в неделю. Высокоэффективны ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ): каптоприл по 25—100 мг/сут, эналаприл по 2, 5—10 мг/сут, рамиприл по 1, 25—10 мг/сут периндоприл по 2—4 мг/сут, лизиноприл по 10—20 мг/сут. При назначении этих препаратов следует учитывать величину АД, так как они снижают АД. Для того чтобы избежать возникновения гипотонии, лечение начинают с небольших доз и, убедившись в отсутствии выраженного гипотензивного эффекта, дозу препарата увеличивают. Дигоксин назначают при мерцательной аритмии в обычных дозах (при этом следует иметь в виду, что при ДКМП быстро может развиться дигита-лисная интоксикация, поэтому контроль за приемом препарата должен быть строгим). Терапию (3-адреноблокаторами успешно можно проводить при ДКМП и застойной сердечной недостаточности. Лучше переносятся селективные (3-адреноблокаторы, при этом начальная доза препаратов должна быть очень низкой (например, метопролол — начиная с дозы 6, 25—12, 5 мг/сут). Лечебный эффект препарата в основном обусловлен его брадикардитиче-ским действием и, возможно, уменьшением действия катехоламинов на миокард. При тяжелой сердечной недостаточности назначают спиронолак-тоны в дозе 25—50 мг/сут. При ДКМП можно проводить трансплантацию сердца. Основные показания — тяжелая застойная сердечная недостаточность и отсутствие эффекта от лекарственной терапии. Гипертрофическая кардиомиопатия Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) характеризуется массивной гипертрофией желудочков (преимущественно левого) и выраженным нарушением диастолической функции. Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием ГКМП. Различают обструктивную (сужающую выходную часть левого желудочка) и необструктивную ГКМП. Гипертрофия может быть симметричной (увеличение толщины стенок всего левого желудочка) и асимметричной (увеличение толщины одной лишь стенки). В ряде случаев наблюдается только изолированная гипертрофия верхней части межжелудочковой перегородки не^ посредственно под фиброзным кольцом клапана аорты (так называемый изолированный гипертрофический субаортальный стеноз — ИГСС) или апикальной части желудочков. Полость левого желудочка уменьшена, тогда как левое предсердие расширено. ГКМП чаще встречается в молодом возрасте; средний возраст больных момент диагностики составляет около 30 лет. Однако заболевание может быть выявлено и значительно позднее — в возрасте 50—60 лет, в единичных случаях ГКМП обнаруживают у лиц старше 70 лет, что является ка-уистикой. Поздняя диагностика заболевания связана с нерезкой выраженностью гипертрофии миокарда и отсутствием значительных изменений ^дутрисердечной гемодинамики. Коронарный атеросклероз встречается у 15—25 % больных. ГКМП наряду с длительным стабильным течением может осложняться внезапной смертью вследствие развивающихся нарушений желудочкового ритма сердца (пароксизмальная желудочковая тахикардия). У 5—9 % больных ГКМП осложняется инфекционным эндокардитом, который чаще поражает митральный, чем аортальный, клапан, при этом характерно атипичное течение ИЭ. Этиология. Роль наследственности в возникновении ГКМП подтверждается при обследовании родственников больного (ГКМП выявляется в 17—20 % случаев). Заболевание возникает в результате мутации одного из четырех генов, кодирующих белки сердца ф-миозин тяжелых цепей, ген локализован в хромосоме 14; тропонин Т, ген локализован в хромосоме 1; а-тропомиозин, ген локализован в хромосоме 15; миозинсвязывающий белок С, ген локализован в хромосоме 11). Выживаемость больных ГКМП, возникающей вследствие мутации гена тяжелой цепи р-миозина, существенно ниже, нежели при мутации гена тропонина Т (в этой ситуации болезнь проявляется в более позднем возрасте). Патогенез. При ГКМП отмечается два основных патологических механизма — нарушение диастолической функции сердца и у части больных — обструкция выходного тракта левого желудочка. В период диастолы поступает в желудочки недостаточное количество крови вследствие плохой их растяжимости, что приводит к быстрому подъему конечного диастоли-ческого давления. В этих условиях компенсаторно развиваются гиперфункция, гипертрофия, а затем и дилатация левого предсердия, а при его декомпенсации — легочная гипертензия («пассивного» типа). Обструкция выходного отдела левого желудочка, развивающаяся во время систолы желудочков, обусловлена двумя факторами: утолщением межжелудочковой перегородки (миокардиальный) и нарушением движения передней створки митрального клапана. Сосочковая мышца укорочена, створка клапана утолщена и прикрывает пути оттока крови из левого желудочка вследствие парадоксального движения: в период систолы она приближается к межжелудочковой перегородке и соприкасается с ней. Вследствие обструкции левого желудочка в период систолы желудочков возника-ет градиент давления между полостью левого желудочка и начальной частью аорты. Градиент давления у одного и того же больного может варьировать в широких пределах, а ударный объем крови из левого желудочка поступает в аорту в первую половину систолы. Сердечная недостаточность развивается в результате выраженных нарушений диастолической податливости гипертрофированного миокарда левого желудочка и снижения сократительной функции левого предсердия, ко-°Рое в течение некоторого времени играет компенсаторную роль. Клиническая картина. Характерно чрезвычайное разнообразие симпто-ов, что является причиной ошибочной диагностики. Наиболее часто ста-ят диагноз ревматического порока сердца и ИБС вследствие сходства жа-°о (боли в области сердца и за грудиной) и данных исследования (интен-ивный систолический шум). В типичных случаях клиническую картину составляют: 1) признаки гипертрофии миокарда желудочков (преимуществ венно левого); 2) признаки недостаточной диастолической функции жеду-дочков; 3) признаки обструкции выходного тракта левого желудочка (не» всех больных); 4) нарушения ритма сердца. Следует учитывать определенную стадийность течения ГКМП (классификация Нью-Йоркской ассоциации кардиологов — NYHA): I стадия — градиент давления в выходном тракте левого желудоч, ка не превышает 25 мм рт. ст., жалобы обычно отсутствуют. II стадия — градиент давления до 36 мм рт. ст., отмечаются жалобы при физической нагрузке. III стадия — градиент давления до 44 мм рт. ст., жалобы на одыщ-ку, сердцебиения, стенокардию, обморочные состояния. IV стадия — градиент давления > 80 мм рт. ст.; при стабильности высокого градиента возникают и нарастают гемодинамические, цереброва-скулярные и аритмические расстройства. В связи со сказанным информация, получаемая на различных этапах диагностического поиска, может быть весьма различной. Так, на I этапе диагностического поиска может не быть никаких жалоб. При выраженных расстройствах сердечной гемодинамики больные предъявляют следующие жалобы: 1) на боли за грудиной сжимающего характера, возникающие при физической нагрузке и исчезающие в покое; реже боли возникают в покое. Причина болей — диспропорция между увеличенной потребностью гипертрофированного миокарда в кровоснабжении и сниженным кровотоком в субэндокардиальных слоях миокарда вследствие плохого диастолического расслабления желудочков; 2) на одышку при физической нагрузке, обычно умеренно выраженную, но иногда и тяжелую; 3) головокружение, головные боли, наклонность к обморочным состояниям — следствие внезапного снижения сердечного выброса или пароксизмов аритмий, также уменьшающих выброс из левого желудочка и приводящих к временному нарушению церебрального кровообращения (пароксизмы мерцания предсердий, эктопические тахикардии). Указанная симптоматика отмечается у больных с выраженной ГКМП. При нерезкой гипертрофии миокарда, незначительном снижении диастолической функции и отсутствии обструкции выходного отдела левого желудочка жалоб может не быть, и тогда ГКМП диагностируется случайно. Однако у части больных с достаточно выраженными изменениями сердца симптоматика бывает неопределенной: боли в области сердца ноющие, колющие, достаточно длительные. При нарушениях ритма сердца появляются жалобы на перебои, головокружения, обморочные состояния, преходящую одышку. В анамнезе не удается связать появление симптомов заболевания с интоксикациями, перенесенной инфекцией, злоупотреблением алкоголем или какими-либо иными патогенными воздействиями. На II этапе диагностического поиска наиболее существенным является обнаружение систолического шума, измененного пульса и смешенного верхушечного толчка. Аускультативно обнаруживаются следующие особенности: 1) максимум звучания систолического шума (шум изгнания) определяется в точке Боткина и над верхушкой сердца; 2) систолический шум в большинстве случаев усиливается при резком вставании больного, а также при проведении пробы Вальсальвы; 3) II тон всегда сохранен; 4) шум не проводится на сосуды шей- Пульс примерно у '/3 больных высокий, скорый, что объясняется отсут-тВием сужения на путях оттока из левого желудочка в самом начале сие- 0 лы, но затем за счет сокращения мощной мускулатуры появляется функциональное» сужение путей оттока, что и приводит к преждевременному снижению пульсовой волны. Верхушечный толчок в 34 % случаев имеет «двойной» характер: вначале 0й пальпации ощущается удар от сокращения левого предсердия, затем от Левого желудочка. Эти свойства верхушечного толчка лучше выявляются в положении больного лежа на левом боку. На Ш этапе диагностического поиска наибольшее значение имеют данные эхокардиографш: 1) асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, более выраженная в верхней трети, ее гипокинез; 2) систолическое движение передней створки митрального клапана, направленное вперед; 3) соприкосновение передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой в диастолу; 4) малый размер полости левого желудочка. К неспецифическим признакам относятся увеличение размеров левого предсердия, гипертрофия задней стенки левого желудочка, уменьшение средней скорости диастолического прикрытия передней створки митрального клапана. На ЭКГ не обнаруживается каких-либо специфических изменений. При достаточно развитой гипертрофии левого желудочка на ЭКГ могут появляться ее признаки. Изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки обусловливает появление зубца Q увеличенной амплитуды в левых грудных отведениях (V5__6), что осложняет дифференциальную диагностику с очаговыми изменениями вследствие перенесенного инфаркта миокарда. Однако зубец Q неширокий, что позволяет исключить перенесенный инфаркт миокарда. В процессе эволюции кардиомиопатии и развития гемодинамической перегрузки левого предсердия на ЭКГ могут появляться признаки синдрома гипертрофии левого предсердия: уширение зубца Р более 0, 10 с, увеличение амплитуды зубца Р, появление двухфазного зубца Р в отведении V, с увеличенной по амплитуде и продолжительности второй фазой. Для всех форм ГКМП общим симптомом является частое развитие желудочковых аритмий (экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия). При суточном мониторировании (холтеровское мониторирование) ЭКГ эти нарушения ритма сердца хорошо документируются. Наджелудочковые аритмии выявляют у 25—50 % больных, у 25 % — обнаруживают желудочковую тахикардию. При рентгенологическом обследовании в развитой стадии болезни выявляют увеличение левого желудочка и левого предсердия, расширение восходящей части аорты. Увеличение левого желудочка коррелирует с высотой Давления в левом желудочке. На фонокардиограмме амплитуды I и II тонов сохранены (и даже увеличены), что отличает ГКМП от стеноза устья аорты, обусловленного сращением створок клапана (приобретенный порок), а также слышен систолический шум различной степени выраженности. Кривая каротидного пульса в отличие от нормы двухвершинная, с дополнительной волной на подъеме. Такая типичная картина наблюдается лишь при градиенте давления «левый желудочек — аорта», равном 30 мм Рт- ст. При большей степени стеноза вследствие резкого сужения путей от-
Инвазивные методы исследования (зондирование левых отделов сердца контрастная ангиография) в настоящее время не являются обязательными' так как эхокардиография дает вполне достоверную для постановки диагноза информацию. Однако в ряде случаев с помощью этих методов выявляют признаки, характерные для гипертрофической кардиомиопатии: градиент давления между левым желудочком и аортой от 50 до 150 мм рт. ст., повышение конечного диастолического давления в полости левого желудочка д0 18 мм рт. ст. Градиент давления уменьшается после введения (3-адренобло-каторов. При контрастной ангиографии виден участок сужения путей оттока левого желудочка, коронарные артерии не изменены. Сканирование сердца (с радиоизотопом таллия) помогает обнаружить утолщение межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка. Поскольку у 15—25 % больных наблюдается коронарный атеросклероз то у немолодых лиц с приступами типичных ангинозных болей следует проводить коронарографию, так как эти симптомы, как уже упоминалось, при ГКМП обычно обусловлены самим заболеванием. Диагностика. Диагноз основывается на обнаружении характерного сочетания симптомов заболевания при отсутствии данных, свидетельствующих о синдромно сходной патологии. Наиболее характерны для гипертрофической кардиомиопатии последовательно обнаруживаемые следующие симптомы: 1) систолический шум с эпицентром по левому краю грудины в сочетании с сохраненным II тоном; сохранение I—II тона на ФКГ в сочетании с мезосистолическим шумом; 2) изменения каротидной сфигмограммы; 4) увеличение левого желудочка по данным ЭКГ и рентгенологического исследования; 5) типичные признаки, обнаруживаемые при эхокардиографическом исследовании. В диагностически трудных случаях показаны зондирование левых отделов сердца и ангиокардиография. Диагностические сложности обусловлены тем, что отдельно взятые симптомы гипертрофической кардиомиопатии могут встречаться при самых разнообразных заболеваниях. Поэтому окончательный диагноз кардиомиопатии возможен лишь при обязательном исключении следующих заболеваний: стеноз устья аорты (клапанного), недостаточность митрального клапана, ИБС, гипертоническая болезнь. Лечение. В задачи лекарственной терапии входят: • обеспечение симптоматического улучшения и продления жизни пациентам путем воздействия на основные нарушения гемодинамики; • лечение возможной стенокардии, тромбоэмболических и неврологических осложнений; • уменьшение выраженности гипертрофии миокарда; • профилактика и лечение аритмий, сердечной недостаточности, предотвращение внезапной смерти. Вопрос о целесообразности лечения всех пациентов остается дискуссионным. Больным с неотягощенным семейным анамнезом, без выраженных проявлений гипертрофии левого желудочка (по данным ЭКГ и ЭхоК1; > жизнеопасных аритмий показано диспансерное наблюдение с систематическим проведением ЭКГ и ЭхоКГ. Рекомендуется избегать значительной физической активности. Длительное (годами) лечение (даже при отсутствии жалоб) следует про- одить пациентам молодого возраста с отягощенным семейным анамнезом В случаях выраженной гипертрофии левого желудочка и межжелудочковой ъ ерегородки (толщина ее свыше 35 мм) или высокого внутрижелудочково- г0 градиента. Используют (3-адреноблокаторы, которые снижают чувствительность миокарда к катехоламинам, потребность его в кислороде и градиент давления (возникающий или усиливающийся при физической нагрузке), удлиняют время диастолического наполнения и улучшают наполнение желудочка. Эти препараты могут быть признаны патогенетическими, так как в происхождении ГКМП, возможно, играет роль патологическая реакция ад-ренергических рецепторов миокарда на катехол амины. Назначают пропра-нолол в дозе 40—200 мг/сут, метопролол в дозе 100—200 мг/сут. Эффективны также антагонисты кальция — верапамил в дозе 120—360 мг/сут. Их применение обусловлено обнаружением повышенного числа рецепторов к антагонистам кальция в миокарде больных с ГКМП, что, возможно, отражает увеличение плотности кальциевых каналов, по которым ионы кальция проникают в миокард. Бета-адреноблокаторы и антагонисты кальция, помимо действия на внутрисердечную гемодинамику, оказывают также и антиангинальный эффект. При значительно выраженных симптомах, помимо (3-адреноблокато-ров или верапамила, назначают диуретики (гидрохлортиазид в дозе 25— 50 мг/сут). При нарушениях желудочкового ритма назначают кордарон в дозе 600—800 мг/сут в 1-ю неделю, затем по 200—400 мг/сут (под контролем холтеровского мониторирования). Больным с обструктивной ГКМП, ограниченной гипертрофией и небольшим диастолическим наполнением левого желудочка также следует назначать р-адреноблокаторы. При развитии сердечной недостаточности назначают мочегонные препараты (салуретики — фуросемид, урегит) и антагонисты альдостерона (ве-рошпирон, альдактон) в необходимых дозах. При обструктивной ГКМП следует избегать применения сердечных гликозидов, нитратов, симпатомиметиков. Прогноз. Годовая летальность составляет 3—8 %, причем внезапная смерть возникает в 50 % подобных случаев. Пожилые больные умирают от прогрессирующей сердечной недостаточности, а молодые — внезапно вследствие развития пароксизмов желудочковой тахикардии, полной ат-риовентрикулярной блокады с асистолией, острого инфаркта миокарда (который может возникнуть и при малоизмененных коронарных артериях). Нарастание обструкции выходного тракта левого желудочка либо снижение ег< ^ наполнения во время физической нагрузки также может быть причиной внезапной смерти. Профилактика. Мероприятия первичной профилактики неизвестны.
|