Обмін гемоглобіну

1.В сечі хворої 35 років, яка звернулася до лікаря із скаргами на болі в ділянці живота, що мають характер колік, проноси, виявлено порфобіліноген та дельта-амінолевулінову кислоту. Ці ознаки є проявом порушення:

A. Синтезу уробіліну

B. Синтезу білірубіну

C. Синтезу жовчних кислот

D. Синтезу гему

E. Розпаду гему

2.У чоловіка 45 років, що страждає на калькульозний холецистит, розвинулася жовтяниця. Сеча темного кольору, піниться, кал знебарвлений, у плазмі крові підвищений вміст прямого білірубіну. Про який вид жовтяниці можна стверджувати?

A. Паренхіматозну

B. Гемолітичну

C. Обтураційну

D. Хвороба Гюнтера

Е. Жільбера

3.У хворого А. після переливання крові спостерігається жовтуватість шкіри та слизових оболонок, в крові підвищено рівень загального та непрямого білірубіну, в сечі підвищено рівень уробіліну, в калі- рівень стеркобіліну. Про який вид жовтяниці Ви можете судити?

A. Спадкова жовтяниця

B. Обтураційна жовтяниця

C. Паренхіматозна жовтяниця

D. Гемолітична жовтяниця

Е.Жовтяниця новонароджених

4. У лікарню з симптомами жовтяниці поступила пацієнтка 35 років. Аналізи крові показали підвищення в плазмі крові вмісту загального білірубіну за рахунок непрямого, рівень прямого білірубіну в плазмі крові в нормі. В калових масах та сечі – високий вміст стеркобіліну. Який тип жовтяниці має місце в даному випадку?

A. Новонароджених.

B. Паренхіматозна.

C. Обтураційна.

D. Гемолітична.

E. Хвороба Жільбера.

5. У новонародженого фізіологічна жовтяниця. Рівень вільного білірубіну в крові значно перевищує норму. Нестачею якого ферменту це обумовлено?

A. Білівердинредуктази.

B. Ксантиноксидази.

C. УДФ-глюкуронілтрансферази.

D. Аденозиндезамінази.

E. Гемоксигенази.

6. 52-річну пацієнтку протягом останніх кількох днів турбують напади болю у правому підребер’ї після вживання жирної їжі. Візуально визначається пожовтіння склер та шкіри, ахолічний кал, сеча “кольору пива”. Присутність якої речовини у сечі пацієнтки обумовила темне забарвлення сечі при обтураційній жовтяниці?

A. Глюкози

B. Кетонові тіла

C. Уробілін

D. Стеркобілін

Е. Білірубінглюкуроніди

7. Жінка 43 років, робітниця лакофарбного підприємства, жаліється на загальну слабкість, зниження ваги, апатію, сонливість. Хронічна свинцева інтоксикація підтверджена лабораторно, виявлена гіпохромна анемія. В крові підвищений рівень Zn-протопорфірину і понижений рівень δ -амінолевулінової кислоти. Це свідчить про порушенння синтезу:

A. ДНК

B. білка

C. РНК

D. мевалонової кислоти

E. Гема

8. У хлопчика 12 років гостра мінлива порфірія. Підвищення якої речовини сечі підтверджує цей діагноз?

A. Загального білірубіну

B. Білівердину

C. Гему

D. Амінолевулінової кислоти

E. Тваринного індикану

9. Вміст гемоглобіну в крові хворого 88 г/л, знижена кількість еритроцитів, сеча червоного кольору, спостерігається враження шкіри на відкритих сонцю місцях. Наявність якої патології обміну гемопротеїнів можна передбачити?

1. Анемії
2. Серповидно-клітинної анемії
3. Перніциозної анемії
4. Порфірії
5. Гемоглобінопатії

10. У малюка, що народився 2 дні тому недоношеним, спостерігається жовте забарвлення шкіри та слизових оболонок. Вкажіть, тимчасова недостатність якого ферменту є причиною цього стану малюка.

A. Білівердинредуктази

B. d - амінолевулінатсинтази

C. Гемоксигенази

D. Гемсинтетази

E. УДФ - глюкуронілтрансферази

11. У хворого, що страждає анемією, в еритроцитах збільшився вміст протопорфірину ІХ. Недостатність якого мінерального елемента приводить до даної патології?

A. Заліза

B. Фосфору

C. Магнію

D. Калію

E. Натрію

12. У хворого 30 років зі скаргами на болі в ділянці живота, що мають характер коліки, та неврологічні розлади, збільшена екскреція із сечею дельта-амінолевулінату та порфобіліногену, що є результатом порушення синтезу:

A. Білірубіну

B. Білівердину

C. Уробіліногену

D. Гему

E. Стеркобіліногену

13. У печінці хворого, що страждає залізодефіцитною анемією, виявлене порушення утворення металопротеїну, що є джерелом заліза для синтезу гема. Як називається цей білок?

A. Цитохром

B. Трансферин

C. Гемосидерин

D. Міоглобін

E. Феритин

14. У результаті порушення роботи ЦТК і зниження концентрації його компонентів порушився синтез гема. Про який компонент ЦТК мова йде?

A. Цитрат

B. a-кетоглутарат

C. Сукциніл- КоА

D. Малат

Е. Оксалоацетат

15. У новонародженого спостерігається пожовтіння шкіри. Вкажіть показник крові, підвищення якого призвело до такого стану.

A. Сечовина.

B. Сечова кислота.

C. Прямий білірубін.

D. Непрямий білірубін.

E. Креатин.

16. У пацієнта розвинулась жовтяниця внаслідок дефіциту транспортного білку гепатоцитів – лігандину (синдром Жильбера). Вкажіть, підвищення якого лабораторного показника крові обов’язково спостерігається у цього пацієнта.

A. Кетонових тіл

B. Кон’югованого білірубіну

C. Жовчних кислот

D. Уробіліну

E. Некон’югованого білірубіну.

17. У пацієнта візуально виявлено пухирі та посилену пігментацію після дії УФ-променів. Сеча після стояння набуває червоного кольору. Виявлення у сечі якого з перелічених показників дозволить верифікувати хворобу Гюнтера?

A. Уропорфіриноген І

B. Гемоглобін

C. Білірубін

D. Креатинін

E. Ацетон

18. Пацієнт 33-го віку, хворіє 10 років. Періодично звертається до лікаря зі скаргами на гострі болі в животі, судоми, порушення зору. У його родичів спостерігаються подібні симптоми. Сеча червоного кольору. Госпіталізований з діагнозом - гостра переміжна порфірія. Причиною захворювання може бути порушення біосинтезу:

A. Колагену

B. Інсуліну

C. Жовчних кислот

D. Простагландинів

E. Гему

19. У хворого гострий приступ жовчно-кам'яної хвороби. Як це може бути відображено при лабораторному обстеженні?

A. Негативна реакція на стеркобілін в калі.

B. Позитивна реакція на стеркобілін в калі.

C. Наявність сполучної тканини в калі.

D. Наявність неперетравленої клітковини в калі.

E. Наявність крохмальних зерен в калі.

20. У пацієнта, що звернувся до лікаря, спостерігається жовте забарвлення шкіри, сеча-темна, кал - темно-жовтого кольору. Підвищення концентрації якої речовини буде спостерігатися в сироватці крові?

A. Вердоглобіну

B. Кон’югованого білірубіну

C. Мезобілірубіну

D. Вільного білірубіну

E. Білівердину

21. У хворого встановлено підвищення у плазмі крові вмісту кон'югованого (прямого) білірубіну при одночасному підвищенні некон'югованого (непрямого) і різкому зниженні в калі і сечі вмісту стеркобіліногену. Про який вид жовтяниці можна висловити припущення:

A. Обтураційну

B. Паренхіматозну (печінкову)

C. Гемолітичну

D. Жовтяницю немовлят

E. Хворобу Жільбера

22. У юнака 16 років діагностовано спадковий дефіцит УДФ-глюкуронілтрансферази. Лабораторно визначається гіпербілірубінемія, зумовлена, переважно, підвищенням в крові концентрації:

A. Стеркобіліногену

B. Прямого білірубіну

C. Уробіліногену

Д. Непрямого білірубіну

E. Білівердину

23. Пацієнт звернувся до клініки зі скаргами на загальну слабість, ниючі болі в животі, поганий апетит, з підозрою на жовтяницю. У сироватці крові знайдено 77, 3 мкмоль/л загального білірубіну і 70, 76 мкмоль/л кон'югованого білірубіну. Який найбільш ймовірний вид жовтяниці?

A. Механічна жовтяниця

B. Гострий гепатит

C. Цироз печінки

D. Обтураційна жовтяниця

E. Гемолітична жовтяниця

24. У пацієнта генетично обумовлена хвороба – порфірія, що супроводжується підвищеною чутливістю шкіри до сонячного світла, червоним забарвленням сечі та аномаліями нервової системи. При цьому порушено:

A Мікросомальне окислення у печінці

B Утворення непрямого білірубіну

C Утворення прямого білірубіну

D Зв’язування гема гемопексіном

E Синтез гему

25. При спадковому дефекті ферментів синтезу гему шкіра хворих має підвищену чутливість до сонячного світла, сеча червоного кольору. Накопичення яких проміжних продуктів синтезу гему викликає ці симптоми?

A Порфіриногенів

B Стеркобіліногенів

C Мезобіліногенів

D Уробіліногенів

E Хімотрипсиногенів

26. При обстеженні робітників заводу “Укрцинк” у працівників в крові визначена підвищена кількість δ - амінолевулінової кислоти. З порушенням обміну якої структури це пов'язано?

A КоА

B Гему

C Холестерину

D Прогестерону

E Хондроїтинсульфату

27. При ферментативних жовтяницях має місце порушення активності фермента УДФ-глюкуронілтрасферази. Вкажіть, яка сполука накопичується в сироватці крові при цих патологіях.

A Непрямий білірубін

B Прямий білірубін

C Білівердин

D Мезобілірубін

E Вердоглобін

28. У клініку поступив хворий з яскраво вираженою жовтушністю шкіри, склер, слизових оболонок. Аналіз сечі показав наявність у ній прямого білірубіну. Сеча кольору темного пива, кількість жовчних пігментів в калі знижена. Який тип жовтяниці спостерігається у хворого?

A Кон’югаційна

B Паренхіматозна

C Гемолітична

D Обтураційна

E Абсорбційна

29. Жінка 48 років, жаліється на болі в області живота, не зв'язані з вживанням їжі. Сеча хворої за останні декілька днів потемніла, кал – знебарвився. У сироватці крові концентрація загального білірубіну – 360 мкмоль/л. Яка вірогідна причина цього стану?

A обтурація жовчевивідних шляхів

B алкаптонурія

C цирроз печінки

D протопорфірія

E гемолітична анемія

30.У пацієнта з генетичною ензимопатією (хвороба Жильбера) порушено кон'югацію білірубіну у печінці. Синтез якого ферменту заблоковано у цього пацієнта?

A УДФ –глюкуронілтрансферази

B УДФ – глюкозопірофосфорилази

C УДФ – глікогентрансферази

D Орнітінкарбамоїлтрансферази

E Фосфорибозилпірофосфат – амідотрансферази