Keywords. macroadenoma; Cushing disease; recurrence; blindness

macroadenoma; Cushing disease; recurrence; blindness

Название

Агрессивная болезнь Иценко-Кушинга через 5 лет после лечения гормонально-неактивной аденомы гипофиза

Авторы

M. Betivoiu¹, S. Martin^{1, 2}, I. Soare¹, A. Nila¹, S. Fica^{1, 2}

Организации

¹Elias Hospital, Будапешт, Румыния

²Carol Davila University of Medicine and Pharmacy, Будапешт, Румыния

Резюме

Введение. Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) составляет 10-12% всех аденом гипофиза, женщины болеют в 8 раз чаще, чем мужчины. У большинства пациентов с АКТГ-секретирующими аденомами встречаются доброкачественные маленькие опухоли, однако в некоторых случаях встречаются инвазивные макроаденомы. Редко нефункционирующие аденомы гипофиза (ГНАГ) могут приобретать секреторную активность, описано всего несколько случаев перерождения в БИК.

Клинический случай. Мы представляем клинический случай женщины 59 лет, у которой в 2007 году была выявлена ГНАГ и пангипопитуитаризм. Ей были выполнены две операции транссфеноидальным доступом и терапия гамма-ножом, после чего начата заместительная терапия левотироксином 75 мкг/сут и преднизолоном 5 мг/сут. При послеоперационном наблюдении с 2007 по 2014 гг. отмечалось благоприятное течение в виде постепенного уменьшения резидуальной ткани и формировании синдрома «пустого» турецкого седла. У пациентки в анамнезе инсулиннезависимый сахарный диабет, постменопаузальный остеопороз на терапии бисфосфонатами. В январе 2015 г. она потеряла зрение на правом глазу. При МРТ гипофиза выявлен рецидив супра- и параселлярной опухоли размером 27х24х17 мм с инфильтрацией кавернозного синуса справа, распространением вокруг правой внутренней сонной артерии и зрительного нерва, компрессией зрительного перекреста. В марте 2015 г. было выполнено третье транссфеноидальное частичное иссечение опухоли, в августе – повторная терапия гамма-ножом. Гистологическое исследование подтвердило аденому гипофиза, однако иммуногистохимическое исследование на АКТГ было положительным с Ki-67 25%. У пациентки не было неспецифических кушингоидных признаков. Лабораторные тесты: глюкоза 116 мг/дл, HbA1c 7, 5%, ФСГ 3, 34 мМЕ/мл, ЛГ 0, 585 мМЕ/мл, ТТГ 0, 044 мкМЕ/мл, св. Т4 1, 13 нг/дл. Заместительная терапия преднизолоном была отменена, подтвержден БИК: кортизол (8: 00) 13, 3 мкг/дл, кортизол (23: 00) 11, 3 мкг/дл, АКТГ 70, 2 пг/мл, кортизол (8: 00, после ночного теста с 1 мг дексаметазона) 13, 8 мкг/дл. Осмотр офтальмолога: слепота на правый глаз, несколько уменьшенные поля зрения левого глаза. МРТ гипофиза через 8 месяцев после операции выявило инвазивную опухоль размером 28х31х28 мм. Нами была назначена терапия каберголином 3 мг в неделю и рекомендовано динамическое лабораторное и лучевое наблюдение с надеждой на хороший ответ на радиотерапию.

Выводы. Представленный случай демонстрирует необходимость регулярного пожизненного динамического наблюдения за пациентами с ГНАГ. Chiloiro и др. опубликовали данные о том, что аденомы гипофиза с Ki-67≥ 1.5% имеют более высокий риск рецидива. Несмотря на то что характеристики пациентов с БИК хорошо известны уже много лет, диагностика и ведения данного заболевания часто довольно трудны.