Лечение дисгенезия гонад

Терапия дисгенезии гонад зависит от наличия в кариотипе У-хромосомы. В связи с высоким риском малигнизации гонад при наличии У-хромосомы, необходимо их оперативное удаление. В настоящее время это производится с минимальным инвазивным вмешательством при лапароскопии.

Техника операции:

Через 5 мм канал в брюшную полость низводят скользящую петлю Редера и подводят ее к гонаде. Щипцы проводят сквозь петлю, захватывают ими яичник (гонаду) и, потягивая на себя, натягивают мезовариум. Петлю надевают на мезовариум и плотно затягивают ее с помощью аппликатора. Таким же образом на мезовариум, дистальнее от гонады, натягивают еще две петли и плотно затягивают их. Яичник (гонаду) отсекают ножницами с изогнутыми браншами и удаляют из брюшной полости целиком или по частям, в зависимости от его величины. Культю коагулируют.

При отсутствии в кариотипе У-хромосомы или после оперативного удаления гонад при ее наличии проводится заместительная гормональная терапия (ЗГТ), направленная на:

· феминизацию фигуры, развитие полового оволосения, молочных желез, матки;

· подавление уровня гонадотропинов;

· циклические изменения в эндометрии с менструальноподобной реакцией;

· профилактику эстрогендефицитных состояний (остеопороза, метаболических нарушений, сердечно-сосудистых заболеваний);

· социальную адаптацию.

Заместительная гормональная терапия обычно начинается с применения эстрогенов: этинилэстрадиол (микрофоллин) по 0, 05 мг. в день или натуральные эстрогены (прогинова, эстрофем) по 1-2 таблетки в день в течение 21 дня. Такая терапия проводится в течение 2-3 циклов, в дальнейшем переходят к терапии эстрогенами и гестагенами.

Из гестагенов применяют дюфастон по 20 мг., утрожестан 200 мг., провера 20 мг., норколут 5-10 мг. в день с 21-го по 26-й день условного менструального цикла.

После 25 лет можно назначать КОК, предпочтительнее трехфазные, имитирующие физиологические колебания гормонов яичников в организме (трирегол, тризистон, триквилар).

После 35 лет целесообразнее назначать натуральные эстрогены в сочетании с гестагенами, т. е. препараты, применяемые для ЗГТ в постменопаузе (фемостон, дивина и другие).

Гормональная терапия проводится длительное время, практически пожизненно, поэтому каждые полгода желательно делать перерыв на 1-2 месяца с назначением гепатопротекторов, витаминов.

Прогноз для жизни и здоровья при проведении ЗГТ благоприятный.

Восстановление генеративной функции весьма сложно, но возможно с использованием методов вспомогательной репродукции путем экстракорпорального оплодотворения донорской яйцеклетки и переноса эмбриона в матку после подготовки эндометрия к имплантации.

Профилактика представляет определенные трудности, учитывая генетически обусловленную природу данной патологии.