Этиология и патогенез

При болезни Иценко-Кушинга нарушается механизм «обратной связи» в результате снижения чувствительности гипоталамо-гипофизарной области к кортизолу периферической крови. Этот дефект приводит не контролируемой секреции АКТГ и гормонов коры надпочечников.

Повышение секреции АКТГ и пролактина, вероятно, первопричин но по отношению к развитию болезни, в то время как снижение секреции СТГ, ЛГ и ФСГ может быть вторичным и вызывается гиперсекрецией кортизола и его влиянием на функциональную активность гипоталамуса.

Для болезни Иценко-Кушинга характерно не только повышения функционального состояния коры надпочечников, но и увеличение их размеров. В 20% случаев на фоне гиперплазии надпочечников обнаруживаются вторичные аденомы больших размеров(1-3 см.).

В последние годы с помощью методов молекулярной биологии получен ряд важных данных, уточняющих патогенез кортикотропином. Установлено, что большинство таких опухолей по своей природе являются моноклональными, что свидетельствует о наличии генных мутаций в исходных клетках.

Клиника. Понятие «гиперкортицизм» включает в себя диспластическое ожирение, трофические изменения кожных покровов, стероидную кардиомиопатию, гипертонический синдром, нарушение половой функции, системный остеопороз симптоматический диабет, вторичный иммунодефицит и нарушение психики.

Болезнь может развиваться в любом возрасте, однако, наиболее часто наблюдается между 20 и 40 годами, причем женщины болеют чаще, чем мужчины.

Диспластическое ожирение

Ожирение имеет характерное неравномерное распределение жира, который откладывается избыточно преимущественно в области лица, шеи, живота, при этом остаются тонкие конечности.

Кожа больных сухая, значительно истончена. Кожные покровы приобретают багрово-цианотичную окраску, и одновременно можно отметить мраморный или сетчатый рисунок кожи. В некоторых случаях отмечается усиление пигментации кожных покровов, особенно в местах трения(шея, область локтевых суставов, подмышечные впадины). Нередко отмечается гипертрихоз на лице (усы, борода), груди, верхних и нижних конечностях. На спине, груди и лице появляются гнойничковые высыпания.

Изменение мышечной системы

Атрофические процессы затрагивают поперечно-полосатую мускулатуру и особенно заметны в мышцах верхних и нижних конечностей. Сочетание гипокалиемии с атрофией мышц, обуславливает появление выраженной мышечной слабости.