Ревматизм

Ревматизм (ревматическая лихорадка) –системное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией бета-гемолитического стрептококка группы А у предрасположенных лиц, главным образом детей и подростков 7-15 лет.

Распространенность ревматизма в различных регионах мира по данным ВОЗ в 80-90-е годы составила от 0, 3 до 18, 6 на 1000 школьников. Заболеваемость ревматизмом в экономически развитых странах в 90-е годы – 5 на 100 000 населения.

Распространенность ревматизма в России по различным регионам колеблется от 0, 2 до 0, 8 на 1000 детского населения. Самые низкие показатели распространенности ревматизма (0, 07) и первичной заболеваемости (0, 01) в г.Москве (1999 г.).

Этиология.

Ревматизм рассматривается как модель заболевания, индуцированного инфекцией. Доказана четкая связь между инфекцией верхних дыхательных путей, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А и последующим развитием ревматизма. Особая роль отводится М-протеину, входящему в состав стрептококковой клеточной стенки и подавляющему его фагоцитозу. «Ревматогенным» потенциалом обладают: М-5, М-6, М-18, М-24 – протеины.

Мультифакториальная модель ревматизма основана на совместном участии в формировании болезни большого числа генетических и средовых факторов.

Еще Кисель А.А. указывал на роль семейной предрасположенности в развитии ревматизма. Наблюдения свидетельствует о том, что семейная агрегация существенно превышает распространенность заболевания в популяции. Исследование генетических маркеров выявили ассоциации заболевания с определенными группами крови (А и В), фенотипами кислой эритроцитарной фосфотазы (СС) и локусами системы HLA (DR5 – DR-7, CW2 –CW3).

Высокая частота выделения В-лимфоцитарного аллоантигена у больных ревматизмом (от 92 до 100%) позволила поставить вопрос о нем как о диагностическом критерии.

О предрасположенности говорит и тот факт, что ревматизм возникает только у 0, 3-3% детей, перенесших стрептококковую инфекцию. Одного стрептококкового воздействия не всегда бывает достаточно для формирования заболевания. Большое значение придается индивидуальной гипериммунной реакции организма на стрептококковые антигены и продолжительности ответа. Это подтверждается отсутствием ревматизма у детей раннего возраста.

Патогенез.

Основная роль в патогенезе ревматизма отводится иммунному воспалению, а так же иммунопатологическим процессам, в которых стрептококковые антигены и противострептококковые антитела принимают самое активное участие.

Среди механизмов развития заболевания на начальном этапе определенное значение имеет токсическое влияние продуктов метаболизма стрептококка (стрептолизины О и S. стрептокиназа, стрептогиалуронидаза, ДИКаза бета и др.). По мере нарастания гипериммунного ответа на первый план выступает феномен «молекулярной мимикрии», т.е. формирование перекрестных реакций между компонентами стрептококковой мембраны, с одной стороны, и сарколемными, а также цитоплазматическими нейрональными антигенами – с другой стороны. В пользу иммунопатологических механизмов свидетельствует выявление у больных ревматизмом высоких концентраций циркулирующих иммунных комплексов, а также наличие аутоиммунных реакций к различным компонентам соединительной ткани клапанов сердца. Стойко высокий уровень Ig у антител к кардиолипину и неоптерину у больных с ревматическими пороками сердца дает основание предполагать, что данные маркеры могут выступать в качестве факторов риска развития клапанной патологии.

Острое течение – яркие, бурные клинические проявления, полисиндромность, лабораторные показатели отражают высокую активность процесса, положительная динамика заболевания в течение 2-3 месяцев, редко формируется порок сердца;

Подострое течение – развитие клиническим симптомов медленнее, меньшая наклонность к полисиндромности, длительность заболевания 2-6 месяцев, менее выражен эффект от антиревматической терапии, чаще формируется порок сердца;

Затяжное течение – длится более 4-6 месяцев без выраженных обострений, но и без полной ремиссии, минимальная или умеренная активность, часто формируется порок сердца;

Непрерывно-рецидивирующее течение – яркие обострения, полисиндромность, не достигается полная ремиссия с последующим ухудшением;

Латентное течение – не было активной фазы, определяется порок сердца (чаще поражение митрального клапана).

Сердечная недостаточность оценивается по классификации Стражеско-Василенко.

H_I – когда признаки недостаточности кровообращения появляются при физической нагрузке (одышка, тахикардия)

H_IIА – признаки недостаточности кровообращения появляются при небольшой физической нагрузке или в покое; утомляемость, акроцианоз, одышка, сердцебиение, увеличение печени, отеки на нижних конечностях

H_IIБ – признаки недостаточности кровообращения более выражены: слабость ортопноэ, выражена одышка, сердцебиение, цианоз, отеки (асцит, анасарка), значительное увеличение печени, в легких застойные хрипы, со стороны сердца – нарушения ритма, изменения поддаются терапии

H_III – нарушения кровообращения становятся необратимыми.

Диагностические критерии ревматизма – Киселя-Джонса-Нестеренко (см.табл.4, 5).

Дополнительные критерии позволяют определить активность процесса.

КЛАССИФИКАЦИЯ ОСТРОЙ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ (Таблица № 1)

Таблица 1а