Системная красная волчанка

Определение. СКВ — заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, характеризующееся системным аутоиммунным поражением соединительной ткани и сосудов.

Классификация. Выделяют 3 варианта течения СКВ: острое, подострое и хроническое и 3 степени активности.

Клиническая картина и диагностика. Для постановки диагноза необходимо учитывать данные клинического и лабораторного исследований, а также результаты гистоморфологического исследования кожи и тканей внутренних органов.

Американской ревматологической ассоциацией предложены следующие критерии для диагностики СКВ:

1. волчаночная бабочка (характерная эритема на лице);

2. дискоидная волчанка;

3. синдром Рейно;

4. алопеция;

5. фотосенсибилизация;

6. изъязвления в полости рта и носоглотки;

7. артрит без деформации суставов;

8. наличие волчаночных клеток;

9. ложноположительная реакция Вассермана;

10. протеинурия более 3, 5 г в сутки;

11. цилиндрурия;

12. плеврит, перикардит;

13. психоз, судороги;

14. гемолитическая анемия, тромбоцитопения, лейкопения.

Диагноз считается достоверным при наличии четырех из вышеперечисленных критериев.

Институтом ревматологии АМН предложены диагностические критерии СКВ, которые подразделяют на большие и малые.

Большие признаки: «бабочка», люпус-артрит, люпус-нефрит, люпус-пневмонит, LE-клетки, антинуклеарный фактор в высоком титре, аутоиммунный синдром Верльгофа, положительный тест Кумбса (гемолитическая анемия), гематоксилиновые тельца в биоптате, характерная патоморфология при биопсии кожи, почек, синовиальной оболочки, лимфатического узла.

Малые признаки: лихорадка выше 37, 5°С в течение нескольких дней, немотивированная потеря массы тела, капилляриты на пальцах, неспецифический кожный синдром (крапивница, многоморфная эритема), полисерозит (плеврит, перикардит), лимфаденопатия, гепатомегалия, спленомегалия, миокардит, поражение ЦНС, полиневриты, полимиозиты или миалгии, полиартралгии, синдром Рейно, увеличение СОЭ свыше 20 мм/ч, лейкопения менее 4*10⁹ /л, анемия менее 100 г/л, тромбоцитопения менее 100*10³ /л, гипергаммаглобулинемия более 22%, антинуклеарный фактор в низком титре, свободные LE-клетки, стойкая ложноположительная реакция Вассермана, изменения тромбоэластограммы.

Диагноз СКВ достоверен при наличии 3 больших признаков, среди которых должен быть обязательно 1, 5, 6 и 9 пункты. При отсутствии этих признаков набор симптомов должен быть увеличен (больше 4) за счет включения малых признаков.