1. Применяют ГКС, которые особенно эффективны в ранних стадиях болезни. Преднизолон назначают в дозе 60-100 мг (до 300 мг в сутки) в течение 3-4 дней с постепенным снижением в течение 1, 5-2 месяцев.
2. Методом выбора при УП являются цитостатики — азатиоприн или циклофосфамид в дозе 150-200 мг в день в течение 2, 5-3 месяцев, а затем по 100-50 мг в сутки в течение нескольких месяцев и даже лет.
3. Сочетанная терапия средних доз преднизолона (60 мг/сут) и
цитостатиков (150-200 мг/сут).
4. Гепарин 20 тыс. ЕД. (в 4 приема) в течение 30-45 дней.
5. При переходе на поддерживающую терапию назначают аминохинолиновые препараты.
6. Нестероидные противовоспалительные средства, сосудистые препараты.
Признак болезни
| СКВ
| ССД
| УП
| ДМ/ПМ
|
Начало болезни
| Чаще острое, связь с инсоляцией, приемом лекарств
| Чаще медленное, связь с инфекцией, охлаждением
| Чаще постепенное. Позже развивается висцеральная симптоматика
| Чаще незаметное, но может быть и острым
|
Пол больного
| ж: м
| ж: м
| ж: м
| ж: м
|
Возраст больных
| 20-30 лет
| 30-50 лет
| 20-50 лет
| Любой, чаще после 50 лет
|
Общие симптомы
| Быстрое похудение, трофические расстройства
| Быстрая значительная потеря веса
| Резкая слабость, катастрофическое похудение
| Потеря веса, аменорея, облысение
|
Суставной синдром
| У 90% больных поражаются любые суставы, чаще мелкие. Вначале могут быть только артралгии. Остеопороз
| Полиартралгии, мигрирующий полиартрит (ревматоидоподобный) Может быть остеолиз ногтевых фаланг.
| Артралгии, мигрирующий артрит крупных суставов
| Артралгии, редко — артриты
|
Мышечный синдром
| Миозиты, миалгии
| Мышечная атрофия, мышечные контрактуры
| Миалгии, мышечная слабость в плечевом поясе, тазобедренной области
| Миалгии, уплотнение мышц, слабость проксимальных групп мышц
|
Серозиты
| У 80% больных рецидивируют, малосимптомны
| Адгезивный плеврит
| Не типичны
| Не отмечаются
|
Кожные поражения
| У 85% больных — дерматит, эритема на лице («бабочка»). Неспецифические изменения
| У 75% больных — плотный отек кожи, индурация, атрофия. Маскообразное лицо. Телеангиоэктазии
| Бледность с землистым оттенком, узелки по ходу сосудов. Петехии. Некрозы кожи
| У 100% эритема лица, периорбитальный отек. Зуд кожи.
|
Лихорадка
| У 100% больных длительная, волнообразная или септического характера. Неплохо переносится больными.
| Чаще субфебрильная температура
| Постоянно — лихорадка
| Субфебрильная температура у 1/3 больных
|
Поражение лимфоузлов
| У 70% больных увеличение лимфоузлов подмышечных, паховых, увеличение селезенки
| У 50% больных некоторое увеличение лимфоузлов
| Полиадения. Спленомегалия
| У 1/3 больных лимфаденопатия, может быть спленомегалия
|
Поражение слизистых оболочек
| Афтозный стоматит, эзофагит, язвенный энтероколит
| Может встретиться синдром Шегрена
| Язвы желудка. Уретрит
| Не бывает
|
Сердечно-сосудистые поражения
| У 100% больных миокардиодистрофия, перикардит (50%), эндокардит Либмана-Сакса
| У 90% больных кардиосклероз, фибропластический эндокардит
| Быстро-прогрессирующая сердечная недостаточность без клинических признаков поражения сердца. Инфаркт миокарда у 70% больных
| Миокардит, миокардиодистрофия — редко
|
Поражения сосудов
| Васкулиты, с-м. Рейно
| С-м Рейно (у 90%), возможны кризы
| Легочные васкулиты, с-м Рейно, мигрирующие флебиты
| Не типичны
|
Почечный синдром
| Волчаночный нефрит, ХПН
| В поздней стадии — «истинная склеродермическая почка», ХПН, латентный нефрит
| У 85% больных нефрит, артериальная гипертензия, ХПН
| Редко - гломерулонефрит
|
Поражения легких
| Интерстициальный пневмонит. Дисковидные ателектазы, тонкостенные полости.
| Пневмосклероз, иногда — бронхоэктазы
| Интерстициальный пневмонит. Синдромная бронхиальная астма. Кровохарканье
| Редко — плеврит, пневмония
|
Поражения желудочно-кишечного тракта
| Абдоминальные сосудистые кризы. Волчаночный гепатит.
| Сухость слизистых. Дисфагия, расширение пищевода. Запоры. Может возникнуть перитонит.
| Коликообразные боли в животе. Холецистоподобный синдром.
| Поражения диафрагмы, стоматиты, атония пищевода, гепатомегалия
|
Поражения глаз
| Блефарит, катаракта, осложнения от хинолиновых пр-тов
| Тромбоз сосудов сетчатки, эктропион, атрофические изменения
| Рано появляются кератиты, ириты, иродоциклиты
| Симптом «очков», конъюнктивит.
|
Поражения нервной системы
| Астеновегетативный синдром, полиневриты (до 70%), изредка — психозы
| Полиневриты (50%), редко — мозговые инсульты
| Полиморфные неврологические изменения (мононевриты, субарахноидальные кровоизлияния). Бред.
| Парестезии, гиперстезии
|
Изменения в анализе крови. (клин.)
| Анемия, лейкопения, лимфопения, СОЭ увеличена до 50 мм в час и более. Тромобоцитопения
| Лейкоцитоз — (50%); умеренное увеличение СОЭ У 80% больных
| Анемия, лейкоцитоз или лимфопения. Эозинофилия (до 70%). Тромбоцитопения.
| У 1/3 — анемия тромбоцитопения, увеличение СОЭ
|
Биохимические и иммунологические тесты (типичные изменения)
| Гипергаммаглобулинемия. LE-клетки в большом количестве. Гематоксилиновые тельца Гросса, антитела к нативной ДНК, АНФ (+)
| Гиперлипидемия, редко — АНФ, LE-клетки в (10%). Повышенное выделение с мочой оксипролина и гликозаминогликанов
| Стойкая гипергаммаглобулинемия. Биопсия мышцы — изменения сосудов мышечного типа
| Увеличение содержания сывороточной креатинфосфокиназы (КФК)
|
Течение болезни
| Острое, подострое, хроническое
| Острое, подострое, хроническое
| Разнообразное
| В зависимости от причины ДМ. При паранеопластическом ДМ — прогноз определяется наличием опухоли.
|