До назначения леводопы

Мисс Д. была крошечной сгорбленной женщиной. Кифоз был выражен так сильно, что, когда она стояла, лицо ее было вынужденно направлено вниз. Она была в состоянии поднять голову, но через несколько секунд снова опускала ее в положение насильственного эмпростотонуса с подбородком, прижатым к груди. Эту привычную позу нельзя было объяснить ригидностью шейных мышц: ригидность лишь подчеркивала скованность в шейном отделе позвоночника, а на фоне окулогирных кризов голова ее столь же сильно непроизвольно запрокидывалась назад.

Лицо было в высшей степени маскообразным, живость и эмоционально окрашенное выражение проглядывали практически исключительно в подвижных, ярких глазах мисс Д. Глаза были странно подвижны на этом оцепеневшем лице, превратившемся в каменную маску. Мигала она редко. Голос был четким, речь — членораздельной, хотя очень монотонной по громкости и тембру, лишенным личностных интонаций и нюансов. Лишь на короткие мгновения голос прорывался сквозь шепот и беззвучную речь. Временами она становилась торопливой и сбивчивой, ускоренный поток слов порой заканчивался просто настоящей вербальной «пробкой».

Произвольные движения, впрочем, как и речь, были подвержены противоречивым влияниям акинезии и гиперкинезии, которые либо сменяли друг друга, либо объединялись в парадоксальной одновременности. Движения кистей рук были по большей части акинетичными и отличались слабостью, экономностью, избыточными усилиями, и угасали при попытке повторить движение. В начале письма почерк был крупным, легким и быстрым, но если мисс Д. при этом перевозбуждалась, то письмо выходило из-под контроля. Почерк становился либо более крупным, торопливым и лихорадочным (она писала до тех пор, пока весь лист не покрывался непонятными завитками и каракулями), либо становился все мельче и мельче, пока не заканчивался неподвижной точкой.

Она могла без помех подняться с кресла, но, поднявшись, мгновенно «застывала», часто на много минут, неспособная сделать первый шаг. Если же первый шаг был сделан — а к ходьбе больную можно было побудить небольшим толчком в спину, вербальной командой врача или визуальной командой в виде палки, полоски бумаги или любого положенного на пол предмета, через который надо было переступить, — мисс Д., покачиваясь, начинала торопливыми мелкими шажками семенить вперед. За шесть месяцев до этого, при поступлении в госпиталь, когда ходьба давалась ей легче, торопливость представляла собой серьезную проблему и могла закончиться (как и ее стихийное говорение или письмо каракулями) полной катастрофой.

В замечательном контрасте с этими расстройствами находилась удивительная способность мисс Д. спокойно и неторопливо взбираться вверх по лестнице — каждая ступенька представляла собой стимул сделать шаг. Однако, оказавшись на лестничной площадке, больная тотчас «застывала» и была не в силах двигаться дальше. Она часто говорила, что «если бы мир состоял исключительно из лестниц», она не испытывала бы затруднений с передвижением [См. Приложение: «Паркинсоническое пространство и время», с. 495.].

Пульсии во всех направлениях (пропульсии, латеропульсии, ретропульсии) выявлялись у больной с опасной легкостью. Тяжелое и затяжное оцепенение происходило всякий раз, когда возникала необходимость переключиться с одного вида деятельности на другой: особенно отчетливо это было видно при ходьбе, когда ей надо было изменить направление. Однако это было заметно и в тех случаях, когда мисс Д. хотела перевести взгляд с одного предмета на другой или переключить мышление с одной идеи на другую.

Ригидность и тремор занимали скромное место в клинической картине ее болезни. Грубый (хлопающий) тремор правой кисти возникал редко и только в ответ на физическое или эмоциональное напряжение. Что характерно, он упорно сохранялся при продолжении бесплодных усилий или на фоне полного оцепенения. Отмечался небольшой гипертонус в левом плече и выраженный (гемиплегический) гипертонус в нижних конечностях. Был также намек на гиперрефлексию и спастичность в мышцах левой половины тела. Клиническую картину венчали спонтанные движения и гиперкинезы. Мышцы вокруг рта часто морщились, выпячивая и надувая губы. Иногда можно было наблюдать скрежетание зубами и непроизвольные жевательные движения. Голова ее никогда не бывала полностью неподвижной, она покачивалась из стороны в сторону или кивала с неправильными интервалами времени. При физическом усилии эти движения губами и головой увеличивались, превращаясь в синкинезию. Пять или шесть раз в час мисс Д. внезапно совершала глубокий насильственный, как тик, вдох. Остатки первоначального двигательного беспокойства и акатизии наблюдались в виде непрестанных суетливых движений правой кисти, которые прекращались, только если руки были чем-то заняты.

Мисс Д. проявляла исключительную живость и наблюдательность к происходящему вокруг, но не отличалась патологической настороженностью или бессонницей. Она, без сомнения, обладала превосходным интеллектом, остроумной и точной речью, не проявляя стереотипности мышления или застревания мыслей, которые появлялись, как уже говорилось, только во время кризов. Она была очень пунктуальной, аккуратной, точной и методичной во всех видах деятельности, но при этом не обнаруживала симптомов обсессии, фиксированной компульсии или какой-либо фобии.

Несмотря на помещение в специализированное лечебное учреждение, она сохраняла здоровое самоуважение, проявляла многосторонние интересы и была внимательна к своему окружению, создав очаг стабильности, юмора и сочувствия в большой палате, полной инвалидов и весьма беспокойных порой пациентов с постэнцефалитическим синдромом.

Курс лечения леводопой был назначен мисс Д. 25 июня 1969 года.