Хламидиоза

Заражение происходит преимущественно интранатально, редко — антенатально в последние недели беременности. Вероятно, инфицирование происходит при заглатывании околоплодных вод или при их попадании в дыхательные пути плода.Патогенез

ри попадании в организм плода хламидии усиленно размножаются. Повышенное выделение фактора некроза опухоли (ФНО), разрушение повреждённых эпителиальных клеток, усиление метаболизма арахидоновой кислоты, изменение синтеза простагланди- нов способствуют нарушению микроциркуляции в мозге, лёгких и других органах. В силу особенностей биологического цикла хламидий (длительность полного цикла репродукции составляет 48-72 ч) и морфофункциональной зрелости новорождённого, чаще развитие локальной воспалительной реакции происходит медленно, лишь после 2—3 нед жизни. Клиническая картина

Обычно симптомы заболевания появляются на 5—10-й день жизни. При этом отмечают преимущественное поражение дыхательных путей. Наблюдают заложенность носа, затруднение носового дыхания, необильные выделения из носа слизистого характера. Респираторный хламидиоз может протекать чаще в виде пневмонии, реже — ателектаза, бронхиолита и крупа. Характерным также является лимфаденопатия и поражение слизистых оболочек

• двусторонняя пневмония;

• плеврит;

• гнойный конъюнктивит;

• энцефалопатии сосудистого генеза;

• вульвовагинит, уретрит;

• миокардит;

• энтеропатия.

Клинические проявления длительно не исчезают при проведении обычных схем терапии и нарастают с увеличением возраста ребёнка. В общем анализе крови характерны нормохромная анемия, тенденция к тромбоцитопении, нейтрофильный лейкоцитоз, моноцитоз, эозинофилия.

Хламидийный конъюнктивит новорождённых появляется на первой, реже на второй неделе после рождения и проявляется склеиванием век после сна, обильным гнойным отделяемым из конъюнктивального мешка, покраснением и отёком конъюнктивы пневмония у новорождённых развивается на 1—4-м месяце жизни. Она протекает без повышения температуры тела и характеризуется вялостью ребёнка, нарушением аппетита, приступами коклюшеподобного (судорожного, спазматического) кашля, одышкой, цианотичностью кожи, наличием влажных и сухих хрипов в лёгких. Часто наряду с пневмонией развивается плеврит. Заболевание имеет затяжное течение. В половине случаев пневмония сочетается с конъюнктивитом.

Средний отит — воспаление среднего уха. У новорождённых проявляется болями в ухе на фоне повышенной температуры тела. Усиление боли возникает во время сосания, что проявляется внезапным плачем ребёнка во время кормления. Острые отиты у новорождённых часто протекают незаметно для окружающих, вплоть до появления гноетечения из наружного слухового прохода. При выраженном отите ребёнок плохо спит, часто просыпается, беспокоен, кричит, вертит головой, отказывается от груди.Поражение желудочно-кишечного тракта хламидийной природы у новорождённых обусловлено попаданием микроорганизмов при заглатывании инфицированных околоплодных вод. После рождения у детей отмечают усиленное срыгивание пищей, рвоту, вздутие живота, появление опрелостей. Диагностик Проводят И ФА, ПЦР.Лечение хламидиозаПрепараты: макролиды.Дозы: спирамицин по 150 000—300 000 МЕДкгхсут); рокситромицин по 5—8 мгДкгхсут); азитромицин по 5—10 мгДкгхсут); джозамицин по 30—50 мгДкгхсут); мидекамицин по 30—50 мгДкгхсут); кларитромицин по 7, 5—15 мгДкгхсут).Кратность: спирамицин — 2 раза в сутки; рокситромицин — 2 раза в сутки; азитромицин — 1 раз в сутки; джозамицин — 3 раза в сутки; мидекамицин — 2—3 раза в сутки; кларитромицин — 2 раза в сутки.

3.4.5

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) Это анемия, связанная с генетическим дефектом мембраны эритроцитов, что обусловливает их микросфероцитарную форму и гемолиз. Тип наследования — аутосомно-доминантный. Патогенез Нарушение структурного белка (спектрина) ведет к изменению клеточной мембраны, изменению формы эритроцитов.При данном заболевании наблюдается повышение проницаемости эритроцита для натрия, что приводит к проникновению избытка натрия и воды в клетку. Эритроциты приобретают сферическую форму, что нарушает их способность деформироваться в узких участках кровотока, например, при переходе из межсинусных пространств селезенки в синусы. Здесь эритроциты повреждаются и разрушаются макрофагами селезенки. Таким образом, тип гемолиза при наследственном микросфероцитозе — внутриклеточный. В крови нарастает анемия и билирубинемия. Длительно существующий гемолиз ведет к стимуляции эритропоэза, у больных нарушается костеобразование: «башенный череп», «готическое небо», монголоидный тип лица. Клиника 1. Первые клинические симптомы анемии чаще проявляются в детском возрасте.2. Желтуха, увеличение селезенки, боли в левом подреберье, иногда увеличение печени, склонность к образованию камней в желчном пузыре (желчная колика), изредка симметричные язвы голеней.3. Деформации скелета («башенный череп», «готическое небо», деформация челюстей с неправильным расположением зубов, полидактилия), микрофтальмия.4. Периодически возникают гемолитические кризы (часто провоцируются инфекцией): боли в области печени, селезенки и их увеличение, озноб, потемнение мочи, повышение температуры тела до 39—40 º С, рвота, усиление желтухи и анемии, лейкоцитоз со сдвигом влево, в крови появляются нормоциты или нормобласты.5. Иногда могут возникать апластические кризы, вызванные инфицированием парвовирусом (PV) — быстро нарастает арегенераторная анемия, иногда ведущая к летальному исходу. Если же происходит выживание, возникает пожизненный иммунитет, обеспечиваемый противовирусным IgG. Лабораторные данные 1. В крови — нормохромная, микросфероцитарная, гиперрегенераторная анемия, возможны признаки гиперспленизма (тромбоцитопения), например: эр. — 2, 1 • 10¹²/л, Hb — 68 г/л, ЦП — 1, 0, ретик. — 56 ‰, тромб. — 190 • 10⁹/л, лейк. — 6, 1 • 10⁹/л: э — 1, п — 4, с — 60, л — 30, м — 5, СОЭ — 12 мм/ч, анизоцитоз +++, Ht — 30 %, микросфероциты.2. Снижение осмотической резистентности эритроцитов (в норме минимальный гемолиз 0, 48—0, 46 % NaCl, максимальный гемолиз — 0, 34—0, 32 % NaCl). Например, min — 0, 64 %, max — 0, 42 % NaCl.3. Костный мозг: раздражение красного ростка (преобладание эритробластов и нормоцитов).4. В крови — повышение билирубина за счет свободного, увеличение активности ЛДГ.5. В моче много уробилина, в кале — стеркобилина (плейохромия).6. Специальный метод исследования: определение продолжительности жизни эритроцитов с помощью радиоактивного хрома (время полувыведения 5—6 дней при норме 22—30).7. Рентгенологически: изменение костей («волосатый череп»). Дифференциальная диагностика проводится с АИГА, при апластическом кризе с АА. Лечение 1. Наиболее эффективным методом лечения является спленэктомия (при наличии конкрементов в ЖВП — их удаление), приводящая к клиническому выздоровлению.Показания к спленэктомии (рекомендуется проводить в возрасте 7—8 лет и старше): — выраженная анемия с частыми гемолитическими кризами, гиперспленизмом и спленомегалией (может быть показанием к операции в любом возрасте);
— вторичная желчнокаменная болезнь (при ее наличии одновременно проводится холецистоэктомия);
— упорная желтуха.2. Переливание эритроцитарной массы производится только по жизненным показаниям — при крайне тяжелой степени анемии, в период тяжелых гемолитических кризов, а также при выраженной анемии и отказе от спленэктомии. Фолиевая кислота курсами.3. При апластическом кризе Ig человека для в/в введения в дозе 1—2 г/сут. в течение 5 дней4. Дезагреганты и антикоагулянты для профилактики тромбозов (Флебодиа). Гемолитический криз - синдром, характеризующийся резким обострением клинических и лабораторных признаков внутриклеточного (внутриорганного) или внутрисосудистого разрушения эритроцитов. ОКСИГЕНОТЕРАПИЯ

• В обычном режиме при тяжелом гемолитическом кризе.
ИНФУЗИОННАЯ ТЕРАПИЯ
• проводится с целью возмещения объема циркулирующей крови, связывания и нейтрализации токсических продуктов гемолиза и ликвидации ацидоза внутривенно капельно в СД 10 мл/кг;
• 10% раствора альбумина, реополиглюкин или реоглюман;
• десферал в/в 3 -5 мг/кг в сутки на 0, 9% растворе NaCI при сывороточном железе больше 40 мкмоль/л;
СТИМУЛЯЦИЯ ДИУРЕЗА
• фуросемид внутривенно в дозе 80-100 мг, через час его вводят повторно в дозе 40-80 мг, а затем по 40-60 мг через 2-4 ч. Затем, фуросемид внутримышечно в течение 2-3 сут. 20-40 мг каждые 4-8 ч.
ГЛЮКОКОРТИКОИДНАЯ ТЕРАПИЯ
• Преднизолон в СД 3-6 мг/кг (затем внутрь в СД 1-2 мг/кг 4-6 недель - до нормализации показателей ПК с последующей постепенной отменой по 5 мг в 3 дня до 15 мг, затем 2, 5 мг в неделю под контролем общего анализа крови или
ЛЕЧЕНИЕ ИММУНОГЛОБУЛИНОМ
• Используются препараты иммуноглобулина G в СД 0, 5-1 г/кг внутривенно в течение 5 суток.
СРЕДСТВА СВЯЗЫВАЮЩИЕ БИЛИРУБИН • альбумина, реополиглюкин или реоглюман (см. выше)КУПИРОВАНИЕ АНЕМИИ
• Переливание индивидуально подобранных отмытых эритроцитов (или в исключительных случаях эритроцитарной массы) в СД 10 (20) мл/кг производят в стадии глубокого гемолитического криза с гипоксией головного мозга и миокарда строго по жизненным показаниям (сердечно-сосудистая недостаточность, анемический шок, анемическая кома)
АНТИБАКТЕРИАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ
• Используется для профилактики и лечения инфекционных осложнений (преимущественно антибиотики цефалоспоринового ряда II-III поколений в средне терапевтических дозировках).
АНТИТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ
• Гепарин 200 – 600ЕД/кг массы тела в сутки внутривенно или под кожу в околопупочной области.