Тромбоцитопеническая пурпура

тромбоцитов крови ниже мин. нормы-150·109/л.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ. В подавляющем большенстве случаев тромбоцито-

пенический синдром является приобретенным, однако, существует небольшая

группа наследственных тромбоцитопений (ТП), связанных со структурной не-

полноценностью тромбоцитов, приводящей к укорочению продолжительности

их жизни. Приобретенные ТПП в свою очередь подразделяются на иммунные

(наиболее частые, на их долю приходится 4/5 всех ТПП) и неиммунные. у детей различают следующие формы

иммунной ТПП:

1. Изоиммунная (аллоиммунная) форма. Этиопатогенез ее во многом

идентичен гемолитической болезни новорожденных, но несовместимость и им-

мунологическй конфликт касаются тромбоцитарных аншгенов, полученных ре-

бенком от отца и отсутствующих у матери.

2. Трансиммунная форма, при которой антитромбощтгарные аутоанти-

тела матери, больной ИТП, проникают через плаценту к плоду, вызывая у не

3. Гетероиммунная форма связана с образованием АТ в ответ на измене-

ние антигенной структуры тромбоцитов по типу гаптена под воздействием факто-

ров, повреждающих тромбоцит.

4. Аутоиммунная форма, при которой АТ вырабатываются против соб-

ственных неизмененных тромбоцитов.

характерно:

наблюдается пе-

техеально-пятнистый или микроциркуляторный тип кровоточивости: неболез-

ненные пятнистые кровоизлияния негематомного типа на коже и слизистых-

экхимозы, петехии, кровотечения со слизистых. 31 Появление геморрагий в области

головы считается серьезным симптомом, указывающим на возможность крово-

излияния в мозг. Как правило, кровотечения отмечаются вместе с кожным ге-

моррагическим синдромом. Наиболее типичны носовые кровотечения, неред-

ко упорные, обильные, возможны также десневые, маточные, желудочно-ки-

шечные, почечные.

1) спонтанность возникновения геморрагий и неадекватность их степени

внешнего воздействия при травмах;

2) полиморфность. Наряду с экхимозами разной величины и формы- раз-

меры экхимозов варьируют от 0, 5 до 10 см и более в диаметре – имеются мел-

коточечные петехии;

3) полихромность. Как правило, одновременно обнаруживаются на коже

экхимозы разной окраски в зависимости от времени их появления: от ярких

пурпурных (purpura (лат) краска темнобагрового цвета) до сине-зеленых и жел-

тых;

4) несимметричность. Излюбленной локализации кожного геморрагичес-

кого синдрома нет. ЛАБОРАТОРНОМ исследовании в первую очередь регистрируется

снижение числа тромбоцитов в периферической крови (иногда вплоть до пол-

ного их исчезновения), число лейкоцитов в пределах нормы, анемия при отсут-

ствии значительной кровопотери не проявляется. Число мегакариоцитов в кос-

тном мозге в пределах нормы (54-114 в 1 мкл) или увеличено. метод Дьюка

менее точен). Резко нарушается ретракция кровяного сгустка, иногда она не

наступает вовсе (в норме индекс ретракции 60-75%). Резко нарушается ретракция кровяного сгустка, иногда она не

наступает вовсе (в норме индекс ретракции 60-75%). Положительны пробы на

ломкость капилляров (проба жгута, щипка, баночная ). Лечение ТПП предусматривает купирование геморрагического синдрома и

влияние на иммуннопатологический процесс. В лечении используют консерва-

тивные и хирургические (спленэктомия) методы, которые следует рассматри-

вать как единое этапное лечение. Лечение обычно начинают с глюкокортикои-

дов, чаще с преднизолона (1, 5-2 мг/кг/сут. внутрь). В тяжелых случаях до 4-8 мг/кг/сут. внутрь в течение недели с последующим их

снижением. быстром эффекте гормональную терапию рекомендуется проводить в исходной дозе в течение 3-4 недель с последующим

постепенным снижением дозы (каждые 5-7 дней по 5 мг)до полной отмены.

Существуют схемы лечения прерывистыми курсами глюкокортикоидов. При

отсутствии эффекта от лечения преднизолоном применяют курсами дексамета-

зон (0, 6 мг/кг/сут. в течение 4 дней каждые 28 дней) с исследованием тромбоци-

тов на 5, 18, 28 день от начала лечения, можно провести до таких курсов.

Хороший эффект достигается при лечении внутривенными иммунноглобу-

линами (ВВИГ). ВВИГ – препарат нормального полиспецифического IgG, по-

лученного из пула сывороток нескольких тысяч доноров, с таким же распреде-

лением по субклассам, как и в нормальной сыворотке, и периодом полувыведе-

ния около 3 нед. В препарате содержится весь нормальный спектр IgG дозе 1000 мк/кг однократно или 2000 мк/кг в

течение 2-5 дней. Одним из лучших препаратов считается “Сандоглобулин”.

цитостатика-

ми винкристин 1, 5 мг/м2 в/в струйно

1раз в неделю, курс лечения 3-6 недель или винбластин (разовая доза в 2 раза

выше). В последние годы в терапии больных со стероидорезистентной ИТП

находит успешное применение интерферон-a2, являющийся активным физио-

логическим регулятором (1500000-3000000 МЕ 3 раза в неделю п/к или в/м в

течение 4 и более недель