Основні теоретичні положення теми.

В даний час туберкульоз (tuberculosis) знову став зустрічатися досить часто. У хірургічному туберкульозі виділяють: кістково-суглобовий туберкульоз, туберкульоз лімфатичних вузлів, серозних порожнин, кишківника, сечостатевих органів, а також деякі форми легеневого туберкульозу.

Усі вони, як правило, вимагають хірургічного лікування

Збудником туберкульозу є туберкульозна паличка (mycobacterium tuberculosis), яка була відкрита Р. Кохом у 1882р.

Інфікування людини відбувається повітряно-краплинним або травним шляхом У деяких випадках, можливе проникнення туберкульозної палички при ушкодженні шкіри і слизових оболонок бо через інфіковану плаценту.

Потрапивши в тканини туберкульозна паличка викликає запальну реакцію. Розвивається туберкульозний горбик (tuberculum). Він складається з гігантських клітин ІПирогова - Лангханца, туберкульозних мікобактерій і епітеліальних клітин, оточений лімфоцитами. У подальшому в його центрі наступає казеозний некроз. Злиття таких вузлів формує туберкульозне вогнище. У випадку високої резистентності організму можливо його вапнування і інкапсуляція. При несприятливих умовах (гіпо-, авітаміноз чи імунодефіцитні становища та ін.) туберкульозний процес може загостритися, а туберкульозна паличка з вогнища надалі поширюється контактним, лімфогеним чи гематогеним шляхами.

Особливості кісткового туберкульозу є виникнення специфічного остеомієліту, що локалізується в метастазах і епіфізах трубчастих кісток, де і розвиваться казеозппй розпад. У кістках утворюються порожнини з м'якими округлими секвестрами, що нагадують «шматки цукру». Туберкульоз може уражати хребці. Тоді їх губчата речовина піддається швидкому некротизуванню і казеозному розпаду, що призводить до формування холодного натічного абсцесу. Це мішкоподібна гранульома із запаленням пухкої сполучної тканини і її просторів. зруйнована частина тіла хребця насідає на нижчележачий хребець, і призводить до розвитку клиноподібної деформації хребта. Утвориться горб (gibbis).

Холодний абсцес може проникати па значну відстань від первинного вогнища. Шлях його проходження від поперекової і півздошно-поперскових м'язів униз до пахової області, а іноді навіть з виходом на передню поверхню стегна. Над холодним абсцесом визначається флюктуація. Однак, шкіра над ним має звичайний колір, місцева температура нормальна. При пункції відсмоктується гній, а бактеріологічне дослідження виявляє в ньому туберкульозні палички.

Виділяють первинний остит (преартрична форма) і вторинний артрит (артритичі форма). Для останнього характерно проникнення процесу в суглобову порожнину.

Суглобовий туберкульоз починається, як первинний остит. Однак, при цьому, ушкоджується губчатий шар кістки, який прилягає до суглоба.

Виділяють синовіальну, фунгозну і кісткову форми суглобного туберкульозу. Для синовіальної форми характерна ексудація із синовіальних оболонок суглоба. Ексудат може піддаватися повному розкасуванню чи відбувається відкладення фібрину («рисові зерна»). Це призводить до обмеження рухів у суглобі.

Коли переважають процеси продуктивного запалення, виникає фунгозна форма. При ній грануляційна тканина заповнює всю порожнину суглоба і навколишні тканини. Порожнина суглоба звужується, виявляється так звана костоіда (caris sicca).

Кісткова форма суглобного туберкульозу характеризується картиною первинного оститу на тлі реактивного запалення суглоба. Це приводить до контрактури суглоба і появи нориць, а також патологічних вивихів.

Клініка. Кістково-суглобовий туберкульоз характеризується поступовим початком. Місцеві симптоми (біль, обмеження функцій, деформація ураженої кінцівки, порушення постави, атрофія м'язів) виявляється після закінчення тривалого часу.

Подразнення нервових закінчень токсинами або здавлювання їх запальним інфільтратом викликає болючий синдром, що носить постійний чи перемежований характер, що підсилюється при підвищенні навантаження на тіло чи уражену кінцівку.

Рефлекторне обмеження функції кінцівки визначається в початковій стадії захворювання. Хворий береже уражену кінцівку, намагаючись додати їй положення при який зменшується біль.

Змушені положення кінцівок приводять до стійких суглобових контрактур.

Тривале обмеження функцій приводить до порушення нервової трофіки, підсумком якої є виникнення м'язевої атрофії, склерозу шкіри і підшкірної тканин Складка шкіри з підшкірною клітковиною на хворій кінцівці завжди товща, ніж на здоровій (симпті Александрова). Потовщення шкірної складки є на всій довжині кінцівки, поза залежністю є того, де розташовується патологічний процес. З'являються зміни суглобних контурів і більш пізній термін деформація ураженої кінцівки.

Загальна симптоматика в початковій стадії захворювання виражена слабко. У хворих спостерігається лише субфебрильна температура, повільно наростає слабість і анемія. Погіршення загального стану настає при приєднанні гнійних ускладнень або вторинної інфекції. При цьому різко підвищується температура, з'являються сильні болі, спостерігається високий лейкоцитоз і підвищується ШОЕ.

У пізній, постартритичній стадії кістково-суглобного туберкульозу відзначаються деформація суглобів, хребта і кінцівок, можливі патологічні переломи і вивихи. При туберкульозному спондиліті процес може перейти на спинний мозок, що може привести до парезу чи до паралічу.

При постановці діагнозу важлива роль приділяється рентгенологічному дослідженню. Виконуються томограми кісток і прицільні рентгенівські знімки.

Летальність коливається від 1% до 3% і головним чином зв'язана з виникненням сепсису і розвитком міліарного туберкульозу.

Від кістково-суглобного туберкульозу варто відрізняти підгострий і первинні хронічні неспецифічні остеомієліти (для останніх характерні периостальні нашарування, яких не буває при туберкульозі), сифіліс кісток суглоба, кісткової пухлини, інфекційні артрити (гонорейні, тифозні, скарлатинозні, постгрипозні, посттравматичні, ревматичні, ендокринні артрити, а також зміни при сирингомієлії й остеохондропатіях).

Лікування. Лікувальні заходи поділяються на загальні і місцеві. Хворі з кістково-суглобовим туберкульозом лікуються в спеціалізованих протитуберкульозних лікарнях, санаторіях і диспансерах.

Мета загального лікування - підвищити опірність організму й активізувати регенеративні процеси. У комплекс заходів входять: повноцінне харчування, аеро-, клімато-і геліотерапія, трудотерапія, лікувальна фізкультура, гемо- і хіміотерапія. Кліматотерапія бажана в південній приморській зоні (Кавказ).

Для проведення антибактеріальної терапії використовують канаміцин, парааміносаліцилову кислоту (ПАСК), фтивазит, ріфадін і етамбутол. Канаміцин призначається в дозах 1-2 гр. у день(дітям 0, 5-іг) протягом декількох місяців і звичайно в комбінації з ПАСКом (6-10 г) або з фтивазитом, тубазидом, галузидом, етамбутолом чи ріфадіном.

Місцева терапія зв'язана з консервативними й оперативними заходами.

Консервативні заходи дозволяють розвантажити кістки і суглоби. Це досягається витягненням (лейкопластирне і манжетне), гіпсовими пов'язками і ліжечками. Гіпсові пов'язки змінюють кожні 4-6 тижнів, одночасно роблячи етапну редресацію. Дітей з туберкульозним ураженням хребта поміщають у гіпсове ліжечко, що з ростом дитини обновляють, а в наступному застосовують гіпсовий корсет або спеціальні пластмасові фіксатори.

З хірургічних методів застосовують пункції і розкриття абсцесу, суглобні резекції, ампутації, кісно-суглобні пластинки, імобілізуючі й ортопедичні операції, що коригують.

У постартритичному періоді застосовуються місцеві фізіотерапевтичні процедури. При наявності свищів рекомендується геліо - неонова лазерна терапія з впливом червоним монохроматичним світлом(лазер ЛГ - 75, потужність 25 мв, тривалість сеансу - 10 - 15 хвилин).

Розрізняють туберкульоз бронхіальних, мезентеріальних і шийних лімфовузлів. Туберкульозний лімфаденіт має хронічний плин. Найчастіше загальний стан хворого задовільний. Температура субфебрільна. Захворювання носить сезонний характер (улітку лімфовузли зменшуються, узимку збільшуються).

Диференціювати захворювання слідує від актиномікозу і захворювань крові (лімфогранульоматоз.лімфосаркоми).

При лікуванні використовують консервативні методи - геліотерапію, ультрафіолетове і рентгенівське опромінення, малі дози геліонеонової лазерної терапії.

При здавлені кровоносних судин і нервів шиї чи дихальних шляхів збільшеними лімфовузлами варто робити екстирпацію конгломерату лімфовузлів.

Актиномікоз (асііпоіііусояч) - хронічне специфічне інфекційне захворювання, при якому формується щільний інфільтрат, у якому виявляються специфічні друзи.

Етіологія і патогенез. Збудником захворювання є особливі гриби actinomyces iszaeli, грампозитивні мікроорганізми з групи грибів fungi imperfecti, а також actinomuces naestudii та azechnia pzopionica. Ці гриби широко поширені в природі і зустрічаються на стеблах ячменя, жита й інших рослин. При вдиханні пил, що містить ці гриби, осідає в легеня Гриби можуть потрапити в організм при жуванні стеблинок злакових.

У тканинах гриби формують зерноподібні утворення (друзи). У центрі друз спостерігаються нитки, що переплітаються між собою, а у зовнішній зоні переходять у характерні, схожі з булавочкою, закінчення. У випадку ушкодження слизуваті гриби можуть впроваджуватися в тканини, у яких розвиваються інфільтрати дерев'янистої щільності.

Клініка. Інкубаційний період актиномікозу триває кілька тижнів. Інфільтрати мають різну локалізацію, найчастіше (близько 50%) це нижня щелепа і шия. Згодом інфільтрати піддаються розпаду і розвиваються множинні свищі, через які виділяється гнійний ексудат, у якому виявляються друзи гриба у виді жовтуватих зерняток. Шкіра навколо має темно -синій або багряний кольори.

При поразці легень у їхніх нижніх частках розвивається псрефокальна пневмонія, абсцеси легень і вторинні бронхектази. Процес може перейти на стінку грудної клітки, діафрагму з утворенням міжреберних свищів.

З органів черевної порожнини частіше уражається сліпа кишка. Виникає ущільнення, що нагадує апендикулярний інфільтрат, що згодом відкривається свищем на передній черевній стінці.

Актиномікоз варто відрізняти від туберкульозного лімфаденіту, злоякісних і доброякісних пухлин. Для встановлення діагнозу проводять внутрішньошкірні проби і серологічні реакції з актинолізатом, а також досліджують гній на наявність друз.

Лікування актиномікозу вимагає комплексного підходу. Застосовують антибіотики, йодисті препарати, рентгенопромінювання, переливання компонентів крові, а також специфічні актинолізати. При неефективності консервативної терапії щільний інфільтрат видаляють, іноді дренують вогнища скупчення гною.

Сифіліс (lues) є хронічним захворюванням, що виникає звичайно в результаті контактної інфекціі (рідко - трансфузійно). Збудник сифілісу - бліда трепонема (treponema pallidum), що проникає через дрібні дефекти шкіри чи слизуватих оболонок і викликає комплекс місцевих і загальних реакцій.

Первинний сифілітичний афект - твердий шанкер (ullus durum) - локалізується найчастіше на зовнішніх статевих органах.

Кістки і суглоби звичайно уражаються вторинним сифілісом або в пізньому періоді захворювання (четвертинний сифіліс).

Клініка. У вторинному періоді сифілісу можуть виникнути хворобливі кісткові нашарування - так званий люетичний (сифілітичний) періостит. Найчастіше періостит розвивається в кістках черепа, великий берцовій кістки й у ребрах. Для нього характерні нічні болі. Аналогічні зміни спостерігаються також у випадках уродженого сифілісу.

У четвертинному періоді в кістках утворюються гуми (gummae). При цьому процес захоплює не тільки окістя, але і саму кістку (ostitis) і кістковий мозок (osteomyelitis). При утворенні гуми одночасно відбувається два процеси - руйнування кістки і її утворення. Гуми спостерігаються в ребрах, у грудині, у кістках передпліччя чи гомілки. Дрібні кістки (кістки носа, м'якого ньоба) піддаються повному руйнуванню. Виникають виразки, оточені щільним шкіряним валиком При загоєнні виразок залишаються великі зіркоподібні фляки, тісно зв'язані з кістою.

Іноді встановлення діагнозу дуже утруднено. Важливу роль у цьому грає сіро- і лікворологична діагностика (класичні реакції Васермана і Кана, їх модифікація), а також позитивні результати при застосуванні специфічного противосифілітичного лікування. Захворювання варто відрізняти від кісткового туберкульозу, хронічного остеомієліту і злоякісної пухлини (саркоми).

Лікування. Лікування сифілісу, у т.ч. кісток і суглобів, специфічне. Тільки у випа нашарування вторинної інфекції необхідно хірургічне втручання.

Тема: Аномалії розвитку. Загальні питання пластичної хірургії (2 години).

5. Основні теоретичні положення теми:

а) Визначення.

Природжені відхилення в ході розвитку організму, внаслідок яких порушується або стає неможливим відправлення його функцій, називаються вадами розвитку. Ті вади, які спотворюють зовнішню форму тіла, особливо якщо вони разом з цим знижують життєздатність організму, прийнято називати потворністю. Дрібні відхилення від нормального типу будови організму, що знаходяться на грані фізіологічних варіацій, носять назву аномалій.

б) Етіопатогенез.

До розвитку таких дисциплін як ембріологія і порівняльна анатомія походження природжених вад пояснювалося надприродними силами, паруванням з тваринами (гібридна теорія), зляганням під час менструацій (" материнськими враженнями"), тобто несподіваними і сильними враженнями вагітної жінки і інш. Генетична наука значно збагатила наші знання з етіології і патогенезу природжених вад і значно розширила можливість їх профілактики. Після відкриття в 1959 році хромосомної етіології ряду давно відомих синдромів (Дауна, Клайнфельтера, Шерешевського - Тернера), генетичні методи досліджень стали застосовуватися дуже широко.

Причини виникнення вад розвитку і потворності можуть бути внутрішніми (ендогенними) і зовнішніми (екзогенними). Ендогенні причини: а) зміна спадкових структур (мутації), б) " перезрівання" статевих клітин, в) вік батьків. Екзогенні причини: а) фізичні чинники, б) хімічні чинники, в) інфекційне запальні процеси, г) психічні чинники.

в) Класифікація

Прийнято розрізняти поодиноку потворність і підвійні. Поодинокі торкаються порушень розвитку одного організму, а подвійна (множинни) потворність, в основі якої порушення розвитку двох і більше плодів, що водночас знаходяться в матці. При поодинокій потворності розрізнюють такі групи:

а) аномалії величини всього організму або окремих органів: недорозвинення (гіпогнезія, гіпоплазія) або відсутність (агнезія, аплазія) органу або тканини. Перерозвиток органу або тканини (гіпергенезія, гіперплазія); б) аномалії кількості органів як у бік збільшення (полідактилія), так і у бік зменшення їх числа (брахідактилія); в) аномалії форми (клишоногість); г) аномалії, пов'язані із зупинкою розвитку органів, наявність атавістичних, ознак, заращення або звуження в незвичайних місцях (атрезія або стеноз заднього отвору), незрощення у відповідних ділянках плоду, який розвивається (мозкові грижі); д) аномалії локалізації (зворотне розташування) органів (гетеротопія) серце, храпоподібній відхвістя, печінка тощо; ж) аномалії, пов'язані з неправильним розвитком статевих особливостей (істинний і несправжній гермафродитизм).

Підвійдна (множинна) потворність. Якщо сталося повне розділення зародка, розвиваються і народжуються монозиготні близнюки. У випадках неповного розділення двох первинних смужок виникає подвійна потворність, при якій зародки виявляються зрощеними в самих різноманітних взаємо положеннях (злиття головне або верхнє, середнє або грудне, нижнє-тазове). Якщо плоди однакової величини, ЇХ називають симетричними, якщо один з плодів недорозвинений і сполучений з іншим цілком розвиненим плодом, потворність є асиметричньою, наприклад аморфус - безформна потворність або полімемія - коли, від плоду збереглися окремі кінцівки, зрощені з іншим нормальна розвиненим плодом.

Подвійна потворність розрізняється за способом живлення плодів:

а) аутозитні - кожний плід має самостійну систему кровообігу;

б) омфалозитні - живлення плодів відбувається через пупкові судини;

в) паразитні - якщо один з плодів (паразит) не має самостійного кровообігу. При цьому на тілі, або всередині цілком розвиненого плоду знаходиться інший, менш розвинений плід.

За ступеням життєздатності і тривалості життя розрізняють:

А) Організми, що гинуть в ранньому зародковому періоді;

Б) Організми, життєздатні у внутришньоутробному періоді, але не спроможні самостійно існувати після народження, (деякі вади серця і легень, шлунково-кишкового тракту, при більшості подвійних потворностей).

В) Організми, які народжуються цілком життєздатними і можуть продовжувати жити позатробно (потворності кінцівок, розщеплень обличчя і інш.)

У 1975 році на 29 Всесвітній асамблеї охорони здоров'я прийнята класифікація в основу якої покладено анатомо-фізіологічний принцип розподілу тіла людини на системи органів:

А) Природжені вади розвитку органів і систем.

v Вади ЦНС і органів чуття.

v Вади лиця і шиї.

v Вади серцево-судинної системи.

v Вади дихальної системи.

v Вади органів травлення.

v Вади кістково-м 'язової системи.

v Вади сечової системи.

v Вади статевих органів.

v Вади ендокринних залоз.

v Вади шкіри і її похідних.

v Вади посліду.

v Інші вади.

Б) Множинні природжені вади.

· Хромосомні синдроми.

· Генні синдроми.

· Синдроми, зумовлені зовнішніми чинниками.

· Синдроми не встановленої етіології.

· Множинні вади не уточнені.

За даними літератури на сьогодні описано більш з 1500 різних вад розвитку. На частку ЦНС доводиться більш ніж 80% всіх вад, що виявляються у дітей. Аненцефалія відсутність великого мозку, кісток склепіння черепу і м'яких тканин. На місці мозкової речовини розташовується багата судинами сполучена тканина з кістозними порожнинами. Екзенцефалія відсутність кісток склепіння черепу (акранія) і м'яких покривів голови Якщо є вада розвитку покрівля черепу, мозку і його оболонок, то виникають так звані мозковії грижі. Мозкові грижі розташовуються в типових місцях: спереду в ділянці перенісся (передня мозкова грижа) і позаду, нижче або вище потиличного бугру (задня мозкова грижа) В - верхня, якщо вище потиличного бугру і нижня, якщо нижче його рівня. Ателенцефалія я відсутність великих півкуль і підкоркових ядер важка, але і рідка вада. Мікроцефалія -зменшення маси і розмірів головного мозку (більш, ніж на 5 ем). Макроцефалія (мегацефалія)- незвичайне збільшення маси і розмірів головного у мозку. Звичайно, воно супроводжується олігофренією. Гідроцефалія - природжена водянка головного мозку. Надмірне накопичення у вентрикулярній системі і підпавутинному просторі спино-мозкової рідини, що супроводжується атрофією мозкової речовини.

Лікування при невеликих грижах - операція: оголення ніжки випинання, перев'язка її з видаленням всіх тканин випинання з подальшою пластикою дефекту кісток черепа.

Вади розвитку обличчя і шиї дуже різноманітні як за частотою, так і за тяжкістю. Одні з них супроводжуються лише косметичними дефектами (наприклад, роздвоєна губа) або зовсім залишаються непоміченими (епікант). Інші викликають важкі функціональні розлади вже в неонатальному періоді, зумовлюючи високу летальність таких дітей. Потворність обличчя виникає, головним чином внаслідок порушення зрощення існуючих у зародків в цій ділянці щілин. Незрощення верхньої губи або " заяча губа" (хейлосхіз) -зустрічається у одного на 2500 новонароджених. Він буває однобічним або двобічним. Якщо однобічний - то частіше зліва, ніж праворуч. Лікування - оперативне. Застосовуються різні пластичні операції в залежності від вигляду дефекту (операції по Мальгенью, по Міро, по Симону, по Кенігу). Операції проводять в термін від 2-х діб з моменту народження. А частіше, їх виконують в 6 місячному році. Макростомія незрощення кута рота. Буває одне або двобічним. Супроводижуюється слюнотечією. Лікування ушиття кута рота. Незарощенне піднебіння або " вовча паща" (палатосхіз) буває повним (щілина в м'якому піднебінні), частковим (тільки в м'якому піднебіння або тільки в твердому небі), серединним, одне- або двосторонім, скрізним або подслизним. Зустрічається у одного на 1000 новонароджених Причина затримка зрощення верхнющелених паростків і леміша. Розшіленне піднебіння, до 6 місяців коригують за допомогою обтуратора, після цього проводять пластичні операції у віці 3-би років. Мета операції - розділити порожнина рота і носа Методик багато. Про це будуть говорити стоматологи. На обличчі і шиї дуже часто зустрічаються природжені судинні пухлини. Природжена м'язова кривошия - вкорочення грудиноключичнососцевидного м'яза внаслідок осередкового його фіброзу. Голова дитини нахиляється в хвору сторону. Причини заміщення ділянки м'яза сполученою тканиною на сьогодні невідомі. Вада зустрічається часто, у 12% всіх вад опірно-рухового апарату. Лікування хірургічне в ранньому дитинстві. Серединні кісти і нориці шиї- порожнини із залишків щитоязикового протоку. Розташовуються під шкірою в області середньої лінії шиї, між щитовидним хрящем і під'язичною кісткою. Розмір кіст від 1 до 3 см Серединні нориці - вторинні утворення, які виникають внаслідок нагноєння кіст і їх проривання назовні або в порожнину рота у сліпого отвору язика Бічні кісти шиї розташовуються на шиї вздовж заднього та переднього краю грудиноключичнососцевидного м'яза Виявляються всі кісти шиї як правило, до року, часто після інфікування. Допомагає в діагностиці фістулографія. Лікування оперативне у віці старше 3-х років.

Потворність грудної кліткини залежить від порушень розвитку грудини, ребер і хребта. Найбільш практичне значення має деформація грудини, звана «воронкоподібні груди». Крім косметичного дефекту вона призводить до порушення функції органів грудної клітини Розщілина грудини зустрічається рідко і як правило, поєднується з випадінням серця Відсутність або надмірна кількість ребер не має клінічних проявів і частіше діагностується випадково.

Вади серця і судин одні з найбільш поширених груп.

Різновиди вад, що нараховують десятки нозологічнких форм. Зустрічаються 6-10 випадків на 1000 новонароджених. Акардія відсутність серця. Спостерігається тільки у асиметричних вільних близнюків. Ектопія серця - розташування його поза грудиною порожниною. Розрізнюють шийну, абдомінальну і екстрастернальну ектопію. Абдомінальна ектопія як правило безсимптомна, інші види летальні. Декстракардія розташування серця праворуч. Спостерігається при зворотному розташуванні усіх янутрішніх органів і значно рідше - як ізольована вада. Коарктація аорти – звуження перешийка аорти. Один випадок на 6500 новонароджених. Виявляється гіпертонією верхньої частини тіла і гіпотонією нижньою. Перші ознаки хвороби виявляються до 10 років. Лікування хірургічне. Дефект міжпередсердної перетинки - один з вад серця що найчастіше| зустрічаються. Один випадок на 1000 новонароджених. Частіше зустрічається у дівчинок. Я Тетрада Фалло - стеноз легеневого стовбура, високий дефект міжшлункової перетинки діаметром до 2 см, праворучзсунуте гирло аорти " що сидить" над дефектом. Четвертий компонент вади придбаний - гіпертрофія правого шлуночка. Клінічні вияви: ціаноз (що посилюється з віком), задишка, грубий систолічний шум у другому і четвертому міжреберії ліворуч. Прогноз несприятливий. Частіше діти гинуть у ранньому віці від порушень кровообігу в головним мозгу, але іноді доживають до 20-30 років. Лікування хірургічне Тріада Фалло - клапанний стеноз легеневої артерії в поєднанні з дефектом межпередсердно перетинки і гіпертрофії правого шлуночка. Клінічні вияви такі ж як при тетраді Фалло прогноз і лікування такі ж. Аномалії клапанів в більшості випадків є складовими компонентами складних природжених вад серця. Зустрічаються дірчасті клапани, клапани з кишенями, зменшення або збільшення стулок клапанів. Найчастіше зустрічається аплазія стулок напівмісячних клапанів, особливо аорти.

Донедавна вважали, що вади розвитку дихальної системи зустрічаються виключно рідко. Така думка є помилковою і пов'язана з діагностичними труднощами як для клініцистів, так і для патанатомів. Вади гортані порівняно рідкі і виявляються в основному порушенням розвитку хрящевих структур (щитовидного хряща і надгортанника) у виглі аплазій, гіпоплазій, порушення зрощення і інш. Трахеомегалія збільшення трахеї, голови чином за рахунок розширення її просвіту. Лікування консервативне. Агнезія легені (аплазія - відсутність лівої легені і головного бронха. Частіше хворіють хлопчики. Лівобічна агнозія зустрічається в 2 рази частіше, ніж правобічна. Лікування симптоматичне. Гіпоплазія легені відносно рівномірне зменшення маси і об'єму легені. Бронхолегеневі (дизонтогенетичені. кісти відокремлені округлі порожнини різних розмірів, відокремлені від оточуючої тканин» легені. Найбільш частим є вада легені. Кісти бувають солітарними і множинними Природжені діафрагмальні грижі переміщення органів черевної порожнини в грудну Можуть бути істинними і несправжніми. При несправжніх грижах грижовий мішок відсутній. Лікування хірургічне, при несправжніх грижах невідкладне.

Вади розвитку органів травлення досить часті. У стравоході частіше за все, спостерігається атрезія, яка звичайно поєднується з утворенням трахеостравохідноі нориці. Такі вади супроводяться аспіраційоною пневмонією. У шлунку частіше зустрічається стеноз. У кишечнику бувають як стенози, так і атрезії, які бувають поодинокими і множинними. Частіше локалізуються в 12 палії кишці, в місці переходу клубової кишки в сліпу і в дистальну дільницю прямої кишки. Зрідка спостерігається повне або часткове подвоєння як тонкого, так і товстого кишечнику. Буває подвоєння хропаподібного відхвістя. Доліхосігма природжене подовження товстої кишки без елементів й розширення. Сигмовидна кишка утворює 2 - 3 і більш додаткових петель. Мегасигма (хвороба Гіршпрунга) розширення і гіпертрофія частини товстих кишок, частіше тих що ідуть за сигмовидною. Лікування оперативне видалення агангліозної зони і патологічне змінених розширених вишерозтамованих відділів. Два вади розвитку кишечника пов'язані із збереженням ембріональних структур. Це кіста пупкового канатика і нориця в ділянці пупку. При частковому збереженні дільниці цього протоку, утворюється дивертикул Меккеля. Він нагадує палець рукавички і відходить від клубової кишки на відстань 25 і більше сантиметрів від баугінієвоі заслонки. Природжені вади розвитку жовчних шляхів можуть полягати в незвичайному розміщенні і розмірах жовчного міхура, утворенні кісти загального жовчного протоку, атрезії і стенозу одного або всіх жовчних протоків. Аноректальні аномалії зустрічаються з частотою 0, 25 - 0, 66% випадків на 1000 новонароджених, у дівчинок в 2 рази частіше, ніж у хлопчиків. Ектопія анального отвору буває промежнинною і вестибулярною. Природжені нориці в статеву, сечову систему або на промежину при нормально сформованому задньому проході. Природжені звуження заднього проходу, прямої кишки, заднього проходу і прямої кишки водночас. Частіше зустрічаються у хлопчиків. Атрезії бувають простими, зі норицями в статеву, сечову системи, і казуїстичними (природжена клоака, атрезия і подвоєння прямої кишки)

Вади розвитку еечастстевоі системи зустрічаються досить часто. Вони складають до 30% всіх випадків природжених вад. Аномалії кількості нирок: а) двобічна аренія (агнозія нирок) - повна відсутність нирок. Частіше відмічається у хлопчиків. У дитини характерне обличчя (" обличчя Потетер"): широко розставлені очі, низько розташовані великі вуха, товстий ніс, легкий епікант; б) однобічна аренія - єдина нирка може мати нормальну будову або бути хибно - розвиненою у вигляді дисплазії, гіпоплазії, ектопії, подвоєння. Діагностується випадково або при захворюванні єдиної нирки. Додаткова нирка нормальної будови, з окремою видільною і судинною системою Звичайно вона менше і розташована нижче нормальної нирки. Аномалії положення нирок, форми і орієнтація їх:

а) дистопія. При простий дістопії нирка розташована на тому ж боці, стороні, але не в звичайному місці При перехресній дистопіі нирка зміщується за середню лінію з перекрестом сечоводів. Зрошені нирки можуть бути симетричними і асиметричними, зростатися верхніми, нижніми і різнойменними полюсами. При цьому виникають підковоподібні, галетоподібні, Ел і Ес - образні нирки. Практично всі зрощені нирки ектопійовані. Полікистоз нирок - природжена вада що характеризується наявністю безлічі кіст в паренхімі нирки при відсутності критеріїв дисплазии. Агезія сечового міхура -летальна вада. Подвоєння сечового міхура - рідка аномалія. Дивертикул сечового міхура -випинання стінки, що сліпо закінчується. Бувають одинокими і множинними. Екстрофія (ектопія) сечового міхура - природжене щілина міхура і черевної стінки. Задня стінка міхура, покрита червоною бархатистою оболонкою, що слизовою випинається через дефект черевних м'язів назовні. Гирла сечоводів зяють. Незрощення урахусу - відкритий протік алонтоїсу. Лікування повного незрощення урахусу - хірургічне в перші дні і місяці життя. Гіпоспадія - відсутність дистальної частини сечовидільного каналу у чоловіків. Зустрічається 1 випадок на 300 новонароджених хлопчиків. Розрізнюють 5 форм: " гіпоспадію без гіпоспадії", вінцеву, статевого члена, мошонкову, промежину. Для всіх форм характерне викривлення статевого члена, зміщення зовнішнього отвору уретри. Епіспадія - незаращення передньої стінки сечовидільного каналу в дистальному відділі статевого члена або на всьому протязі. Супроводиться викривленням статевого члена, підтягненням його вгору і втягуванням в навколишні тканини. Афалія (агнезія, аплазія)статевого члена надзвичайно рідка вада. Один випадок на 30 мільйонів новонароджених. При цьому сечовидільний канал відкривається в пряму кишку або на шкіру промежини. Мікрофалос - різке укорочення статевого члена Супроводжується короткими кавернозними тілами і маленькою голівкою. Нерідко супроводжується крипторхізмом. Макрофалос - збільшення статевого члена Рідко зустрічалася вада. Статеві залози при ній не змінені. Фімоз - природжене звуження крайньої плоті, що не припускає оголення голівки. Ускладнюється баланопоститом, утворенням каменів, покриттям виразками препуціального мішка. Парафімоз - ущемлення голівки вузькою крайньою плоттю, ускладнення фімозу Лікування невідкладна операція Крипторхізм - затримка яєчка по шляху опускання у мошонку. Якщо не опускається одне яєчко - монорхізм, обидва яєчка -анорхізм. Ускладненням є безплідність. Лікування - хірургічне в 3-4 літньому віці дитини. Гіпоплазія матки (рудиментарна матка, інфантилізм). Розрізняють три форми: зародкова матка (довжина до 3 см) інфантильна (3 - 3, 5 см), підліткова (5 - 7см). Супроводжується розладом менструального циклу і неродючістю. Аномалії яєчників характеризуються їх відсутністю (агенезія), недоразвинення (гіпоплазія), неправильним розвитком (дисгенезія). Відсутність обох яєчників (ановарія) описана тільки у нежиттєздатних плодів в поєднанні з недоразвиненням статевих органів. Помилковий гермафродитизм - невідповідність між структурою гонад і будовою зовнішніх статевих органів. Помилковий чоловічий гермафродитизм: у хворих є яєчки, а зовнішні статеві органи сформовані за жіночим типом.

Розрізнюють три форми:

а) фемінізуючу, при якій хворі мають жіночий тип статі, б) вирільну або_ маскулінізуючу - тип статі чоловічий, в) євнухоподібну - евнухоподібний тип статі -відсутність розвитку молочних залоз і вторинне оволосіння Помилковий жіночий гермафродитизм - у хворих е яєчники, а зовнішні статеві органи розвинені за чоловічим типом " Істинний гермафродитизм" (амбісексуальність, двуетатевість)- наявність в одному організмі статевих клітин.характерних для чоловічої та жіночоєстаті і обох статевих апаратів. Лікування гормональне або оперативне. За бажанням хворого - зміна статі проводиться як в один, так і в інший бік.

Природжені вади опірно-рухового апарату серед ортопедичних захворювань посідають одне з перших місць. На 1000 дітей припадає 11, 6% з поразкою опірно-рухового апарату, з яких 1/3 становлять діти з природженою патологією. Збільшення числа хребців частіше спостерігається в поясничном і крижовому відділах хребта. У грудному відділі хребта бувають додаткові клиновидні хребці або напівхребці. Незарощення дужок хребців (аплазія) з аплазією остистих відростків називають " спина-біфіда". Кифоз - викривлення хребта опуклістю назад Може бути тотальним або локальним. Лордоз - викривлення хребта опуклістю вперед. Плоска спина - сплощення фізіологічних вигинів хребта Сколіоз - бічне викривлення хребта, поєднується з його торсією. Поперечні редукційні вади кінцівок (природжені ампутації) зустрічаються на будь-якому рівні кінцівок: плеча, стегна, передпліччя, гомілки, зап'ястки, передплюсни, пальців і фаланг. У основі їх лежить зупинка формування або недостатнє формування (недостатнє зростання) частин скелету. Дистальний відділ кінцівки (нижче за ампутацію) відсутній повністю. Лікування залежить від рівня ампутації і в основному полягає в протезуванні. Гемібрахія - відсутність передпліччя, ахейрія - кисті, аподія стопи, адактилія пальців, олігодактилія - декількох пальців, афалангелія фаланг Фокомелія (тюленеподібні кінцівки) - повна або часткова відсутність проксимальної частини кінцівки. Розрізнюють проксимальну, дистальну і повну форму аплазій Кисті і стопи в останньому випадку прикріпляються безпосередньо до тулуба, нагадуючи ласти тюленя. Амелія - повна відсутність кінцівки. Абрахія - повна відсутність черхніх кінцівок, однієї верхньої кінцівки - монобрахія, двох нижніх кінцівок апус, однієї нижньої кінцівки - моноапус. Лікування у всіх випадках протезуванням. Розщеплення кисті, стопи (ектродактилія, клешнеподіна кисть, стопа, кисть омара) - аплазія окремих Центральних компонентів кисті, стопи з наявністю глибокої борозни на місці відсутніх кісток. Монодактилія - наявність одного пальця на кисті або стопі. Полідактелія - збільшення кількості пальців на кистях і стопах. Синдактилія - повна редукція або відсутність редукції міжпальцевих перетинок. Сириномелія – злиття нижніх кінцівок. Природжена клишоногість (внутрішня клишоногість, варусна стопа) - стійка приводяче – сгинальна контрактура стопи. Процес, звичайно, двосторонній. Плоска стопа - сплощення зведення стопи. Досить частий природжений дефект. Кінська стопа - контрактура голеностопного суглоба в положенні надмірного подошвенного згинання, внаслідок чого при ходьбі опора відбувається на пальці і голівки плюснових кісток. Лікування полягає в ручному вправленні стопи в перші дні з моменту народження, масажі і бинтуванні в правильному положенні. Оперативне лікування проводять тільки після закінчення зростання кісток.

Пластична хірургія займається оперативним відновленням нормальної форми і функції органів людського тіла, які були втрачені або порушені внаслідок травми, хвороби і вади розвитку. Пластична хірургія існувала здавен. Так, в стародавньому Єгипті ще більш, ніж за 8000 років до нової ери, застосовувалися операції з відновлення носа. У книзі видатного індійського вченого Сурта, що жив за 1000 років до нової ери, згадується про пластику носа шляхом викроєння шкіряного клаптя на ніжці в області лоба з поворотом його на місце дефекту. Цей вид пластики носить назву " індійської пластики". У Європі пластична хірургія почала розвиватися в епоху Відродження. У Італії, в 1450 році, військовий лікар (і Бранка почав застосовувати ринопластику місцевими тканинами (шкіра, лоб, щоки). Його син Антоній застосував перенесення клаптя шкіри на ніс з шкіри плеча. Цей спосіб увійшов в історію як " італійська пластика". У 1852 році М.І.Пірогов розробив метод створення опорної культі при ампутації стопи із застосуванням кіетково-пластичної операції. У 1865 1 році Р.К.Шимановеький видав у Києві керівництво з шкіряної пластики. У 1872 році С.М.Янович-Чайський запропонував метод пересадки шкіряних клаптиків в товщу грануляцій. В.П.Філатов розробив і опублікував засіб пластики за допомогою мігруючого шкіряного стеблю на ніжці. Він набув широкого поширення в світі.

У залежності від того, чи переміщується в організмі власна його тканина, або вона переноситься від донора, або взагалі є для живого організму чужорідною речовиною, розрізнюють такі види пластики: а) аутопластика - пересадка тканин, взятих у того ж хворого. Якщо тканина переміщується на тілі із збереженням живильної ніжки (материнської основи), це називається скована пластика. Якщо переміщується повністю, відділено від материнської основи - вільна пластика. Ізопластика - пересадка органів і тканин, взятих у монозиготних близнюків. Тканини і органи у таких близнюків настільки генетичне схожі, що приживлення тканин йде так само добре, як при аутопластиці. Гомопластика - пересадка тканин і органів від однієї людини до іншої. При цьому пересадка як правило проводиться вільним способом, Гетеропластика - пересадка тканин і органів проводиться від одного виду організму до іншого виду. Наприклад, від тварин до людини -ксенопластика (пересадки людині свиної шкіри, серцевих клапанів тощо.). Алопластика -якщо тканина не тваринного походження, що пересаджується (метал, різні синтетичні матеріали). У залежності від виду тканини, що пересаджується, виділяють: шкіряну, м'язову, сухожильну, нервову, кісткову, хрящову, судинну і органну пластику. Можуть так само комбінуватися різні види тканин і органів: шкіряно-м'язова, пересадка водночас печінки і підшлункової залоза тощо.

Вперше пересадку щитовидної залози зробили Шифф і Кохер в 1883 році. При відсутності, або недостатній функції ендокринних залоз у хворих, їм пересаджують від іншої людини або шматочки залози, або всю залозу, бажано на судинній ніжці. Це призводить до збудження життєдіяльності загаслої залози реципієнта. Пересаджують паращитовидні залози, яєчки, підшлункову залозу і інші ендокринні органи. У зв'язку з розвитком мікрохирургії і технічною підготовкою хірургів, якісного знеболення в цей час з'явилася можливість для пересадки не тільки ізольованих органів, але і цілих комплексів органів (серця з легенями, печінки з підшлунковою залозою тощо) У зв'язку з широким розвитком хірургії судин і появою апаратів штучного кровообігу, виникла можливість пересадки бруньок і серця. Таких пересадок в світі вироблено вже декілька тисяч Однак, тут виникають проблеми з донорами. Адже для того, щоб пересаджувати нирку і серце, як і інші органи, необхідно використати донорські органи, взяті у так званих живих людей (" серце яке б'ється" і інші органи) У законодавстві багатьох країн, нажаль, відсутні відповідні іакони, що значно гальмує розвиток даної проблеми При пересадці тканин і органів від однієї людини до іншої, істинного приживлення ніколи не відбувається. Виключенням є тільки монозиготні близнюки Головні труднощі при трансплантації полягають в імунологічний природі, в генетичній відмінності кожного індивідууму від іншого Не кажучи про алло-1 ксено-трансплантати, які, так само, відторгаються. Відповідальними за це відторження в організмі є абсолютно певні структури. Їх називають трансплантаційними антигенами, або антигенами тканинної несумісності. До них відносять антигенний комплекс тканинної несумісності НЛА (Humen Leucocyte Antigen). На ці антигени спрямоване цитотоксична дія Т-кілерів. Чим слабкіше сумісність НЛА-антигенів донора і реципієнта, тим сильніше виражена захисна реакція - реакція відторження у реціпієнта, якому трансплантують орган. Успіх трансплантації органів і тканин залежить, насамперед, від правильного добору донора за трансплантаційними антигенами, тобто від типірування цих антигенів. Сьогодні ведуться роботи щодо подолання несумісності у трьох основних напрямах:

а) підбір донора і реципієнта за ізосерологічними властивостями. Але сумісні пари зустрічаються один раз на декілька десятків тисяч осіб, що утруднює підбір. І навіть міжнародні банки таких даних не особливо вирішують дану проблему;

б) зміна імунологічної реакції реципієнта на трансплантат. Однак, гальмування захисної імунної реакції призводить до її ослаблення і навіть загибелі від самої простої інфекції, наприклад грипу. Були спроби опромінення реципієнта, але відсутність реакції відторження спостерігалася тільки в дозі, що приводить до променевої хвороби. Застосування різних хімічних, біологічних і гормональних (стероїдних гормонів) засобів тільки подовжує термін життя трансплантату, але не забезпечує його приживлення, в) ослаблення реакції у відповідь організму на трансплантат шляхом зниження його антигенних властивостей (опроміненням, дією різних хімічних речовин, навіть леофільшім висушуванням тощо.).

Тема: Паразитарні хірургічні захворювання (2 години)