ДБСТ-91

! 10 жастағ ы қ ызда екі ай бойы 38-39^oC–қ а дейін дене қ ызуы, екі ұ сақ саусақ тарының артриті. Хейлит. Ө зенге суғ а тү скеннен кейін бетінде, мұ рынның қ ырында қ ызыл тү сті дақ пайда болды. Стоматит белгілері, шаштың тү суінің ү деуі. Жү рек ү ндері тұ йық талғ ан, тахикардия. ЖҚ С: ЭТЖ 65 мм/сағ., лейкопения (3*10³/л), нейтрофилёз. Диагноз қ ойың ыз.

*+жү йелі қ ызыл ноқ та

* дерматомиозит

* ювенильді ревматоидты артрит

* тү йінді полиартериит

* жү йелі склеродермия

! Науқ асқ а 14 жас – аяқ -қ олдары мен кеудесінде экссудативті эритема (декольте типте), денесінің ашық бө ліктерінде фотодерматоздың белгілері: астеновегетативті синдром. Ө кпесінде – везикулярлы тыныс. Жү регінде дө рекі систолалық шу мен жү рек ұ шында 1-тонның ә лсіреуі, ө кпе артериясында 2–тонның кү шеюі, тахикардия. ЖҚ Т: лейкопения. АНФ – титрі жоғ ары, Sm-қ арсыденелері «оң». Диагноз қ ойың ыз.

* дерматомиозит

* ювенильді ревматоидты артрит

*+жү йелі қ ызыл ноқ та

* тү йінді полиартериит

* жү йелі склеродермия

! Науқ ас 14 жаста – соң ғ ы айларда қ атты арық тағ ан. Субфебриллитет, артрит, алақ андарының капилляриті, Рейно синдромы, бет терісінде полиморфты бө ртпелер анық талды. Ісіктер, протеинурия, гломерулонефрит. Хазерик триадасы оң.

Клиникалық диагноз қ ойың ыз:

* дерматомиозит

* ювенильді ревматоидты артрит

* тү йінді полиартериит

*+жү йелі қ ызыл ноқ та

* жү йелі склеродермия

! 13 жастағ ы науқ аста – алалақ андарындағ ы капиллярит, хейлит, «кө белек» типті эритема, дене салмағ ының тө мендеуі, субфебриллитет, білезік буындарының зақ ымдануы, ісінуі. Жү рек тондары тұ йық талғ ан, тахикардия. Рентгенограммада - КТИ-0, 60. ЭхоКГ: КСР, КСО ү лкеюі. Сол қ алыншаның жиырылу қ абылетінің тө мендеу. ЖҚ А: лейкопения, анемия, ЭТЖ 60 мм/сағ. 1, 2-спиральді ДНҚ -ғ а қ арсыденелер оң.

Клиникалық диагноз қ ойың ыз:

* дерматомиозит

*+жү йелі қ ызыл ноқ та

* ювенильді ревматоидты артрит

* тү йінді полиартериит

* жү йелі склеродермия

! 14 жастағ ы қ ыз балада 2 жыл кө лемінде нефрит бү йрек жетіспеушілігімен. Ауру қ ызбадан, артриттен, тері бө ртуінен жә не хейлиттен басталғ ан, бұ л ө згерістер қ азір де бар. ЖҚ С: тромбоцитопения. Зерттеу кезінде нативті ДНҚ, кардиолипинге қ арсы денелер анық талды.

Қ андай ауру тұ ралы ойлауғ а болады.

* тү йінді полиартериит

* ювенильді ревматоидты артрит

* дерматополимиозит

* жү йелі склероз

*+жү йелі қ ызыл ноқ та

! Балаларда дерматит, нефрит, артрит, кілегей қ абаттарының қ абынуы жә не антифосфолипид синдромы, анемия, тромбоцитопениямен кө рінетін дә некер тінінің жү йелі ауруы:

* дерматополимиозит

* ювенильді ревматоидты артрит

*+жү йелі қ ызыл ноқ та

* тү йінді полиартериит

* жү йелі склероз

! 14 жастағ ы қ ыз баланың диагнозы: ЖҚ Н, белсенділігі 3 дә режелі, люпус-дерматит, артрит, кардит. Глюкокортикоидтармен емін бастау керек:

* преднизолон 1, 5 мг/кг дә рісін

* гидрокортизонмен электрофорез

* преднизолон 30 мг тамыр ішіне

*+солюмедролмен пульс-терапия

* преднизолон 30 мг бұ лшық етке

! 12 жастағ ы қ ыз бала бір ай кө лемінде ауырады: ә лсіздік, дің кестік, артралгия, арық тағ ан, шашы тү се бастады. Кең ірсегі мен бетінде эритема, Т – 38, ^5оС. Артрит. Қ анында жоғ арылағ ан ЭТЖ, гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия, лейкопения.

Болжам диагноз:

* ревматикалық қ ызба

* ювенилді ревматоидты артрит

*+жү йелі қ ызыл ноқ та

* дерматополимиозит

* жү йелі склероз

! Жү йелі қ ызыл ноқ та диагнозын дә лелдеу ү шін міндетті тү рде жү ргізеді:

* ішкі ағ залардың УДЗ

* коагулограмма

*+қ анды Sm антигені жә не екіспиральді ДНҚ -ғ а қ арсы денелерге зерттеу

* бү йрек сцинтиграфиясы

* ЭКГ

! Дерматополимиозитке тә н симптом:

* тері бө ртпелері

* анемия

* гематурия

* протеинурия

*+Готтрон бө ртпелері

! Дерматополимиозитке тә н:

* нефрит

*+пойкилодермия

* артрит

* геморрагиялық бө ртпе

* саусақ тардың «қ ұ рғ ақ» гангренасы

! ЖҚ Н асептикалық остеонекроздың орналасуы:

* жамбас сү йектерінде

*+сан сү йгеінің басында

* асық ты жіліктің эпифизі

* тоқ пан жіліктің айдаршығ ы

* омыртқ ада

! 5 жастағ ы қ ыз балада 1, 5 ай кө лемінде: бетінде бө ртпе, артрит, қ ызба, ЭТЖ – 42мм/сағ, қ анында - LE-жасушалар, антинуклеарлы жә не Sm-антиденелер.

Предполагаемый диагноз:

* ЮРА, буынды-висцералды тү рі

*+жү йелі қ ызыл ноқ та

* реактивті артрит

* тү йінді полиартериит

* атопикалық дерматит

! Цитопения, ЭТЖ жылдамдауы, фосфолипидтерге қ арсы денелер жә не Хазерик триадасының оң болуы. Бұ л лабораторлық ө згерістер қ ай ауруғ а тә н:

* лейкозғ а

*+жү йелі қ ызыл ноқ тағ а

* ревматизмге

* тү йінді полиартериитке

* дерматополимиозитке

! 14 жастағ ы қ ыз балада 2 жыл кө лемінде нефрит бү йрек жетіспеушілігімен бірге. Ауру қ ызбадан, артриттен, тері бө ртуінен жә не хейлиттен басталғ ан, бұ л ө згерістер қ азір де бар. Қ анында гематоксилинді денешіктер мен LE-жасушалар анық талғ ан.

Қ андай ауру тұ ралы ойлауғ а болады.

* жекеленген қ уық синдромы

*+жү йелі қ ызыл ноқ та

* ювенильді ревматоидты атрит, буынды-висцеральды тү рі

* гломерулонефрит

* қ уық тас ауруы

Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө Ө

! Жү йелі қ ызыл ноқ тада диагностикалық маң ызы зор:

* А, М, G иммуноглобулиндерге зерттеу

*+екіспиральді ДНҚ -ғ а қ арсы денелер

* ревматоидты фактор титрін анық тау

* СРБ жә не ЭТЖ дең гейін анық тау

* креатинфосфокиназа дең гейін анық тау

! Жү йелі қ ызыл ноқ таның диагностикалық критерилеріне кіреді:

* анкилоздар, бү гілу контрактуралары

* таң ертең гі қ ұ рысу, артрит

*+нефрит, дискоидты бө ртпе, артрит

* пустулалық бө ртпе, бұ лшық ет атрофиясы

* миозит, Рейно феномені

! 12 жастағ ы қ ыз бала. Бір ай бұ рын қ олы мен аяғ ының ә лсіздігі, қ абақ тарында кү лгін тү сті эритема пайда болды. Пальпацияла проксимальды бұ лшық еттердің ауруы жә не қ амыр тектес тығ ыздануы мен ауру сезімі анық байқ алады. Тө сектен тұ руы қ иын, жү рісі ә лсіреген, баспалдақ пен кө терілуі қ иындағ ан. Берілген диагноздардың қ айсысы болуы мү мкін:

*+дерматополимиозит

* жү йелі қ ызыл ноқ та

* жү йелі склероз

* тү йінді полиартерит

* тү йінді эритема

! Науқ ас С., 11 жаста, мұ рынның қ ыры мен жақ сү йегінің доғ асында эритема, симметриялық полиартрит, нефрит. Қ анда: анемия, тромбоцитопения, лейкопения, ЭТЖ жоғ арлағ ан. Хазерик триадаса оң. Мү мкін диагноз:

* ревматикалық қ ызба

* созылмалы гломерулонефрит

* дерматомиозит

* жү йелі склеродермия

*+жү йелі қ ызыл ноқ та

! Қ арап тексергенде науқ аста артрит, телеангиэктазиялар, Рейно синдромы, терінің ошақ ты тығ ыздануы жә не терінің тыртық тары, қ ұ рғ ақ тағ амды жұ туы қ иындағ ан. ЭТЖ 25 мм/сағ. Мү мкін диагноз:

* тү йінді полиартериит

* ревматоидты артрит

* жү йелі қ ызыл ноқ та

* дерматомиозит

*+жү йелі склеродермия

! Антибиотиктердің қ ай тобы жү йелі қ ызыл ноқ тамен науқ астарды емдеуде ауыр аллергиялар шақ ырады:

* аминогликозидтер

*+пенициллиндер

* цефалоспориндер

* макролидтер

* тетрациклиндер

! 10 жастағ ы қ ыз бала дене қ ызуы 38-39^oC, бетінде, мойнында, кеудесінде эритематозды бө ртпелерге, тізе жә не тобық буындарының ісінуіне шағ ымданады. ЖҚ С– эр. 2, 5х 10¹²/л, Нв - 87 г/л, ЭТЖ – 68 мм/сағ. 1 жә не 2-тізбекті ДНҚ -ғ а қ арсыденелері оң.

Мү мкін диагноз:

* жү йелі склеродермия

*+жү йелі қ ызыл ноқ та

* геморрагиялық васкулит

* ревматоидты артрит

* вирусты гепатит

! 13-жастағ ы науқ аста 3 ай бойы субфебрилитет, теріде қ айталамалы полиморфты бө ртпелер, аң қ асында саң ырауқ ұ лақ тық элементтер, стоматит, хейлит, шаштарының тү суі байқ алады. Артрит болғ ан, қ азір артралгия. Жү рек тондары ә лсіреген, тахикардия. ЖҚ З, лейкопения, коагулограммада ө згеріс бар. Сіздің диагнозың ыз:

* дерматополимиозит

* ювенильді ревматоидты артрит

*+ жү йелі қ ызыл жегі

* тү йінді периартериит

* ревматикалық қ ызба (кардит, артрит)

! 12 жастағ ы науқ аста саусақ терілерінің атрофиясы, тырнақ тары жұ қ арғ ан, ақ дақ тар кө рінеді. Саусақ буындарының контрактурасы, қ олдары тоң ады. Қ арап тексергенде: бет ә лпеті маска тә різді, ауызы толық ашылмайды. Сіздің диагнозың ыз:

* дерматополимиозит

* ювенильді ревматоидты артрит

* жү йелі қ ызыл жегі

* тү йінді периартериит

*+жү йелі склероз

! Аурудың кө ріністері: саусақ тарының тері жә не тері асты клетчаткасының атрофиясы, бет ә лпеті мимикасы бұ зылғ ан, кейде артралгия. ЖҚ З айқ ын ауытқ улар жоқ. ЭТЖ ө згермеген. Сіздің диагнозың ыз:

* дерматитпен айқ ындалғ ан дерматополимиозит

* ювенильді ревматоидты артрит, буынды тү рі

* жү йелі қ ызыл ноқ та, I дә режесі

* тү йінді периартериит, перифериялық тү рі

*+ жү йелі склероз, акросклерозды тү рі

! 12 жастағ ы қ ызда аурудың диагнозы: Жү йелі склероз. Ұ зақ емдеу ү шін қ ажет:

* преднизолон

*+купренил

* делагил

* индометацин

* имуран

! 8 жастағ ы қ ызда дерматополимиозит. Проксимальді бұ лшық еттері тығ ыздалғ ан жә не ауру сезімі, дерматит белгілері байқ алады жә не даусы маң қ ылдайды. Емдеу ү шін қ ажетті дә рілік заттар:

*+преднизолон

* АТФ

* эритромицин

* диклофенак

* хлорохин

! 10 жастағ ы қ ыз. Каникул кезінде суғ а тү сіп, кү нге қ ыздырынғ ан. Бір ай бойы ауырып жү р, ә лсіздік, артралгия, салмағ ының азаюы, шаштарының тү суі.Беттерінде, мұ рын қ ырында айқ ын эритема бар. Дене қ ызуы 38⁰С кө терілген, тізе жә не тобық буындары ісінген. ЖҚ З: ЭТЖ - 42 мм/ч: қ анның БХЗ-диспротеинемия, глобулиндердің альфа 2 жә не гамма – фракциялары жоғ арлағ ан. Емінде алдымен тағ айындалатын дә рі:

*+преднизолон

* метотрексат

* делагил

* индометацин

* имуран

! Дә некер тіннің қ ауы ауруы жиі Рейно синдромнан басталады?

*+тү йінді полиартериит

* ювенильді ревматоидты артрит

* жү йелі склероз

* дерматополимиозит

* жедел ревматикалық қ ызба

! Ювенильді ревматоидты артриттің жү йелік вариантарының бірі:

* Рейно синдромы

*+Стилл синдромы

* Шенлейн-Генох синдромы
* Марфан синдромы

* Рейтер синдромы

! ЮРА диагнозын дә лелдеуде қ ан зерттемесінде дең гейі жоғ ары:

* антистрептолизин – О титрінің

* стрептококқ а қ арсы антиденелердің

* Райт-Хеддельсон реакциясының

*+ревматоидтық фактордың

* альдолазаның

! Ювенильді ревматоидты артриттің буындық вариантына тә н:

* конъюнктивит, моноартрит, уретрит

* бір тізе жә не бір тобық буыны артриті

*+симметриялық артрит, таң ертең гілік қ ұ рысу

* артриттің ұ шпалылығ ы, кардит

* артрит, абдоминалдық синдром жә не бү йрек зақ ымдануы

! ЮРА-ның буындық тү рінің емінде қ олданылатын таң даулы препарат:

* преднизолон, циклофосфан

* пеницилламин, азатиоприн

*+нимесулид, методжект

* индометацин, курантил

* ибуфен, преднизолон

! ЮРА-ның жү йелік тү рінің емінде қ олданылатын препараттар:

* преднизолон, азатиоприн, иммуноглобулин, гепарин

* иммуноглобулиндер, гепарин, пенициллин, метотрексат

* пеницилламин, курантил, индометацин, методжект

* ибуфен, пенициллин, метотрексат, гепарин

*+индометацин, методжект, преднизолон, ген-инженерлік биопрепараттар

! Ювенильді ревматоидты артрит еміндегі «алтын» стандарт:

* цефазолин

* циклофосфан

* плаквенил

*+метотрексат

* циклоспорин

! Ювенильді ревматоидты артриттің буындық тү рінде келесі ем кешені ЕҢ тиімді:

* ибуфен, курантил, азатиоприн

* ибуфен, циклофосфан, АТФ

*+ибуфен, делагил, методжект

* сумамед, делагил, метотрексат

* плаквенил, рибоксин, ибуфен

! Ұ л бала 5 жаста. Дене қ ызуының 37, 5 С-ке дейін кө терілуі, буындағ ы ауыру сезімі мазалайды. Ауруы 3 айдан бұ рын басталды. Таң ертең гілік қ ұ рысу пайда болды. Екі тобық жә не оң тізе буыны кө лемі ұ лғ айғ ан, ауырады, жү рісі ө згерген. Шап, тізе асты лимфа тү йіндері II-III ө лшемге ұ лғ айғ ан. ЖҚ С – лейкоциттер-15*10⁹/л, ЭТЖ – 27 мм/сағ.

Аталғ ан аурулардың ішінде ЕҢ МҮ МКІНІ:

* ревматикалық қ ызба

*+ЮРА, буындық варианты

* Стилл ауруы

* ЮИА, жү йелі вариант

* реактивті артрит

! Қ ыз бала, 8 жасар. 3 жасынан ауырады. Ауру басында– оң тізе буыны артриті, 3 айдың ішінде сол тізе буыны, екі шыбық -алақ ан жә не тобық буындары қ осылғ ан. Объективті: тізе мен шыбық -алақ ан буындары деформациясы, жазылудың шектелуі, таң ертең гілік қ ұ рысу. ЭТЖ 35 мм/сағ. Диагноз: ЮИА, полиартриттік субтип, II-дә режелі белсенділігі. Ем тағ айындаң ыз:

* плаквенил, ибуфен, физиотерапия

*+нимесил, методжект, преднизолон

* ровамицин, ибуфен, метотрексат

* методжект, ибуфен, курантил

* мабтера, азатиоприн, ибуфен

! 10 жасар ұ л бала. 6 ай бойы ауырады. Объективті: екі тізе буыны ү лкейген, ұ стағ анда ыстық, буындағ ы қ озғ алысы шектелген, аурыру сезімімен. Тобық жә не шынтақ буындары артриті. Таң ертең гілік қ ұ рысу. Аталғ ан аурулардың ішіндегі ЕҢ мү мкіні:

* реактивті артрит

* жұ йелі қ ызыл ноқ та

*+ювенильдік ревматоидты артрит

* Рейтер ауруы

* бруцеллезді артрит

! 9 жасар ұ л бала. Ауырғ анына 4 жыл. Объективті: екі тізе буыны ісіенген, ұ стағ анда ыстық, қ озғ алысы шектелген, ауырсынады. Бір ай бұ рын тобық жә не шынтақ буындарының артриті пайда болды. Таң ертең гілік қ ұ рысу. Диагнозды нақ тылау ү шін жасалатын лабораторлық зертеу:

* жалпы қ ан сынағ ы

* С-реактивті белок

* LE-клеткалар

*+ревматоидты фактор

* Райт, Хеддельсон реакциялары

! 10 жасар қ ыз. Буындарындағ ы таң ертең гілік қ ұ рысуғ а шағ ымданады. Тө сектен тұ руы, киінуі қ иын. Бір жылдай ауырады. Қ арап тексергенде қ олдың фалангааралық буындарында деформация анық талады. Зақ ымданғ ан буындарда қ озғ алыстың шектелуі. Ішкі ағ залар жағ ынан патология жоқ.

Аталғ ан аурулардың ішіндегі ең мү мкіні:

* ревматикалық қ ызба

* Рейтер синдромы

* реактивті артрит

*+ювенильдік ревматоидтық артрит

* бруцеллез, полиартрит

! 10 жасар қ ыз бала. Ауырғ анына 6 ай болды. Объективті: бозғ ылт, алақ ан мен табаны тершең, эмоционалдық лабильділік. Аяғ ының фалангааралық буындарында, сол тобық буынында ауры сезімі пайда болды. Таң ертең гілік қ ұ рысу соң ғ ы 3 айдай. Аяғ ының фалангааралық буындарында, сол тобық буынында ісің кілік. Олардағ ы қ озғ алыс аурысынумен, шектелген. Ішкі ағ залар жағ ынан ө згерістер жоқ.

ЖҚ С: эритр - 3, 9*10¹²/л, т.к- 0, 8; Нв -110 г/л; лейк-9, 0*10⁹/л; э-3, п-4, с-63, л-38, м-5; ЭТЖ 30 мм/сағ. Қ ан биохимиясында: сиал сынағ ы 300 бірлік., СРБ++.

Аталғ андардың ішіндегі ЕҢ мү мкін диагноз:

* бруцеллезді артрит

* Рейтер синдромы

* ревматикалық қ ызба, полиартрит

*+ювенильдік идиопатиялық артрит, буындық вариант

* жү йелі қ ызыл ноқ та

! 9 жасар қ ыз бала, 7 жасынан ауырады. Аурудың басында – оң тізе буыны артриті, 3 айдан соң сол тізе, шыбық -алақ ан буындарының артриті қ осылды; ЭТЖ 30 мм/сағ. Болжам клиникалық диагноз:

* ревматикалық қ ызба

* Рейтер ауруы

*+ювенильдік идиопатиялық артрит, буындық вариант

* бруцеллез

* артропатия

! Ювенильді ревматоидты артриттің жү йелі тү рінің еміндегі тиімді кешен:

* преднизолон, ибупрофен, иммуноглобулин

*+ибупрофен, методжект, актемра

* пеницилламин, курантил, индометацин

* плаквенил, вольтарен, метотрексат

* индометацин, метотрексат, преднизолон

! Ювенильді ревматоидты артриттің буындық тү рінде таң даулы дә рі:

* преднизолон

* дексаметазон

*+методжект

* купренил

* курантил

! Ювенильді ревматоидты артриттің емінде мына препаратты тағ айындау методжектің токсикалық ә серін азайтады:

*+фолий қ ышқ ылы

* кө п мө лшерде сұ йық тық ішу

* оксигенотерапия

* витаминдер

* антибиотиктер

! Ювенильді ревматоидты артритпен науқ аста тромбоциттер адгезиясы жоғ арылағ анда тағ айындау кө рсетілген:

* гепарин

*+курантил

* викасол

* папаверин

* жаң а тоң азытылғ ан плазма

! 10 жасар ювенильді ревматоидты артриттің жү йелік тү рімен науқ ас екі ай бойы тә улігіне 15 мг преднизолон қ абылдайды. Бү йрекү сті безі жетіспеушілігінің алдын алу ү шін тағ айындалады: