Прогрессирующая врожденная краснуха, краснушный панэнцефалит

Врожденная краснуха – это медленная вирусная инфекция, развивающаяся в результате внутриутробного трансплацентарного заражения плода вирусом краснухи, персистенции вируса в его тканях, где вирус оказывает тератогенное действие. Заболевание характеризуется развитием катаракты, глухоты, пороков сердца и других аномалий развития. Слепота в сочетании с глухотой и поражением ЦНС приводит к умственной отсталости.

Тератогенное действие вируса обусловлено торможением митотической активности клеток, ишемией плода в результате поражения сосудов плаценты, иммуносупрессивного действия избыточной антигенной нагрузки на иммунную систему, а также прямым цитопатогенным действием вируса на клетки плода. Вирус поражает моно- и лимфоциты, и длительно персистирует в них. При врожденной краснухе одним из наиболее распространенных симптомов является тромбоцитопеническая пурпура. Геморрагический синдром вследствие тромбоцитопении при врожденной краснухе развивается в первые часы после рождения.

Основной причиной тяжелой врожденной краснухи является снижение костномозговой продукции тромбоцитов. У новорожденных может наблюдаться менингоэнцефалит, кровоизлияние в мозг, гепатит.

Внутриутробные пороки развития могут вызываться вирусами простого герпеса 1-2 типов, вирусом цитомегалии, вирусом гриппа и вирусом кори, но первое место в этом ряду занимает вирус краснухи. Заболевание краснухой в I триместре беременности является прямым показанием к прерыванию беременности.

Прогрессирующий краснушный панэнцефалит – медленная вирусная инфекция, характеризующаяся комплексом прогрессирующих нарушений двигательной и умственной функции ЦНС, и завершающаяся летальным исходом. Развивается на втором десятилетии жизни на фоне персистенции вируса краснухи в макроорганизме, что характерно для лиц с врожденной краснухой (иногда – после перенесенной в детском возрасте инфекции)

Больные прогрессирующим краснушным панэнцефалитом не представляют эпидемической опасности, поскольку у них отсутствует вирус в экскретах.

Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСПЭ), возбудитель - вирус кори. ПСПЭ – медленная вирусная инфекция со смертельным исходом в результате поражения НС с гибелью нейронов и развитием двигательных и психических нарушений. Заболевание развивается в возрасте 2-30 лет и обусловлено персистенцией вируса в клетках нейроглии без образования полноценных вирионов. В дефектных вирионах нарушается формирование оболочки, изменяется белок F, отсутствует белок M. В крови и ликворе больных обнаруживаются АТ в вирусу кори, а в клетках мозга – вирусные нуклеокапсиды. Вместе с этим показано, что возбудитель ПСПЭ по своим свойствам ближе к вирусу чумы собак.

Прогредиентная форма клещевого энцефалита. Вирус клещевого энцефалита относится к факультативным возбудителям медленных вирусных инфекций. У 2-12 % больных отмечается прогредиентное течение заболевания (от лат. gradatio – постепенное усиление, неуклонное прогрессирование) с переходом в хроническую форму на фоне активного антителообразования с постепенным развитием симптомов поражения ЦНС и тенденцией к их усилению. Очевидно, вирус может находиться в интегрированном в геноме клетки состоянии в виде ДНК-провируса, что препятствует воздействию на него АТ и других факторов иммунитета.

Медленная рабическая инфекция, возбудитель – вирус бешенства.

Подострый герпетический энцефалит – вирус герпеса.

Таблица. Медленные вирусные инфекции человека

Прионные (неконвенционные) болезни

Кроме вирусов, медленные инфекции вызывают прионы — инфекционные безнуклеиновые структуры, состоящие из низкомолекулярного белка, молекулярная масса которого составляет 27...30 кд. Прионы имеют свойства, типичные для обычных вирусов, однако отличаются от них выраженной устойчивостью к действию многих физических факторов. Они не имеют сердцевины из нуклеиновых кислот, окруженных протеинами, а также липидной оболочки, в связи с чем при электронной микроскопии не распознаются как вирусы.

Прионы – возбудители прионных неконвенционных болезней. В группу включены агенты, способные вызвать развитие подострых, прогрессирующих поражений ЦНС. Их не следует отождествлять с конвенционными вирусами, также способными вызывать подострые прогрессирующие заболевания, например, возбудителями подострого склерозирующего панэнцефалита, прогрессирующей врожденной краснухи или подострых герпетических энцефалитов. К сожалению, для большей части подобных инфекций имеющаяся информация крайне скудна.

Прионы – белковые инфекционные частицы (транслитерация от сокр. англ. proteinacous infection particle). Прионный белок обозначается как PrP (англ. pr ion p rotein), он может быть в двух изоформах:

PrP^C – клеточная, нормальная;

PrP^SC – измененная, патологическая (скрепи).

Ранее патологические прионы относили к возбудителям медленных вирусных инфекций, теперь более правильно их относить к возбудителям конформационных * болезней, вызывающим диспротеиноз.

*Предполагают существование болезней конформации белков, возникающих в результате неправильного сворачивания (нарушения правильной конформации) клеточного белка, необходимого для нормального функционирования организма. Сворачивание, или фолдинг (англ. folding – сворачивание), вновь синтезированных клеточных белков в правильную функциональную конформацию обеспечивают особые белки – шапероны.

Прионы - неканонические патогены, вызывающие трансмиссивные губкообразные энцефалопатии: человека (Куру, Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (старая и новая форма), Синдром Герстманна-Штреусслера, Семейная фатальная бессонница); животных(Скрепи овец и коз, Трансмиссивная энцефалопатия норок, Хроническая изнуряющая болезнь оленя и лося, Губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота и др.).