Прионные болезни человека

Синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера (СГШШ) - прионная болезнь, с наследственной патологией, протекающая с деменцией, гипотонией, нарушением глотания, дизартрией. Нередко носит семейный характер. Инкубационный период - от 5 до 30 лет. Летальный исход - через 4-5 лет после появления признаков болезни. Источник и факторы передачи не установлены.

К у ру - прионная болезнь ранее распространенная среди папуасов (в переводе означает дрожание или дрожь) на острове Новая Гвинея в результате ритуального каннибализма - поедания недостаточно термически обработанного, инфицированного прионами мозга погибших сородичей. В результате поражения ЦНС нарушаются движения, походка, появляются озноб, эйфория (" хохочущая смерть"). Смерть наступает через 12 месяцев после появления признаков болезни.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) - прионная болезнь, протекающая в виде деменции, зрительных и мозжечковых нарушений и двигательных расстройств со смертельным исходом через 9 месяцев болезни.
Возможны различные пути инфицирования и причины развития болезни:
при употреблении недостаточно термически обработанных продуктов животного происхождения, например, мяса, мозга коров, больных губкообразной энцефалопатией крупного рогатого скота (новый вариант);
при трансплантации тканей, например роговицы глаза, при применении гормонов и других биологических активных веществ (БАВ) животного происхождения, при использовании контаминированных или недостаточно простерилизованных хирургических инструментов, при прозекторских манипуляциях;
при гиперпродукции PrP и других состояниях, стимулирующих процесс преобразования PrP^c в PrP^sc. Заболевание может развиваться в результате мутации или вставки в области прионового гена. Распространен семейный характер болезни в результате генетической предрасположенности к БКЯ.

Фатальная семейная бессоница - аутосомно-доминантное заболевание с прогрессирующей бессоницей, симпатической гиперреактивностью (гипертензия, гипертермия, гипергидроз, тахикардия), тремором, атаксией, миоклониями, галлюцинациями. Нарушаются циркадианные ритмы. Смерть – при прогрессировании СС-недостаточности.

Амиотрофический лейкоспонгиоз. Поражение центральных и периферических двигательных нейронов, дегенерация и перерождение клеток передних рогов и боковых столбов спинного мозга. Слабость в кистях рук, затем — в ногах, параличи конечностей, затем брюшных мышц и мышц грудной клетки, спинальный тип нарушения дыхания. Источник и факторы передачи не установлены.