Пример описания результатов опроса и общего осмотра ребенка в истории болезни

1. Мальчику 8лет.

Жалобы на частые (через 30-40минут) мочеиспускания, болезненные (особен­но в конце), периодические проявления энуреза. Некоторая слабость.

Кожа бледно-розовая, чистая. Отеков и пастозности нет. АД = 105/55 мм рт. ст. Живот несколько выступает в надлобковом участке, где пальпаторно определяется боль. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон.

Предварительное заключение: Острый цистит.

2. Девочке 10 лет.

Жалобы на повышение температуры до 37, 2-37, 4X2, слабость, недомогание, плохой аппетит, головную боль, рвоту. Моча цвета мясных помоев, мочеиспу­скание безболезненное.

Анамнез заболевания: указанные признаки проявляются в течение 2 дней, возникли через неделю после пролеченной фолликулярной ангины.

Кожа очень бледная, с сероватым оттенком. Выражены отеки на лице, кожа пастозная. Определены скрытые отеки на лодыжках. АД = 140/100мм рт. ст.

Живот мягкий. При глубокой пальпации по методу Образцова-Стражеско определено: печень + / см, обе почки опущены на 1 см, плотные, стенки глад­кие, почки болезненные, что более выражено при пальпации методом Боткина. Симптом Пастернацкого положительный с обеих сторон.

Предварительное заключение: Острый гломерулонефрит с нефритическим синдромом.

УХОД ЗА РЕБЕНКОМ

Обшие правила ухода:

- соблюдение назначенного режима:

- при строгом постельном режиме проводить профилактику пролеж- ней;

- одно из правил в палате — поддерж ка температуры не ниже 20-22°С. так как дети с почечной патологией очень чувствительны к холоду;

- следить за выполнением правил личной гигиены, особенно девочка­ми (вспомните правило подмывания), тяжелых больных;

- больным, страдающим энурезом, при постельном режиме на ночное время под простыню подкладывается клеенка; если ребенок ходит — прикрепляется специальный мочеприемник; в данное время исполь­зуются памперсы; подмывается такой больной несколько раз в день;

- соблюдение диеты: большого внимания требуют больные в период бессолевой диеты;

- по указанию врача внимательное наблюдение за количеством приня­той и вылеленной жидкости. Это при заболеваниях почек имеет очень большое значение для ежедневной оценки состояния ребенка и на­значения лекарственных препаратов. Моча для этого в течение суток собирается в отдельную емкость, после чего определяется общий объ­ем. Данные обязательно вносятся в историю болезни;

- соблюдение всех правил сбора мочи на анализы;

- выполнение правил подготовки больного к экскреторной урографии:

• накануне вечером очистительная клизма (не высокая сифонная);

• по возможности исключить прием лекарственных веществ, способ­ных исказить результат исследования почечной функции и динами­ки мочи (диуретики, адреналин, атропин и т.п.);

• накануне определить чувствительность организма к рентгенконтра-стному веществу;

• в день урографии прием легкого безуглеводного завтрака, утром за 2-3 часа до начала урографии, что предотвращает образование «го­лодных газов» в кишечнике.

Доврачебная помощь

При задержке мочи (основная цель — опорожнить мочевой пузырь):

- положить теплую грелку на низ живота:

- при отсутствии противопоказания (высокая температура, сердечно­сосудистая патология и др.) можно посадить ребенка в теплую ванну.

- у некоторых детей рефлекс на мочеиспускание может развиться при звуке воды, текущей из крана:

- иногда достаточно оставить больного наедине, и он помочится (сле­довательно, причиной задержки была его стесненность — англ. be ashamed);

- может не позволить больным выделить мочу горизонтальное положе­ние — следует такого ребенка посадить, и мочевой пузырь освободит­ся от мочи;

- иногда эффективно орошение теплой водой наружных половых орга­нов у девочек или отекание в теплую воду полового члена v мальчика:

- сообщить врачу, который при необходимости сделает катетеризацию мочевого пузыря;

- особенности ухода: следить за тем, мочился ли ребенок, сколько раз в сутки и какое количество мочи выделил.

При почечной колике (англ. colic), сопровождающейся очень сильными, нетерпимыми болями в области поясницы:

- горячая грелка на болевую область;

- горячая ванна (при отсутствии противопоказаний) — температура во­ды должна быть настолько горячей, какую может терпеть ребенок (до 4(ГС);

- вызов врача.

ЭНДОКРИННАЯ СИСТЕМА

Основные функции эндокринных желез (=желез внутренней секреции, ко­торые не имеют протоков) следующие:

- принимают активное участие в обмене веществ;

- влияют на водно-минеральный обмен;

- от них в значительной степени зависит рост и развитие ребенка;

- регулируют дифференциацию тканей;

- обеспечивают адаптацию организма к внешней среде.

Все эти функции выполняются выделением биологически активных ве­ществ — гормонов, для которых характерны высокая биологическая актив­ность и дистантность действия (т.е. действуют далеко от места их образова­ния). К эндокринным железам относятся: гипоталамус, гипофиз, шишко­видное тело, щитовидная и паращитовидные железы, надпочечники, ост-ровковый аппарат поджелудочной железы, яички и яичники.

Регулирующими органами всей эндо­кринной системы являются гипоталамус и гипофиз, которые тоже выполняют функ­ции эндокринных желез.

Под контролем тПРТАЛАМУСА в пер­вую очередь находится гипофиз, тропные функции которого регулируются выделени­ем пшоталамических нейрогормонов (=рели-зинг-гормонов). Одни из них активируют, другие — ингибируют (от лат. inhibeo — сдер­живаю, останавливаю) выделение тропных гормонов гипофизом. Секреторная функ­ция этих двух желез выполняется благодаря существующей между ними так называемой обратной связи (рис. 188).

Действие его состоит в следующем. Рели-зинг-гормоны гипоталамуса стимулируют образование тропных гормонов гипофиза (1). Последние повышают секрецию гормо­нов периферическими железами внутренней секреции (2), а также действуют на перифе­рические органы и ткани (3). Гормоны гипо­физа и всех других эндокринных желез дей­ствуют на гипоталамус, уменьшая его секре­цию по типу обратной связи: короткой (4) и длинной (5).

Рис. 188. Обшая схема регуля­ции эндокринной системы по принципу обратной связи. Обозначения в тексте

ГИПОФИЗ, расположенный в гипофизарной ямке турецкого седла клино­видной кости, состоит из двух долей: передней (=дистальной=аденогипофиз), в которой выделяют еще промежуточную часть, и задней (=нейрогипофиз).

Гипофиз через гипоталамус тесно связан с нервной системой. И таким образом именно он объединяет в функциональную целостность всю эндо­кринную систему. Именно этим и обеспечивается постоянство внутренней среды организма.

Однако действие гипофиза, а на фоне его — и других эндокринных орга­нов состоит не только в поддержке стабильности основных показателей вну­тренней среды, но и в адекватной реакции желез в ответ на периодические потребности организма. Уже стандартные условия внешней среды требуют соответствующего изменения показателей внутренней среды. Концентра­ция гормонов ребенка изменяется в зависимости от сезона и месяца года, времени суток. Для них характерны возрастные особенности.

И в первую очередь «руководит» периферическими железами внутрен­ней секреции гипофиз, выделяя такие гормоны:

1. Передняя доля (нормативные возрастные показатели — см. «Прило­жение №6»):

• адренокортикотропный гормон=АКТГ (способствует функции корко­вого слоя надпочечников);

• соматотропный гормон =СТГ (гормон роста);

• тиреотропный гормон— IT 1 (стимулирует рост и функции щитовид­ной железы); нормативные возрастные показатели — см. «Приложе­ния №6»;

• лактотропный (=пролактин=ПРЛ), фоликулостимулирующий=ФСГ и лютеинизирующий=ЛГ гормоны (гонадотропные гормоны — регу­лируют половые гормоны).

Активность секреции всех этих гормонов гипофизом начинается уже внутриутробно (с 7-8 недели). Процесс выделения в гестационном возрасте значительно преобладает грудной период.

АКТТ синтезируется с конца 2 месяца, сохраняя наибольшую активность до 4 месяца, в дальнейшем количество его снижается (переход АКТТ от ма­тери плоду невозможен). Количество этого гормона у плода и новорожден­ного больше, чем у взрослого человека, что является проявлением значи­тельной функциональной зрелости гипофизарной системы в период пере­ходных состояний новорожденного.

Синтез СТГ тоже начинается в конце 2 месяца, приобретая наиболее ак­тивный процесс на 4-8 месяцах гестационного периода. В дальнейшем по­степенно количество его уменьшается.

ТТГ синтезируется гипофизом с начала 4 месяца, количество постепен­но увеличивается, а больше всего его выделяется в интранатальном перио­де (через плаценту не проникает). Через несколько минут после рождения возникает значительный выброс ТТГ в кровь.

Синтез гонадотропных гормонов начинается в середине 3 месяца, дости­гая максимума в середине гестационного возраста, после чего количество его к родам снижается.

Три первых из указанных гормонов, а также лютеинизирующий гормон объединены еше под названием липотропные факторы гипофиза, действие которых состоит в стимуляции использования жиров в энергетическом об­мене организма;

2. Промежуточная доля:

• меланоцитостимулирующий гормон (влияет на обмен в меланоцитах, вызывает потемнение кожи);

3. Задняя доля (гормоны поступают в гипофиз из ядер гипоталамуса):

• вазопрессин=антидиуретический гормон=АДГ (антидиуретическое и вазопрессивное действие),

• окситоцин (принимает участие в процессе лактации молочных желез и стимулирует сокращение матки). У плода синтезируется с 5 месяца.

Так как функция гипофиза многогранная, то заболеваний при наруше­нии секреции тропных гормонов тоже много. Вот некоторые из них:

- при чрезмерном количестве СТГ развивается гигантизм, при недоста­точном — нанизм;

- при нарушении секреции АДГ снижается реабсорбция воды в нефро-нах — развивается несахарный диабет;

- при значительном количестве АКТГ стимулируется функция надпочеч­ников, что приводит к развитию синдрома Иценко-Кушинга (отечествен­ный невропатолог XX века и американский нейрохирург ХГХ-ХХ века). Характерными проявлениями ее являются: неравномерное ожирение — особенно на лице, приобретающем лунообразную форму, на туловище и шее, конечности при этом становятся худыми, кожа лица — багрово-красного (багровый англ. crimson) цвета, на коже туловища, плеч, внут­ренних поверхностей бедер аналогичного цвета выражены полосы рас­тяжения, называемые стрии. Развиваются гипертония, нарушение об­мена углеводов (гипергликемия), преждевременное оволосение лобка при задержке роста и полового развития. Уважаемые студенты, запом­ните: такой же синдром развивается у больного при продолжительном приеме с лечебной целью препаратов-глюкокортикоидов.

ШИШКОВИ/ШОК ТЕЛО (ЭПИФИЗ) представляет собой железу внут­ренней секреции, размещенную глубоко под полушариями головного мозга. Главные функции железы:

- синтез гормона мелатонина, который:

• тормозит секрецию гонадотропных гормонов передней долей гипо­физа; количество мелатонина значительно уменьшается перед поло­вым созреванием ребенка, что способствует после этого их необхо­димому действию;

• тормозит половое развитие; из указанных двух функций вытекает семиотика нарушений — при снижении функций происходит преж­девременное половое созревание ребенка, при увеличении — поло­вое развитие задерживается;

• нормализует пигментный обмен;

- регулирует суточный ритм и адаптацию организма к изменениям ус­ловий освещения.

ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА—это непарная железа, размещенная в перед­ней области шеи (впереди и по бокам от трахеи) и состоит из двух разных по величине (правой и левой) долей, чаще всего соединенных между собой не­парным перешейком.

У новорожденного щитовидная железа относительно больших размеров, но гистологическая структура ее не завершена. Первый значительный рост железы происходит до младшего школьного возраста. Второй рост наблю­дается в 12-15 лет, после чего завершается гистологическое развитие желе­зы. В паренхиме железы имеется 3 вида клеток (А, В и С), которые значи­тельно отличаются не только по своей структуре, но и функции:

- А-клетки (фолликулярные) — составляют основную массу щитовидной железы. Они поглощают и накапливают йод, переводят его в органиче­ски связанную форму путем синтеза тиреоидных гормонов, в состав которых он входит, а именно — тироксина (Т₄) и трийодтиронина (Т₃). Функционирование А-клеток начинается на 11-12 неделях внутриут­робного развития плода, превышая в конце этого этапа жизни показа­тели взрослого человека. Большое количество гормонов сохраняется в первые дни жизни ребенка, после чего наступает их уменьшение.

Тиреоидные гормоны являются обширными факторами стимуляции щкшессог метаболизма, роста и многи х критериев развития ребенка. Опас­ными для становления организма являются как увеличение, так и недоста­точность функции щитовидной железы.

Основные функции тиреоидных гормонов следующие:

• влияют на поглощение кислорода и окислительные процессы в ор­ганизме;

• усиливают процесс теплообразования;

• способствуют линейному росту костей;

• стимулируют кроветворение;

• усиливают распад гликогена и уменьшают его образование в печени (таким образом, принимают участие в обмене углеводов);

• участвуют в обмене белка — регулируют участие вывода азота с мочой;

• регулируют количество холестерина в крови;

• усиливают моторику и секреторную функцию желудочно-кишечно­го тракта;

• оказывают положительное хронотропное действие на сердечную мыш­цу, увеличивают внешнюю работу сердца и мощность его сокращений;

• влияют на симпатический отдел нервной системы (возбуждают его);

• способствуют биохимическому и функциональному созреванию го­ловного мозга (даже краткосрочная внутриутробная недостаточ­ность этих гормонов отрицательно влияет на развитие нервной сис­темы, что в дальнейшем сопровождается задержкой нервно-психи­ческого развития);

- В-клетки (клетки Асканази — немецкий патолог XIX-XX века) — впер­вые появляются у детей старшего школьного возраста. Основная их функция — секреция серотонина:

- С-клетки (парафолликулярные) — не способны поглощать йод. Они продуцируют безйодный белковый гормон гальцитонин, главная функ­ция которого — регуляции кальция ъ организме, а именно — уменьше­ние его количества в кровеносном русле. Это оказывает содействие от­кладыванию кальция в костной ткани, что обеспечивает ее рост.

Функционирование С-клеток начинается на 14 неделе внутриутробного развития плода, а значительное количество кальцитонина отмечается в ин-транатальном периоде. В грудном периоде его количество уменьшается. Максимальная активность секреторной функции щитовидной железы от­носительно кальцитонина происходит лишь после ее полноценного гисто­логического развития (в конце старшего школьного возраста).

Кальцитонин находится в антагонистическом соотношении с параттор-моном.

Следует отметить еще один пример взаимодействия разных эндокрин­ных желез. Так, щитовидная железа, уменьшая количество кальция в крови, тормозит функции таких желез, как гипофиз, поджелудочная железа и кора надпочечников (действие самого кальция на них стимулирующее).

Методика обследования - пальпация

Щитовидная железа — это именно та эндокринная железа, которую не­трудно пропальпировать. При выявлении состояния долей железы врач на­ходится сзади ребенка (рис. 189 А). Сначала I пальцы обеих рук необходимо симметрично разместить позади (больше вверху), a II-V пальцы обеих рук — спереди m. sternocleido-mastoideus. Внимание! Ребенок несколько на­клоняет голову вперед, что расслабляет мышцы шеи, и по просьбе делает гло­тательное движение. Врач ощущает щитовидную железу, которая движется при этом. Существуют другие методы — рис. 189 Б, В, Г.

Критерии оценки железы при пальпации и их показатели в норме:

- болезненность — отсутствует;

- поверхность — гладкая;

- консистенция — мягкая;

- подвижность при глотании — подвижная;

- наличие пульсации — отсутствуют.

Рис. 189. Методы пальпации долей щитовидной желе­зы. Обозначения в тексте

ис. 190. Определение состояния перешейка щитовидной железы

При выявлении состояния перешейка железы необходимо П-Ш пальцами сде­лать скользящие движения снизу вверх от рукоятки грудины (рис. 190).

Дополнительные методы исследования.

Лабораторное обследование детей для ус­тановления состояния эндокринных желез имеет большое значение. Возрастные нор­мативные показатели содержимого гормо­нов (Т₃, Т₄) в сыворотке крови у детей — см. «Приложение №6».

Дополнительным методом является определение количества холестерина

в сьшоротке крови (см. табл. 48). Повышение показателя — признак гипо-тереоза, уменьшение — тиреотоксикоза.

К основным заболеваниям и состояниям щитовидной железы относятся:

- эндемический зоб (зоб — это увеличение щитовидной железы разного ге­неза) — возникает на территориях с недостаточным количеством йода во внешней среде, что приводит к недостаточности его в организме ребен­ка. Клиника заболевания зависит от величины зоба, его локализации и функционального состояния щитовидной железы. В настоящее время прием жителями таких территорий йода с пищевыми продуктами явля­ется эффективным методом профилактики этого заболевания;

- зоб диффузный токсический (= Базедова болезнь — немецкий физио­лог XIX столетия) — это увеличение щитовидной железы с ее гипер­функцией. На фоне такого зоба развивается патологическое наруше­ние обмена веществ и функций разных органов и систем;

- гипотиреоз — в основе заболевания лежит снижение функции щито­видной железы;

- тиреотоксикоз — токсическое состояние, сопровождающееся гипер­функцией щитовидной железы;

- эутиреоз — состояние щитовидной железы без нарушения ее функции;

- сдвиг в активности кальцитонина (а также гормона паращитовидных желез — паратгормона) играет роль в патогенезе исключительно педи­атрического заболевания — рахита.

2 пары ПАРЛ1ИИТОВИДПЫХ ЖЕЛЕЗ расположены на границе верх­ней и средней трети (верхняя пара) и на уровне нижней трети (нижняя па­ра) щитовидной железы, прилегая к ее задней поверхности. Иногда может быть большее количество желез (до 14). Они начинают функционировать в конце 3 месяца гестационного возраста.

Основная функция паращитовидных желез — выделение паратгормона. Действия паратгормона и кальцитонина противоположные и взаимосвя­занные. Если кальцитонин снижает количество кальция в крови, то па рат-гормон. наоборот, его повышает. Начинают функционировать железы на 6 неделе внутриутробного этапа. После рождения ребенка активная секре­ция сохраняется до дошкольного возраста включительно.

Кальцитонин и паратгормон одновременно с витамином D обеспечивают пг, п_Гр^ у ^птпГП.пИпТ юшучества цадыт И Ф'НпПГ В т^'ГЯНИТМГ (в крови, внеклеточной жидкости и клетке). Паратгормон, выполняя эту функцию:

- стимулирует преобразование неактивного витамина D в активную форму, чем повышается всасывание кальция в тонкой кишке;

- в костях активирует процесс резорбции кальция;

- в почках повышает реабсорбцию кальция;

все 3 указанные действия повышают количество кальция в крови;

- в почках уменьшает реабсорбцию фосфора в проксимальных и дис-тальных канальцах нефрона — количество его в крови уменьшается.

Таким образом, параттормон увеличивает количество кальция и умень­шает количество фосфора в организме ребенка, а это составляет все необхо­димые условия развития, роста и функционирования в первую очередь ко­стной системы.

Семиотика нарушений:

- гиперпаратиреоз, что проявляется гиперфункцией паращитовидных желез, у детей встречается очень редко (в литературе описано меньше 100 случаев). Заболевание у новорожденного может быть врожденно­го и наследственного характера. Следует подчеркнуть, что диагноз врожденного гиперпаратиреоза должен быть поставлен сразу же по­сле родов, так как ex. letalis наступает уже через несколько дней после рождения. В случае наследственного характера ребенок может про­жить несколько месяцев. Но своевременная диагностика и паратире-оидэктомия с дальнейшим постоянным приемом паратгормона при­ведут к нормальному развитию ребенка;

- гипопаратиреоз — лабораторно устанавливается гипокальциемией и гиперфосфатемией, клинически проявится детской тетанией < =спазмофилией). Это педиатрическое заболевание, которое на фоне рахита возникает у детей первого-второго года жизни, чаще всего в весенний период, и проявляется судорогами.

НАДПОЧЕЧНИКИ. Железы формируются у плода на 6 неделе гестаци­онного возраста. На 20 неделе их размеры в - 50 раз больше по отношению к массе плода в сравнении со взрослым человеком. К родам надпочечники продолжают расти (относительная масса в конце гестационного возраста в ~ 10-15 раз больше, чем у взрослого человека). Таким образом, к родам надпочечники достигают достаточно больших размеров, а в неонатальном периоде они постепенно уменьшаются. Тем не менее, на фоне этого надпо­чечники остаются недостаточно зрелыми, чем обусловлено частое развитие недостаточности желез при тяжелых заболеваниях малыша.

Надпочечники состоят из двух разных слоев, которые секретируют раз­ные гормоны.

Корковый слой выделяет:

- собственно кортикостероиды (нормативные возрастные показатели — см. «Приложение №6»). Их секреция характеризуется суточной цик­личностью, которая развивается уже на 15-20 день жизни ребенка, — максимальное количество выделяется утром. Это учитывается врача­ми при назначении ребенку гормональных препаратов. Собственно кортикостероиды разделены на 2 группы:

• глюкокортикоиды, главнейшие из которых - кортикостерон и корти-зол (гидрокортизон). Гормоны влияют на обмен углеводов — стиму-

лируют глюконеогенез, тормозят расщепление углеводов и их пре­вращение в жиры, повышают количество сахара в крови, понижают чувствительность организма к инсулину. Одновременно принимают участие в обмене белков, водно-минеральном обмене и др.;

• минералокортикоиды, основной из них — альдостерон. Гормон при­нимает участие в водно-солевом обмене, регулируя обмен натрия (повышает его всасывание в почках, слюнных железах, желудочно-кишечном тракте). Этим альдостерон поддерживает стабильность общего гомеостаза;

- мужские половые гормоны — андрогены и женские половые гормо­ны — эстрогены. Влияют на развитие вторичных половых признаков.

Мозговой слой продуцирует катехоламины, которые реагируют на стрес­совые раздражители уже в раннем неонатальном периоде малыша. С пред-дошкольного возраста на протяжении суток их секреция большая в дневное время, на протяжении года — весной. К ним относятся:

- адреналин;

- норадреналин;

- дофамин.

Семиотика нарушений: характерным заболеванием является развиваю­щаяся у детей старшего возраста Аддисонова (=бронзовая) болезнь, в основе которой лежит двустороннее поражение коры надпочечников и исключе­ние (акортицизм) или уменьшение (гипоадренокортицизм) продукции гор­монов коры (глюко- и минералокортикоидов). Внешнее проявление брон­зовой болезни — значительная пигментация кожи: цвет золотисто-коричне­вый, грязно-коричневый, загара.

ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА — железа пищеварительной системы, ос-тровковый аппарат которой выполняет одновременно 2 функции:

- экзокринную (внесекреторную) - секреция в 12-перстную кишку ферментов;

- эндокринную (внутрисекреторную) — секреция разными клетками и вывод в кровь следующих полипептидных гормонов:

• глюкагон (а-клетками) — повышает концентрацию глюкозы в кро­ви: кроме того, он влияет на метаболические процессы в организме;

• инсулин (Р-клетками) — регулирует углеводный обмен, поддерживая необходимый уровень глюкозы в крови путем ее снижения. То есть его действие противоположно действию глюкагона. Секреция гормо­на у плода начинается на 3 месяце гестационного возраста. У ново­рожденного количество В-клеток в 2, 5 раза, а в 6 месяцев — в 3, 5 раза больше количества а-клеток, чем обеспечивается в таком возрасте более значительный синтез инсулина по сравнению с глюкагоном;

• соматостатин (5-клетками) — основа действия этого гормона состоит в том, что он ингибирует освобождение инсулина, глюкагона, гаст-рина, а также секрецию соляной кислоты желудком;

• панкреатический полипептид (РР-клетками), который является анта­гонистом гормона холецистокинина (холецистокинин принимает участие в гуморальной регуляции секреторных и моторных функций желудочно-кишечного тракта, а также гипоталамуса). Взаимодейст­вие этих гормонов является еще одним примером совместной рабо­ты органов эндокринной системы. Семиотика нарушений. Наиболее частое заболевание — сахарный диабет. Дифференциальный диагноз гипогликемии и гипергликемии — см. «Обмен углеводов».

ПОЛОВЫЕ ЖЕЛЕЗЫ (=ГОНАДЬГ) у мальчиков представлены яичка­ми, у девочек — яичниками. Эти железы, кроме детородной функции, вы­полняют эндокринную функцию, которая играет значительную роль в рос­те и формировании организма. Половые железы продуцируют наибольшее количество половых гормонов.

Основные из них:

- прогестерон;

- эстрадиол;

- эстрои;

- тестостерон (в мужских гонадах плода тестостерон синтезируется уже в раннем эмбриональном периоде, достигая максимума на 10-19 не­делях гестационного возраста. К родам синтез гормона значительно снижается. Яичники плода не способны синтезировать тестостерон на протяжении всего периода беременности. Кроме того, тестостерон синтезируется надпочечниками, что в неонатальном периоде приоб­ретает основное значение.

Как уже отмечено, синтез половых гормонов в первую очередь регулиру­ется гонадотропными гормонами гипофиза.

Половое созревание

Половое развитие девочек состоит из 3 периодов:

- нейтоальный =асексуальный (5-6 лет); действие половых гормонов в этом периоде незначительное;

- препубертатный— Физиологический адренархе (6 — 9-10 лет); характе­ризуется значительной секрецией андрогенов надпочечников; основ­ные изменения — увеличение роста, костей таза, округление ягодиц;

- пубертатный (с 9-10 лет до полного полового созревания); значитель­но увеличивается действие гонадотропных гормонов на секрецию эс­трогенов.

Основные критерии полового созревания v девочек:

- развиваются молочные железы с пигментацией сосков и ареолы;

- появление волос на лобке, в подмышечных впадинах;

- рост внешних и внутренних гениталий;

- наступает менархе;

- появление угрей;

- мутация голоса.

Половое развитие мальчиков тоже состоит из 3 этапов:

- допубертатный (2 — 6-7 лет), когда действие гормонов незначительное;

- препубертатный (6—10-11 лет), во время которого значительно повы­шается секреция андрогенов надпочечников;

- пубертатный (с 10-11 лет до полного полового созревания), когда под влиянием значительного увеличения секреции гонадотропных гор­монов стимулируется образование тестостерона.

Основные критерии полового созревания у мальчиков:

- увеличение яичек и опущение их на дно мошонки;

- рост полового члена;

- оволосение лобка и подмышечных впадин;

- оволосение на верхней губе, щеках и подбородке;

- приобретение сосками конической формы, пигментация ареол;

- увеличение гортани;

- мутация голоса;

- появление угрей.

Классификация стадий полового созревания по Таннеру (1974) приведе­на в таблице 45.

Следует отметить, что, кроме рассмотренных гормонов, последними на­учными исследованиями установлено наличие в организме так называемых гастроинтестинальных гормонов. В основе их образования лежит APUD-сис-тема, которая представляет собой запрограммированную нейроэндокрин-ную клеточную организацию с высокой функциональной активностью (APUD — это аббревиатура, образованная первыми буквами таких англий­ских слов: amine — амины, precursor — предшественник аминов, uptane — накопление, decarboxylation — декарбоксилирование). Механизм APUD-системы — это процесс поглощения и накопления предшественни­ков биогенных аминов и их декарбоксилирование.

Клетки APUD-системы находятся в разных органах, которые владеют и не владеют гормональной функцией: в тканях желудочно-кишечного тракта, гипоталамусе, гипофизе, эпифизе, печени, бронхах, почках идр. Зрелые клетки APUD-системы называются апудоцитами, их предшествен­ники — апудобластами, а процесс развития апудоцитов — апудогенезом. В результате накопления, декарбоксилирования аминов образуются и про­дуцируются полипептидные гормоны и биологически активные вещества, ко­торые принимают участие в проведении нервного возбуждения, обменных процесс ах, а также в обеспечении гомеостаза.

Клинические синдромы, развивающиеся в результате нарушения струк­тур и функции апудоцитов, называются апудопатии.

Таблица 45

Стадии полового созревания у детей

Основные гастроинтестинальные гормоны, место их секреции и дейст­вия представлены в таблице 46.

УХОД ЗА РЕБЕНКОМ

Основные правила ухода при сахарном диабете:

- правила сбора мочи для анализа на сахар: собирается суточный объем, который учитывается; после тщательного размешивания в лаборато­рию направляется 150-200 мл с указанием общего объема;

Таблица 46

Гастроинтестенальные гормоны

- правила сбора крови на сахар: утром из пальца натощак и через 2 часа после приема пиши;

- диета (стол №9 — см. «Приложение №5») — его проявлением являет­ся не простое произвольное уменьшение количества углеводов и жи­ров, а четко рассчитанное врачом разрешенное количество всех ин­гредиентов (в том числе белка);

при неполноценном уходе за ребенком нарушение режима питания может стать причиной развития гипо- или гипергликемии;

- сахарный диабет — это хроническое заболевание, при котором ребе­нок постоянно находится на инсулинотерапии; необходимым и обяза­тельным правилом медсестры является умение верно рассчитать в шприце указанную врачом дозу инсулина;

дозируется препарат в единицах действия (ЕД) или в интернациональ­ных единицах (ИЕ); 1 мл препарата содер жит 40 Т;, г д. Вводится инсулин специальным инсулиновым шприцем, на котором имеется 2 шкалы: на одной указан объем препарата ПО меток по 0.1 мл. и каждая имеет 10 более мелких меток—по 0.01 мл), а на второй шкале имеется соответ­ственно 40 делений — единиц действия препарата (1 деление соответст­вует 1 ЕД инсулина). В настоящее время имеются шприцы со 100 ЕД. Вводится инсулин подкожно, место инъекции регулярно изменяется (подлопаточный участок, боковая поверхность брюшной стенки, на­ружная поверхность плеча, лучевой край предплечья, передненаружная поверхность бедра). Препарат вводится за 15-20 минут до приема пиши:

- в связи со сниженным иммунитетом, повышенной склонностью к воспалительным процессам уход за ребенком с сахарным диабетом требует особого выполнения правил гигиены относительно слизис­тых оболочек и кожных покровов, а также мочевыводяших путей.

Основные правила ухода при ожирении:

- диетотерапия (стол №8 — см. «Приложение №5») — выполнение при­ема рассчитанного необходимого количества белков, жиров, углево­дов, а также суточной калорийности пищи, которая значительно меньше стандартной дозы. Ребенок принимает главным образом про­дукты, богатые клетчаткой.

Внимание! Объем пищи соответствует общим правилам. У больного не должно возникать чувство голода, поскольку это способствует по­вышенному образованию инсулина. А в результате больше всасывает­ся углеводов, и они переходят в жиры. Режим питания увеличивается на 1-2 раза;

- массаж, лечебные спортивные игры, гимнастика.

ОБМЕН ВЕЩЕСТВ И ЭНЕРГИИ

Одним из наиболее сложных специфических признаков живой материи является обмен веществ (=метаболизм) и энергии. Именно этот процесс от­личает живую материю от неживой. Метаболизм и обмен энергии — это со­вокупность процессов преобразования веществ и энергии в организме че­ловека, а также обмен веществами и энергией между организмом и окружа­ющей средой.

Вспомните! Энергия образуется в организме человека в результате обмена веществ. На протяжении жизни эта энергия используется на:

- основной обмен (это минимальное количество энергии, которое необ­ходимо для поддержания жизни организма в состоянии полного по­коя; устанавливается у не спящего ребенка и находящегося в состоя­нии полного мышечного и эмоционального покоя, при комфортной температуре — 18-20" С, утром, натощак); обмен измеряется количест­вом килокалорий (ккал), которые выделяются при указанных услови­ях на 1 кг массы тела или на 1 м² поверхности тела за 1 час или за 1 сут­ки (по системе СИ — в кДж; 1 ккал = 4, 184 кДж);

- пластический обмен (на рост ребенка);

- переваривание и всасывание пищевых продуктов;

- деятельность мышечной системы.

В процессе роста детского организма обмен веществ и энергии не явля­ется простой линейной функцией, а характеризуется значительными возра­стными количественными и качественными изменениями:

- внутриутробно, особенно на фоне критических периодов, происходит максимальное дифференцирование тканей, а также формирование органов и систем. В этом периоде масса тела увеличивается больше всего, что сопровождается наибольшим использованием энергии для пластического обмена (формирование 1 г ткани требует 7 ккал);

- перинатальный период характеризуется активным процессом адапта­ции обмена веществ к новому внеутробному существованию. Особен­ностью первых дней жизни ребенка является относительно низкий основной обмен, который увеличивается до конца неонатального пе­риода (здесь и далее — рис. 191). А вот пластический обмен в этом возрасте все еще преобладает в использовании энергии над другими видами ее потери. В этом периоде включается обмен на переварива­ние и всасывание пиши, а также увеличивается мышечный обмен:

- в грудном периоде происходит наиболее интенсивный обмен веществ и энергии в связи с ростом ребенка, развитием функциональных сис­тем, постепенным отличием материнского вскармливания, стабили­зацией иммунитета и др. Уже во втором квартале первого года жизни

ккал/кг/сут кн

ео

Возраст

Рис. 191. Возрастные особенности среднего показателя основного обмена у детей

основной обмен преобладает над пластическим примерно в 1, 5 раза. В дальнейшем основной обмен достигает максимума в конце грудно­го периода и превышает пластический больше, чем в 8 раз (а обмен взрослого человека больше, чем в 2 раза). Для выяснения вопроса о затратах энергии на процессы переваривания и всасывания пиши вспомните потребности ребенка первого года жизни в белках, жирах и углеводах. А также то, что для переваривания белков энер­гии нужно больше, чем для жиров и углеводов. Поэтому чем больше жиров и углеводов принимает ребенок, тем меньше энергии расходуется для их об­мена. Чем больше белков входит в состав пищи ребенка, тем больше энергии пойдет на их пищеварение и усвоение. Это обязательно учитывается при со­ставлении диетических столов с целью лечения нарушений упитанности;

- преддошкольный и дошкольный возраст: ко второму году жизни сохра­няется стабилизация процессов основного обмена, с третьего года происходит постепенное снижение его интенсивности; дошкольный возраст характеризуется увеличением пластического обмена;

- в период полового созревания под влиянием половых гормонов проис­ходят значительные изменения процессов метаболизма. Процессы ос­новного обмена в 16-17 лет соответствуют уровню взрослого человека.

Главные процессы обмена веществ, в основе которых лежит возможность организма принимать, перерабатывать и усваивать пищу, следующие:

- ассимиляция — усвоение веществ, поступающих в организм человека;

- синтез — образование в организме из простых веществ, которые по­ступили, более сложных; процесс синтеза анаболический, то есть он требует большого количества энергии;

- диссимиляция — это расщепление (англ. breaking up) веществ в орга­низме; процесс катаболический, то есть при нем образуется энергия.

Нормальный ход метаболизма на молекулярном уровне обусловлен гар­моничным составом процессов катаболизма и анаболизма. Общие особенности обмена веществ у детей:

- во время роста ребенка анаболические процессы преобладают над ката-болическими. Чем быстрее растет малыш, тем больше выражено это преобладание (максимальное увеличение массы тела отмечается на 2-3 месяцах жизни — набирает по 800 г ежемесячно; именно в этом возрасте анаболические процессы наиболее превышают катаболичес-кие);

- в зависимости от периода детского возраста изменяется соотношение между увеличением массы тела и дифференциацией структур. В грудном возрасте наиболее выражено повышение веса ребенка. В преддош-кольном — на первом месте находится процесс формирования струк­тур. В дошкольном — опять увеличение массы тела. В школьном воз­расте — более совершенная дифференциация тканей;

- только в детском возрасте происходит необходимое созревание об­менных процессов и окончательное формирование органов.

Обмен веществ и энергии в организме регулируется эндокринной систе­мой. Эндокринные железы выполняют эту функцию, выделяя гормоны, ко­торые в зависимости от потребности стимулируют или тормозят определен­ные метаболические процессы в органах и системах (так, при образовании меньшего количества инсулина поджелудочной железой в клетки поступа­ет меньше глюкозы и т.п.).

Высочайшим уровнем регуляции обменных процессов является нервная система, действие которой тесно связано с эндокринной.

Нарушения обмена веществ и энергии могут быть обусловлены действи­ем как внешних, так и внутренних факторов. К внешним факторам отно­сятся:

- количественные и качественные нарушения пищи (недостаток вита­минов, микроэлементов, аминокислот, жирных кислот, несбаланси­рованное соотношение белков, жиров и углеводов);

- патогенные микроорганизмы и вирусы;

- инородные токсические вещества (угарный газ, окись азота, токсиче­ские металлы, бактериальные токсины и др.).

К внутренним Факторам относятся генетически обусловленные наруше­ния синтеза ферментов, иммунных белков, гемоглобина, трансферрина и др.

Известно, что основными пищевыми веществами являются белки, жиры и углеводы.

ОБМЕН БЕЛКОВ

Основные функции белка в организме:

- пластическая — белок является строительным материалом для вновь образующихся тканей или для их самообновления; при расщеплении белка образуются незаменимые (эссенциальные) аминокислоты — триптофан, фенилаланин, лизин, треонин, валин, метионин, лейцин и изолейцин (всего их 8 для взрослого человека);

- иммунологическая функция;

- энергетическая функция — при сгорании 1 г белка образуется 4 ккал энергии; всего 10-15% от общего количества ккал за сутки;

- белки входят в состав ферментов, антител, гормонов, гемоглобина и др.;

- белки являются буферами, поддерживающими необходимую реакцию в плазме крови, спинномозговой и других жидкостях.

Особенности белкового обмена у детей:

- с возрастом потребность в белках увеличивается и зависит она от вида вскармливания (табл. 27). Нормальный рост организма ребенка без достаточного количества белков невозможен, так как жиры и углево­ды заменить его не могут. Это особенно необходимо учитывать при расчете вскармливания и питания детей раннего возраста:

• при перекармливании белками у детей легко развиваются аминоациде-мии (задержка нервно-психического развития);

Таблица 47

Схема переваривания и усвоения белков

• при белковом дефиците в течение первых 3 лет жизни тоже могут на будущее остаться нарушения нервной системы (выраженная затор­моженность и замедленная реакция в экстренных случаях);

- потребности ребенка в количестве эссенциальных аминокислот, а также со­отношение между ними значительно отличаются от показателей взросло­го человека: например, ребенку больше всего нужны лейцин и фенила-ланин — соответственно по 425 и 169 мг/кг м.т., в то время как взросло­му человеку их необходимо одинаковое количество — по 31 мг/кг м.т.;

- у детей есть дополнительные незаменимые аминокислоты: гистидин — до 5 лет, цистин — до 3 месяцев (т.е. у ребенка всех аминокислот 10).

Порядок переваривания и усвоения белков в организме ребенка представ­лен в таблице 47.

Лабораторные данные

1. Количество белка. Для установления общего количества белка и его фракций в кровеносном русле кровь берется из вены.

Нормативные показатели: _

Общий белок — 60-80 г/л

(неонатальный период — 45-55 г/л,

наименьшие цифры у недоношенных —

в прямой зависимости с гестационным возрастом)

Альбумины — 55%

Глобулины — 45% «1

р

Гамма

А/Г =1, 2 _

Цифры обычно не абсолютно точные. Максимально допустимые коле­бания количества альбуминов и глобулинов ± 5%.

Как видите, количество фракций глобулинов (а_ь а₂, р, гамма) не указано, так как оно не имеет точного цифрового показателя. Однако соотношение между ними соответствует так называемой «формуле двойки», в которой каждая последующая фракция должна быть примерно в 2 раза больше пре­дыдущей. А общая их сумма должна быть равна количеству глобулинов. Примеры: если глобулинов 45%, то фракций соответственно 3, 7, 12, 23%, вместе — 45%; или — 3, 6, 13 и 23%, вместе — 45%.

А/Г — это альбумино-глобулиновый коэффициент, который в среднем в норме равен 1, 2 (55: 45).

Медицинская терминология:

нормопротеинемия — нормальное количество белка;

гиперпротеинемия — количество белка выше нормы;

пшопротеннемия — количество белка меньше нормы; диспротеинемия — неправильное соотношение белковых фракций; варианты диспротеинемий:

• гиперальбуминемия — больше альбуминов;

• гиперглобулинемия — больше глобулинов;

• гипер-аг-глобулинемия — аг-глобулинов больше нормы и др. Варианты анализов крови на белковые фракции для трактовки представ­лены на рис. 192.

Лата 12/TIT-01 _№

№_£

Ф.И.О. Иванов Л. Возраст 11 лет Отделение детское_

10

Дата 17/111-01

Общее количество белка. Альбумины 62%

Глобулины_ 38%

" -■ 2%

«2 —5%_

В 11% у 20%

74 г/л

Ф.И.О. Петров С Возраст 12 лет Отделение детское _

Общее количество белка _ Альбумины 56% Глобулины 44%

а. 3% _

а_? 13% _

Р 16% _

у 12%

_84г/л

Рис. 192. Анализы крови на общий белок и белковые фракции

2. Анализ на почечные пробы. Еще одним показателем белкового обмена являются конечные продукты распада белка, т.е. азотистые шлаки — мочеви­на, креатинин, креатин, аммиак и др., которые вместе составляют рест-азот (достаточный азот). Выделенные показатели являются наиболее объектив­ными. Полное обследование называется анализом на почечные пробы, так как выводятся остатки распада белков именно через мочевыделительную систему, а данные анализа указывают на ее функциональное состояние.

Для проведения анализа кровь берется из вены.

Нормативные данные:

Есть одна особенность последнего показателя у новорожденных: в пер­вые 2-3 дня жизни рест-азот выше указанных данных в связи с недостаточ­ной функцией почек и составляет 50-70 ммоль/л, снижаясь к вышеуказан­ным цифрам на 1-2 неделях жизни.

Первыми указаны цифры методов обследований, применяемых в нашей стране.

Лабораторные показатели азотистых шлаков — очень точные цифры. Их небольшое увеличение уже указывает на нарушение белкового обмена и за­держку шлаков в организме. Часто причиной этого является нарушение вы­делительной функции почек. Отсюда возникшее название анализа — на по­чечные пробы (рис. 193).

Исследование крови

Исследование крови

№ 4 _Дата 17/IV-01 № 2 _Дата 1/XI-00

Ф.И.О. Иванов П. Возраст 9 лет Ф.И.О. Петров А. В озраст 10лет

Отделение детское _Отделение неЛвологическое

Общее количество азота 15.6ммоль/л Общее количество азота 37ммоль/л

Количество мочевины 6.8-ммоль/л Количество мочевины 13.9ммоль/л

Количество креатинина 0.07ммоль/л Количество креатинина 0.25ммоль/л

Рис. 193. Анализы крови на почечные пробы

3. С-реактивный белок (СРВ). В норме такой белок в сыворотке крови не

определяется — анализ отрицательный (—). При патологии его количество уве-

личивается, и результат отмечается в плюсах — от (+) до (++++). Анализ ука­зывает не только на наличие процесса, но и на его выраженность (чем больше плюсов в анализе, тем активнее течение заболевания). СРВ является показа­телем острого воспалительного процесса, а также заболеваний, при которых происходит деструкция тканей. Одновременное ускорение СОЭ в общем ана­ лизе кро^и и повышение показателя СРБ яыыюго, хара кт егним при знаком степени активности пиелонефрита (по современной классификации): I сте­пень — соответственно здесь и далее — до 15 мм/час и (—)-(+), II степень — 16-24 мм/час и (++), III степень — более 25 мм/час и (+++)-(++++).

Кроме этого, СРБ является показателем воспалительного процесса при ревматической лихорадке.

Семиотика нарушений

Белковые дистрофии — это нарушения, которые развиваются у детей груд­ного возраста при дефиците белка в получаемых продуктах.

Основные клинические признаки:

- нарушение психики — сначала ребенок становится капризным, часто плачет, затем вялым, адинамичным, много спит;

- постепенно происходит уменьшение толщины подкожно-жирового слоя, снижаются тургор и эластичность тканей, развивается гипотрофия;

- если дефицит белка сохраняется на протяжении полугодия, отмечает­ся задержка роста (такое отставание в массе и длине тела может при­вести к гипостатуре);

- при белковом голодании на стопах и кистях рано появляется отечный синдром, так называемые безбелковые отеки, в основе которых лежит гипопротеинемия (1 г белка «держит» на себе примерно 17 г воды; при уменьшении его в кровеносном русле вода идет в ткани);

- мышечный гипотонус (вспомните внешние признаки живота при этом);

- задержка нервно-психического развития.

Лабораторные показатели: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, уменьшение А/Г.

Квашиоркор (=красный Кваши — имя больного). При качественной белко­вой недостаточности, когда ребенок не получает необходимого количества незаменимых аминокислот, на территории южных стран у детей 1-4 лет мо­жет развиться квашиоркор. Это тяжелая форма гипотрофии, клинические и лабораторные признаки которой аналогичны белковой дистрофии (оте­ки, гипопротеинемия, в тяжелых случаях дистрофические изменения внут­ренних органов). При этом одновременно происходит поражение кожных покровов — усиленная гиперемия, пигментация, слущивание, волосы при­обретают светло-красный цвет (рис. 194 А).

Развитие квашиоркора у детей в преддошкольном возрасте объясняется прекращением грудного вскармливания на втором-третьем годах жизни и резким уменьшением при этом (более чем в 10 раз) поступления белков. Питание состоит главным образом из углеводов.

Течение заболевания часто приобретает злокачественный характер: смертность 30-50%.

Нередко среди детей грудного возраста встречается целиакия или глюте-новая болезнь (=болезнь Ги-Гертера-Гейбнера) (английский врач, американ­ский врач и фармаколог, немецкий педиатр ХГХ-ХХ века).

Причиной заболевания является отсутствие ферментов пептидаз, что при­водит к идиосинкразии (=непереносимости), нарушению расщепления и вса­сывания белка растительного происхождения — глиадиновой фракции глюте-на. Чаще всего патология проявляется на втором полугодии, когда дети на­чинают принимать злаки (англ. cereal), в состав которых входит этот бел­ки, — пшеницу (англ. wheat), рожь (англ. rye), ячмень (англ. barley), овес (ов­сяная каша). Иногда целиакия может развиться после продолжительного приема антибиотиков, тяжелых инфекционных заболеваний кишечного тракта, непереносимости коровьего молока (все это может привести к атро­фии слизистой оболочки кишечника и нарушению всасывания белков).

Основные клинические признаки:

- нарушение стула в виде поноса: жидкий, пенистый (англ. frothy), бле­стящий из-за значительного количества жира (до 20 г и больше при норме 1-3 г/сутки), в большом объеме (до 1 л/день);

- выраженные признаки гипотрофии;

- внешний «вид паука» (англ. spider) — конечности очень худые, живот резко выпячен вперед (рис. 194 Б).

Прогноз. Заболевание при своевременной правильной диагностике лег­ко поддается лечению. Основным и необходимым в плане лечения являет­ся: из пищи исключаются указанные злаки, а при составлении диеты при­меняются рис. гречиха (англ. buckwheat), кукуруза (англ. maize), в которых нет глютена. Постепенно через пару лет нормализуется слизистая оболочка кишечника, исчезают явления идиосинкразии к белку и меню навсегда можно расширить до полноценного.

Рис. 194. Семиотика нарушений обмена белков (из Э. Керпель-Фрониус, 1983): А — квашиоркор, Б — целиакия

Пищевая аллергия. При искусственном вскармливании на 1 году жизни (особенно если ребенок получает неадаптированные смеси, сплошное коровье молоко) и неко­торых заболеваниях желудка у детей стар­шего возраста (атрофический гастрит, пан­креатит — уменьшается количество фер­ментов) происходит нарушение расщепления и переваривания белка. Он в ма-лоизмененном виде поступает в тонкую кишку и всасывается в кровь. Такой бе­лок является антигеном, в ответ на который в кровеносном русле образуются антитела, что приводит к развитию пищевой аллергии. Одним из наиболее ча­стых аллергенов у детей грудного возраста являются продукты, в составе ко­торых преобладает белок.

Аминоаиидопатии — группа врожденных заболеваний, патогенезом которых является неправильный метаболизм белка в связи с дефицитом необходимого для этого фермента. В диагнозе часто звучит название того или другого бел­ка, обмен которого нарушен. Есть более 20 видов аминоацидопатий.

Клинические проявления заболеваний разнообразные. Для многих из них характерен особый запах кожи, мочи, пота, выдыхаемого воздуха, что может проявляться у детей с первых недель жизни. Этот признак является патогномоничным. Например:

- фенилкетонурия (=болезнь Феллинга — норвежский врач XX века), одна из наиболее частых аминоацидопатий (1: 10 ООО) — запах мышей, плесени (англ. заплесневеть — become/grow);

- лейциноз — запах потных ног;

- глициноз — запах ацетона;

- гиперметионинемия — запах рыбы, прогорклого (англ. rank) масла;

- болезнь «кленового (англ. maple) сиропа» (нарушение обмена валина, лейцина, изолейцина) — запах жженого (англ. burnt) сахара (с 5 дня жизни) и кленового сиропа.

Клинические проявления и последствия аминоацидопатий:

- значительные нарушения НПР (часто олигофрения);

- гипертонус и гипотонус мышц;

- судорожный синдром;

- расстройства зрения, речи и др.

Уважаемые студенты! Если Вы станете семейными врачами и будете кон­сультировать маленького ребенка дома или как врачи в стационаре будете осма­тривать больного в отделении, Вас будет интересовать все: признаки физичес­кого развития и нервно-психического становления, состояние кожи, мышечной и костной систем, органов дыхания, сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта, стула, мочи и т.д. Осмотр малыша должен быть очень де­тальным и внимательным. И если Вам не понравится, покажется странным за­пах кожи ребенка, его мочи, выдыхаемого воздуха, обратите на это особое вни­мание. Направьте ребенка на дополнительное обследование, консультацию узких специалистов. Поймите, пожалуйста, следующее правило: редкий диагноз, осо­бенно молодому специалисту, главное не обязательно сразу поставить, его необ­ходимо заподозрить (англ. suspect). Потом, при глубоком обследовании, заболева­ние подтвердят или исключат. Это уже не страшно, если диагноз исключат, это не Ваша ошибка. Отсутствие патологии — радость родителей.

Но если диагноз подтвердят, то некоторые аминоацидопатий излечимы, и через определенное время о них пациент может забыть. Есть другие заболе­вания, при которых ребенку навсегда назначат определенные препараты. При этом образ жизни будет полноценным. Главное — в случаях аминоацидо­патий диагноз должен быть поставлен своевременно. При поздней диагности­ке нарушения становятся необратимыми.

ОБМЕН ЖИРОВ

Основные Функции жиров в организме:

- источник энергии — при сгорании 1 г образуется 9 ккал, всего 50-60% общего количества ккал за сутки. Особое значение это имеет у груд­ных детей, где жиры являются основным источником энергии, учитывая, что секреция липазы поджелудочной железой и выделение желчи в раннем возрасте недостаточные;

- защищают внутренние органы брюшной полости от травмирования;

- защищают от чрезмерной теплоотдачи;

- транспортируют жирорастворимые витамины;

- принимают участие в построении важнейших тканей — входят в состав оболочек нервных клеток;

- принимают участие в синтезе гормонов надпочечников. Особенности жирового обмена у детей:

- накопление жира во внутриутробном периоде происходит главным обра­зом в позднем фетальном периоде. Если до конца эмбрионального он составляет только 2% от общей массы тела, на 34 неделе — 9%, то при рождении — 12-16%. Такое позднее накопление жира характеризует внешний вид недоношенных детей;

- особенность и значение бурой жировой ткани — вспомните!;

- на протяжении жизни количество жира в организме ребенка изменяет­ся—в первом полугодии у малыша, который получает богатые на жи­ры молочные смеси, жир составляет 25% от массы тела. После этого количество уменьшается и достигает минимальных цифр в дошколь­ном и младшем школьном возрасте. В старшем школьном возрасте количество жира снова увеличивается;

- чем меньше ребенок, тем больше у него потребность в жире (табл. 27);

- в первые недели жизни часто наблюдается стеаторея — повышенное вы­деление липидов с калом (до 3 месяцев — 3 г/сутки). Стеаторея особен­но выражена у недоношенных детей: активность липазы у них составля­ет 60-70% активности липазы малыша 1 года жизни, тогда как у доно­шенных новорожденных эта цифра равна 85%. После 3 месяцев в кало­вых массах снижается количество липидов (до 1 г/сутки) и свободных жирных кислот. Такое несовершенство переваривания и всасывания жиров в желудочно-кишечном тракте обусловлено функциональной незрелостью поджелудочной железы и слизистой оболочки кишечника;

- от возраста зависит также секреция желчных кислот. Если количество их выделений у детей 2 лет принять за 100%, то у недоношенных но­ворожденных выделяется только 15%, у доношенных — 40%, у детей 1 года жизни — 70%;

- рассмотренные преимущества жирового обмена выражены в случае естественного вскармливания, при котором у доношенных детей всасы­вается до 90-95% жиров; и даже у недоношенных детей эта цифра все­го на 5-10% меньше, чем у доношенных, в то время как при искусст­венном вскармливании количество всасываемых липидов уменьшается на 15-20%.

Переваривание жиров начинается в желудке, где они подвергаются эмульгированию. В тонкой кишке липолитические ферменты (главный из них — панкреатическая липаза) расщепляют жиры до конечных стадий, по­сле чего происходит их всасывание. Однако не только от активности липа­зы зависят эти процессы. Другим важным компонентом являются желчные кислоты. Поступая в 12-перстную кишку, они эмульгируют жиры, повыша­ют активность липазы поджелудочной железы и непосредственно способ­ствуют всасыванию жиров.

Особенности переваривания у детей раннего грудного возраста:

- наличие липазы в грудном молоке и высокая степень дисперсности жиров;

- расщепление и всасывание жиров активизируются деятельностью язы­ковой липазы, которая вырабатывается сосочками задней части языка;

- липаза языка действует в желудке, в результате чего продукты липоли-за способствуют эмульгированию смеси (таким образом, компенси­руется низкое количество желчи).

Лабораторные данные

Количество общих липидов. а также большинство их фракций в кровенос­ном русле с возрастом увеличивается, а количество НЭЖК — уменьшается (табл. 48).

Таблица 48

Нормативные данные количества жиров и углеводов в крови детей

Семиотика нарушений

Адетонемический синдр ом (ацетон + греч. haima — кровь). В основе пато­логического состояния лежит повышенное колич